神經(jīng)病學(xué)——癲癇

1、l一、了解癲癇的病因、分類(lèi)與發(fā)作原理。l二、熟悉癲癇的臨床表現(xiàn)與診斷要點(diǎn)。l三、掌握癲癇的防治要點(diǎn)與癲癇持續(xù)狀態(tài)的搶救。lP297317l概述l癲癇的分類(lèi)l癲癇的診斷l(xiāng)癲癇的治療l癲癇持續(xù)狀態(tài)的診斷治療 概述概述一、癲癇的定義一、癲癇的定義一組已知或未知的多種因?qū)е碌哪X部神經(jīng)元高度同步化異常放電所致的臨床綜合征，臨床表現(xiàn)具有發(fā)作性、短暫性、重復(fù)性、刻板性的特點(diǎn)。表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、意識(shí)、行為、植物神經(jīng)的表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、意識(shí)、行為、植物神經(jīng)的各種癥狀。各種癥狀。 臨床上每次發(fā)作或每種發(fā)作的過(guò)程稱為癇性發(fā)作，一個(gè)患者可有一種或數(shù)種形式的癇性發(fā)作。 癲癇綜合癥：癲癇發(fā)作中，一組具有相似癥狀和體征特性

2、所組成的特定癲癇現(xiàn)象統(tǒng)稱為癲癇綜合癥。概述概述二、流行病學(xué)l年發(fā)病率:5070/10萬(wàn)l年新發(fā)病人：年新發(fā)病人：65萬(wàn)萬(wàn)70萬(wàn)萬(wàn)l患病病率：5/1000l患病人數(shù)900萬(wàn)l高峰年齡段：青少年，老年l約30%為難治性癲癇三、病因（一）病因分類(lèi)病因分類(lèi)按照病因可分為：按照病因可分為：l1癥狀性癲癇：癥狀性癲癇：由于多種中樞神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)由于多種中樞神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)損傷或功能異常所致。損傷或功能異常所致。l2特發(fā)性癲癇：特發(fā)性癲癇：在這類(lèi)患者的腦部并無(wú)可以在這類(lèi)患者的腦部并無(wú)可以解釋癥狀的結(jié)構(gòu)變化或功能異常，可能和遺傳解釋癥狀的結(jié)構(gòu)變化或功能異常，可能和遺傳因素有較密切的關(guān)系。因素有較密切的關(guān)系。l3.隱

3、原性癲癇：隱原性癲癇：臨床表現(xiàn)提示為癥狀性癲癇，臨床表現(xiàn)提示為癥狀性癲癇，但現(xiàn)有手段又找不到明確病因者。占但現(xiàn)有手段又找不到明確病因者。占6070%。概述概述四、影響發(fā)作的因素1.年齡： 1）特發(fā)性癲癇與年齡密切相關(guān) 嬰兒痙攣： 1歲以內(nèi)； 兒童失神癲癇：6-7歲； 肌陣攣癲癇:青春期前后。 2）不同年齡段癲癇的常見(jiàn)病因不同 02歲：圍產(chǎn)期損傷、先天性疾病、代謝障礙 212歲：急性感染、特發(fā)性、圍產(chǎn)期損傷、高熱驚厥 1 218歲：特發(fā)性、腦外傷、血管畸形、圍產(chǎn)期損傷 1835歲：腦外傷、腦腫瘤、特發(fā)性 3565歲：腦腫瘤、腦外傷、腦血管病、代謝障礙 65歲:腦血管病、腦腫瘤、AD2.遺傳因素：

4、影響癲癇易患性 1）兒童失神癲癇患者的兄弟姐妹在516歲見(jiàn)40%以上腦電圖出現(xiàn)3Hz棘-慢波，約1/4發(fā)作。 2）癥狀性癲癇患者近親患病率為15% 3）單卵雙生兒童失神和全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作的一致率為100%.3.睡眠 癲癇發(fā)作與睡眠覺(jué)醒周期密切相關(guān) 1）全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作常在晨醒后發(fā)作 2）嬰兒痙攣癥多在醒后和睡前發(fā)作 3）伴中央顳區(qū)棘波的良性兒童癲癇多在睡眠中發(fā)作4.內(nèi)環(huán)境的改變 內(nèi)分泌的改變、電解質(zhì)紊亂、代謝異常等可影響神經(jīng)元的放電閾值，導(dǎo)致癇性發(fā)作 1）月經(jīng)期或妊娠性癲癇 2）疲勞、缺乏睡眠、饑餓、便秘、飲酒、閃光、情感沖動(dòng)、一過(guò)性代謝紊亂等復(fù)雜，至今尚未能完全了解其全部機(jī)制，但發(fā)病的一些重

5、要環(huán)節(jié)復(fù)雜，至今尚未能完全了解其全部機(jī)制，但發(fā)病的一些重要環(huán)節(jié)被探知。神經(jīng)元高度同步化異常放電是癲癇發(fā)病的電生理基礎(chǔ)。被探知。神經(jīng)元高度同步化異常放電是癲癇發(fā)病的電生理基礎(chǔ)。癇性放電的起始癇性放電的起始 正常情況下，神經(jīng)自發(fā)產(chǎn)生有節(jié)律性的電活正常情況下，神經(jīng)自發(fā)產(chǎn)生有節(jié)律性的電活動(dòng)，但頻率較低。癲癇患者由于各種原因?qū)е律窠?jīng)元離子通道的動(dòng)，但頻率較低。癲癇患者由于各種原因?qū)е律窠?jīng)元離子通道的結(jié)構(gòu)和功能的異常，啟動(dòng)神經(jīng)元異常離子跨膜運(yùn)動(dòng)而異常放電。結(jié)構(gòu)和功能的異常，啟動(dòng)神經(jīng)元異常離子跨膜運(yùn)動(dòng)而異常放電。1.癲癇病灶癲癇病灶:直接或間接導(dǎo)致癇性放電的腦組織形態(tài)異常。直接或間接導(dǎo)致癇性放電的腦組織形態(tài)

6、異常。2.致癇病灶：腦電圖出現(xiàn)的一個(gè)或多個(gè)最明顯的癇性放電部位。致癇病灶：腦電圖出現(xiàn)的一個(gè)或多個(gè)最明顯的癇性放電部位。 癇性放電的擴(kuò)布癇性放電的擴(kuò)布 異常高頻放電反復(fù)通過(guò)功能異常突觸聯(lián)異常高頻放電反復(fù)通過(guò)功能異常突觸聯(lián)系和強(qiáng)直后易化作用迅速擴(kuò)布，誘發(fā)周邊及遠(yuǎn)處的神經(jīng)元系和強(qiáng)直后易化作用迅速擴(kuò)布，誘發(fā)周邊及遠(yuǎn)處的神經(jīng)元同步放電，從而引起異常電位的連續(xù)傳播。同步放電，從而引起異常電位的連續(xù)傳播。 1.異常放電局限于大腦皮質(zhì)的某一區(qū)域時(shí)，表現(xiàn)為部分性異常放電局限于大腦皮質(zhì)的某一區(qū)域時(shí)，表現(xiàn)為部分性發(fā)作；發(fā)作； 2.若異常放電在局部反饋回路中長(zhǎng)期傳導(dǎo)，表現(xiàn)為部分性若異常放電在局部反饋回路中長(zhǎng)期傳導(dǎo)，表

7、現(xiàn)為部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)；發(fā)作持續(xù)狀態(tài)； 3.若異常放電通擴(kuò)散到同側(cè)及對(duì)側(cè)大腦半球，表現(xiàn)為繼發(fā)若異常放電通擴(kuò)散到同側(cè)及對(duì)側(cè)大腦半球，表現(xiàn)為繼發(fā)性全面性發(fā)作；性全面性發(fā)作； 4.若異常放電在邊緣系統(tǒng)擴(kuò)散，表現(xiàn)為復(fù)雜部分性發(fā)作若異常放電在邊緣系統(tǒng)擴(kuò)散，表現(xiàn)為復(fù)雜部分性發(fā)作 5.若異常放電的起始部分在丘腦和上腦干，并僅擴(kuò)及腦干若異常放電的起始部分在丘腦和上腦干，并僅擴(kuò)及腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)上行激活系統(tǒng)時(shí)，表現(xiàn)為失神發(fā)作；網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)上行激活系統(tǒng)時(shí)，表現(xiàn)為失神發(fā)作； 6.若異常放電投射到兩側(cè)大腦皮層并使網(wǎng)狀脊髓束受到抑制若異常放電投射到兩側(cè)大腦皮層并使網(wǎng)狀脊髓束受到抑制時(shí)，表現(xiàn)為全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作時(shí)，表現(xiàn)為全身強(qiáng)直陣

8、攣發(fā)作癇性放電的終止癇性放電的終止 目前機(jī)制尚未完全明了，可能機(jī)目前機(jī)制尚未完全明了，可能機(jī)制為腦內(nèi)各層結(jié)構(gòu)的主動(dòng)抑制作用，即癲癇發(fā)作時(shí)，制為腦內(nèi)各層結(jié)構(gòu)的主動(dòng)抑制作用，即癲癇發(fā)作時(shí)，癲癇灶內(nèi)產(chǎn)生巨大突觸后電位，后者激活負(fù)反饋機(jī)制，癲癇灶內(nèi)產(chǎn)生巨大突觸后電位，后者激活負(fù)反饋機(jī)制，使細(xì)胞膜長(zhǎng)時(shí)間處于過(guò)度去極化狀態(tài)，抑制異常放電使細(xì)胞膜長(zhǎng)時(shí)間處于過(guò)度去極化狀態(tài)，抑制異常放電擴(kuò)散，同時(shí)減少癲癇灶的傳入沖動(dòng)，促使發(fā)作電的終擴(kuò)散，同時(shí)減少癲癇灶的傳入沖動(dòng)，促使發(fā)作電的終止。止。癲癇灶周?chē)种菩陨窠?jīng)細(xì)胞的活動(dòng)？癲癇灶周?chē)种菩陨窠?jīng)細(xì)胞的活動(dòng)？膠質(zhì)細(xì)胞回收興奮性物質(zhì)？膠質(zhì)細(xì)胞回收興奮性物質(zhì)？腦釋放抑制性化學(xué)

9、物質(zhì)？腦釋放抑制性化學(xué)物質(zhì)？各種病因各種病因基因表達(dá)異常基因表達(dá)異常神經(jīng)遞質(zhì)或調(diào)質(zhì)異常神經(jīng)遞質(zhì)或調(diào)質(zhì)異常離子通道結(jié)構(gòu)和功能異常離子通道結(jié)構(gòu)和功能異常離子異?？缒み\(yùn)動(dòng)離子異?？缒み\(yùn)動(dòng)神經(jīng)元異常放電神經(jīng)元異常放電 異常放電擴(kuò)布異常放電擴(kuò)布 癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作六、病理l引起癲癇發(fā)作的病理改變l癲癇發(fā)作引起的病理改變六、病理（一）、海馬硬化：與癲癇發(fā)作互為因果 1、大體改變：海馬萎縮、堅(jiān)硬 2、組織學(xué)改變：神經(jīng)元脫失、膠質(zhì)增生；苔蘚纖維芽生 ；齒狀回結(jié)構(gòu)異常-顆粒細(xì)胞彌散增寬（二）、非海馬硬化者：病理改變無(wú)定論l國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟1981年和1989年的分類(lèi) 1. 癇性發(fā)作癇性發(fā)作 癇癇發(fā)作是某一次發(fā)作或某

10、一種發(fā)作類(lèi)癇癇發(fā)作是某一次發(fā)作或某一種發(fā)作類(lèi)型發(fā)作的過(guò)程。型發(fā)作的過(guò)程。 2. 癲癇綜合征癲癇綜合征 一組具有相似癥狀或體征特性所組成的一組具有相似癥狀或體征特性所組成的特定癲癇現(xiàn)象特定癲癇現(xiàn)象。l分類(lèi)的標(biāo)準(zhǔn)： 1、癇性起始源部位是一側(cè)還是兩側(cè)腦部。2、發(fā)作時(shí)病人有無(wú)意識(shí)喪失。l臨床的分類(lèi)依據(jù)1.腦電圖2.臨床表現(xiàn)l部分性發(fā)作：腦電圖和發(fā)作最初的臨床癥狀提示發(fā)作起于一側(cè)大腦半球局部神經(jīng)元異常放電，沒(méi)有意識(shí)喪失l全身性發(fā)作：起于雙側(cè)腦部，發(fā)作初期即伴意識(shí)喪失者l不能分類(lèi)的發(fā)作1. 部分性發(fā)作A. 單純部分性(無(wú)意識(shí)損害)包括:運(yùn)動(dòng)性發(fā)作、感覺(jué)性發(fā)作、自主神經(jīng)癥狀性發(fā)作、精神癥狀性發(fā)作。B. 復(fù)雜

11、部分性(有意識(shí)損害)：?jiǎn)渭儾糠中匝葑兊綇?fù)雜部分性,或發(fā)病時(shí)就意識(shí)損害(反常的行為或感覺(jué)，如自動(dòng)癥、咀嚼性咂嘴唇)。C. 部分性發(fā)作演變?yōu)槿硇园l(fā)作 5. Commission of Classification and Terminology of the International League against Epilepsy. Epilepsia 1981;22:489-5012. 全面性發(fā)作(雙側(cè)對(duì)稱、非局灶性的發(fā)作)A. 失神B. 肌陣攣C. 陣攣D. 強(qiáng)直E. 強(qiáng)直-陣攣F. 失張力, 嬰兒痙攣3. 不能分類(lèi)的癲癇發(fā)作(通常用于缺乏足夠描述的情況，例如，在睡眠中發(fā)作)l癲癇發(fā)作的特

12、征 1.共性：發(fā)作性、短暫性、重復(fù)性、刻板性。 2 .個(gè)性：不同類(lèi)型的癲癇發(fā)作有不同類(lèi)型的臨床表現(xiàn)。定義 全面性發(fā)作的特征是發(fā)作時(shí)伴有意識(shí)喪失或以意識(shí)喪失為首發(fā)癥狀，神經(jīng)源癇性放電起源于雙側(cè)腦部。1.強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作(generalized tonic-clonic seisures,GTCS)以意識(shí)障礙，全身對(duì)稱性強(qiáng)直后陣攣為特點(diǎn)。分三期（1）強(qiáng)直期：突然意識(shí)喪失，跌倒在地，全身肌肉呈特續(xù)性收縮，雙眼：上竄；口：強(qiáng)張-緊閉，舌咬傷；發(fā)出尖叫聲，呼吸停止；頸部及軀干屈曲反張；上肢上舉內(nèi)收內(nèi)旋；下肢屈曲伸直。持續(xù)10-20秒。可伴震顫。（2）陣攣期：肢體震顫幅度漸加大，表現(xiàn)為肢體陣攣并延及全身，

13、每次陣攣后都有短暫間歇，陣攣頻率逐漸變慢，間歇期逐漸延長(zhǎng)，在一次強(qiáng)烈陣攣后發(fā)作停止。持續(xù)1分鐘左右。此兩期均伴呼吸停止、血壓升高、瞳孔散大、唾液分泌增多 （3）發(fā)作后期：有短暫的陣攣，可有牙關(guān)緊閉和大小便失禁。從此后呼吸、瞳孔、心率、血壓、意識(shí)逐漸恢復(fù)。 從發(fā)作到意識(shí)恢復(fù)約經(jīng)歷5 - 15分鐘。2、強(qiáng)直性發(fā)作：表現(xiàn)與強(qiáng)直陣攣性發(fā)作的強(qiáng)直期相似。常伴明顯的植物神經(jīng)癥狀。發(fā)作持續(xù)發(fā)作持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒。典型發(fā)作期數(shù)秒至數(shù)十秒。典型發(fā)作期EEG為爆發(fā)性多棘為爆發(fā)性多棘波。波。多見(jiàn)于彌漫性腦損害的兒童。多見(jiàn)于彌漫性腦損害的兒童。3、陣攣性發(fā)作：與強(qiáng)直陣攣性發(fā)作的陣攣期相似。EEG缺乏特異性，可見(jiàn)快活動(dòng)、

14、慢波及不缺乏特異性，可見(jiàn)快活動(dòng)、慢波及不規(guī)則棘慢波等。規(guī)則棘慢波等。幾乎都發(fā)生在嬰幼兒。幾乎都發(fā)生在嬰幼兒。 4、肌陣攣性發(fā)作：表現(xiàn)為快速、短暫、觸電樣的肌肉收縮，可遍及全身或局限于某個(gè)肌群。發(fā)作期典型發(fā)作期典型EEG改變?yōu)槎嗉?。改變?yōu)槎嗉??？梢?jiàn)于任可見(jiàn)于任何年齡。何年齡。5、失神發(fā)作 特征：突然發(fā)作和迅速終止的意識(shí)喪失（1）典型失神發(fā)作：通常稱之小發(fā)作，表現(xiàn)為短暫的意識(shí)中斷，特續(xù)數(shù)秒鐘，自然恢復(fù)。表現(xiàn)活動(dòng)突然停止，雙目凝視不動(dòng)，特物跌落，“愣神”，呼之不應(yīng)，可伴有機(jī)械重復(fù)性簡(jiǎn)單動(dòng)作，事后對(duì)發(fā)作無(wú)法回憶，無(wú)明顯不適。每天可發(fā)作數(shù)十甚至上百次。發(fā)作時(shí)EEG呈雙側(cè)對(duì)稱3Hz棘慢綜合波。（2

15、）不典型失神發(fā)作：同上，但不典型，發(fā)生和停止均較緩慢，常伴肌張力低，偶有肌陣攣。 EEG顯示較慢的（2.02.5Hz）不規(guī)則棘慢波或尖慢波，背景活動(dòng)異常。6、失張力性發(fā)作 是姿勢(shì)性張力喪失所致。部分或全身肌肉是姿勢(shì)性張力喪失所致。部分或全身肌肉張力突然降低導(dǎo)致垂頸（點(diǎn)頭）、張口、張力突然降低導(dǎo)致垂頸（點(diǎn)頭）、張口、肢體下垂（持物墜落）或軀干失張力跌肢體下垂（持物墜落）或軀干失張力跌倒或猝倒發(fā)作，持續(xù)數(shù)秒至倒或猝倒發(fā)作，持續(xù)數(shù)秒至1分鐘，時(shí)間分鐘，時(shí)間短者意識(shí)障礙可不明顯，發(fā)作后立即清短者意識(shí)障礙可不明顯，發(fā)作后立即清醒和站起。醒和站起。EEG示多棘慢波或低電位示多棘慢波或低電位活動(dòng)活動(dòng) l定義

16、：發(fā)作的起始癥狀和EEG特點(diǎn)均提示癇性放電源于一側(cè)腦部。是成年人常見(jiàn)類(lèi)型。l分型：分三型，即1、單純部分性發(fā)作（SPS）：無(wú)意識(shí)障礙。2、復(fù)雜部分性發(fā)作（CPS）：有意識(shí)障礙。3、由SPS、CPS繼發(fā)GTCS。1、單純部分性發(fā)作（SPS）又分四種發(fā)作類(lèi)型。（1）部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作：如JACKSON癲癇（2）感覺(jué)性發(fā)作：肢體的麻木感或針刺感等。（3）自主神經(jīng)性發(fā)作：一過(guò)性多汗、蒼白、潮紅等，但上述癥狀很少見(jiàn)。（4）精神癥狀性發(fā)作：包括各型記憶障礙發(fā)作、情感異常、錯(cuò)覺(jué)、復(fù)雜幻覺(jué)。（1）部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作1）身體某局部不自主抽動(dòng)。 Told麻痹2）異常運(yùn)動(dòng)從局部開(kāi)始，沿著皮質(zhì)功能區(qū)移動(dòng)。 jackson發(fā)作

17、3）旋轉(zhuǎn)性發(fā)作：表現(xiàn)為雙眼突然向一側(cè)偏斜，頭繼而向同側(cè)轉(zhuǎn)動(dòng)并伴軀體扭轉(zhuǎn)。4）姿勢(shì)性發(fā)作：發(fā)作性一側(cè)上肢外展，曲肘，頭轉(zhuǎn)向同側(cè)，眼向同側(cè)注視。5）語(yǔ)言性發(fā)作:不自主地重復(fù)發(fā)作前的單音或單詞，偶可語(yǔ)言抑制。（2）、感覺(jué)性發(fā)作 表現(xiàn)為發(fā)作性地一側(cè)面部、肢體或軀干感覺(jué)異常。包括眩暈、虛幻的肢體運(yùn)動(dòng)感、味、嗅、聽(tīng)覺(jué)的異常和視幻覺(jué)（3）、自主神經(jīng)性發(fā)作 表現(xiàn)：上腹不適、惡心、嘔吐、面色蒼白、出汗、豎毛、瞳孔散大等。（4）、精神癥狀性發(fā)作 各種類(lèi)型的記憶障礙（似曾相識(shí)或不相識(shí)，遺忘，快速回憶往事），情感異常,錯(cuò)覺(jué)（物體變型），復(fù)雜幻覺(jué)。2.復(fù)雜部分性發(fā)作（CPS) ：特征是有意識(shí)障礙，發(fā)作時(shí)對(duì)外界刺激無(wú)反應(yīng)

18、，發(fā)作后不能或部分不能回憶發(fā)作的細(xì)節(jié)。病灶多在顳葉。自動(dòng)癥是本型發(fā)作特征性表現(xiàn)之一。復(fù)雜部分性發(fā)作的類(lèi)型（1）自動(dòng)癥（2）僅有意識(shí)障礙（3）先單純部分性發(fā)作，后意識(shí)障礙（4）先單純部分性發(fā)作，后自動(dòng)癥l自動(dòng)癥：病人對(duì)環(huán)境呈現(xiàn)部分性或完全性接觸不良，作出一些表面上似有目的的動(dòng)作，稱為自動(dòng)癥。表現(xiàn)為反復(fù)吮吸、咀嚼、舔舌、搓手、撫面、解扣、穿衣、脫衣、挪動(dòng)物品等，也可表現(xiàn)為游走、開(kāi)門(mén)、關(guān)門(mén)、乘車(chē)；自言自語(yǔ)、唱歌、叫喊等。本癥是在意識(shí)模糊下進(jìn)行的，事后不能回憶。復(fù)雜部分性發(fā)作和失神發(fā)作鑒特征 CPS 失神發(fā)作年齡 任何年齡 兒童多見(jiàn)神經(jīng)功能狀態(tài) 可有神經(jīng)疾病史或體征 正常持續(xù)時(shí)間 數(shù)分鐘，或數(shù)秒鐘 數(shù)

19、秒鐘發(fā)作 可能有短暫先兆 突然終止 可能有短暫的發(fā)作后定向障礙 突然頻率 不頻繁，一個(gè)月數(shù)次 頻繁，一天十余次甚至數(shù)十次過(guò)度換氣誘發(fā) 少 常見(jiàn)EEG 正?；蚓衷钚约?雙側(cè)彌漫棘-慢波 病因 癥狀性或隱原性 原發(fā)性或遺傳性MRI 可能異常 正常藥物療效 多數(shù)耐藥 多數(shù)良好 3.部分性發(fā)作繼發(fā)全身性發(fā)作由SPS與CPS繼發(fā)GTCS：SPS或CPS為先兆，繼發(fā)全面性發(fā)作。概念：一組由特定的臨床表現(xiàn)和腦電圖改概念：一組由特定的臨床表現(xiàn)和腦電圖改變組成的癲癇疾患，包括發(fā)病年齡、發(fā)變組成的癲癇疾患，包括發(fā)病年齡、發(fā)作類(lèi)型、病因?qū)W、可能的發(fā)病機(jī)制、解作類(lèi)型、病因?qū)W、可能的發(fā)病機(jī)制、解剖基礎(chǔ)、誘發(fā)因素、發(fā)作

20、嚴(yán)重程度、伴剖基礎(chǔ)、誘發(fā)因素、發(fā)作嚴(yán)重程度、伴隨癥狀、隨癥狀、EEGEEG特征、影像結(jié)果、既往史、特征、影像結(jié)果、既往史、家族史、對(duì)藥物的反應(yīng)、轉(zhuǎn)歸等相關(guān)資家族史、對(duì)藥物的反應(yīng)、轉(zhuǎn)歸等相關(guān)資料放在一起，形成一個(gè)癲癇綜合征的診料放在一起，形成一個(gè)癲癇綜合征的診斷。癲癇綜合征的診斷對(duì)治療選擇、預(yù)斷。癲癇綜合征的診斷對(duì)治療選擇、預(yù)后判斷有一定意義。后判斷有一定意義。1與部位有關(guān)的癲癇與部位有關(guān)的癲癇名稱名稱好發(fā)年齡好發(fā)年齡發(fā)作表現(xiàn)發(fā)作表現(xiàn)EEGEEG有效有效藥物藥物伴中央顳部伴中央顳部棘波的良性兒棘波的良性兒童癲癇童癲癇 213歲起病歲起病910歲為發(fā)歲為發(fā)病高峰病高峰 一側(cè)面部或口角短暫的運(yùn)一側(cè)面

21、部或口角短暫的運(yùn)動(dòng)性發(fā)作，常伴軀體感覺(jué)動(dòng)性發(fā)作，常伴軀體感覺(jué)癥狀，多在夜間發(fā)病，發(fā)癥狀，多在夜間發(fā)病，發(fā)作有泛化傾向，發(fā)作頻率作有泛化傾向，發(fā)作頻率稀疏稀疏 中央顳區(qū)中央顳區(qū)高波幅棘高波幅棘-慢波慢波 卡馬西卡馬西平、丙平、丙戊酸鈉戊酸鈉 伴有枕區(qū)放電伴有枕區(qū)放電的良性兒童癲的良性兒童癲癇癇 114歲歲 開(kāi)始表現(xiàn)視覺(jué)癥狀，隨之開(kāi)始表現(xiàn)視覺(jué)癥狀，隨之出現(xiàn)眼肌陣攣、偏側(cè)陣攣、出現(xiàn)眼肌陣攣、偏側(cè)陣攣、也可合并全身強(qiáng)直陣攣也可合并全身強(qiáng)直陣攣性發(fā)作及自動(dòng)癥性發(fā)作及自動(dòng)癥 一側(cè)或雙側(cè)一側(cè)或雙側(cè)枕區(qū)陣發(fā)性枕區(qū)陣發(fā)性高波幅棘高波幅棘慢波或尖波慢波或尖波 卡馬西卡馬西平、丙平、丙戊酸鈉戊酸鈉 原發(fā)性閱讀性原發(fā)

22、性閱讀性癲癇癲癇 閱讀時(shí)出現(xiàn)下頜陣攣，常閱讀時(shí)出現(xiàn)下頜陣攣，常伴有手臂的痙攣，如繼續(xù)伴有手臂的痙攣，如繼續(xù)閱讀則會(huì)出現(xiàn)全身強(qiáng)直閱讀則會(huì)出現(xiàn)全身強(qiáng)直陣攣性發(fā)作陣攣性發(fā)作 1.1與年齡有關(guān)的特發(fā)性癲癇 1.2癥狀性癲癇癥狀性癲癇名稱名稱好發(fā)好發(fā)年齡年齡發(fā)作表現(xiàn)發(fā)作表現(xiàn)EEGEEG顳葉顳葉癲癇癲癇 常在常在兒童兒童或青或青年期年期起病起病40%有熱有熱驚厥驚厥史史 自主神經(jīng)和自主神經(jīng)和/或精神癥狀，嗅覺(jué)、聽(tīng)覺(jué)性或精神癥狀，嗅覺(jué)、聽(tīng)覺(jué)性（包括錯(cuò)覺(jué)）癥狀的單純部分性發(fā)作（包括錯(cuò)覺(jué)）癥狀的單純部分性發(fā)作以消化系統(tǒng)自動(dòng)癥為突出表現(xiàn)的復(fù)雜部分以消化系統(tǒng)自動(dòng)癥為突出表現(xiàn)的復(fù)雜部分性發(fā)作性發(fā)作典型發(fā)作持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)于

23、一分鐘，常有發(fā)作典型發(fā)作持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)于一分鐘，常有發(fā)作后朦朧，事后不能回憶，逐漸恢復(fù)后朦朧，事后不能回憶，逐漸恢復(fù) 單側(cè)或雙側(cè)顳單側(cè)或雙側(cè)顳葉棘波葉棘波 額葉額葉癲癇癲癇 任何任何年齡年齡 單純或復(fù)雜部分性發(fā)作，常有繼發(fā)性全身單純或復(fù)雜部分性發(fā)作，常有繼發(fā)性全身性發(fā)作性發(fā)作 發(fā)作持續(xù)時(shí)間短，形式刻板性，通常表現(xiàn)發(fā)作持續(xù)時(shí)間短，形式刻板性，通常表現(xiàn)強(qiáng)直或姿勢(shì)性發(fā)作及雙下肢復(fù)雜的自動(dòng)癥強(qiáng)直或姿勢(shì)性發(fā)作及雙下肢復(fù)雜的自動(dòng)癥 易出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)易出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài) 爆發(fā)性快節(jié)律、爆發(fā)性快節(jié)律、慢節(jié)律、爆發(fā)慢節(jié)律、爆發(fā)性棘波、尖波，性棘波、尖波，或棘慢復(fù)合波或棘慢復(fù)合波 頂葉癲癇頂葉癲癇 任何任何年齡年齡

24、常以單純部分性感覺(jué)發(fā)作開(kāi)始，而后繼常以單純部分性感覺(jué)發(fā)作開(kāi)始，而后繼發(fā)全身性發(fā)作發(fā)全身性發(fā)作 視幻覺(jué)或自身認(rèn)知障礙（如偏身忽略）視幻覺(jué)或自身認(rèn)知障礙（如偏身忽略）少見(jiàn)少見(jiàn) 局限性或廣局限性或廣泛性棘波泛性棘波 枕葉癲癇枕葉癲癇 伴有視覺(jué)癥狀的單純部分性發(fā)作伴有視覺(jué)癥狀的單純部分性發(fā)作 可有或無(wú)繼發(fā)性全身性發(fā)作可有或無(wú)繼發(fā)性全身性發(fā)作 常和偏頭痛伴發(fā)常和偏頭痛伴發(fā) 兒童慢性兒童慢性進(jìn)行性部進(jìn)行性部分持續(xù)性分持續(xù)性癲癇狀態(tài)癲癇狀態(tài) 任何任何年齡年齡 部位固定的單純運(yùn)動(dòng)性部分性發(fā)作部位固定的單純運(yùn)動(dòng)性部分性發(fā)作 后期出現(xiàn)發(fā)作同側(cè)的肌陣攣后期出現(xiàn)發(fā)作同側(cè)的肌陣攣 ?？砂l(fā)現(xiàn)病因常可發(fā)現(xiàn)病因 背景活動(dòng)正背

25、景活動(dòng)正常，有限局常，有限局性陣發(fā)異常性陣發(fā)異常（棘波或慢（棘波或慢波）波） 特殊形式特殊形式誘發(fā)的癲誘發(fā)的癲癇綜合征癇綜合征 可由非特殊因素（不眠、戒酒或過(guò)度換可由非特殊因素（不眠、戒酒或過(guò)度換氣）促發(fā)氣）促發(fā)也可由特殊感覺(jué)或知覺(jué)促發(fā)（反射性癲也可由特殊感覺(jué)或知覺(jué)促發(fā)（反射性癲癇），突然呼喚促發(fā)（驚嚇性癲癇）癇），突然呼喚促發(fā)（驚嚇性癲癇） 1.3隱源性癲癇從癲癇發(fā)作類(lèi)型、臨床特征、常見(jiàn)部位推測(cè)從癲癇發(fā)作類(lèi)型、臨床特征、常見(jiàn)部位推測(cè)其是繼發(fā)性癲癇，但病因不明其是繼發(fā)性癲癇，但病因不明 2全面性癲癇和癲癇綜合征全面性癲癇和癲癇綜合征2.1與年齡有關(guān)的特發(fā)性癲與年齡有關(guān)的特發(fā)性癲癇癇名稱名稱好發(fā)

26、好發(fā)年齡年齡發(fā)作表現(xiàn)發(fā)作表現(xiàn)EEGEEG良性新生良性新生兒家族性兒家族性驚厥驚厥 生后生后2 23 3天天 陣攣或呼吸暫停陣攣或呼吸暫停 約約14%14%患者以后發(fā)展為癲癇患者以后發(fā)展為癲癇 無(wú)特征性改變無(wú)特征性改變 良性新生良性新生兒驚厥兒驚厥 生后生后5 5天左右天左右 頻繁而短暫的陣攣或呼吸暫停頻繁而短暫的陣攣或呼吸暫停性發(fā)作性發(fā)作 尖波和尖波和波交波交替出現(xiàn)替出現(xiàn) 良性嬰兒良性嬰兒肌陣攣癲肌陣攣癲癇癇 1 12 2歲歲 短暫爆發(fā)的全身性肌陣攣短暫爆發(fā)的全身性肌陣攣 陣發(fā)性棘慢陣發(fā)性棘慢波波 兒童期失兒童期失神性癲癇神性癲癇 6 67 7歲歲 頻繁的失神發(fā)作，可伴輕微的其頻繁的失神發(fā)作，

27、可伴輕微的其它癥狀，但無(wú)肌陣攣性失神它癥狀，但無(wú)肌陣攣性失神 雙側(cè)同步對(duì)稱雙側(cè)同步對(duì)稱的的3Hz3Hz棘慢波棘慢波 背景活動(dòng)正常背景活動(dòng)正常 青少年期青少年期失神癲癇失神癲癇 青春期青春期 80%80%以上出現(xiàn)全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作以上出現(xiàn)全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作 廣泛性棘慢廣泛性棘慢復(fù)合波復(fù)合波 青少年肌青少年肌陣攣癲癇陣攣癲癇 8 81818歲歲 肢體的陣攣性抽動(dòng)，多合并全身肢體的陣攣性抽動(dòng)，多合并全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作和失神發(fā)作，常強(qiáng)直陣攣發(fā)作和失神發(fā)作，常為光敏性為光敏性 覺(jué)醒時(shí)全覺(jué)醒時(shí)全身強(qiáng)直身強(qiáng)直陣攣性癲陣攣性癲癇癇 10102020歲歲 清晨醒來(lái)或傍晚休息時(shí)發(fā)病清晨醒來(lái)或傍晚休息時(shí)發(fā)病表現(xiàn)為全身強(qiáng)直

28、陣攣性發(fā)作，表現(xiàn)為全身強(qiáng)直陣攣性發(fā)作，可伴有失神或肌陣攣發(fā)作可伴有失神或肌陣攣發(fā)作 2.2隱源性或癥狀性隱源性或癥狀性 推測(cè)其是癥狀性，但病史及現(xiàn)有推測(cè)其是癥狀性，但病史及現(xiàn)有的檢測(cè)手段未能發(fā)現(xiàn)病因的檢測(cè)手段未能發(fā)現(xiàn)病因 名稱名稱好發(fā)年齡好發(fā)年齡發(fā)作表現(xiàn)發(fā)作表現(xiàn)EEGEEG治療及預(yù)后治療及預(yù)后WestWest綜綜合征合征 出生后出生后1 1年年內(nèi)起病，內(nèi)起病，3 37 7個(gè)月為個(gè)月為發(fā)病高峰，發(fā)病高峰，男孩多見(jiàn)男孩多見(jiàn) 肌陣攣性發(fā)作、智力肌陣攣性發(fā)作、智力低下和低下和EEGEEG高度節(jié)律高度節(jié)律失調(diào)是本病特征性三失調(diào)是本病特征性三聯(lián)征聯(lián)征 一般預(yù)后不良，一般預(yù)后不良，早期用早期用ACTHACT

29、H或皮或皮質(zhì)類(lèi)固醇療效較質(zhì)類(lèi)固醇療效較好；好；5 5歲之前歲之前60%60%70%70%發(fā)作停發(fā)作停止，止，40%40%轉(zhuǎn)變?yōu)檗D(zhuǎn)變?yōu)槠渌?lèi)型發(fā)作如其它類(lèi)型發(fā)作如Lennox-GastautLennox-Gastaut綜合征或強(qiáng)直陣綜合征或強(qiáng)直陣攣發(fā)作攣發(fā)作 Lennox-Lennox-GastautGastaut綜合征綜合征 好發(fā)于好發(fā)于1 18 8歲，少數(shù)出歲，少數(shù)出現(xiàn)在青春期現(xiàn)在青春期 強(qiáng)直性發(fā)作、失張力強(qiáng)直性發(fā)作、失張力發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、非典型失神發(fā)作和全非典型失神發(fā)作和全身強(qiáng)直身強(qiáng)直- -陣攣性發(fā)作陣攣性發(fā)作等多種發(fā)作類(lèi)型并存等多種發(fā)作類(lèi)型并存精神發(fā)育遲、精神發(fā)育遲、

30、滯棘滯棘- -慢復(fù)合波慢復(fù)合波（1 12.5Hz2.5Hz）和睡眠中和睡眠中10Hz10Hz的快節(jié)律是本的快節(jié)律是本綜合征的三大綜合征的三大特征特征 易出現(xiàn)癲癇持續(xù)易出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)；治療可選狀態(tài)；治療可選用丙戊酸鈉、托用丙戊酸鈉、托吡酯和拉莫三嗪吡酯和拉莫三嗪等，大部分患兒等，大部分患兒預(yù)后不良預(yù)后不良 肌陣攣肌陣攣失張失張力發(fā)作力發(fā)作性癲癇性癲癇 2 25 5歲發(fā)歲發(fā)病，男孩病，男孩多于女孩多于女孩 首次發(fā)作多為全身首次發(fā)作多為全身強(qiáng)直陣攣性發(fā)作，強(qiáng)直陣攣性發(fā)作，持續(xù)數(shù)月后，出現(xiàn)持續(xù)數(shù)月后，出現(xiàn)肌陣攣發(fā)作、失神肌陣攣發(fā)作、失神發(fā)作和每日數(shù)次的發(fā)作和每日數(shù)次的跌倒發(fā)作，持續(xù)跌倒發(fā)作，持續(xù)1

31、13 3年年 早期表現(xiàn)為早期表現(xiàn)為4 47Hz7Hz的慢波節(jié)律，的慢波節(jié)律，以后出現(xiàn)規(guī)則或以后出現(xiàn)規(guī)則或不規(guī)則的雙側(cè)同不規(guī)則的雙側(cè)同步的步的2 23Hz3Hz棘棘慢復(fù)合波及慢復(fù)合波及/ /或多或多棘慢復(fù)合波棘慢復(fù)合波 病程和預(yù)病程和預(yù)后不定后不定 伴有肌伴有肌陣攣失陣攣失神發(fā)作神發(fā)作的癲癇的癲癇 約在約在7 7歲歲起病，男起病，男孩多見(jiàn)孩多見(jiàn) 特征性表現(xiàn)為失神特征性表現(xiàn)為失神伴隨嚴(yán)重的雙側(cè)節(jié)伴隨嚴(yán)重的雙側(cè)節(jié)律性陣攣性跳動(dòng)律性陣攣性跳動(dòng) 可見(jiàn)雙側(cè)同步對(duì)可見(jiàn)雙側(cè)同步對(duì)稱、節(jié)律性的稱、節(jié)律性的3Hz3Hz棘慢復(fù)合波棘慢復(fù)合波 治療效果治療效果差，且有差，且有精神發(fā)育精神發(fā)育不全不全 2.3 癥狀性或

32、繼發(fā)性癥狀性或繼發(fā)性2.3.1 無(wú)特殊病因無(wú)特殊病因早期肌陣早期肌陣攣性腦病攣性腦病 生后生后3 3個(gè)月個(gè)月以內(nèi)以內(nèi) 初期為非連續(xù)的單發(fā)初期為非連續(xù)的單發(fā)肌陣攣（全身性或部肌陣攣（全身性或部分性），然后為怪異分性），然后為怪異的部分發(fā)作，大量的的部分發(fā)作，大量的肌陣攣或強(qiáng)直痙攣肌陣攣或強(qiáng)直痙攣 抑制爆發(fā)性活抑制爆發(fā)性活動(dòng)動(dòng) 可進(jìn)展為高度節(jié)律可進(jìn)展為高度節(jié)律失調(diào)，病情嚴(yán)重，失調(diào)，病情嚴(yán)重，第一年即可死亡第一年即可死亡 伴爆發(fā)抑伴爆發(fā)抑制的嬰兒制的嬰兒早期癲癇早期癲癇性腦病性腦病出生出生后數(shù)后數(shù)月內(nèi)月內(nèi) 常為強(qiáng)直性痙攣，可常為強(qiáng)直性痙攣，可以出現(xiàn)部分發(fā)作，肌以出現(xiàn)部分發(fā)作，肌陣攣發(fā)作罕見(jiàn)陣攣發(fā)作罕

33、見(jiàn) 清醒和睡眠狀清醒和睡眠狀態(tài)時(shí)態(tài)時(shí)EEGEEG均見(jiàn)周均見(jiàn)周期性爆發(fā)抑制期性爆發(fā)抑制的波型的波型 預(yù)后不良，可出現(xiàn)預(yù)后不良，可出現(xiàn)嚴(yán)重的精神運(yùn)動(dòng)遲嚴(yán)重的精神運(yùn)動(dòng)遲緩及頑固性發(fā)作，緩及頑固性發(fā)作，常在常在4 46 6個(gè)月時(shí)進(jìn)個(gè)月時(shí)進(jìn)展為展為WestWest綜合征綜合征 其它癥狀其它癥狀性全身性性全身性癲癇癲癇 2.3.2 特殊性綜合征特殊性綜合征 癲癇發(fā)作可并發(fā)于許多疾病，包括以癲癇發(fā)作可并發(fā)于許多疾病，包括以癲癇發(fā)作為表現(xiàn)或?yàn)橹饕卣鞯募膊。d癇發(fā)作為表現(xiàn)或?yàn)橹饕卣鞯募膊?，包括畸形（胼胝體發(fā)育不全綜合征、包括畸形（胼胝體發(fā)育不全綜合征、腦回發(fā)育不全等）和證實(shí)或疑為先天腦回發(fā)育不全等）和證實(shí)或

34、疑為先天性代謝異常的疾?。ū奖虬Y、臘性代謝異常的疾?。ū奖虬Y、臘樣脂褐質(zhì)沉積病等）樣脂褐質(zhì)沉積病等） 3不能確定為部分性或全不能確定為部分性或全身性的癲癇或癲癇綜合征身性的癲癇或癲癇綜合征3.1既有全身性又有部分性發(fā)作既有全身性又有部分性發(fā)作名稱名稱好發(fā)好發(fā)年齡年齡表現(xiàn)及特點(diǎn)表現(xiàn)及特點(diǎn)新生兒癲癇新生兒癲癇 多見(jiàn)于多見(jiàn)于未成熟未成熟嬰兒嬰兒 臨床表現(xiàn)常被忽略臨床表現(xiàn)常被忽略 嬰兒重癥肌陣嬰兒重癥肌陣攣性癲癇攣性癲癇 出生后出生后1 1年內(nèi)年內(nèi)發(fā)病發(fā)病 初期表現(xiàn)為全身或一側(cè)的陣攣發(fā)作，以后有從初期表現(xiàn)為全身或一側(cè)的陣攣發(fā)作，以后有從局部開(kāi)始的，頻繁的肌陣攣，部分病人有局灶局部開(kāi)始的，頻繁的

35、肌陣攣，部分病人有局灶性發(fā)作或非典型失神，從性發(fā)作或非典型失神，從2 2歲起精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲歲起精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩并出現(xiàn)其它神經(jīng)功能缺失緩并出現(xiàn)其它神經(jīng)功能缺失慢波睡眠中持慢波睡眠中持續(xù)棘慢復(fù)合波續(xù)棘慢復(fù)合波癲癇癲癇 由各種發(fā)作類(lèi)型聯(lián)合而成，通常是良性病程，由各種發(fā)作類(lèi)型聯(lián)合而成，通常是良性病程，但常出現(xiàn)神經(jīng)精神紊亂但常出現(xiàn)神經(jīng)精神紊亂 Landau-Landau-KleffnerKleffner綜合綜合征征 3 38 8歲，歲，男多于男多于女女 隱襲起病，表現(xiàn)為語(yǔ)言聽(tīng)覺(jué)性失認(rèn)及自發(fā)言語(yǔ)隱襲起病，表現(xiàn)為語(yǔ)言聽(tīng)覺(jué)性失認(rèn)及自發(fā)言語(yǔ)的迅速減少，本病罕見(jiàn)，的迅速減少，本病罕見(jiàn)，1515歲以前病情及腦電歲以

36、前病情及腦電圖均可有緩解圖均可有緩解 3.2 未能明確的全面性或部分性癲癇未能明確的全面性或部分性癲癇 包括所有臨床及腦電圖發(fā)現(xiàn)不能歸入全身包括所有臨床及腦電圖發(fā)現(xiàn)不能歸入全身或部分型明確診斷的病例，例如許多睡眠或部分型明確診斷的病例，例如許多睡眠大發(fā)作的病例大發(fā)作的病例 4特殊綜合征特殊綜合征 包括熱性驚厥、孤立發(fā)作或孤立的癲癇狀態(tài)和包括熱性驚厥、孤立發(fā)作或孤立的癲癇狀態(tài)和出現(xiàn)在急性代謝或中毒情況（乙醇、藥物中毒、出現(xiàn)在急性代謝或中毒情況（乙醇、藥物中毒、非酮性高血糖性昏迷）的發(fā)作非酮性高血糖性昏迷）的發(fā)作 1.家族性顳葉癲癇2.不同病灶的家族性部分性癲癇3.嬰兒早期游走性部分性發(fā)作4.非進(jìn)

37、行性腦病的肌陣攣持續(xù)狀態(tài)5.驚嚇性癲癇l特征性癇性腦電波異常是診斷癲癇的重要依據(jù)。l常規(guī)頭皮腦電圖僅能記錄到常規(guī)頭皮腦電圖僅能記錄到49.5%患者的癇性放患者的癇性放電，重復(fù)電，重復(fù)3次可將陽(yáng)性率提高到次可將陽(yáng)性率提高到52% l采用過(guò)度換氣、閃光刺激等誘導(dǎo)方法還可進(jìn)一采用過(guò)度換氣、閃光刺激等誘導(dǎo)方法還可進(jìn)一步提高腦電圖的陽(yáng)性率，但仍有部分癲癇患者步提高腦電圖的陽(yáng)性率，但仍有部分癲癇患者的腦電圖檢查卻始終正常的腦電圖檢查卻始終正常l不能單純依據(jù)腦電活動(dòng)的異?；蛘?lái)確定是不能單純依據(jù)腦電活動(dòng)的異?；蛘?lái)確定是否為癲癇否為癲癇 l視頻腦電監(jiān)測(cè)：可區(qū)分假性發(fā)作。特征性改變:棘波，尖波，棘波-慢復(fù)

38、合波，尖-慢復(fù)合波，發(fā)作性節(jié)律波。波段名稱頻率范圍(Hz)波幅(v)節(jié)律813 3080節(jié)律14301030節(jié)律4715180節(jié)律315180腦電常見(jiàn)四種腦電波常見(jiàn)四種腦電波棘波:上升與下降支陡峭，波尖重疊，以下而后逐漸恢回至基線，時(shí)寬70ms；尖波:波形與棘波形似，下降支稍緩，僅時(shí)限為70200ms；棘慢復(fù)合波:由一個(gè)棘波及其后的慢波組成；尖慢復(fù)合波:由一個(gè)尖波及其后的慢波組成。 病理波病理波棘慢波棘慢波棘波棘波尖波尖波尖慢波尖慢波強(qiáng)直性發(fā)作強(qiáng)直性發(fā)作EEGEEG 典型失神發(fā)作期典型失神發(fā)作期EEGEEG顯示規(guī)則的顯示規(guī)則的3Hz3Hz棘棘- -慢波慢波癲癇診斷三步原則癲癇診斷三步原則 是哪

39、種類(lèi)型的癲是哪種類(lèi)型的癲癇或癲癇綜合征癇或癲癇綜合征 發(fā)作性癥狀是發(fā)作性癥狀是否為癲癇發(fā)作否為癲癇發(fā)作發(fā)作的病因發(fā)作的病因是什么是什么 確定是否為癲癇發(fā)作確定是否為癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作的兩個(gè)特性1.腦電圖上的癇樣放電2.癲癇的臨床發(fā)作：病史是診斷的主要依據(jù) （1）癲癇發(fā)作的共性。 （2）表現(xiàn)具有不同發(fā)作類(lèi)型的特征。完整和詳盡的病史完整和詳盡的病史對(duì)癲癇的診斷、分對(duì)癲癇的診斷、分型和鑒別診斷都具有非常重要的意義型和鑒別診斷都具有非常重要的意義患者自訴、目擊者及家屬。患者自訴、目擊者及家屬?，F(xiàn)病史需包括：現(xiàn)病史需包括：起病年齡起病年齡 發(fā)作的詳細(xì)過(guò)程發(fā)作的詳細(xì)過(guò)程 病情發(fā)展過(guò)程（包括病人的病情發(fā)展過(guò)程

40、（包括病人的智力、生活能力及社會(huì)適應(yīng)智力、生活能力及社會(huì)適應(yīng)性如何，病人性格有否變化性如何，病人性格有否變化等等 ）發(fā)作誘因與生理變化的關(guān)系發(fā)作誘因與生理變化的關(guān)系是否有先兆是否有先兆發(fā)作頻率和治療經(jīng)過(guò)發(fā)作頻率和治療經(jīng)過(guò)既往史應(yīng)包括：既往史應(yīng)包括：母親妊娠是否異常及妊母親妊娠是否異常及妊娠用藥史娠用藥史圍生期是否有異常，過(guò)圍生期是否有異常，過(guò)去是否患過(guò)什么重要疾去是否患過(guò)什么重要疾病，如顱腦外傷、腦炎、病，如顱腦外傷、腦炎、腦膜炎、心臟疾病或肝腦膜炎、心臟疾病或肝腎疾病腎疾病病人病人的習(xí)慣、工作、病人病人的習(xí)慣、工作、營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)等。營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)等。 家族史應(yīng)包括：家族史應(yīng)包括：各級(jí)親屬中是各級(jí)親屬中

41、是否有癲癇發(fā)作否有癲癇發(fā)作或與之相關(guān)的或與之相關(guān)的疾?。ㄈ缙^疾病（如偏頭痛）或其他遺痛）或其他遺傳病史傳病史 體檢體檢體格檢查：體格檢查：詳盡全身及神經(jīng)系統(tǒng)查體是必須的。詳盡全身及神經(jīng)系統(tǒng)查體是必須的。l腦電圖上的癇樣放電是診斷的主要佐證l神經(jīng)影像：頭顱CT和MRl功能神經(jīng)影像：PET、SPECT低血糖癥低血糖癥 基底動(dòng)脈型偏頭痛基底動(dòng)脈型偏頭痛 發(fā)作性睡病發(fā)作性睡病 假性癲癇發(fā)作假性癲癇發(fā)作 暈暈 厥厥 短暫性腦缺血發(fā)作短暫性腦缺血發(fā)作 1.多有明顯的誘因多有明顯的誘因 2.抽搐多發(fā)作于意識(shí)喪失抽搐多發(fā)作于意識(shí)喪失1010秒鐘以后，且持續(xù)秒鐘以后，且持續(xù) 時(shí)間短，強(qiáng)度較弱時(shí)間短，強(qiáng)度較弱

42、3.暈厥引起的意識(shí)喪失極少超過(guò)暈厥引起的意識(shí)喪失極少超過(guò)1515秒秒 鑒別見(jiàn)表鑒別見(jiàn)表1.多見(jiàn)于老年人多見(jiàn)于老年人 多為缺失癥狀癥狀常持續(xù)多為缺失癥狀癥狀常持續(xù)1515分鐘到數(shù)小時(shí)分鐘到數(shù)小時(shí)2.腦電圖無(wú)明顯癇性放電腦電圖無(wú)明顯癇性放電不可抑制的睡眠不可抑制的睡眠 睡眠癱瘓睡眠癱瘓 入睡前幻覺(jué)猝倒入睡前幻覺(jué)猝倒1.意識(shí)障礙發(fā)生慢，程度較輕，前常有夢(mèng)樣感意識(shí)障礙發(fā)生慢，程度較輕，前常有夢(mèng)樣感覺(jué)覺(jué) 2.偏頭痛為雙側(cè)，多伴有眩暈、共濟(jì)失偏頭痛為雙側(cè)，多伴有眩暈、共濟(jì)失 調(diào)、調(diào)、雙眼視物模糊或眼球運(yùn)動(dòng)障礙，腦電圖局灶慢雙眼視物模糊或眼球運(yùn)動(dòng)障礙，腦電圖局灶慢波多見(jiàn)，可有枕區(qū)棘波波多見(jiàn)，可有枕區(qū)棘波血糖

43、水平低于血糖水平低于2mmol/L 2mmol/L 常見(jiàn)于常見(jiàn)于胰島胰島細(xì)胞瘤或長(zhǎng)期服降糖藥細(xì)胞瘤或長(zhǎng)期服降糖藥的的型糖尿病患者型糖尿病患者 特特 點(diǎn)點(diǎn)癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作假性癲癇發(fā)作假性癲癇發(fā)作發(fā)作場(chǎng)合發(fā)作場(chǎng)合任何情況下任何情況下有精神誘因及有人在場(chǎng)有精神誘因及有人在場(chǎng)發(fā)作特點(diǎn)發(fā)作特點(diǎn)突然刻板發(fā)作突然刻板發(fā)作發(fā)作形式多樣，有強(qiáng)烈的自發(fā)作形式多樣，有強(qiáng)烈的自我表現(xiàn)，如閉眼、哭叫、手我表現(xiàn)，如閉眼、哭叫、手足抽動(dòng)和過(guò)度換氣等足抽動(dòng)和過(guò)度換氣等眼位眼位上瞼抬起，眼球上上瞼抬起，眼球上竄或向一側(cè)偏轉(zhuǎn)竄或向一側(cè)偏轉(zhuǎn)眼瞼緊閉，眼球亂動(dòng)眼瞼緊閉，眼球亂動(dòng)面色面色發(fā)紺發(fā)紺蒼白或發(fā)紅蒼白或發(fā)紅瞳孔瞳孔散大對(duì)光反射

44、消失散大對(duì)光反射消失正常，對(duì)光反射存在正常，對(duì)光反射存在對(duì)抗被動(dòng)運(yùn)動(dòng)對(duì)抗被動(dòng)運(yùn)動(dòng)不能不能可以可以摔傷、舌咬傷、尿摔傷、舌咬傷、尿失禁失禁可有可有無(wú)無(wú)持續(xù)時(shí)間及終止方持續(xù)時(shí)間及終止方式式約約1 12 2分鐘，自行分鐘，自行停止停止可長(zhǎng)達(dá)數(shù)小時(shí)，需安慰及暗可長(zhǎng)達(dá)數(shù)小時(shí)，需安慰及暗示示BabinskiBabinski征征常（）常（）（）（）癲癇發(fā)作與假性癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn)癲癇發(fā)作與假性癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn) 病因的明確、治療的選擇、預(yù)后的判斷l(xiāng)病史、體格檢查、神經(jīng)影像學(xué)檢查、腦脊液及血液化驗(yàn)病因治療 單次發(fā)作 發(fā)作期治療 持續(xù)狀態(tài)藥物治療 普通癲癇 發(fā)作間期治療 難治性癲癇手術(shù)治療 一、病因治療l部分病

45、例未治療自行緩解。l作為一種常用的治療手段廣泛使用。l無(wú)特殊原因所致的癲癇，經(jīng)藥物治療約可使20%-30%的病例完全緩解。余下的50%左右通過(guò)抗癇藥物減少發(fā)作；20%左右的病例成為難治性癲癇。目的：1.控制發(fā)作或最大限度減少發(fā)作次數(shù)。2.長(zhǎng)期治療無(wú)明顯不良反應(yīng)。3.使患者保持或恢復(fù)其原有的生理、心理和社會(huì)功能狀態(tài)l1、確定是否用藥l2、正確選擇藥物：如何選藥l3、藥物的用法l4、嚴(yán)密觀察不良反應(yīng)l5、盡可能單藥治療l6、合理的聯(lián)合治療l7、增減藥物、停藥及換藥原則 1.確定是否用藥：約5%的人一身中偶發(fā)一到數(shù)次癲癇；39%的癲癇患者自發(fā)性緩解。 （1）一般認(rèn)為半年內(nèi)有2次以上發(fā)作，才應(yīng)該開(kāi)始藥

46、物治療。 （2）首次發(fā)作或間隔半年以上發(fā)作）首次發(fā)作或間隔半年以上發(fā)作1次者，可在告之抗癲次者，可在告之抗癲癇藥可能副作用和不治療可能后果的情況下，根據(jù)患者及癇藥可能副作用和不治療可能后果的情況下，根據(jù)患者及家屬的意愿，酌情選擇用或不用抗癲癇藥家屬的意愿，酌情選擇用或不用抗癲癇藥 （3）有下列情況之一則發(fā)作一次可考慮即開(kāi)始藥物治療 有癲癇家族史。 EEG有明確癲癇放電者。有持續(xù)存在的易導(dǎo)致癲癇反復(fù)發(fā)作的病因如腦腫瘤、血管畸形、病毒性腦炎、SLE等。 2.正確選擇藥物：根據(jù)不同發(fā)作類(lèi)型和癲癇或癲癇綜合征類(lèi)型，選用不同藥物是癲癇治療能否有效的重要因素。 70%80%新診斷癲癇患者可以通過(guò)服用一種抗

47、癲癇藥物控制癲癇發(fā)作，所以治療初始的藥物選擇非常關(guān)鍵，可以增加治療成功的可能性；如選藥不當(dāng)，不僅治療無(wú)效，而且還會(huì)導(dǎo)致癲癇發(fā)作加重。 2. 正確選擇藥物正確選擇藥物癲癇初始治療的選藥原則（根據(jù)發(fā)作類(lèi)型）癲癇初始治療的選藥原則（根據(jù)發(fā)作類(lèi)型） 發(fā)作類(lèi)型發(fā)作類(lèi)型癲癇綜合征癲癇綜合征效能效能/ /作用證據(jù)水平作用證據(jù)水平( (按英文字母順序按英文字母順序) )成人部分性發(fā)作成人部分性發(fā)作A A級(jí)：級(jí)：卡馬西平卡馬西平，苯妥英鈉，苯妥英鈉B B級(jí)：丙戊酸鈉級(jí)：丙戊酸鈉 C C級(jí)：加巴噴丁、拉莫三嗪、奧卡西平、苯巴比妥、托吡酯、氨己烯酸級(jí)：加巴噴丁、拉莫三嗪、奧卡西平、苯巴比妥、托吡酯、氨己烯酸 兒童部

48、分性發(fā)作兒童部分性發(fā)作A A級(jí)：奧卡西平級(jí)：奧卡西平 B B級(jí)：無(wú)級(jí)：無(wú) C C級(jí)：級(jí)：卡馬西平、卡馬西平、苯巴比妥、苯妥英鈉、托吡酯、丙戊酸鈉苯巴比妥、苯妥英鈉、托吡酯、丙戊酸鈉 老年人部分性發(fā)老年人部分性發(fā)作作A A級(jí)：級(jí)：加巴噴丁、拉莫三嗪加巴噴丁、拉莫三嗪 B B級(jí)：無(wú)級(jí)：無(wú) C C級(jí)：卡馬西平級(jí)：卡馬西平 成人全面強(qiáng)直成人全面強(qiáng)直- -陣攣陣攣發(fā)作發(fā)作A A級(jí)：無(wú)級(jí)：無(wú)B B級(jí)：無(wú)級(jí)：無(wú)C C級(jí)：卡馬西平、拉莫三嗪、奧卡西平、苯巴比妥、苯妥級(jí)：卡馬西平、拉莫三嗪、奧卡西平、苯巴比妥、苯妥英鈉、托吡酯、英鈉、托吡酯、丙戊酸鈉丙戊酸鈉兒童全面強(qiáng)直兒童全面強(qiáng)直- -陣攣陣攣發(fā)作發(fā)作A A級(jí)

49、：無(wú)級(jí)：無(wú)B B級(jí)：無(wú)級(jí)：無(wú)C C級(jí)：卡馬西平、苯巴比妥、苯妥英鈉、托吡酯、級(jí)：卡馬西平、苯巴比妥、苯妥英鈉、托吡酯、丙戊酸丙戊酸鈉鈉兒童失神發(fā)作兒童失神發(fā)作A A級(jí)：無(wú)級(jí)：無(wú)B B級(jí)：無(wú)級(jí)：無(wú)C C級(jí)：乙琥胺、拉莫三嗪、級(jí)：乙琥胺、拉莫三嗪、丙戊酸鈉丙戊酸鈉伴中央伴中央- -顳部棘波的顳部棘波的良性兒童癲癇良性兒童癲癇A A級(jí)：無(wú)級(jí)：無(wú)B B級(jí)：無(wú)級(jí)：無(wú)C C級(jí)：卡馬西平、丙戊酸鈉級(jí)：卡馬西平、丙戊酸鈉青少年肌陣攣癲癇青少年肌陣攣癲癇A A級(jí)：無(wú)級(jí)：無(wú)B B級(jí)：無(wú)級(jí)：無(wú)C C級(jí)：無(wú)級(jí)：無(wú)發(fā)作類(lèi)型發(fā)作類(lèi)型一線藥物一線藥物二線藥物二線藥物可以考慮的藥物可以考慮的藥物可能加重發(fā)作的藥物可能加重發(fā)作

50、的藥物強(qiáng)直陣攣發(fā)作丙戊酸鈉托吡酯左乙拉西坦、奧卡西平苯妥英鈉、苯巴比妥失神發(fā)作丙戊酸鈉拉莫三嗪乙琥胺托吡酯卡馬西平奧卡西平 苯巴比妥加巴噴丁肌陣攣發(fā)作丙戊酸鈉托吡酯左乙拉西坦氯硝西泮拉莫三嗪卡馬西平奧卡西平 苯妥英鈉加巴噴丁強(qiáng)直發(fā)作丙戊酸鈉左乙拉西坦氯硝西泮拉莫三嗪托吡酯苯巴比妥苯妥英鈉 卡馬西平奧卡西平 失張力發(fā)作丙戊酸鈉拉莫三嗪左乙拉西坦托吡酯氯硝西泮苯巴比妥卡馬西平奧卡西平 部分性發(fā)作（伴有或不伴有繼發(fā)全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作）卡馬西平丙戊酸鈉奧卡西平拉莫三嗪左乙拉西坦加巴噴丁托吡酯唑尼沙胺苯妥英鈉苯巴比妥 3.藥物的用法：給藥方法取決于藥物代謝特點(diǎn)、作用原理、不良反應(yīng)出現(xiàn)規(guī)律等。注意藥物用法注

51、意藥物用法隨著用藥劑量增加，血藥濃度隨著用藥劑量增加，血藥濃度逐漸上升，到一定階段，血藥逐漸上升，到一定階段，血藥濃度隨著藥量增加陡然上升，濃度隨著藥量增加陡然上升，易出現(xiàn)藥物中毒，說(shuō)明此種藥易出現(xiàn)藥物中毒，說(shuō)明此種藥物治療劑量和中毒劑量接近。物治療劑量和中毒劑量接近。代表性藥物苯妥英鈉代表性藥物苯妥英鈉 隨著用藥劑量增加，隨著用藥劑量增加，血藥濃度以相同比血藥濃度以相同比例增加，安全血藥例增加，安全血藥濃度范圍較大濃度范圍較大 。代表性藥物丙戊酸代表性藥物丙戊酸鈉鈉 隨著用藥劑量增加，血隨著用藥劑量增加，血藥濃度逐漸上升，到一藥濃度逐漸上升，到一定階段，血藥濃度上升定階段，血藥濃度上升緩慢，

52、需逐漸加量達(dá)到緩慢，需逐漸加量達(dá)到有效治療濃度。代表性有效治療濃度。代表性藥物卡馬西平藥物卡馬西平 劑量與血藥濃度關(guān)系劑量與血藥濃度關(guān)系 4.嚴(yán)密觀察不良反應(yīng)：毒副作用監(jiān)測(cè)，濃度監(jiān)測(cè)。不良反應(yīng)的觀察不良反應(yīng)的觀察大多數(shù)抗癲癇藥物都有不同程度的不良反應(yīng)大多數(shù)抗癲癇藥物都有不同程度的不良反應(yīng)用藥前應(yīng)檢查肝腎功能和血尿常規(guī)用藥前應(yīng)檢查肝腎功能和血尿常規(guī) 用藥后還需每月監(jiān)測(cè)血尿常規(guī)，每季度監(jiān)測(cè)肝腎功用藥后還需每月監(jiān)測(cè)血尿常規(guī)，每季度監(jiān)測(cè)肝腎功能，至少持續(xù)半年能，至少持續(xù)半年 不良反應(yīng)包括特異性、劑量相關(guān)性、慢性及致畸性不良反應(yīng)包括特異性、劑量相關(guān)性、慢性及致畸性 以劑量相關(guān)性不良反應(yīng)最常見(jiàn)，通常發(fā)生于

53、用藥初以劑量相關(guān)性不良反應(yīng)最常見(jiàn)，通常發(fā)生于用藥初始或增量時(shí)，與血藥濃度有關(guān)始或增量時(shí)，與血藥濃度有關(guān) 多數(shù)常見(jiàn)的不良反應(yīng)為短暫性的，緩慢減量即可明多數(shù)常見(jiàn)的不良反應(yīng)為短暫性的，緩慢減量即可明顯減少顯減少 多數(shù)抗癲癇藥物為堿性，飯后服可減少胃腸道反應(yīng)多數(shù)抗癲癇藥物為堿性，飯后服可減少胃腸道反應(yīng)藥藥 物物成人劑量成人劑量 (mg/d)兒童劑量?jī)和瘎┝?mg/kg/d)不良反應(yīng)不良反應(yīng)(劑量相關(guān)劑量相關(guān))特異反應(yīng)特異反應(yīng)起始起始維持維持苯妥英苯妥英(PHT)200200300412胃腸道癥狀胃腸道癥狀毛發(fā)增多毛發(fā)增多齒齦增生齒齦增生面容粗糙面容粗糙小小腦征腦征復(fù)視復(fù)視精神癥狀精神癥狀骨髓骨髓肝肝心

54、損害心損害, 皮皮疹疹卡馬西平卡馬西平(CBZ)20060020001040胃腸道癥狀胃腸道癥狀小腦征小腦征復(fù)視復(fù)視嗜睡嗜睡體重增加體重增加骨髓與肝損害骨髓與肝損害, 皮皮疹疹苯巴比妥苯巴比妥(PB)6030026嗜睡嗜睡小腦征小腦征復(fù)視復(fù)視認(rèn)知認(rèn)知&行為異常行為異常甚少見(jiàn)甚少見(jiàn)撲米酮撲米酮(PMD)6075015001025同苯巴比妥同苯巴比妥同苯巴比妥同苯巴比妥丙戊酸鹽丙戊酸鹽(VPA)500100030001070肥胖肥胖震顫震顫毛發(fā)減少毛發(fā)減少踝腫脹踝腫脹嗜睡嗜睡肝功能異肝功能異常常骨髓骨髓&肝損害肝損害, 胰腺胰腺炎炎乙琥胺乙琥胺(ESM)50075015001075胃腸道癥狀胃腸道

55、癥狀嗜睡嗜睡小腦癥狀小腦癥狀精神異常精神異常少見(jiàn)少見(jiàn), 骨髓損害骨髓損害加巴噴丁加巴噴丁(GBP)30012003600胃腸道癥狀胃腸道癥狀頭暈頭暈體重增加體重增加步態(tài)不穩(wěn)步態(tài)不穩(wěn)動(dòng)作增動(dòng)作增多多拉莫三嗪拉莫三嗪(LTG)25100500頭暈頭暈嗜睡嗜睡惡心惡心神經(jīng)癥狀神經(jīng)癥狀(與卡馬西平合用時(shí)與卡馬西平合用時(shí)出現(xiàn)出現(xiàn))兒童多見(jiàn)兒童多見(jiàn)菲氨酯菲氨酯(FBM)4001800360015頭痛頭痛頭暈頭暈失眠失眠體重減輕體重減輕胃腸道癥狀胃腸道癥狀較多見(jiàn)較多見(jiàn), 骨髓與肝骨髓與肝損害損害氨己烯酸氨己烯酸(VGB)5003000頭痛頭痛鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)靜體重增加體重增加視野縮小視野縮小精神異常精神異常(少少見(jiàn)見(jiàn)

56、)托吡酯托吡酯(TPM)25200400震顫震顫頭痛頭痛頭暈頭暈小腦征小腦征腎結(jié)石腎結(jié)石胃腸道癥狀胃腸道癥狀體重減輕體重減輕認(rèn)知或精神癥狀認(rèn)知或精神癥狀不良反應(yīng)的觀察 5.盡可能單一用藥治療：盡可能的單一用藥是藥物治療的基本原則。如確實(shí)無(wú)效可換另一單藥。單藥使用應(yīng)從小劑量開(kāi)始，緩慢加量至能最大限度控制發(fā)作而無(wú)不良反應(yīng)或不良反應(yīng)很輕；如不能有效控制癲癇發(fā)作，則滿足部分控制且不出現(xiàn)不良反應(yīng)。監(jiān)測(cè)血藥濃度。藥物治療原則6.合理的聯(lián)合用藥：合理的聯(lián)合用藥：20%患者需聯(lián)合用藥患者需聯(lián)合用藥下列情況可考慮合理的聯(lián)合治療下列情況可考慮合理的聯(lián)合治療：有多種類(lèi)型的發(fā)作；有多種類(lèi)型的發(fā)作；針對(duì)藥物的不良反應(yīng)，

57、如苯妥英鈉治療部分性發(fā)作時(shí)出針對(duì)藥物的不良反應(yīng)，如苯妥英鈉治療部分性發(fā)作時(shí)出現(xiàn)失神發(fā)作，除選用廣譜抗癲癇藥外，也可合用氯硝西泮現(xiàn)失神發(fā)作，除選用廣譜抗癲癇藥外，也可合用氯硝西泮治苯妥英鈉引起的失神發(fā)作；治苯妥英鈉引起的失神發(fā)作；針對(duì)患者的特殊情況，如月經(jīng)性癲癇患者可在月經(jīng)前后針對(duì)患者的特殊情況，如月經(jīng)性癲癇患者可在月經(jīng)前后加用乙酰唑胺，以提高臨床療效；加用乙酰唑胺，以提高臨床療效；對(duì)部分單藥治療無(wú)效的患者可以聯(lián)合用藥。對(duì)部分單藥治療無(wú)效的患者可以聯(lián)合用藥。聯(lián)合用藥應(yīng)注意：聯(lián)合用藥應(yīng)注意：不宜合用化學(xué)結(jié)構(gòu)相同的藥物，如苯巴比妥與撲癇不宜合用化學(xué)結(jié)構(gòu)相同的藥物，如苯巴比妥與撲癇酮，氯硝西泮與地西泮

58、；酮，氯硝西泮與地西泮；盡量避開(kāi)副作用相同的藥物合用，如苯妥英鈉可引盡量避開(kāi)副作用相同的藥物合用，如苯妥英鈉可引起肝腎損傷，丙戊酸可引特異過(guò)敏性肝壞死，因而在起肝腎損傷，丙戊酸可引特異過(guò)敏性肝壞死，因而在對(duì)肝功有損害的患者聯(lián)合用藥時(shí)要注意這兩種藥的不對(duì)肝功有損害的患者聯(lián)合用藥時(shí)要注意這兩種藥的不良反；良反；合并用藥時(shí)要注意藥物的相互作用，如一種藥物的合并用藥時(shí)要注意藥物的相互作用，如一種藥物的肝酶誘導(dǎo)作用可加速另一種藥物的代謝，藥物與蛋白肝酶誘導(dǎo)作用可加速另一種藥物的代謝，藥物與蛋白的競(jìng)爭(zhēng)性結(jié)合也會(huì)改變另一種藥物起主要藥理作用的的競(jìng)爭(zhēng)性結(jié)合也會(huì)改變另一種藥物起主要藥理作用的血中游離濃度。血中游

59、離濃度。 增減藥物增減藥物：增藥可適當(dāng)?shù)目?，減藥一定要慢，必須逐一增：增藥可適當(dāng)?shù)目?，減藥一定要慢，必須逐一增減，以利于確切評(píng)估療效和毒副作用減，以利于確切評(píng)估療效和毒副作用 AEDs控制發(fā)作后必須堅(jiān)持長(zhǎng)期服用，除非出現(xiàn)嚴(yán)重的不控制發(fā)作后必須堅(jiān)持長(zhǎng)期服用，除非出現(xiàn)嚴(yán)重的不良反應(yīng)，不宜隨意減量或停藥，以免誘發(fā)癲癇持續(xù)狀態(tài)良反應(yīng)，不宜隨意減量或停藥，以免誘發(fā)癲癇持續(xù)狀態(tài)7.增、減、停、換藥原則：原則上是緩慢進(jìn)行（漸加或漸減），尤其是考慮終止治療。 停藥停藥：應(yīng)遵循緩慢和逐漸減量的原則，一般說(shuō)來(lái)，全身強(qiáng)：應(yīng)遵循緩慢和逐漸減量的原則，一般說(shuō)來(lái)，全身強(qiáng)直陣攣性發(fā)作、強(qiáng)直性發(fā)作、陣攣性發(fā)作完全控制直陣攣性

60、發(fā)作、強(qiáng)直性發(fā)作、陣攣性發(fā)作完全控制45年年后，后，失神發(fā)作停失神發(fā)作停止半年止半年后可考慮停藥，但停藥前應(yīng)有緩慢減量的過(guò)后可考慮停藥，但停藥前應(yīng)有緩慢減量的過(guò)程，一般不少于程，一般不少于11.5年年無(wú)發(fā)作者方可停藥。有自動(dòng)癥者可能無(wú)發(fā)作者方可停藥。有自動(dòng)癥者可能需要長(zhǎng)期服藥需要長(zhǎng)期服藥 換藥換藥：如果一種一線藥物已達(dá)到最大可耐受劑量仍然不能：如果一種一線藥物已達(dá)到最大可耐受劑量仍然不能控制發(fā)作，可加用另一種一線或二線藥物，至發(fā)作控制或達(dá)到控制發(fā)作，可加用另一種一線或二線藥物，至發(fā)作控制或達(dá)到最大可耐受劑量后逐漸減掉原有的藥物，轉(zhuǎn)換為單藥，換藥期最大可耐受劑量后逐漸減掉原有的藥物，轉(zhuǎn)換為單藥，