川崎病幻燈片ppt課件

1、長江大學(xué)醫(yī)學(xué)院兒科教研室長江大學(xué)醫(yī)學(xué)院兒科教研室 盧宏柱盧宏柱川崎病（川崎?。╧awasaki disease kd ）又稱又稱皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥(mucocutaneous lymph node syndrome, mcls） 是一種以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性是一種以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性小兒疾病。小兒疾病。1967年日本川崎富首先報告，年日本川崎富首先報告，70年代以來，年代以來，世界各國均有報告。我國世界各國均有報告。我國1976年首次報告，病例逐年增年首次報告，病例逐年增多，發(fā)病年齡以嬰幼兒多見，多，發(fā)病年齡以嬰幼兒多見，80在在5歲以下

2、，成人罕歲以下，成人罕見；男多于女，男女比例為見；男多于女，男女比例為1.5：1。一、病因發(fā)病機制一、病因發(fā)病機制 病因尚未明確。發(fā)病呈一定的流行性及地方性，推病因尚未明確。發(fā)病呈一定的流行性及地方性，推測可能與感染有關(guān)，如病毒、葡萄球菌、鏈球菌、立克測可能與感染有關(guān)，如病毒、葡萄球菌、鏈球菌、立克次體等感染后激發(fā)機體產(chǎn)生異常的免疫應(yīng)答反應(yīng)，在次體等感染后激發(fā)機體產(chǎn)生異常的免疫應(yīng)答反應(yīng)，在kd急性期外周血急性期外周血t細(xì)胞亞群失衡，細(xì)胞亞群失衡，cd4增多，增多，cd8減少，減少，cd4/cd8比值增加，使得機體免疫系統(tǒng)處于活化狀態(tài)，比值增加，使得機體免疫系統(tǒng)處于活化狀態(tài)，cd4分泌的淋巴因子

3、增多，促進(jìn)分泌的淋巴因子增多，促進(jìn)b細(xì)胞多克隆活化，增殖細(xì)胞多克隆活化，增殖和分化為漿細(xì)胞，導(dǎo)致細(xì)胞血清和分化為漿細(xì)胞，導(dǎo)致細(xì)胞血清igm、iga、igg、ige升升高。高。二、病理變化二、病理變化 根據(jù)日本根據(jù)日本mcls研究委員會研究委員會1980年對年對217例死亡病例死亡病例的總結(jié)，在病理形態(tài)學(xué)上，中等動脈尤其是冠狀動脈例的總結(jié)，在病理形態(tài)學(xué)上，中等動脈尤其是冠狀動脈損害最嚴(yán)重。本病血管炎變可分為四期。損害最嚴(yán)重。本病血管炎變可分為四期。 期期 約約12周，其特點為：小動脈、小靜脈周，其特點為：小動脈、小靜脈和微血管及其周圍的發(fā)炎；中等和大動脈及和微血管及其周圍的發(fā)炎；中等和大動脈及其

4、周圍的發(fā)炎；淋巴細(xì)胞和其它白細(xì)胞的浸其周圍的發(fā)炎；淋巴細(xì)胞和其它白細(xì)胞的浸潤及局部水腫。潤及局部水腫。期期 約約24周，其特點為：小血管的發(fā)炎減周，其特點為：小血管的發(fā)炎減輕；以中等動脈的炎變?yōu)橹鞫嘁姽跔顒用}全輕；以中等動脈的炎變?yōu)橹鞫嘁姽跔顒用}全血管炎，形成動脈瘤及血栓；大動脈全血管血管炎，形成動脈瘤及血栓；大動脈全血管性炎變少見；單核細(xì)胞浸潤或壞死性變化較性炎變少見；單核細(xì)胞浸潤或壞死性變化較顯著。顯著。期期 約約47周，其特點為：小血管及微血管周，其特點為：小血管及微血管炎消退；中等動脈發(fā)生肉芽腫。炎消退；中等動脈發(fā)生肉芽腫。 期期 約約7周或更久，血管的急性炎變大多都周或更久，血管的急

5、性炎變大多都消失，代之以冠狀動脈的血栓形成，狹窄、消失，代之以冠狀動脈的血栓形成，狹窄、梗阻，內(nèi)膜增厚，動脈瘤以及瘢痕形成。梗阻，內(nèi)膜增厚，動脈瘤以及瘢痕形成。 kd除引起血管炎變之外，病理上還涉及除引起血管炎變之外，病理上還涉及多種臟器，尤以間質(zhì)性心肌炎、心包炎及心內(nèi)多種臟器，尤以間質(zhì)性心肌炎、心包炎及心內(nèi)膜炎最為顯著，并波及傳導(dǎo)系統(tǒng)，可在膜炎最為顯著，并波及傳導(dǎo)系統(tǒng)，可在期導(dǎo)期導(dǎo)致死亡。冠狀動脈瘤破裂及心肌炎是致死亡。冠狀動脈瘤破裂及心肌炎是、期期死亡的重要原因。到了第死亡的重要原因。到了第、期則常見缺血期則常見缺血性心臟病變，心肌梗塞可致死亡。性心臟病變，心肌梗塞可致死亡。三、診斷三、診

6、斷（一）臨床表現(xiàn)（一）臨床表現(xiàn) 主要表現(xiàn)主要表現(xiàn): 1、發(fā)熱持續(xù)、發(fā)熱持續(xù)5天以上，抗生素治療無效，體溫天以上，抗生素治療無效，體溫39 40oc以上，呈稽留熱或馳張熱，持續(xù)以上，呈稽留熱或馳張熱，持續(xù)714天；天； 2、雙眼球結(jié)合膜充血，無膿性分泌物；、雙眼球結(jié)合膜充血，無膿性分泌物； 3、口唇充血皸裂，口腔粘膜彌漫充血，舌乳頭明顯突、口唇充血皸裂，口腔粘膜彌漫充血，舌乳頭明顯突起、充血、似草莓舌；起、充血、似草莓舌；4、掌跖紅斑，手足硬性水腫，第、掌跖紅斑，手足硬性水腫，第2周開始指趾端自指，周開始指趾端自指，趾甲和皮膚交界處出現(xiàn)膜狀脫皮，指、趾甲有橫溝趾甲和皮膚交界處出現(xiàn)膜狀脫皮，指、趾

7、甲有橫溝（beau線），重者指趾甲也可脫落；線），重者指趾甲也可脫落；5、多形性皮疹，可呈彌漫性紅斑，肛周皮膚發(fā)紅、脫皮，、多形性皮疹，可呈彌漫性紅斑，肛周皮膚發(fā)紅、脫皮，嬰兒原卡介苗接種處重現(xiàn)出現(xiàn)紅斑、皰疹、潰瘍或嬰兒原卡介苗接種處重現(xiàn)出現(xiàn)紅斑、皰疹、潰瘍或結(jié)痂。結(jié)痂。6、頸部淋巴結(jié)腫大，有觸痛，表面不紅，不化膿，常為、頸部淋巴結(jié)腫大，有觸痛，表面不紅，不化膿，常為一過性。一過性。膜狀脫皮膜狀脫皮次要表現(xiàn)：次要表現(xiàn)： 患兒易激惹，煩躁不安，少數(shù)有頸項強直、驚厥、患兒易激惹，煩躁不安，少數(shù)有頸項強直、驚厥、昏迷等無菌性腦膜炎表現(xiàn)；有腹痛、嘔吐、腹瀉、麻痹昏迷等無菌性腦膜炎表現(xiàn)；有腹痛、嘔吐、腹

8、瀉、麻痹性腸梗阻、肝大、黃疸、血清轉(zhuǎn)氨酶升高等消化系統(tǒng)表性腸梗阻、肝大、黃疸、血清轉(zhuǎn)氨酶升高等消化系統(tǒng)表現(xiàn)；心血管系統(tǒng)可有心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律現(xiàn)；心血管系統(tǒng)可有心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常、甚至心肌梗死等，或有咳嗽，關(guān)節(jié)痛，關(guān)節(jié)炎。失常、甚至心肌梗死等，或有咳嗽，關(guān)節(jié)痛，關(guān)節(jié)炎。（二）實驗室檢查（二）實驗室檢查 1、血液學(xué)檢查：周圍血白細(xì)胞增高，以粒細(xì)胞為主，、血液學(xué)檢查：周圍血白細(xì)胞增高，以粒細(xì)胞為主，伴核左移，輕中度貧血，血小板早期正常，第伴核左移，輕中度貧血，血小板早期正常，第23周增多，血沉明顯加快，周增多，血沉明顯加快，c反應(yīng)蛋白、反應(yīng)蛋白、2球球蛋白，蛋白，1抗胰蛋

9、白酶等急相蛋白增高；血漿纖抗胰蛋白酶等急相蛋白增高；血漿纖維蛋白原增高，血漿粘度增高，維蛋白原增高，血漿粘度增高，alt和和ast可以可以增高。增高。 2、免疫學(xué)檢查：、免疫學(xué)檢查：igm、iga、igg、ige和血循環(huán)免和血循環(huán)免疫符合物升高，疫符合物升高，ts細(xì)胞數(shù)減少而細(xì)胞數(shù)減少而th細(xì)胞數(shù)增多，細(xì)胞數(shù)增多，總補體和總補體和c3正?；蛟龈?。正?；蛟龈?。（三）特殊檢查（三）特殊檢查 1、ecg：早期示竇性心動過速，非特異性早期示竇性心動過速，非特異性stt變化；心變化；心包炎時可有廣泛包炎時可有廣泛st段抬高和低電壓；心肌梗死時相段抬高和低電壓；心肌梗死時相應(yīng)導(dǎo)聯(lián)有應(yīng)導(dǎo)聯(lián)有s-t段明顯抬高

10、，段明顯抬高，t波倒置及異常波倒置及異常q波。波。 2、胸部胸部x線平片：線平片：可見肺紋理增多、模糊或有片狀陰影，可見肺紋理增多、模糊或有片狀陰影，心影可擴大。心影可擴大。 3、超聲心動圖：超聲心動圖：急性期可見心包積液，左室內(nèi)經(jīng)增大，二急性期可見心包積液，左室內(nèi)經(jīng)增大，二尖瓣或三尖瓣反流；可有冠狀動脈擴張、冠狀動脈瘤、尖瓣或三尖瓣反流；可有冠狀動脈擴張、冠狀動脈瘤、冠狀動脈狹窄等。冠狀動脈狹窄等。 4、冠狀動脈造影：冠狀動脈造影：超聲心動圖檢查有冠狀動脈瘤、或心電超聲心動圖檢查有冠狀動脈瘤、或心電圖有心肌缺血表現(xiàn)者，應(yīng)進(jìn)行冠狀動脈造影以觀察冠狀圖有心肌缺血表現(xiàn)者，應(yīng)進(jìn)行冠狀動脈造影以觀察冠

11、狀動脈病變程度、指導(dǎo)治療。動脈病變程度、指導(dǎo)治療。（四）診斷標(biāo)準(zhǔn)（四）診斷標(biāo)準(zhǔn) 發(fā)熱發(fā)熱5天以上，伴下列天以上，伴下列5項臨床表現(xiàn)中項臨床表現(xiàn)中4項者，排除項者，排除其他疾病后，即可診斷為川崎病其他疾病后，即可診斷為川崎病1.四肢變化：急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫；恢復(fù)期四肢變化：急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫；恢復(fù)期指趾端膜狀脫皮指趾端膜狀脫皮2.多形性紅斑多形性紅斑3.眼結(jié)合膜炎，非化膿性眼結(jié)合膜炎，非化膿性4.唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫充血，舌乳頭呈楊梅舌唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫充血，舌乳頭呈楊梅舌5.頸部淋巴結(jié)腫大頸部淋巴結(jié)腫大如如5項臨床表現(xiàn)中不足項臨床表現(xiàn)中不足4項，但超聲心動圖有項，

12、但超聲心動圖有冠狀動脈損害，也可診斷為川崎病冠狀動脈損害，也可診斷為川崎病四、治療四、治療(一一) 控制炎癥控制炎癥 1、大劑量丙種球旦白靜脈滴注：大劑量丙種球旦白靜脈滴注：劑量劑量12g/kg于于812小時小時左右靜脈緩慢輸入，宜于發(fā)病早期（左右靜脈緩慢輸入，宜于發(fā)病早期（10天以內(nèi)）應(yīng)用，可天以內(nèi)）應(yīng)用，可迅速退熱，預(yù)防冠狀動脈病變發(fā)生，同時合并應(yīng)用阿司匹迅速退熱，預(yù)防冠狀動脈病變發(fā)生，同時合并應(yīng)用阿司匹林。林。 2、阿司匹林：阿司匹林：80100mg/（kgd）分）分34次服用，熱退次服用，熱退3天天逐步減量，約逐步減量，約2周左右減至周左右減至35 mg/（kgd）維持）維持68周；周

13、；如有冠狀動脈病變時，應(yīng)延長用藥時間，直至冠狀動脈恢如有冠狀動脈病變時，應(yīng)延長用藥時間，直至冠狀動脈恢復(fù)正常；急性期復(fù)正常；急性期kd常有腸道吸收障礙，阿司匹林可達(dá)不常有腸道吸收障礙，阿司匹林可達(dá)不到治療濃度，如發(fā)熱不退可加大劑量至到治療濃度，如發(fā)熱不退可加大劑量至120150 mg/（kgd）。）。3、皮質(zhì)激素：皮質(zhì)激素：一般情況下禁用，因可促進(jìn)血栓行成，一般情況下禁用，因可促進(jìn)血栓行成，易并發(fā)冠狀動脈瘤并影響冠狀動脈病變的修復(fù)。如合易并發(fā)冠狀動脈瘤并影響冠狀動脈病變的修復(fù)。如合并全心炎無法得到大劑量丙種球旦白，并且病情難以并全心炎無法得到大劑量丙種球旦白，并且病情難以控制時，可考慮與阿司匹

14、林和雙嘧達(dá)莫合并應(yīng)用；?？刂茣r，可考慮與阿司匹林和雙嘧達(dá)莫合并應(yīng)用；常選用強的松選用強的松12 mg/（kgd）雙嘧達(dá)莫用藥）雙嘧達(dá)莫用藥24周。周。(二二) 抗血小板聚集抗血小板聚集 除阿司匹林外加用雙嘧達(dá)莫除阿司匹林外加用雙嘧達(dá)莫35 mg/（kgd）。）。(三三)對癥治療對癥治療 根據(jù)病情給予對癥及支持療法，如補充液體、護根據(jù)病情給予對癥及支持療法，如補充液體、護肝、控制心力衰竭、糾正心律失常等；有心肌梗死時肝、控制心力衰竭、糾正心律失常等；有心肌梗死時應(yīng)及時進(jìn)行溶栓治療。應(yīng)用抗生素（如頭孢菌素類）應(yīng)及時進(jìn)行溶栓治療。應(yīng)用抗生素（如頭孢菌素類）治療合并感染。治療合并感染。 五、預(yù)防及隨診五、預(yù)防及隨診 本病多呈自限性經(jīng)過，多數(shù)預(yù)后良好；未經(jīng)治療的患兒并本病多呈自限性經(jīng)過，多數(shù)預(yù)后良好；未經(jīng)治療的患兒并發(fā)冠狀動脈瘤者可達(dá)發(fā)冠狀動脈瘤者可達(dá)2025%；病死率約；病死率約0。5%左右，約左右，約1%2%患兒可再發(fā)?；純嚎稍侔l(fā)。 并發(fā)冠狀動脈瘤的高危因素有：并發(fā)冠狀動脈瘤的高危因素有：（1）男孩；男孩；（2）年齡年齡 6個月或個月或 3歲；歲；（3）發(fā)熱持續(xù)發(fā)熱持續(xù)2周以上或再次發(fā)熱；周以上或再次發(fā)熱；（4）心心臟擴大，有心律失常；臟擴大，有心律失常；（5）實驗室檢查：紅細(xì)胞計數(shù)實驗室檢查：紅細(xì)胞計數(shù) 81012