第十一蛋白質(zhì)的分解代謝

1、目目 錄錄1 12021/3/17蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)作用蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)作用Nutritional Function of Protein 第一節(jié)第一節(jié)目目 錄錄2 22021/3/17一、一、 蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)的重要性蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)的重要性1. 維持細(xì)胞、組織的生長(zhǎng)、更新和修補(bǔ)維持細(xì)胞、組織的生長(zhǎng)、更新和修補(bǔ)2. 參與多種重要的生理活動(dòng)參與多種重要的生理活動(dòng)催化、免疫、運(yùn)動(dòng)、物質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)、凝血等催化、免疫、運(yùn)動(dòng)、物質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)、凝血等3. 氧化供能氧化供能人體每日人體每日18%能量由蛋白質(zhì)提供。能量由蛋白質(zhì)提供。 目目 錄錄3 32021/3/17二、蛋白質(zhì)需要量和營(yíng)養(yǎng)價(jià)值二、蛋白質(zhì)需要量和營(yíng)養(yǎng)價(jià)值1. 氮平衡氮平衡(n

2、itrogen balance)攝入食物的含氮量與排泄物（尿與糞）中攝入食物的含氮量與排泄物（尿與糞）中含氮量之間的關(guān)系。含氮量之間的關(guān)系。目目 錄錄4 42021/3/17 氮總平衡氮總平衡: :攝入氮攝入氮 = = 排出氮排出氮 （正常成人）（正常成人） 氮正平衡氮正平衡: :攝入氮攝入氮 排出氮排出氮 （嬰幼兒、青少年、孕婦、哺乳期婦女及疾病恢復(fù)期的患者）（嬰幼兒、青少年、孕婦、哺乳期婦女及疾病恢復(fù)期的患者）氮平衡有以下三種情況氮平衡有以下三種情況氮平衡的意義氮平衡的意義: :可以反映體內(nèi)蛋白質(zhì)代謝的概況?？梢苑从丑w內(nèi)蛋白質(zhì)代謝的概況。 氮負(fù)平衡氮負(fù)平衡: :攝入氮攝入氮 排出氮排出氮

3、（常見于營(yíng)養(yǎng)不良、饑餓、消耗性疾病、大面積燒傷等情況）（常見于營(yíng)養(yǎng)不良、饑餓、消耗性疾病、大面積燒傷等情況）目目 錄錄5 52021/3/17目目 錄錄6 62021/3/17最低最低分解量分解量最低最低生理需要量生理需要量營(yíng)養(yǎng)學(xué)會(huì)營(yíng)養(yǎng)學(xué)會(huì)推薦量推薦量20g/日日30g50g/日日80g/日日2. 生理需要量生理需要量 目目 錄錄7 72021/3/17常用食物中蛋白質(zhì)含量常用食物中蛋白質(zhì)含量(%)(%)食物名稱蛋白質(zhì)含量食物名稱蛋白質(zhì)含量食物名稱蛋白質(zhì)含量豬肉13.318.5小麥12.4大白菜1.1牛肉15.821.7小米9.7菠菜1.8羊肉14.318.7玉米8.6油菜1.4雞肉21.5高

4、粱9.5黃瓜0.8鯉魚18.1面粉11.0橘子0.9雞蛋13.4大豆39.2蘋果0.2牛奶3.3花生25.8紅薯1.3稻米8.5白蘿卜0.6目目 錄錄8 82021/3/171 1、必需氨基酸、必需氨基酸(essential amino acid)指體內(nèi)需要而又不能自身合成指體內(nèi)需要而又不能自身合成,必須由食物供必須由食物供給的氨基酸。給的氨基酸。共有共有8種種: Lys(賴賴)、 Val (纈纈)、 Ile(異亮異亮)、Leu(亮亮)、 Phe(苯苯)、 Met(蛋蛋)、 Trp(色色) 、 Thr(蘇蘇) 。三、蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值與互補(bǔ)作用三、蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值與互補(bǔ)作用目目 錄錄9 9202

5、1/3/17其余其余12種氨基酸體內(nèi)可以合成種氨基酸體內(nèi)可以合成,稱稱非必需氨基酸非必需氨基酸。 目目 錄錄10102021/3/17記憶口訣記憶口訣 口訣一口訣一: “假設(shè)來(lái)借一兩本書假設(shè)來(lái)借一兩本書” 口訣二口訣二:“一家來(lái)借三兩本書一家來(lái)借三兩本書” 為種必需氨基酸首字的諧音。為種必需氨基酸首字的諧音。目目 錄錄11112021/3/17主要取決于主要取決于必需氨基酸必需氨基酸的的種類種類、含量含量和和比例比例是否與人體蛋白質(zhì)的氨基酸組成接近。是否與人體蛋白質(zhì)的氨基酸組成接近。2、蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值、蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值(nutrition value)目目 錄錄12122021/3/173

6、3、蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用 指將不同種類營(yíng)養(yǎng)價(jià)值較低的蛋白質(zhì)混指將不同種類營(yíng)養(yǎng)價(jià)值較低的蛋白質(zhì)混合食用合食用,其必需氨基酸可以互相補(bǔ)充而提高營(yíng)其必需氨基酸可以互相補(bǔ)充而提高營(yíng)養(yǎng)價(jià)值。養(yǎng)價(jià)值。目目 錄錄13132021/3/17 谷谷 類類 豆豆 類類 Lys（賴）（賴） 較少較少 較多較多 Trp （色）（色） 較多較多 較少較少目目 錄錄14142021/3/17成人、兒童和嬰兒必需氨基酸的每天最低需要量成人、兒童和嬰兒必需氨基酸的每天最低需要量(mg/kg 體重體重)必需氨基酸必需氨基酸成人成人兒童兒童嬰兒嬰兒異亮氨酸異亮氨酸103070甲硫氨酸甲硫氨酸132758纈氨酸纈氨酸1

7、03393亮氨酸亮氨酸1445161色氨酸色氨酸35417苯丙氨酸苯丙氨酸1427125蘇氨酸蘇氨酸73587賴氨酸賴氨酸1260103目目 錄錄15152021/3/17第二節(jié)第二節(jié) 蛋白質(zhì)的消化、吸收和腐敗蛋白質(zhì)的消化、吸收和腐敗Digestion, Absorption and Putrefaction of Proteins目目 錄錄16162021/3/17一、一、 蛋白質(zhì)的消化蛋白質(zhì)的消化蛋白質(zhì)消化的生理意義蛋白質(zhì)消化的生理意義 便于吸收。便于吸收。 消除種屬特異性和抗原性。消除種屬特異性和抗原性。目目 錄錄17172021/3/17部位部位酶類酶類酶原激活酶原激活胃胃胃蛋白酶胃蛋

8、白酶受胃酸激活受胃酸激活小腸小腸（主（主要部要部位）位）胰酶胰酶（胰腺分泌（胰腺分泌的酶）的酶）內(nèi)肽酶內(nèi)肽酶胰蛋白酶胰蛋白酶受腸激酶、胰蛋白受腸激酶、胰蛋白酶依次激活酶依次激活靡蛋白酶靡蛋白酶彈性蛋白酶彈性蛋白酶外肽酶外肽酶羧基肽酶羧基肽酶A羧基肽酶羧基肽酶B腸粘膜細(xì)胞產(chǎn)生的酶腸粘膜細(xì)胞產(chǎn)生的酶腸激酶腸激酶氨基肽酶氨基肽酶二肽酶二肽酶蛋白質(zhì)的消化蛋白質(zhì)的消化目目 錄錄18182021/3/17（一）胃中的消化作用（一）胃中的消化作用 胃蛋白酶原胃蛋白酶原胃蛋白酶胃蛋白酶 + + 多肽碎片多肽碎片胃酸、胃蛋白酶胃酸、胃蛋白酶(pepsinogen) (pepsin) 蛋白質(zhì)蛋白質(zhì) 多肽多肽目目

9、錄錄19192021/3/17（二）小腸中的消化（二）小腸中的消化小腸是蛋白質(zhì)消化的主要部位。小腸是蛋白質(zhì)消化的主要部位。1. 胰腺分泌的蛋白酶（胰腺分泌的蛋白酶（胰酶）及其作用胰酶）及其作用胰酶胰酶是消化蛋白質(zhì)的主要酶是消化蛋白質(zhì)的主要酶, ,包括包括內(nèi)肽酶內(nèi)肽酶(endopeptidase)如胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶。如胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶。外肽酶外肽酶(exopeptidase)如羧肽酶如羧肽酶A、羧肽酶、羧肽酶B目目 錄錄20202021/3/17 各類胰酶作用結(jié)果各類胰酶作用結(jié)果 胰蛋白酶胰蛋白酶 靡蛋白酶靡蛋白酶 彈性蛋白酶彈性蛋白酶 羧肽酶羧肽酶A 羧肽酶羧肽酶B

10、食物蛋白質(zhì)食物蛋白質(zhì) 寡肽寡肽 氨基氨基酸酸目目 錄錄21212021/3/17(1) 腸激酶腸激酶(enterokinase) 胰蛋白酶原胰蛋白酶原 胰蛋白酶胰蛋白酶 糜蛋白酶原糜蛋白酶原 糜蛋白酶糜蛋白酶 彈性蛋白酶原彈性蛋白酶原 彈性蛋白酶彈性蛋白酶 羧肽酶原羧肽酶原 羧肽酶羧肽酶腸激酶腸激酶（）（）(+)2. 小腸粘膜細(xì)胞對(duì)蛋白質(zhì)的消化作用小腸粘膜細(xì)胞對(duì)蛋白質(zhì)的消化作用目目 錄錄22222021/3/17(2) 寡肽酶（氨肽酶和二肽酶）寡肽酶（氨肽酶和二肽酶） 寡肽寡肽 二肽二肽 氨基酸氨基酸氨基酸氨基酸氨肽酶氨肽酶二肽酶二肽酶目目 錄錄23232021/3/17氨肽酶氨肽酶內(nèi)肽酶內(nèi)肽

11、酶羧肽酶羧肽酶氨基酸氨基酸 +氨基酸氨基酸二肽酶二肽酶蛋白水解酶作用示意圖蛋白水解酶作用示意圖目目 錄錄24242021/3/17二、氨基酸的吸收和轉(zhuǎn)運(yùn)二、氨基酸的吸收和轉(zhuǎn)運(yùn)吸收部位吸收部位:主要在小腸主要在小腸氨基酸的吸收氨基酸的吸收是需要載體蛋白幫助的、耗能、是需要載體蛋白幫助的、耗能、需鈉的主動(dòng)吸收過(guò)程。需鈉的主動(dòng)吸收過(guò)程。目目 錄錄25252021/3/17氨基酸吸收載體氨基酸吸收載體載體類型載體類型中性氨基酸載體中性氨基酸載體堿性氨基酸載體堿性氨基酸載體酸性氨基酸載體酸性氨基酸載體亞氨基酸與甘氨酸載體亞氨基酸與甘氨酸載體目目 錄錄26262021/3/17ADP+Pi ATP 氨氨基

12、基酸酸 Na+ K+ Na+泵泵小腸粘膜細(xì)胞小腸粘膜細(xì)胞腸腔腸腔門靜脈門靜脈 吸收機(jī)制吸收機(jī)制: :Na+依賴型氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)體依賴型氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)體刷狀緣刷狀緣細(xì)胞基底膜細(xì)胞基底膜目目 錄錄27272021/3/17三、三、 蛋白質(zhì)的腐敗作用蛋白質(zhì)的腐敗作用 未被消化、吸收的蛋白質(zhì)未被消化、吸收的蛋白質(zhì) 胺類、氨、酚類、吲哚類、胺類、氨、酚類、吲哚類、H H2 2S S 少量脂肪酸、維生素少量脂肪酸、維生素蛋白質(zhì)的腐敗作用蛋白質(zhì)的腐敗作用( (putrefaction)腸菌腸菌目目 錄錄28282021/3/17（一）胺類（一）胺類( (amines) )的生成的生成蛋白質(zhì)蛋白質(zhì) 氨基酸氨基酸胺類胺

13、類蛋白酶蛋白酶 脫羧基作用脫羧基作用 組氨酸組氨酸組胺組胺 賴氨酸賴氨酸尸胺尸胺 色氨酸色氨酸 色胺色胺 酪氨酸酪氨酸酪胺酪胺目目 錄錄29292021/3/17 肝病肝病 -羥化酶羥化酶 腦組織腦組織苯乙醇胺苯乙醇胺 羥酪胺羥酪胺胺類的毒性（假神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說(shuō)）胺類的毒性（假神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說(shuō)） 腸腸菌菌苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸苯乙胺苯乙胺酪胺酪胺肝臟肝臟正常正常代謝代謝目目 錄錄30302021/3/17 假神經(jīng)遞質(zhì)假神經(jīng)遞質(zhì)(false neurotransmitter) 某些物質(zhì)結(jié)構(gòu)與神經(jīng)遞質(zhì)結(jié)構(gòu)相似某些物質(zhì)結(jié)構(gòu)與神經(jīng)遞質(zhì)結(jié)構(gòu)相似, ,可取代正可取代正常神經(jīng)遞質(zhì)從而影響腦功能常神經(jīng)遞質(zhì)從而影

14、響腦功能, ,稱假神經(jīng)遞質(zhì)。稱假神經(jīng)遞質(zhì)。苯乙胺苯乙胺苯乙醇胺苯乙醇胺CH2CH2NH2CH2CH2NH2CH2NH2COHHCH2NH2COHH酪胺酪胺 -羥酪胺羥酪胺CH2CH2NH2OHCH2CH2NH2OHCH2NH2COHHOHCH2NH2COHHOH目目 錄錄31312021/3/17 - -羥酪胺和苯乙醇胺與兒茶酚胺結(jié)構(gòu)類似羥酪胺和苯乙醇胺與兒茶酚胺結(jié)構(gòu)類似目目 錄錄32322021/3/17 -羥酪胺羥酪胺和和苯乙醇胺苯乙醇胺結(jié)構(gòu)類似結(jié)構(gòu)類似兒茶酚胺兒茶酚胺, ,它它們可取代兒茶酚胺與腦細(xì)胞結(jié)合們可取代兒茶酚胺與腦細(xì)胞結(jié)合, ,但不能傳但不能傳遞神經(jīng)沖動(dòng)遞神經(jīng)沖動(dòng), ,使大腦發(fā)

15、生異常抑制。使大腦發(fā)生異常抑制。目目 錄錄33332021/3/17苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸 腸腸菌菌苯乙胺苯乙胺酪胺酪胺肝臟肝臟正常正常代謝代謝 肝病肝病 -羥化酶羥化酶 腦組織腦組織苯乙醇胺苯乙醇胺 羥酪胺羥酪胺假神經(jīng)遞質(zhì)假神經(jīng)遞質(zhì)肝性腦昏迷肝性腦昏迷胺類的毒性（假神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說(shuō)）胺類的毒性（假神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說(shuō)）目目 錄錄34342021/3/17（二）（二） 氨的生成氨的生成未被吸收的氨基酸未被吸收的氨基酸滲入腸道的尿素滲入腸道的尿素氨氨(ammonia)腸道細(xì)菌腸道細(xì)菌脫氨基作用脫氨基作用尿素酶尿素酶目目 錄錄35352021/3/17（三）（三）其它有害物質(zhì)的生成其它有害物質(zhì)的生成酪氨

16、酸酪氨酸 苯酚苯酚半胱氨酸半胱氨酸 硫化氫硫化氫 色氨酸色氨酸 吲哚吲哚目目 錄錄36362021/3/17第三節(jié)第三節(jié)氨基酸的代謝概況氨基酸的代謝概況目目 錄錄37372021/3/17一、氨基酸代謝庫(kù)一、氨基酸代謝庫(kù)( (amino acid pool) )體內(nèi)各種來(lái)源（體內(nèi)各種來(lái)源（外源性外源性與與內(nèi)源性）內(nèi)源性）的氨的氨基酸混合在一起基酸混合在一起, ,分布于全身各組織細(xì)胞內(nèi)外分布于全身各組織細(xì)胞內(nèi)外參與代謝。參與代謝。氨基酸氨基酸代謝庫(kù)代謝庫(kù)食物蛋白質(zhì)食物蛋白質(zhì)消化吸收消化吸收 組織組織蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)分解分解 體內(nèi)合成氨基酸體內(nèi)合成氨基酸 (非必需氨基酸非必需氨基酸) -酮酸酮酸 脫氨

17、基作用脫氨基作用 酮酮 體體氧化供能氧化供能糖糖胺胺 類類脫羧基作用脫羧基作用氨氨 尿素尿素代謝轉(zhuǎn)變代謝轉(zhuǎn)變其它含氮化合物其它含氮化合物 (生物活性物質(zhì)、重要含氮物生物活性物質(zhì)、重要含氮物)合成合成 目目 錄錄二、氨基酸的代謝概況二、氨基酸的代謝概況目目 錄錄39392021/3/17第四節(jié)第四節(jié)氨基酸的一般代謝氨基酸的一般代謝General Metabolism of Amino Acids目目 錄錄40402021/3/17定義定義: 氨基酸脫去氨基生成相應(yīng)氨基酸脫去氨基生成相應(yīng)-酮酸酮酸和和氨氨的過(guò)程的過(guò)程1.轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)氨基作用2.氧化脫氨基作用氧化脫氨基作用3.聯(lián)合脫氨基作用聯(lián)合脫氨

18、基作用4.其它脫氨基作用其它脫氨基作用氨基酸氨基酸氨氨-酮酸酮酸一、一、 氨基酸的脫氨基作用氨基酸的脫氨基作用目目 錄錄41412021/3/17（一）轉(zhuǎn)氨基作用（一）轉(zhuǎn)氨基作用(transamination)(transamination)1 1、定義、定義目目 錄錄42422021/3/17氨基酸氨基酸COOHCHNH2R-酮酸酮酸COOHCOR常見的氨基酸和相應(yīng)的常見的氨基酸和相應(yīng)的-酮酸酮酸谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸天冬氨酸天冬氨酸 草酰乙酸草酰乙酸丙氨酸丙氨酸 丙酮酸丙酮酸目目 錄錄43432021/3/17大多數(shù)氨基酸可參與轉(zhuǎn)氨基作用大多數(shù)氨基酸可參與轉(zhuǎn)氨基作用, ,但但賴氨

19、酸、脯賴氨酸、脯氨酸、羥脯氨酸氨酸、羥脯氨酸除外。除外。轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛和和磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺來(lái)自于何來(lái)自于何種維生素種維生素?大多數(shù)氨基酸大多數(shù)氨基酸 + -酮戊二酸酮戊二酸 相應(yīng)的酮酸相應(yīng)的酮酸 + 谷氨酸谷氨酸-NH2目目 錄錄44442021/3/172 2、體內(nèi)重要的轉(zhuǎn)氨酶、體內(nèi)重要的轉(zhuǎn)氨酶丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(ALT(ALT或或GPT)GPT) 天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST(AST或或GOT)GOT)(alanine aminotransferase)(aspartate aminotransferase)目目 錄錄45

20、452021/3/17CH3CHNH2COOH+COOH(CH2)2C=OCOOHALTCH3C=OCOOH+丙氨酸丙氨酸-酮戊二酸酮戊二酸丙酮酸丙酮酸谷氨酸谷氨酸COOHCH2CHNH2COOH+COOH(CH2)2C=OCOOHASTCOOHCH2C=OCOOHCOOH(CH2)2CHNH2COOHCOOH (CH2)2CHNH2COOH天冬氨酸天冬氨酸-酮戊二酸酮戊二酸草酰乙酸草酰乙酸谷氨酸谷氨酸+目目 錄錄46462021/3/17 正常人各組織正常人各組織ALT及及AST活性活性 (單位單位/克濕組織克濕組織)血清轉(zhuǎn)氨酶活性血清轉(zhuǎn)氨酶活性, ,臨床上可作為疾病診斷和預(yù)臨床上可作為疾病

21、診斷和預(yù)后的指標(biāo)之一。后的指標(biāo)之一。組組織織GOTGPT 心心1560007100肝骨骼骼肌肌990004800腎腎9100019000組組織織GOTGPT 胰胰腺腺脾脾肺肺血血清清280002000140001200100007002016AST ALTAST ALT目目 錄錄47472021/3/17ALT、AST的臨床意義的臨床意義ALTALT常用于急性肝炎的輔助診斷常用于急性肝炎的輔助診斷ASTAST常用于心肌梗塞的輔助診斷常用于心肌梗塞的輔助診斷目目 錄錄48482021/3/173 3、轉(zhuǎn)氨基作用的生理意義、轉(zhuǎn)氨基作用的生理意義n是體內(nèi)多數(shù)氨基酸脫氨基的重

22、要方式是體內(nèi)多數(shù)氨基酸脫氨基的重要方式n是機(jī)體合成非必需氨基酸的重要途徑是機(jī)體合成非必需氨基酸的重要途徑4 4、特點(diǎn)、特點(diǎn): :只有氨基的轉(zhuǎn)移只有氨基的轉(zhuǎn)移, ,沒(méi)有氨的生成沒(méi)有氨的生成; ;反應(yīng)是可逆的反應(yīng)是可逆的目目 錄錄49492021/3/17水解脫氨水解脫氨氧化脫氫氧化脫氫酶酶L-谷氨酸脫氫酶：主要的酶谷氨酸脫氫酶：主要的酶氨基酸氧化酶：對(duì)體內(nèi)脫氨基無(wú)意義氨基酸氧化酶：對(duì)體內(nèi)脫氨基無(wú)意義（二）氧化脫氨基作用（二）氧化脫氨基作用目目 錄錄50502021/3/171、L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶（輔酶（輔酶NAD+/NADP+）NH3L-谷氨酸谷氨酸-酮戊二酸酮戊二酸NAD(P)+NA

23、D(P)H+H+H2ONH2CH(CH2)2COOHCOOHNH2CH(CH2)2COOHCOOHNHC(CH2)2COOHCOOHNHC(CH2)2COOHCOOHOC(CH2)2COOHCOOH+OC(CH2)2COOHCOOH+目目 錄錄51512021/3/17活性高、分布廣（肌肉中活性很低）活性高、分布廣（肌肉中活性很低）催化的反應(yīng)可逆催化的反應(yīng)可逆, ,逆過(guò)程可合成谷氨酸逆過(guò)程可合成谷氨酸3.氧化脫氨基作用的局限性氧化脫氨基作用的局限性:僅谷氨酸經(jīng)此方式脫氨基僅谷氨酸經(jīng)此方式脫氨基2.谷氨酸脫氫酶的特點(diǎn)谷氨酸脫氫酶的特點(diǎn):目目 錄錄52522021/3/17（三）聯(lián)合脫氨基作用（三

24、）聯(lián)合脫氨基作用(conjunct deamination)(conjunct deamination) 兩種脫氨基方式的聯(lián)合作用兩種脫氨基方式的聯(lián)合作用, ,使氨基酸脫使氨基酸脫下下- -氨基生成氨基生成- -酮酸的過(guò)程。酮酸的過(guò)程。2. 類型類型 轉(zhuǎn)氨基聯(lián)合氧化脫氨基作用轉(zhuǎn)氨基聯(lián)合氧化脫氨基作用1. 定義定義 轉(zhuǎn)氨基聯(lián)合嘌呤核苷酸循環(huán)轉(zhuǎn)氨基聯(lián)合嘌呤核苷酸循環(huán)目目 錄錄53532021/3/17 轉(zhuǎn)氨基聯(lián)合氧化脫氨基作用轉(zhuǎn)氨基聯(lián)合氧化脫氨基作用H2O+NAD+-酮酸酮酸 -酮戊二酸酮戊二酸 氨基酸氨基酸 谷氨酸谷氨酸 轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶 NH3+NADH+H+L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶 主要在主

25、要在肝、腎組織肝、腎組織進(jìn)行。進(jìn)行。使體內(nèi)許多使體內(nèi)許多氨基酸氨基酸能真正脫氨基能真正脫氨基其逆反應(yīng)是合成非必需其逆反應(yīng)是合成非必需AAAA的主要途徑的主要途徑目目 錄錄54542021/3/17 轉(zhuǎn)氨基聯(lián)合嘌呤核苷酸循環(huán)轉(zhuǎn)氨基聯(lián)合嘌呤核苷酸循環(huán)蘋果酸蘋果酸 腺苷酸腺苷酸代琥珀酸代琥珀酸次黃嘌呤次黃嘌呤 核苷酸核苷酸 (IMP)腺苷酸代琥腺苷酸代琥珀酸合成酶珀酸合成酶-酮戊酮戊 二酸二酸氨氨基基酸酸 谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸 轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)氨氨酶酶 1草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸天冬氨酸轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)氨氨酶酶 2 此種方式主要在此種方式主要在肌肉組織肌肉組織進(jìn)行。進(jìn)行。腺苷酸腺苷酸脫脫氨氨酶酶H2ONH3延胡索酸延胡索

26、酸腺嘌呤腺嘌呤核苷酸核苷酸(AMP)目目 錄錄55552021/3/17（四）其他脫氨基作用（四）其他脫氨基作用絲氨酸絲氨酸 丙酮酸丙酮酸 + + 氨氨半胱氨酸半胱氨酸 丙酮酸丙酮酸 + + 氨氨天冬氨酸天冬氨酸 延胡索酸延胡索酸 + + 氨氨脫水脫氨基脫硫化氫脫氨基直接脫氨基目目 錄錄56562021/3/17氨是機(jī)體正常代謝產(chǎn)物氨是機(jī)體正常代謝產(chǎn)物, ,具有毒性。具有毒性。體內(nèi)的氨主要在肝合成尿素體內(nèi)的氨主要在肝合成尿素( (urea)而解毒。而解毒。正常人血氨濃度一般不超過(guò)正常人血氨濃度一般不超過(guò) 65mol/L。 二、氨二、氨 的的 代代 謝謝目目 錄錄57572021/3/17（一）

27、血氨的來(lái)源與去路（一）血氨的來(lái)源與去路目目 錄錄58582021/3/17腸道腸道PH,NHPH,NH4 4+ +NHNH3 3, ,腸道氨吸收腸道氨吸收高血氨病人禁用堿性肥皂液灌腸高血氨病人禁用堿性肥皂液灌腸肝硬化腹水病人肝硬化腹水病人, ,不宜使用堿性利尿藥不宜使用堿性利尿藥腸道對(duì)氨的吸收取決于腸道腸道對(duì)氨的吸收取決于腸道pH值值:目目 錄錄59592021/3/17（二）氨的轉(zhuǎn)運(yùn)（二）氨的轉(zhuǎn)運(yùn)轉(zhuǎn)運(yùn)形式轉(zhuǎn)運(yùn)形式:谷氨酰胺谷氨酰胺 丙氨酸丙氨酸特點(diǎn)特點(diǎn): 無(wú)毒無(wú)毒轉(zhuǎn)運(yùn)方式轉(zhuǎn)運(yùn)方式: 1. 谷氨酰胺的運(yùn)氨作用谷氨酰胺的運(yùn)氨作用 2. 葡萄糖葡萄糖-丙氨酸循環(huán)丙氨酸循環(huán)目目 錄錄60602021

28、/3/171. 谷氨酰胺的運(yùn)氨作用谷氨酰胺的運(yùn)氨作用 反應(yīng)過(guò)程反應(yīng)過(guò)程谷氨酸谷氨酸 + NH3谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶合成部位合成部位: :腦、肌肉腦、肌肉; ; 轉(zhuǎn)運(yùn)至轉(zhuǎn)運(yùn)至: :肝、腎肝、腎H2O目目 錄錄61612021/3/17臨床上用谷氨酸鹽降低血氨臨床上用谷氨酸鹽降低血氨 氨在腦、肌肉合成谷氨酰胺氨在腦、肌肉合成谷氨酰胺,運(yùn)輸?shù)礁魏湍I后再運(yùn)輸?shù)礁魏湍I后再 分解為氨和谷氨酸分解為氨和谷氨酸,從而對(duì)氨進(jìn)行解毒。從而對(duì)氨進(jìn)行解毒。生理意義生理意義: 谷氨酰胺是氨的解毒產(chǎn)物谷氨酰胺是氨的解毒產(chǎn)物,也是氨的儲(chǔ)存及運(yùn)輸形式也是氨的儲(chǔ)存及

29、運(yùn)輸形式 目目 錄錄62622021/3/172. 葡萄糖葡萄糖-丙氨酸循環(huán)丙氨酸循環(huán)(alanine-glucose cycle)反應(yīng)過(guò)程反應(yīng)過(guò)程丙丙氨氨酸酸葡葡萄萄糖糖 肌肉肌肉蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)氨基酸氨基酸NH3谷氨酸谷氨酸-酮戊酮戊 二酸二酸丙酮酸丙酮酸糖酵解途徑糖酵解途徑肌肉肌肉丙丙氨氨酸酸血液血液丙氨酸丙氨酸葡萄糖葡萄糖-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸丙酮酸丙酮酸NH3尿素尿素尿素循環(huán)尿素循環(huán)糖糖異異生生肝肝葡萄糖葡萄糖-丙氨酸循環(huán)丙氨酸循環(huán)葡葡萄萄糖糖目目 錄錄目目 錄錄64642021/3/17生理意義生理意義 肌肉中氨以無(wú)毒的丙氨酸形式運(yùn)輸?shù)礁?。肌肉中氨以無(wú)毒的丙氨酸形式運(yùn)輸?shù)礁巍?

30、肝為肌肉提供葡萄糖。肝為肌肉提供葡萄糖。目目 錄錄65652021/3/17 （三）尿素的生成（三）尿素的生成（一）生成部位（一）生成部位主要在主要在肝細(xì)胞肝細(xì)胞的線粒體及胞質(zhì)的線粒體及胞質(zhì)（三）生成過(guò)程（三）生成過(guò)程尿素生成的過(guò)程由尿素生成的過(guò)程由Krebs 和和 Henseleit 提提出出, ,稱為稱為鳥氨酸循環(huán)鳥氨酸循環(huán)( (orinithine cycle), ,又稱又稱尿尿素循環(huán)素循環(huán)( (urea cycle)或或Krebs- Henseleit循環(huán)循環(huán)。（二）原料（二）原料: :氨和氨和CO2目目 錄錄66662021/3/17CONH2NH2尿素的結(jié)構(gòu)式尿素的結(jié)構(gòu)式目目 錄錄

31、67672021/3/171. 氨甲酰磷酸的合成氨甲酰磷酸的合成 CO2 + NH3 + H2O + 2ATP氨甲酰磷酸合成酶氨甲酰磷酸合成酶COH2NO PO32-+ 2ADP + Pi氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸反應(yīng)部位反應(yīng)部位:線粒體線粒體目目 錄錄68682021/3/17反應(yīng)由氨甲酰磷酸合成酶反應(yīng)由氨甲酰磷酸合成酶(carbamoyl phosphate synthetase, CPS-)催化。催化。N-乙酰谷氨酸為其激活劑乙酰谷氨酸為其激活劑,反應(yīng)消耗反應(yīng)消耗2分子分子ATP。N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸(AGA)COOHCH3C-NH-CH(CH2)2COOHOCOOHCH3C-NH-C

32、H(CH2)2COOHO目目 錄錄69692021/3/172. 瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成鳥氨酸氨甲酰轉(zhuǎn)移酶鳥氨酸氨甲酰轉(zhuǎn)移酶H3PO4+氨甲酰磷酸氨甲酰磷酸NH2(CH2)3CHCOOHNH2鳥鳥氨氨酸酸NH2(CH2)3CHCOOHNH2鳥鳥氨氨酸酸NH2COOPO32-NH2COOPO32-NHCHCOOHNH2NH2CO瓜瓜氨氨酸酸(CH2)3反應(yīng)部位反應(yīng)部位:線粒體線粒體進(jìn)入胞質(zhì)進(jìn)入胞質(zhì)目目 錄錄70702021/3/173. 精氨酸的合成精氨酸的合成 精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2+天冬氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸NHCHCOO

33、HNH2NH2CO瓜瓜氨氨酸酸(CH2)3COOHCHH2NCH2COOHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOHNHH反應(yīng)部位反應(yīng)部位:胞質(zhì)胞質(zhì)目目 錄錄71712021/3/17精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸精氨酸代琥精氨酸代琥珀酸裂解酶珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸COOHCHCHHOOC+NH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOH目目 錄錄72722021/3/174. 精氨酸水解生成尿素精氨酸水解生成尿素精

34、氨酸精氨酸尿素尿素鳥氨酸鳥氨酸H2O反應(yīng)部位反應(yīng)部位:胞質(zhì)胞質(zhì)鳥鳥氨氨酸酸循循環(huán)環(huán)2ADP+PiCO2 + NH3 + H2O氨甲酰磷酸氨甲酰磷酸2ATPPi鳥氨酸鳥氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸氨基酸氨基酸草酰乙酸草酰乙酸蘋果酸蘋果酸-酮戊酮戊 二酸二酸谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸精氨酸代精氨酸代 琥珀酸琥珀酸瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸ATPAMP + PPi鳥氨酸鳥氨酸尿素尿素線粒體線粒體胞胞 質(zhì)質(zhì)目目 錄錄H2O目目 錄錄74742021/3/17反應(yīng)小結(jié)反應(yīng)小結(jié)原料原料:2 個(gè)氮個(gè)氮,直接來(lái)自于直接來(lái)自于游離氨游離氨和和天冬氨酸天冬氨酸。過(guò)程過(guò)程:先在先在線粒體線粒體中進(jìn)行中

35、進(jìn)行,再在再在胞質(zhì)胞質(zhì)中進(jìn)行。中進(jìn)行。耗能耗能:3 個(gè)個(gè)ATP,4 個(gè)個(gè)高能磷酸鍵。高能磷酸鍵。意義意義:是肝臟解除氨毒的主要方式是肝臟解除氨毒的主要方式鳥氨酸循環(huán)鳥氨酸循環(huán)與三羧酸循環(huán)與三羧酸循環(huán)有代謝上聯(lián)系。有代謝上聯(lián)系。目目 錄錄75752021/3/17高血氨癥與肝昏迷高血氨癥與肝昏迷* 血氨正常參考值血氨正常參考值:5.5465 mol/L*原因原因:肝功能嚴(yán)重?fù)p傷肝功能嚴(yán)重?fù)p傷,尿素合成障礙尿素合成障礙目目 錄錄76762021/3/17血氨濃度升高稱血氨濃度升高稱高氨血癥高氨血癥 ( ( hyperammonemia) ), ,常常見于肝功能嚴(yán)重?fù)p傷時(shí)見于肝功能嚴(yán)重?fù)p傷時(shí), ,尿

36、素合成酶的遺傳缺陷也尿素合成酶的遺傳缺陷也可導(dǎo)致高氨血癥?？蓪?dǎo)致高氨血癥。高氨血癥時(shí)可引起腦功能障礙高氨血癥時(shí)可引起腦功能障礙, ,稱稱氨中毒氨中毒( (ammonia poisoning) )或肝昏迷或肝昏迷。目目 錄錄77772021/3/17肝功能受損肝功能受損 尿素合成障礙尿素合成障礙 血氨血氨 （高血氨癥）（高血氨癥） 大量氨進(jìn)入腦組織大量氨進(jìn)入腦組織 NH3 + -酮戊二酸酮戊二酸 谷氨酸谷氨酸 谷氨酰谷氨酰胺胺 嚴(yán)重發(fā)展嚴(yán)重發(fā)展 NADH+H+ 、ATP 能源物質(zhì)消耗能源物質(zhì)消耗 -酮戊二酸酮戊二酸 TCA循環(huán)受抑循環(huán)受抑ATP生成生成 NADH+H+ATP 腦組織腦組織供能不足

37、供能不足 肝昏迷肝昏迷氨中毒的可能機(jī)制（肝昏迷學(xué)說(shuō)）氨中毒的可能機(jī)制（肝昏迷學(xué)說(shuō)）谷氨酸（神經(jīng)遞質(zhì)）谷氨酸（神經(jīng)遞質(zhì)） 目目 錄錄78782021/3/17降低血氨的措施降低血氨的措施: : 限制蛋白進(jìn)食量,給腸道抑菌藥物 服用酸性利尿劑、酸性鹽水灌腸 靜脈滴注或口服谷氨酸或精氨酸等降血氨藥 服用保肝藥目目 錄錄79792021/3/17三、三、 - -酮酸的代謝酮酸的代謝-酮酸酮酸氨基化氨基化非必需氨基酸非必需氨基酸合成合成糖或脂類糖或脂類氧化氧化CO2 + H2O + ATP生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸生糖兼生酮生糖兼生酮氨基酸氨基酸氨基酸氨基酸NH3目目 錄錄80802021

38、/3/17（一）經(jīng)氨基化生成非必需氨基酸（一）經(jīng)氨基化生成非必需氨基酸（二）轉(zhuǎn)變成糖及脂類（二）轉(zhuǎn)變成糖及脂類甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸類別類別氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸氨基酸生糖及生酮性質(zhì)的分類氨基酸生糖及生酮

39、性質(zhì)的分類甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸類別類別氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、

40、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸類別類別氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸類別類別氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸氨基酸生糖及生酮性質(zhì)的分類氨基酸生糖及生酮性質(zhì)的分類目目 錄錄2021/3/1781琥

41、珀酰琥珀酰CoA 延胡索酸延胡索酸草酰乙酸草酰乙酸-酮戊二酸酮戊二酸檸檬酸檸檬酸乙酰乙酰CoA丙酮酸丙酮酸PEP磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮葡萄糖或糖原葡萄糖或糖原糖糖3-磷酸甘油磷酸甘油脂肪酸脂肪酸脂肪脂肪甘油三酯甘油三酯乙酰乙酰乙酰乙酰CoA丙氨酸丙氨酸半胱氨酸半胱氨酸絲氨酸絲氨酸蘇氨酸蘇氨酸色氨酸色氨酸甘氨酸甘氨酸異亮氨酸異亮氨酸亮氨酸亮氨酸色氨酸色氨酸蘇氨酸蘇氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺天冬酰胺苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸異亮氨酸異亮氨酸 蛋氨酸蛋氨酸蘇氨酸蘇氨酸 纈氨酸纈氨酸酮體酮體亮氨酸亮氨酸 賴氨酸賴氨酸酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 谷氨酸谷氨酸精氨酸精氨酸 谷氨酰胺

42、谷氨酰胺組氨酸組氨酸 脯氨酸脯氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代謝的聯(lián)系氨基酸、糖及脂肪代謝的聯(lián)系T A C目目 錄錄目目 錄錄82822021/3/17（三）氧化供能（三）氧化供能- -酮酸在體內(nèi)可通過(guò)酮酸在體內(nèi)可通過(guò)TCA循環(huán)循環(huán)和氧化磷酸和氧化磷酸化徹底氧化為化徹底氧化為H2O和和CO2, ,同時(shí)生成同時(shí)生成ATP。目目 錄錄83832021/3/17 四、氨基酸脫羧基作用四、氨基酸脫羧基作用脫羧基作用脫羧基作用(decarboxylation)氨基酸脫羧酶氨基酸脫羧酶氨基酸氨基酸胺類胺類RCH2NH2+ CO2（磷酸吡哆醛）（磷酸吡哆醛）CC O O HN H2HR生物活性生物活性目目

43、 錄錄84842021/3/17（一）（一）-氨基丁酸氨基丁酸 (-aminobutyric acid, GABA) L- L-谷氨酸谷氨酸GABACO2L- L- 谷氨酸脫羧酶谷氨酸脫羧酶GABA是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)是抑制性神經(jīng)遞質(zhì), ,對(duì)中樞神經(jīng)有抑制作對(duì)中樞神經(jīng)有抑制作用。用。目目 錄錄85852021/3/17（二）（二）5-羥色胺羥色胺 (5-hydroxytryptamine, 5-HT)色氨酸色氨酸5-羥色氨酸羥色氨酸5-HT色氨酸羥化酶色氨酸羥化酶5-5-羥色氨酸脫羧酶羥色氨酸脫羧酶CO25-HT在腦內(nèi)作為神經(jīng)遞質(zhì)在腦內(nèi)作為神經(jīng)遞質(zhì), ,起抑制作用起抑制作用在松果體生成褪黑素在松果

44、體生成褪黑素在外周組織有收縮血管的作用在外周組織有收縮血管的作用目目 錄錄86862021/3/17（三）?；撬幔ㄈ┡；撬? (taurine)?；撬崾墙Y(jié)合膽汁酸的組成成分。?；撬崾墙Y(jié)合膽汁酸的組成成分。腦內(nèi)具有抑制性遞質(zhì)作用腦內(nèi)具有抑制性遞質(zhì)作用 L- L-半胱氨酸半胱氨酸磺酸丙氨酸磺酸丙氨酸?；撬崤；撬?磺酸丙氨酸脫羧酶磺酸丙氨酸脫羧酶CO2 2目目 錄錄87872021/3/17（四）組胺（四）組胺 (histamine)L-L-組氨酸組氨酸組胺組胺組氨酸脫羧酶組氨酸脫羧酶CO2強(qiáng)烈的血管舒張劑強(qiáng)烈的血管舒張劑, ,可增加毛細(xì)血管的通可增加毛細(xì)血管的通透性透性, ,起到擴(kuò)張血管、降低血

45、壓作用起到擴(kuò)張血管、降低血壓作用支氣管平滑肌收縮支氣管平滑肌收縮, ,引起支氣管痙攣，產(chǎn)引起支氣管痙攣，產(chǎn)生哮喘生哮喘可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌?？纱碳の傅鞍酌讣拔杆岬姆置?。目目 錄錄88882021/3/17（五）多胺（五）多胺( (polyamines) ) 鳥氨酸鳥氨酸腐胺腐胺 S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸 (SAM )脫羧基脫羧基SAM 鳥氨酸脫羧酶鳥氨酸脫羧酶CO2SAM脫羧酶脫羧酶CO2亞精胺亞精胺 (spermidine)丙胺轉(zhuǎn)移酶丙胺轉(zhuǎn)移酶5-5-甲硫腺苷甲硫腺苷丙胺轉(zhuǎn)移酶丙胺轉(zhuǎn)移酶 精胺精胺 (spermine)調(diào)節(jié)細(xì)胞生長(zhǎng)、促進(jìn)細(xì)胞增殖。在生長(zhǎng)旺盛的組調(diào)節(jié)細(xì)胞生長(zhǎng)、促進(jìn)細(xì)胞

46、增殖。在生長(zhǎng)旺盛的組織（如胚胎、再生肝、織（如胚胎、再生肝、腫瘤組織腫瘤組織）含量較高）含量較高, ,其其限速酶限速酶鳥氨酸脫羧酶鳥氨酸脫羧酶活性較強(qiáng)?；钚暂^強(qiáng)。5-5-甲硫腺苷甲硫腺苷目目 錄錄89892021/3/17氨基酸氨基酸谷氨酸谷氨酸色氨酸色氨酸半胱氨酸半胱氨酸組氨酸組氨酸鳥氨酸鳥氨酸胺類生理功能-氨基丁酸（GABA）抑制性神經(jīng)遞質(zhì)5-羥色胺（5-HT）中樞:抑制性神經(jīng)遞質(zhì)外周:血管收縮劑?；撬峤M胺多胺抑制性神經(jīng)遞質(zhì)擴(kuò)血管刺激胃酸分泌促進(jìn)細(xì)胞增殖幾種重要的生物活性胺類（小結(jié)）幾種重要的生物活性胺類（小結(jié)）目目 錄錄90902021/3/17第五節(jié)第五節(jié) 個(gè)別氨基酸的特殊代謝個(gè)別氨基

47、酸的特殊代謝Metabolism of Individual Amino Acids目目 錄錄91912021/3/171. 一碳單位代謝一碳單位代謝2. 含硫氨基酸代謝含硫氨基酸代謝3. 芳香族氨基酸代謝芳香族氨基酸代謝4. 支鏈氨基酸代謝支鏈氨基酸代謝個(gè)別氨基酸特殊代謝個(gè)別氨基酸特殊代謝目目 錄錄92922021/3/17一、一碳單位的代謝一、一碳單位的代謝分解分解含一個(gè)碳原子的含一個(gè)碳原子的活性基團(tuán)活性基團(tuán)概念概念:氨基酸氨基酸甘氨酸、組氨酸、絲氨酸、色氨酸、甲硫氨酸甘氨酸、組氨酸、絲氨酸、色氨酸、甲硫氨酸載體載體:四氫葉酸（四氫葉酸（FH4）（一）一碳單位的種類和來(lái)源（一）一碳單位的種

48、類和來(lái)源目目 錄錄93932021/3/17一碳單位一碳單位 結(jié)構(gòu)結(jié)構(gòu) 與與FH4結(jié)合位點(diǎn)結(jié)合位點(diǎn)甲基甲基 -CH3 N5甲烯基甲烯基 -CH2- N5和和N10甲酰基甲?；?-CHO- N5和和N10甲炔基甲炔基 -CH= N5和和N10亞氨甲基亞氨甲基 -CH=NH N5一碳單位的種類一碳單位的種類:目目 錄錄94942021/3/17一碳單位的結(jié)合點(diǎn)一碳單位的結(jié)合點(diǎn)（二）一碳單位的生成與（二）一碳單位的生成與FH4目目 錄錄95952021/3/17例如例如:目目 錄錄96962021/3/17（三）一碳單位的生成和互相轉(zhuǎn)變（三）一碳單位的生成和互相轉(zhuǎn)變 一碳單位主要來(lái)源于氨基酸代謝一碳

49、單位主要來(lái)源于氨基酸代謝NADPH+H+NADP+N10CHOFH4N5, N10=CHFH4N5, N10CH2FH4N5CH3FH4N5CH=NHFH4H+H2ONADH+H+NAD+NH3色氨酸色氨酸組氨酸組氨酸絲氨酸絲氨酸甘氨酸甘氨酸嘌呤環(huán)嘌呤環(huán)C-2,C-8胸腺嘧啶胸腺嘧啶甲硫氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸循環(huán)甲硫氨酸循環(huán)目目 錄錄97972021/3/17（四）一碳單位的生理意義（四）一碳單位的生理意義n一碳單位為嘌呤及嘧啶合成提供原料一碳單位為嘌呤及嘧啶合成提供原料n是聯(lián)系氨基酸代謝與核苷酸代謝的樞紐是聯(lián)系氨基酸代謝與核苷酸代謝的樞紐n參與活性甲基的合成參與活性甲基的合成n一碳單位代謝障礙

50、可造成某些疾病一碳單位代謝障礙可造成某些疾病, 如巨幼紅細(xì)胞性貧血等如巨幼紅細(xì)胞性貧血等目目 錄錄98982021/3/17 二、含硫氨基酸的代謝二、含硫氨基酸的代謝CH2SHCHNH2COOHCH2SHCHNH2COOH胱氨酸胱氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸半胱氨酸半胱氨酸 含硫氨基酸含硫氨基酸CH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSSCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSSSCH3CH2CHNH2COOHCH2SCH3CH2CHNH2COOHCH2目目 錄錄99992021/3/17（一）（一） 甲硫氨酸的代謝甲硫氨酸的代謝1.甲硫氨酸循環(huán)過(guò)程甲硫氨酸循環(huán)過(guò)程+（ATP）（SA

51、M）S-S-腺苷同型半胱氨酸腺苷同型半胱氨酸-CH3肌酸、肉毒堿、膽堿、腎上腺素肌酸、肉毒堿、膽堿、腎上腺素SAM為體內(nèi)甲基的為體內(nèi)甲基的直接供體直接供體目目 錄錄1001002021/3/17甲硫氨酸循環(huán)甲硫氨酸循環(huán)(methionine cycle)甲硫氨酸甲硫氨酸S-腺苷同型腺苷同型 半胱氨酸半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸FH4N5CH3FH4N5CH3FH4 轉(zhuǎn)甲基酶轉(zhuǎn)甲基酶(VitB12)H2O腺苷腺苷RHATPPPi+PiRH-CH3目目 錄錄1011012021/3/17為體內(nèi)甲基化反應(yīng)提供甲基使四氫葉酸得到再生使基因甲基化而參與基因表達(dá)調(diào)控同型半胱

52、氨酸堆積,引起同型半胱氨酸血癥3、甲硫氨酸循環(huán)的生理意義、甲硫氨酸循環(huán)的生理意義 B B1212不足也會(huì)出現(xiàn)類似于葉酸缺乏的癥狀不足也會(huì)出現(xiàn)類似于葉酸缺乏的癥狀 巨幼紅細(xì)胞性貧血巨幼紅細(xì)胞性貧血 同型半胱氨酸堆積同型半胱氨酸堆積 動(dòng)脈粥樣硬化及心血管疾病動(dòng)脈粥樣硬化及心血管疾病 目目 錄錄1021022021/3/17（二）半胱氨酸與胱氨酸的代謝（二）半胱氨酸與胱氨酸的代謝1. 1. 半胱氨酸與胱氨酸的互變半胱氨酸與胱氨酸的互變- -2H+ +2HCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS2目目 錄錄1031032021/3/172.2.半胱氨酸氧化分解為

53、硫酸根半胱氨酸氧化分解為硫酸根PAPS是活性硫酸根是活性硫酸根,是體內(nèi)硫酸基的直接供體是體內(nèi)硫酸基的直接供體,參與生物轉(zhuǎn)化反應(yīng)參與生物轉(zhuǎn)化反應(yīng),參與粘多糖的合成參與粘多糖的合成目目 錄錄1041042021/3/173. 半胱氨酸參與合成谷胱甘肽半胱氨酸參與合成谷胱甘肽目目 錄錄1051052021/3/17谷胱甘肽的生理功用谷胱甘肽的生理功用: 抗氧化作用抗氧化作用:作為抗氧化劑作為抗氧化劑,維持酶維持酶-SH的的 還原性和膜的完整性還原性和膜的完整性 參與生物轉(zhuǎn)化參與生物轉(zhuǎn)化 保護(hù)蛋白質(zhì)分子中的活性巰基保護(hù)蛋白質(zhì)分子中的活性巰基參與氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)參與氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)目目 錄錄1061062021/3

54、/17半胱氨酸與胱氨酸代謝小結(jié)半胱氨酸與胱氨酸代謝小結(jié)胱氨酸胱氨酸半胱氨酸半胱氨酸氧化脫羧氧化脫羧?；撬崤；撬?膽鹽膽鹽 氧化脫氧化脫氨氨 丙酮酸丙酮酸 + + H H2 2SOSO4 4 （糖代謝）（糖代謝） 生物轉(zhuǎn)化生物轉(zhuǎn)化)GSHGSH合成合成互變互變 抗氧化作用抗氧化作用 參與生物轉(zhuǎn)化等參與生物轉(zhuǎn)化等目目 錄錄1071072021/3/17 三、芳香族氨基酸的代謝三、芳香族氨基酸的代謝芳香族氨基酸芳香族氨基酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸目目 錄錄1081082021/3/17苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸甲狀腺激素甲狀腺激素黑色素黑色素兒茶酚胺兒茶酚胺氧化分解氧化分解苯

55、丙酮酸苯丙酮酸苯丙氨酸和酪氨酸的代謝苯丙氨酸和酪氨酸的代謝目目 錄錄1091092021/3/17（一）苯丙氨酸羥化成酪氨酸（一）苯丙氨酸羥化成酪氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸 + O2酪氨酸酪氨酸 + H2O苯丙氨酸羥化酶苯丙氨酸羥化酶四氫生物蝶呤四氫生物蝶呤二氫生物蝶呤二氫生物蝶呤NADPH+H+NADP+此反應(yīng)為苯丙氨酸的主要代謝途徑此反應(yīng)為苯丙氨酸的主要代謝途徑,反應(yīng)不反應(yīng)不可逆可逆目目 錄錄1101102021/3/17苯丙氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸羥化酶苯丙氨酸羥化酶酪氨酸酪氨酸苯丙酮酸苯丙酮酸轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)氨氨基基苯丙酮酸尿癥苯丙酮酸尿癥（PKUPKU）對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)有毒性對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)有毒性, ,智力發(fā)育障礙智力發(fā)育障礙 （缺乏缺乏）目目 錄錄1111112021/3/17PKUPKU患者患者智力低下智力低下,60%,60%患兒有患兒有腦電圖異常腦電圖異常, ,頭發(fā)細(xì)頭發(fā)細(xì)黃黃, ,皮膚色淡和虹膜皮膚色淡和虹膜淡黃色，驚厥，尿有淡黃色，驚厥，尿有“發(fā)霉發(fā)霉”臭味或鼠尿臭味或鼠尿味。味。目目 錄錄1121122021/3/17（二）酪氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)榧谞钕偌に兀ǘ├野彼徂D(zhuǎn)變?yōu)榧谞钕偌に兀═3、T4）二碘酪氨酸二碘酪氨酸 酪氨酸酪氨酸一碘酪氨酸一碘酪氨酸二碘酪氨酸二碘酪氨酸 碘化碘化目目 錄錄1131132021/3/17 甲狀腺激素（甲狀腺激素（T T3 3、T T4 4