胎血循環(huán)特點(diǎn)

1、山西醫(yī)科大學(xué)兒科教研室任杰1.營(yíng)養(yǎng)和代謝產(chǎn)物交換，氧氣與二氧化碳交換靠胎盤(pán)進(jìn)行。2.體循環(huán)為混合血，供給心、腦、肝、上肢血液含氧量相對(duì)高。3.胎兒肺臟無(wú)功能，肺循環(huán)壓力高于體循環(huán)壓力。4.卵園孔、動(dòng)脈導(dǎo)管正常開(kāi)放著。1.臍帶剪斷，肺循環(huán)建立肺循環(huán)建立。2.由于左、右心房壓力差別，阻斷左右心房間交通，卵園孔關(guān)閉。卵園孔關(guān)閉。3.由于體循環(huán)阻力增高，肺循環(huán)壓力下降，主肺動(dòng)脈間導(dǎo)管漸漸關(guān)閉主肺動(dòng)脈間導(dǎo)管漸漸關(guān)閉。4.在胎內(nèi)，右室的循環(huán)動(dòng)力任務(wù)較左室為重，出生后左室即終身不變地承擔(dān)著循環(huán)的任務(wù)。chdl內(nèi)因內(nèi)因（遺傳因素）：染色體畸變、易位基因突變等l外因外因（環(huán)境因素）：妊娠早期宮內(nèi)病毒感染接受過(guò)量

2、輻射服細(xì)胞毒性藥物孕婦患代謝性疾病宮內(nèi)缺氧酗酒、吸毒等l病史：病史：l母親妊娠史。l生長(zhǎng)發(fā)育史。l心功能情況，活動(dòng)耐量。l呼吸道感染史。l青紫出現(xiàn)時(shí)間與活動(dòng)關(guān)系。體格檢查：體格檢查： 全身檢查：全身檢查：l體格發(fā)育（體重、身高、頭圍、胸圍等）。l皮膚黏膜顏色（蒼白、青紫的程度和分布）。l有無(wú)杵狀指趾l心功能不全體征。l有無(wú)身體其他部位伴同的先天性畸形。 心臟檢查：心臟檢查：l望、觸、叩、聽(tīng)診。 周?chē)苷鳎褐車(chē)苷鳎簂常規(guī)測(cè)血壓，必要時(shí)測(cè)四肢血壓。l毛細(xì)血管搏動(dòng)、槍擊音。 特殊檢查：特殊檢查：lx線透視、攝片l心電圖l超聲心動(dòng)圖l心導(dǎo)管檢查l心血管造影l(fā)放射性同位素心血管造影l(fā)磁共振成像l計(jì)

3、算機(jī)斷層掃描 l先天性心血管畸形按血液動(dòng)力學(xué)、解剖特點(diǎn)及分流方向等因素分為三型。l左向右分流型（潛伏青紫型）：左向右分流型（潛伏青紫型）：不顯青紫。肺循環(huán)血量增加，體循環(huán)血量減少。當(dāng)分流量大造成肺動(dòng)脈壓顯著增高，發(fā)生右向左分流時(shí)，出現(xiàn)青紫。如vsd、asd、pda等。l右向左分流型（青紫型）右向左分流型（青紫型）：最嚴(yán)重的一組。持續(xù)性青紫。如法洛四聯(lián)癥、大動(dòng)脈錯(cuò)位等。l無(wú)分流型（無(wú)青紫型）無(wú)分流型（無(wú)青紫型）：如肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈縮窄等。l部位部位l膜周缺損膜周缺損：位于室上位于室上嵴下方、三尖瓣后方嵴下方、三尖瓣后方l肌部缺損：肌部缺損：l漏斗部缺損：位于室位于室上嵴上方，肺動(dòng)脈瓣上嵴上方，

4、肺動(dòng)脈瓣或主動(dòng)脈瓣下或主動(dòng)脈瓣下l竇部肌肉缺損l小梁部缺損v類(lèi)型類(lèi)型v缺損直徑大缺損直徑大小分為小分為：小型缺損：小型缺損：5mm中型缺損：中型缺損：515mm大型缺損：大型缺損：15mm laralvrvpvvcpaaovsd先心病各論l1.左右心室之間左向右分流：左右心室之間左向右分流：心臟收縮期左室壓力顯著高于右室，故左室血液向右室分流，即左室 vsd 右室 肺血管 左房 左室，無(wú)青紫。無(wú)青紫。l2.肺循環(huán)血量增加：肺循環(huán)血量增加：左室的部分血流通過(guò)缺損分流入右室，使右室血量增多，流入肺a的血流量也增加，肺a擴(kuò)張，肺循環(huán)充血，易患肺部感染肺循環(huán)充血，易患肺部感染及心力衰竭及心力衰竭。因肺

5、a擴(kuò)張壓迫喉返神經(jīng)聲音嘶啞。3.左心容量負(fù)荷增加為主：左心容量負(fù)荷增加為主：左向右分流量小時(shí)，左室僅稍增加容量，左室無(wú)擴(kuò)大，或僅有左室輕度擴(kuò)大。如分流量較大，增加了肺循環(huán)、左心房、左心室工作量，及左心室舒張期負(fù)荷量，除右房和主動(dòng)脈弓不擴(kuò)大外，其余右室、肺右室、肺a、左房和左房和左室均有擴(kuò)大，以左室擴(kuò)大為著。左室均有擴(kuò)大，以左室擴(kuò)大為著。l4.體循環(huán)血量減少：體循環(huán)血量減少：因分流致使體循環(huán)供血不足，生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，活動(dòng)耐量下降。生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，活動(dòng)耐量下降。l5.肺肺a壓力增高：壓力增高：中等量、大量左向右分流，肺循環(huán)的血流量可達(dá)體循環(huán)的3倍以上時(shí)，隨著病程進(jìn)展，由于肺循環(huán)血量持續(xù)增加，并以相當(dāng)高

6、的壓力沖向肺循環(huán)，致使肺小a發(fā)生痙攣，產(chǎn)生動(dòng)力型肺動(dòng)力型肺a高壓高壓，日久后肺小a發(fā)生病理變化，中層和內(nèi)膜層增厚，使肺循環(huán)阻力增加，形成阻阻力型肺力型肺a高壓高壓。此時(shí)，左向右分流量顯著減少，最后出現(xiàn)雙向分流或右向左分流，即艾森曼格綜合癥（eisenmenger）。出現(xiàn)青紫青紫。l肺動(dòng)脈高壓以前l(fā) 右心房 左心房（肥大）l l 分流l肺動(dòng)脈擴(kuò)張 右心室 左心室（肥大）l （血量增多） （射血量減少）l l l肺循環(huán) 右心室 體循環(huán)l（充血） （擴(kuò)大） （供血不足）l肺動(dòng)脈高壓以后l 右心房 左心房l 分流l肺動(dòng)脈擴(kuò)張 右心室 左心室l 擴(kuò)大（肥大）反流 l高動(dòng)力性 體循環(huán)l肺動(dòng)脈高壓 （混合血

7、） l器質(zhì)性肺動(dòng)脈高壓l v小型缺損：小型缺損：l可無(wú)明顯癥狀l生長(zhǎng)發(fā)育一般不受影響l體檢胸骨左緣第三四肋間可聞及響亮粗糙的全收縮期雜音，肺動(dòng)脈瓣第二音稍亢進(jìn)v中大型缺損：中大型缺損：l生長(zhǎng)發(fā)育遲緩（體格較小、消瘦）l活動(dòng)耐力下降（乏力、多汗、活動(dòng)后氣促）l易患呼吸道感染（支氣管炎、支氣管肺炎） 、心衰l缺損很大伴顯著肺動(dòng)脈高壓者，可出現(xiàn)青紫l如擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)引起聲音嘶啞1.胸骨左緣第3、4肋間可聞及級(jí)粗糙的全收縮期雜音，向四周廣泛傳導(dǎo)。2.肺動(dòng)脈第二音顯著亢進(jìn)。3.干下型合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全時(shí)，于主動(dòng)脈瓣區(qū)聞及高音調(diào)舒張期雜音。4.分流量大時(shí)，心尖部可聞舒張中期隆隆樣雜音（左房血量

8、增加，二尖瓣相對(duì)狹窄）。 l支氣管肺炎l充血性心力衰竭l肺水腫l亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎lx線檢查：線檢查：小型缺損無(wú)明顯改變，或輕度左心室增大，肺充血。中大型缺損心外形中度以上增大，肺動(dòng)脈段明顯突出，肺充血，肺血管影增粗，左右心室肥大，左房也增大，主動(dòng)脈弓較小。lecg：小型缺損正常。大型缺損左右心室肥大。lucg：直接探及缺損部位、大小等。l心導(dǎo)管檢查：心導(dǎo)管檢查：右心室血氧含量較右心房為高，大型缺損右心室和肺動(dòng)脈壓力增高等。l小型缺損：小型缺損：不需手術(shù)治療，隨訪觀察膜周部和肌部小缺損有自然閉合可能l中型缺損：中型缺損：易于學(xué)齡前期手術(shù)l大型缺損：大型缺損：視病情及早手術(shù)l通過(guò)介入性心導(dǎo)管術(shù)

9、關(guān)閉缺損國(guó)內(nèi)已開(kāi)展通過(guò)介入性心導(dǎo)管術(shù)關(guān)閉缺損國(guó)內(nèi)已開(kāi)展 atrial septal defectl第一孔未閉（原發(fā)孔未閉）第一孔未閉（原發(fā)孔未閉）：位于心內(nèi)膜墊與房間隔交接處，常伴有二尖瓣或三尖瓣裂孔l第二孔未閉（繼發(fā)孔未閉）第二孔未閉（繼發(fā)孔未閉）：位于心房間隔中部，直徑13cml靜脈竇型房間隔缺損：靜脈竇型房間隔缺損：位于上腔靜脈入口處、下腔靜脈入口處l冠狀靜脈竇型房缺：冠狀靜脈竇型房缺：位于冠狀靜脈竇上端與左心房間pvlaralvrvvcpaaoasdl 1. 左右心房間左向右分流左右心房間左向右分流：在心臟舒張期左房血液經(jīng)缺損向右房分流，即左房 asd 右房 右室 肺血管 左房，故無(wú)青

10、紫無(wú)青紫。在出生時(shí)及新生兒早期，右心房壓力超過(guò)左心房，血流暫時(shí)性自右向左分流，因而發(fā)生暫時(shí)性青紫。暫時(shí)性青紫。 2.右心室舒張期容量負(fù)荷增重右心室舒張期容量負(fù)荷增重：右心房接受由上、下腔靜脈流入的血液，同時(shí)接受由左心房分流入的血液，導(dǎo)致右心房、室舒張期容量負(fù)荷過(guò)重，右心房、右心室增大右心房、右心室增大。3.肺循環(huán)血流量增多肺循環(huán)血流量增多：肺循環(huán)充血，易發(fā)生支氣管肺炎等呼吸道感染呼吸道感染。4.體循環(huán)血流量減少體循環(huán)血流量減少：分流量大，使左心室、主動(dòng)脈及整個(gè)體循環(huán)的血流量反見(jiàn)減少，引起全身組織供血不足，影響生長(zhǎng)發(fā)育生長(zhǎng)發(fā)育。5.右向左分流右向左分流：如缺損大，產(chǎn)生大量左向右分流時(shí)，肺動(dòng)脈壓力

11、增高，少數(shù)病人晚期出現(xiàn)肺血管硬化而致嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓，當(dāng)右心房壓力高于左心房時(shí)，出現(xiàn)右向左分流，引起持久性青紫持久性青紫。上、下腔靜脈 肺靜脈 asd分流右心房（擴(kuò)大） 左心房 （血量增多） 反流 （血量減少） 右心室（擴(kuò)大） 左心室 （血量減少） 肺動(dòng)脈高壓 肺動(dòng)脈（擴(kuò)張） 主動(dòng)脈 （血量減少） 肺循環(huán)充血 體循環(huán)供血不足 青紫 房間隔缺損血液動(dòng)力學(xué)l輕者無(wú)癥狀輕者無(wú)癥狀體查聞雜音l分流量大者分流量大者影響生長(zhǎng)發(fā)育活動(dòng)耐量下降易患支氣管肺炎、心衰等l1.肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)和固定分裂（分裂不受呼吸影響）。l2.胸骨左緣第2、3肋間可聞及23級(jí)收縮期雜音，呈噴射性。l3.胸骨左緣下方（三尖瓣聽(tīng)診

12、區(qū)）可聞及舒張中期雜音（右心房血量增加，三尖瓣相對(duì)狹窄）。l支氣管肺炎l充血性心力衰竭 亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎lx線檢查：線檢查：心臟外形輕至中度擴(kuò)大右房右室擴(kuò)大肺動(dòng)脈段明顯突出肺野充血主動(dòng)脈影縮小lecg：電軸右偏、不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯lucg：探及缺損位置、大小及分流方向等l心導(dǎo)管檢查：心導(dǎo)管檢查：右心房血氧含量高于上下腔靜脈平均血氧含量等l宜在學(xué)齡前（35歲）予以手術(shù)修補(bǔ)l介入性心導(dǎo)管關(guān)閉缺損rvpda(左向右分流左向右分流)1.頭臂干2.左頸總動(dòng)脈3.左鎖骨下動(dòng)脈rvpda(右向左分流右向左分流)l1.主、肺動(dòng)脈間左向右分流主、肺動(dòng)脈間左向右分流：主動(dòng)脈壓力始終高于肺動(dòng)脈，在收縮期或舒

13、張期均有血液從主動(dòng)脈向肺動(dòng)脈分流，即主動(dòng)脈 p d a 肺 動(dòng) 脈 肺 肺 靜 脈 左房 左室 主動(dòng)脈。主動(dòng)脈血液經(jīng)常流入肺動(dòng)脈，故周?chē)鷦?dòng)脈舒張壓下降周?chē)鷦?dòng)脈舒張壓下降，致脈壓增寬。脈壓增寬。l 2.左心室容量負(fù)荷增加左心室容量負(fù)荷增加：左向右分流負(fù)荷首先在肺，因肺動(dòng)脈接受來(lái)自右心室及主動(dòng)脈二處的血液，肺循環(huán)血流量增肺循環(huán)血流量增加，加，回流到左房和左室的血流量也增多，左室收縮期和舒張期負(fù)荷均加重，排血量常達(dá)正常的24倍，導(dǎo)致左房、左室擴(kuò)左房、左室擴(kuò)大，室壁肥厚大，室壁肥厚。l 3.肺動(dòng)脈高壓和右心室負(fù)荷增加肺動(dòng)脈高壓和右心室負(fù)荷增加：由于分流量較大，肺小動(dòng)脈長(zhǎng)期接受大量主動(dòng)脈血液分流，造成肺

14、血管增厚，肺動(dòng)肺動(dòng)脈高壓脈高壓，增加右心室阻力負(fù)荷，引起右右心室肥大心室肥大，甚至發(fā)生衰竭。l 4.雙向或右向左分流：雙向或右向左分流：肺小動(dòng)脈因長(zhǎng)期接受大量主動(dòng)脈血液分流，產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓，當(dāng)肺動(dòng)脈壓力超過(guò)主動(dòng)脈壓力時(shí)，則產(chǎn)生雙向分流或右向左分流，造成下半身青紫（差異下半身青紫（差異性青紫）。性青紫）。l l 5.體循環(huán)血量減少：體循環(huán)血量減少：主動(dòng)脈血液分流到肺動(dòng)脈，致體循環(huán)血量減少，生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。 l無(wú)名動(dòng)脈l左頸總al左鎖骨下al差差l異異l性性l紫紫l紺紺l導(dǎo)管口徑較細(xì)者：導(dǎo)管口徑較細(xì)者：可無(wú)癥狀體檢發(fā)現(xiàn)雜音l導(dǎo)管口徑粗者：導(dǎo)管口徑粗者：活動(dòng)耐量下降影響生長(zhǎng)發(fā)育偶見(jiàn)擴(kuò)張的

15、肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)，聲音嘶啞顯著肺動(dòng)脈高壓者，下半身青紫和杵狀指趾l1.胸骨左緣第2肋間聞及粗糙響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音，占整個(gè)收縮期與舒張期，收縮末期最響，雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導(dǎo)。l2.分流量大時(shí)，心尖部舒張中期隆隆樣雜音。l3.肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音增強(qiáng)，被雜音淹沒(méi)不易識(shí)別。l4.嬰幼兒往往只聽(tīng)到收縮期雜音。l脈壓增寬 支氣管肺炎l毛細(xì)血管搏動(dòng) 亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎 l水沖脈 心力衰竭l槍擊音lx線檢查：線檢查：導(dǎo)管細(xì)者無(wú)異常發(fā)現(xiàn)分流量大者左心室左心房增大，肺動(dòng)脈段突出，主動(dòng)脈弓有所增大，肺門(mén)血管增粗，肺野充血lecg：分流量大者左心室肥大或左右心室合并肥大lucg：探及導(dǎo)管位置、粗細(xì)及分

16、流方向等l心導(dǎo)管檢查：心導(dǎo)管檢查：肺動(dòng)脈血氧含量較右心室高l手術(shù)結(jié)扎適于學(xué)齡前期l必要時(shí)任何年齡均可手術(shù)l介入治療關(guān)閉動(dòng)脈導(dǎo)管，已廣泛使用lrv漏斗部狹窄i rv icl l四四 右室流出道梗阻l種種 室間隔缺損l畸畸 主動(dòng)脈騎跨l形形 右心室肥厚l 法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥l1.體循環(huán)混合血量增多體循環(huán)混合血量增多：主動(dòng)脈騎跨于兩心室之上，除接受左心室的血外，還直接接受部分來(lái)自右心室的靜脈血輸送全身，出現(xiàn)青紫青紫。室間隔缺損部位的血流決定肺窄程度及右心室壓力的高低。如肺窄輕，右室壓力低于左室，在室缺部位可有左向右分流；如肺窄嚴(yán)重，右室壓力超過(guò)左室，則右向左分流，此時(shí)右心室血液大部分進(jìn)入主動(dòng)脈，加

17、重青紫。同時(shí)由于肺動(dòng)脈狹窄，進(jìn)入肺循環(huán)血量減少，氣體交換血流量減少，氧合血不足，加重青紫。在動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉前，肺循環(huán)血流量有所增加，青紫不明顯或較輕，隨著動(dòng)脈導(dǎo)管的關(guān)閉和漏斗部狹窄的逐漸加重，青紫日益明顯。l2.右心室負(fù)荷增加右心室負(fù)荷增加：右室流出道梗阻，血液進(jìn)入肺循環(huán)受阻，右心室壓力相對(duì)增高，致右心室代償性肥厚。大量的分流進(jìn)入體循環(huán)，造成靜脈回右室血量增加，也促使右室肥大右室肥大。l3.肺循環(huán)血量減少肺循環(huán)血量減少：右室流出道梗阻，肺循環(huán)血肺循環(huán)血量減少量減少，氧合血量不足，促使肺血管與支氣管動(dòng)脈之間形成了側(cè)支循環(huán)。l4.體循環(huán)血量減少、混合血體循環(huán)血量減少、混合血：生長(zhǎng)發(fā)育落后，活生長(zhǎng)發(fā)育落后，活動(dòng)耐量下降動(dòng)耐量下降。l青紫l蹲踞癥狀l杵狀指（趾）l缺氧發(fā)作l生長(zhǎng)發(fā)育遲緩 活動(dòng)耐量下降l1.胸骨左緣第24肋間聞及級(jí)噴射性收