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1、 先天性心臟病河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院東院區(qū) 超聲科 劉翠景 一、房間隔缺損一、房間隔缺損 【病理】【病理】 房間隔缺損分為房間隔缺損分為 原發(fā)孔型原發(fā)孔型 繼發(fā)孔型繼發(fā)孔型 通常房缺是指繼發(fā)孔型。通常房缺是指繼發(fā)孔型。 房缺根據(jù)缺損部位不同分為四型:房缺根據(jù)缺損部位不同分為四型: 中央型卵圓孔型:位于房間隔中央型卵圓孔型:位于房間隔 中部相當(dāng)于卵圓窩部位,此型最常見,中部相當(dāng)于卵圓窩部位,此型最常見, 約占房缺的約占房缺的76%. 下腔型:缺損位于房間隔后下方與下腔型:缺損位于房間隔后下方與 下腔靜脈入口相延續(xù),此型約占下腔靜脈入口相延續(xù),此型約占12%。 上腔型靜脈竇型:位于房間隔后上方,缺損
2、上腔型靜脈竇型:位于房間隔后上方,缺損 與上腔靜脈入口無(wú)明顯界限,約占與上腔靜脈入口無(wú)明顯界限,約占3.5%。 混合型:兼有上述兩種以上的宏大房間隔缺損,混合型:兼有上述兩種以上的宏大房間隔缺損, 約占約占8.5%。 房間隔缺損最根本的血流動(dòng)力學(xué)改動(dòng)房間隔缺損最根本的血流動(dòng)力學(xué)改動(dòng): 心房程度的左向右分流心房程度的左向右分流 分流量取決于分流量取決于 缺損大小缺損大小 兩房間壓力差兩房間壓力差 導(dǎo)致右心容量過(guò)重,右房、室擴(kuò)展。導(dǎo)致右心容量過(guò)重,右房、室擴(kuò)展。嚴(yán)重病例后期可發(fā)生肺動(dòng)脈高壓。嚴(yán)重病例后期可發(fā)生肺動(dòng)脈高壓。【臨床表現(xiàn)】【臨床表現(xiàn)】 胸骨左緣第胸骨左緣第2、3肋間可聽到肋間可聽到- /
3、6級(jí)吹風(fēng)樣收縮期雜音,較柔和。級(jí)吹風(fēng)樣收縮期雜音,較柔和。 心電圖檢查見右心室肥大及或心電圖檢查見右心室肥大及或 完全右束支傳導(dǎo)阻滯。完全右束支傳導(dǎo)阻滯。 【超聲檢查】【超聲檢查】 一超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)一超聲心動(dòng)圖表現(xiàn) 切面超聲心動(dòng)圖切面超聲心動(dòng)圖 房間隔部分回聲失落或中斷:房間隔部分回聲失落或中斷: 是診斷房間隔缺損的直接征象是診斷房間隔缺損的直接征象 繼發(fā)孔型房間隔缺損繼發(fā)孔型房間隔缺損 回聲失落多為于房間隔回聲失落多為于房間隔 中部,靜脈竇型那么回聲中部,靜脈竇型那么回聲 失落位于房間隔頸部。失落位于房間隔頸部。 原發(fā)孔型缺損那么房間原發(fā)孔型缺損那么房間隔下部回聲失落。隔下部回聲失落。右心容
4、量負(fù)荷過(guò)重表現(xiàn):右心容量負(fù)荷過(guò)重表現(xiàn):右心室擴(kuò)展右心室擴(kuò)展三尖瓣環(huán)擴(kuò)展,幅度加強(qiáng)三尖瓣環(huán)擴(kuò)展,幅度加強(qiáng)右室流出道增寬右室流出道增寬室間隔平坦伴運(yùn)動(dòng)異常,室間隔平坦伴運(yùn)動(dòng)異常,嚴(yán)重者室間隔呈反向運(yùn)動(dòng)。嚴(yán)重者室間隔呈反向運(yùn)動(dòng)。多普勒超聲心動(dòng)圖多普勒超聲心動(dòng)圖 脈沖多普勒法:脈沖多普勒法: 房程度分流取樣容積置于房間隔缺損處或缺損口右房房程度分流取樣容積置于房間隔缺損處或缺損口右房 側(cè)偏右下,顯示正向左向右分流湍流頻譜,始于側(cè)偏右下,顯示正向左向右分流湍流頻譜,始于 收縮早、中期,繼續(xù)致舒張末期,收縮末期最大分收縮早、中期,繼續(xù)致舒張末期,收縮末期最大分 流速度達(dá)流速度達(dá)40mm/s以上有以上有 診
5、斷意義。診斷意義。彩色多普勒景象:彩色多普勒景象:過(guò)隔血流:過(guò)隔血流: 于四腔觀顯示紅色左向右分流血流穿越房于四腔觀顯示紅色左向右分流血流穿越房間隔進(jìn)入右房并指向三尖瓣,于收縮中期晚期及舒間隔進(jìn)入右房并指向三尖瓣,于收縮中期晚期及舒張?jiān)缙诹魉僮畲?,彩色亮堂。張?jiān)缙诹魉僮畲?,彩色亮堂。肺?dòng)脈內(nèi)及三尖瓣口可出現(xiàn)折返彩色血流。肺動(dòng)脈內(nèi)及三尖瓣口可出現(xiàn)折返彩色血流。 二、室間隔缺損二、室間隔缺損 【病理】【病理】 根據(jù)胚胎來(lái)源可將室間隔缺損分為三根據(jù)胚胎來(lái)源可將室間隔缺損分為三大類型大類型 膜部膜部 漏斗部漏斗部 肌部肌部 室間隔缺損室間隔缺損漏斗部漏斗部肌部肌部膜部膜部 干下型干下型 嵴內(nèi)型嵴內(nèi)型嵴
6、下嵴下單純膜部單純膜部隔瓣下隔瓣下 漏斗部缺損分以下兩型。漏斗部缺損分以下兩型。 干下型:肺動(dòng)脈瓣下型,缺損上緣干下型:肺動(dòng)脈瓣下型,缺損上緣 有肺動(dòng)脈瓣環(huán)構(gòu)成無(wú)肌性組織,缺損位有肺動(dòng)脈瓣環(huán)構(gòu)成無(wú)肌性組織,缺損位 于自動(dòng)脈右冠瓣的左側(cè)緣,部分病例主于自動(dòng)脈右冠瓣的左側(cè)緣,部分病例主 動(dòng)脈瓣能夠墜入缺損導(dǎo)致自動(dòng)脈瓣封鎖動(dòng)脈瓣能夠墜入缺損導(dǎo)致自動(dòng)脈瓣封鎖 不全。缺損位置高,由左室分流入右室不全。缺損位置高,由左室分流入右室 的血液可直接射入肺動(dòng)脈。的血液可直接射入肺動(dòng)脈。 嵴內(nèi)型:位于室上嵴構(gòu)造內(nèi),周圍均為肌嵴內(nèi)型:位于室上嵴構(gòu)造內(nèi),周圍均為肌 組織,分流血液射入右室流入道。組織,分流血液射入右室
7、流入道。膜部缺損分為以下三型膜部缺損分為以下三型 嵴下型:位于室上嵴下方,緊鄰自動(dòng)脈瓣嵴下型:位于室上嵴下方,緊鄰自動(dòng)脈瓣 右葉的右側(cè)部分,缺損常較大,多累及部右葉的右側(cè)部分,缺損常較大,多累及部 分室上嵴和膜部。分室上嵴和膜部。 單純膜部缺損:局限于膜部間隔的小缺損單純膜部缺損:局限于膜部間隔的小缺損 周圍為纖維組織。周圍為纖維組織。 隔瓣下缺損:大部分位于三尖瓣隔瓣下方隔瓣下缺損:大部分位于三尖瓣隔瓣下方 其前緣常有部分膜樣間隔組織。其前緣常有部分膜樣間隔組織。肌部缺損肌部缺損: 位于肌部室間隔的光滑部或小梁化部,位于肌部室間隔的光滑部或小梁化部,位置低,周圍均有肌性邊緣,形狀及大小位置低
8、,周圍均有肌性邊緣,形狀及大小不一,可為單發(fā)或多發(fā)。不一,可為單發(fā)或多發(fā)?!静±砩怼静±砩?】 室間隔分流量大小及分流室間隔分流量大小及分流的方向取決于的方向取決于 缺損的大小缺損的大小 兩心室的壓力差兩心室的壓力差【臨床表現(xiàn)】【臨床表現(xiàn)】 胸骨左緣第胸骨左緣第3、4肋間有肋間有-級(jí)級(jí)/6 級(jí)全收縮期雜音伴細(xì)震顫。級(jí)全收縮期雜音伴細(xì)震顫。【超聲檢查】【超聲檢查】二超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)二超聲心動(dòng)圖表現(xiàn) 切面超聲心動(dòng)圖切面超聲心動(dòng)圖 室間隔回聲失落:二維超聲心動(dòng)圖顯示缺室間隔回聲失落:二維超聲心動(dòng)圖顯示缺 損處回聲失落或稱回聲延續(xù)中斷,此損處回聲失落或稱回聲延續(xù)中斷,此 為診斷室間隔缺損的延續(xù)征象。
9、為診斷室間隔缺損的延續(xù)征象。各型缺損的顯示切面觀及部位各型缺損的顯示切面觀及部位缺損的大?。菏鎻埬┢跍y(cè)缺損口的長(zhǎng)徑缺損的大小:舒張末期測(cè)缺損口的長(zhǎng)徑與術(shù)中測(cè)值接近。與術(shù)中測(cè)值接近。左右室容量負(fù)荷過(guò)重:左右室容量負(fù)荷過(guò)重: 小缺損小缺損-左、右室多不擴(kuò)展;左、右室多不擴(kuò)展; 中等以上缺損中等以上缺損-左室擴(kuò)展、左房輕度左室擴(kuò)展、左房輕度 擴(kuò)展。擴(kuò)展。多普勒超聲多普勒超聲脈沖多普勒:取樣容積置于切面超聲圖回聲失落脈沖多普勒:取樣容積置于切面超聲圖回聲失落處或其右室面,可顯示收縮期高速正向或雙向湍處或其右室面,可顯示收縮期高速正向或雙向湍流頻譜曲線。流頻譜曲線。延續(xù)多普勒:由于左右心室收縮期壓力差大
10、,室延續(xù)多普勒:由于左右心室收縮期壓力差大,室 間隔缺損的收縮期左向右分流通常為高速血流,間隔缺損的收縮期左向右分流通常為高速血流, 于收縮中期達(dá)最頂峰,于收縮中期達(dá)最頂峰, 最大血流速度可達(dá)最大血流速度可達(dá) 3-5m/s,頻譜曲線呈,頻譜曲線呈 正向或雙向單峰型。正向或雙向單峰型。 彩色多普勒:彩色多普勒: 顯示為紅色為主的、多彩色血流束穿越室間顯示為紅色為主的、多彩色血流束穿越室間隔缺損口進(jìn)入右心室或右室流出道。過(guò)室間隔異隔缺損口進(jìn)入右心室或右室流出道。過(guò)室間隔異常血流束的起始寬度與缺損口大小近似。常血流束的起始寬度與缺損口大小近似。三、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉三、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉為常見的先
11、天性心臟病之一。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉為常見的先天性心臟病之一?!静±怼俊静±怼?未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管 上端起于自動(dòng)脈峽部小彎側(cè),于做鎖骨下動(dòng)脈相對(duì)應(yīng),上端起于自動(dòng)脈峽部小彎側(cè),于做鎖骨下動(dòng)脈相對(duì)應(yīng), 另一端為于左肺動(dòng)脈根部左上方,接近主肺動(dòng)脈分叉處另一端為于左肺動(dòng)脈根部左上方,接近主肺動(dòng)脈分叉處 根據(jù)未閉導(dǎo)管的形狀可分為:管形、漏斗形和窗形,根據(jù)未閉導(dǎo)管的形狀可分為:管形、漏斗形和窗形, 導(dǎo)管的直徑差別很大,多數(shù)為導(dǎo)管的直徑差別很大,多數(shù)為5-15mm ,長(zhǎng)度約長(zhǎng)度約3-5mm。【臨床表現(xiàn)】【臨床表現(xiàn)】 心悸、氣短。心悸、氣短。 胸骨左側(cè)第胸骨左側(cè)第2-3肋間可捫及細(xì)肋間可捫及細(xì)震顫及聽到延續(xù)
12、性機(jī)器樣粗糙雜音。震顫及聽到延續(xù)性機(jī)器樣粗糙雜音?!境暀z查】【超聲檢查】一超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)一超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)切面超聲心動(dòng)圖切面超聲心動(dòng)圖直接顯示未閉動(dòng)脈導(dǎo)管。直接顯示未閉動(dòng)脈導(dǎo)管。肺動(dòng)脈主干及其分支擴(kuò)展。肺動(dòng)脈主干及其分支擴(kuò)展。左心容量負(fù)荷增大,左房、左室增大。左心容量負(fù)荷增大,左房、左室增大。多普勒超聲心動(dòng)圖多普勒超聲心動(dòng)圖脈沖多普勒:取樣容積置于動(dòng)脈導(dǎo)管開口脈沖多普勒:取樣容積置于動(dòng)脈導(dǎo)管開口處,可顯示收縮期、舒張期延續(xù)性雙向湍流處,可顯示收縮期、舒張期延續(xù)性雙向湍流頻譜曲線或全舒張期湍流頻譜曲線。頻譜曲線或全舒張期湍流頻譜曲線。彩色多普勒:顯示經(jīng)導(dǎo)管進(jìn)入主肺動(dòng)脈的紅色彩色多普勒:顯示經(jīng)導(dǎo)管
13、進(jìn)入主肺動(dòng)脈的紅色為主的多彩血流束沿主肺動(dòng)脈外側(cè)上行,同時(shí)為主的多彩血流束沿主肺動(dòng)脈外側(cè)上行,同時(shí)主肺動(dòng)脈內(nèi)側(cè)為藍(lán)色血流。主肺動(dòng)脈內(nèi)側(cè)為藍(lán)色血流。四、法洛四聯(lián)癥四、法洛四聯(lián)癥【病理】【病理】肺動(dòng)脈狹窄肺動(dòng)脈狹窄 單純肺動(dòng)脈瓣狹窄單純肺動(dòng)脈瓣狹窄 右室漏斗部狹窄。右室漏斗部狹窄。 漏斗部狹窄可表現(xiàn)為:漏斗部狹窄可表現(xiàn)為: 局限型肌肥厚型局限型肌肥厚型 隔膜型隔膜型 長(zhǎng)管型長(zhǎng)管型室間隔缺損室間隔缺損自動(dòng)脈騎跨自動(dòng)脈騎跨右心室肥厚為繼發(fā)性改動(dòng)右心室肥厚為繼發(fā)性改動(dòng)【臨床表現(xiàn)】【臨床表現(xiàn)】 患兒多自幼紫紺,胸骨左緣患兒多自幼紫紺,胸骨左緣第第3、4肋間可聞及收縮期射血性肋間可聞及收縮期射血性雜音。雜音
14、?!境曅膭?dòng)圖表現(xiàn)】【超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)】切面超聲心動(dòng)圖切面超聲心動(dòng)圖自動(dòng)脈增寬伴騎跨自動(dòng)脈增寬伴騎跨 騎跨率騎跨率=自動(dòng)脈前壁與室間隔斷端間垂直間隔自動(dòng)脈前壁與室間隔斷端間垂直間隔/ 自動(dòng)脈根部前后徑自動(dòng)脈根部前后徑100%, 通常騎跨率為通常騎跨率為30%-50%。室間隔缺損:嵴下型缺損在左室長(zhǎng)軸觀位于自動(dòng)脈室間隔缺損:嵴下型缺損在左室長(zhǎng)軸觀位于自動(dòng)脈 瓣下,易于顯示。瓣下,易于顯示。右心室肥厚:右室腔擴(kuò)展。右心室肥厚:右室腔擴(kuò)展。肺動(dòng)脈狹窄:肺動(dòng)脈狹窄:漏斗部狹窄漏斗部狹窄肺動(dòng)脈瓣葉及肺動(dòng)脈瓣葉及/ 或瓣環(huán)狹窄或瓣環(huán)狹窄肺動(dòng)脈主干及左右肺動(dòng)脈主干及左右 分支近側(cè)段能夠有分支近側(cè)段能夠有 局限
15、性或普遍性狹窄,局限性或普遍性狹窄, 應(yīng)分別丈量其內(nèi)徑應(yīng)分別丈量其內(nèi)徑左房、左室腔徑減小左房、左室腔徑減小程度不一。程度不一。多普勒超聲心動(dòng)圖多普勒超聲心動(dòng)圖 脈沖多普勒:脈沖多普勒: 彩色多普勒:彩色多普勒: 心尖五腔觀于收縮期限是來(lái)自左、右心室的心尖五腔觀于收縮期限是來(lái)自左、右心室的 藍(lán)色血流射向自動(dòng)脈根部。藍(lán)色血流射向自動(dòng)脈根部。 左室長(zhǎng)軸觀顯示室程度有收縮期左向右紅色左室長(zhǎng)軸觀顯示室程度有收縮期左向右紅色 血流及舒張期右向左藍(lán)色血流,分流量均不大血流及舒張期右向左藍(lán)色血流,分流量均不大肺動(dòng)脈狹窄經(jīng)狹窄處的彩色血流束變細(xì)及其遠(yuǎn)側(cè)肺動(dòng)脈狹窄經(jīng)狹窄處的彩色血流束變細(xì)及其遠(yuǎn)側(cè)多彩湍流多彩湍流假
16、設(shè)為肺動(dòng)脈瓣及假設(shè)為肺動(dòng)脈瓣及/或肺動(dòng)脈主干閉鎖那么其遠(yuǎn)側(cè)或肺動(dòng)脈主干閉鎖那么其遠(yuǎn)側(cè)無(wú)彩色血流信號(hào)。無(wú)彩色血流信號(hào)。五、心內(nèi)膜墊缺損五、心內(nèi)膜墊缺損 心內(nèi)膜墊在胚胎其發(fā)育成心內(nèi)膜墊在胚胎其發(fā)育成 房間隔下部房間隔下部 室間隔膜部室間隔膜部 二、三尖瓣一部分。二、三尖瓣一部分。病理:病理:部分型心內(nèi)膜墊缺損原發(fā)孔型房間隔缺損:部分型心內(nèi)膜墊缺損原發(fā)孔型房間隔缺損: 為單純房間隔下部缺損或合并二尖瓣前葉裂。為單純房間隔下部缺損或合并二尖瓣前葉裂。完全性心內(nèi)膜墊缺損:完全性心內(nèi)膜墊缺損: 包括原發(fā)孔型房間隔缺損、室間隔膜部缺損,伴包括原發(fā)孔型房間隔缺損、室間隔膜部缺損,伴 二尖瓣前葉及三尖瓣隔葉發(fā)育
17、不全。二尖瓣前葉及三尖瓣隔葉發(fā)育不全。臨床表現(xiàn):臨床表現(xiàn): 胸骨左緣第胸骨左緣第3、4肋間粗糙的肋間粗糙的收縮期雜音伴細(xì)震顫。收縮期雜音伴細(xì)震顫。超聲檢查:超聲檢查:切面超聲心動(dòng)圖:切面超聲心動(dòng)圖: 部分型心內(nèi)膜墊缺損:部分型心內(nèi)膜墊缺損: 四腔觀顯示房間隔下部回聲失落四腔觀顯示房間隔下部回聲失落 二尖瓣前葉裂二尖瓣前葉裂 左室流出道狹窄左室流出道狹窄 右心房、室擴(kuò)展右心房、室擴(kuò)展 左房、左室擴(kuò)展左房、左室擴(kuò)展完全型心內(nèi)膜墊缺損:完全型心內(nèi)膜墊缺損: 除上述表現(xiàn)外另有室間隔膜部缺損。除上述表現(xiàn)外另有室間隔膜部缺損。M超:超: 部分型心內(nèi)膜墊缺損:部分型心內(nèi)膜墊缺損: 二尖瓣前葉接近室間隔二尖瓣前葉接近室間隔 舒張期舒張期E峰貼于室間隔左室面呈平頂型,峰貼于室間隔左室面呈平頂型, 尖端消逝尖端消逝 三尖瓣隔葉三尖瓣隔葉E峰小
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