類風(fēng)濕性血管炎

1、類風(fēng)濕性血管炎類風(fēng)濕性血管炎是類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的一種表現(xiàn)，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎是一種常見(jiàn)的以非化膿性關(guān)節(jié)炎為主的系統(tǒng)性結(jié)締組織性疾病，若以關(guān)節(jié)外表現(xiàn)為主要臨床癥狀時(shí)，如胸膜炎、 心肌炎、肺炎、 神經(jīng)炎和血管炎等，則稱為惡性類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎或“類風(fēng)濕病”。而類風(fēng)濕性血管炎是類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的基礎(chǔ)病理之一，為類風(fēng)濕病的表現(xiàn)之一( 胸膜炎、心肌炎、肺炎、神經(jīng)炎和血管炎等 ) ，多數(shù)沒(méi)有癥狀， 但若發(fā)生多種血管 ( 包括中等動(dòng)脈、 小動(dòng)靜脈以及毛細(xì)血管 ) 炎癥性閉塞時(shí)， 癥狀明顯，甚至致死， 總稱為類風(fēng)濕性血管炎。 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎屬于中醫(yī)“痹癥”范疇，而類風(fēng)濕性血管炎就其部位說(shuō)，當(dāng)屬于中醫(yī)“脈痹”范疇，當(dāng)發(fā)生潰

2、瘍、壞疽，則可屬于“癰疽”、“脫疽”范疇。1、病因：與遺傳、感染、性別、營(yíng)養(yǎng)不良、代謝障礙、應(yīng)激反應(yīng)、某些食物或藥物等因素均有關(guān)系。2、病理變化：類風(fēng)濕性血管的組織病理學(xué)變化是全層性血管炎，有炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，外膜和中層病變嚴(yán)重。在急性期血管壁上有抗體和免疫復(fù)合物沉積。其形式有4種：閉塞性動(dòng)脈內(nèi)膜炎 ( 多發(fā)于指趾血管和腸系膜血管) 、亞急性小動(dòng)靜脈炎( 見(jiàn)于心肌、骨骼肌、神經(jīng)鞘內(nèi)小動(dòng)脈、 指趾動(dòng)脈 ) 、嚴(yán)重而廣泛的大血管壞死性動(dòng)脈炎( 表現(xiàn)為雷諾現(xiàn)象、肺動(dòng)脈高壓、內(nèi)臟缺血 ) 、毛細(xì)血管炎和靜脈炎。根據(jù)發(fā)病部位的不同，類風(fēng)濕性血管炎又可分為三類：全身性動(dòng)脈炎型：可同時(shí)存在肺炎、心內(nèi)膜炎、心肌炎

3、等血管炎損害，預(yù)后不良；末梢動(dòng)脈型：以四肢和皮膚血管炎為主，表現(xiàn)為多發(fā)性神經(jīng)炎、皮膚潰瘍、指( 趾) 壞疽、皮膚出血等癥狀；肺炎型( 全身感染型 ) ：以肺纖維化為主要表現(xiàn)，預(yù)后險(xiǎn)惡。3、表現(xiàn)：一般都有類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的病史，血管炎多出現(xiàn)在病變活動(dòng)期或反復(fù)發(fā)作期。有時(shí)與關(guān)節(jié)病變活動(dòng)不一致。 某些長(zhǎng)期應(yīng)用皮質(zhì)類固醇激素而藥量明顯波動(dòng)者， 可引起血管炎或加重血管炎。類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的表現(xiàn)：末節(jié)關(guān)節(jié)粗大、腫脹、疼痛、關(guān)節(jié)畸形?？砂橛蓄愶L(fēng)濕結(jié)節(jié)，大小不等，由數(shù)毫米到 2-5 厘米或更大，常發(fā)生在肘部伸側(cè)或關(guān)節(jié)附近，也可發(fā)生在其他部位，不痛，也無(wú)壓痛，數(shù)周后可自然消退，以后可復(fù)發(fā)。急性初發(fā)期，肢體出現(xiàn)皮下疼

4、痛性結(jié)節(jié)、瘀斑及急性缺血癥狀，體溫高，全身不適。通常類風(fēng)濕性血管炎患者傾向于發(fā)病初期既有內(nèi)臟表現(xiàn)。在復(fù)發(fā)期， 已有類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的特有表現(xiàn)，如末梢關(guān)節(jié)粗大、腫脹、疼痛和關(guān)節(jié)畸形， X 線片上有典型的骨關(guān)節(jié)影像 ( 關(guān)節(jié)間隙小、骨端硬化、變形、脫鈣和囊性變 ) 等，易于診斷。慢性期，除關(guān)節(jié)病變外，手或足的末端有慢性缺血表現(xiàn)，如皮溫低，皮色蒼白或紫紅，握拳試驗(yàn)或泛紅試驗(yàn)陽(yáng)性；皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙，表現(xiàn)為彈性低、韌性大、萎縮、甲變形。嚴(yán)重時(shí)會(huì)有潰瘍、小面積壞疽，足背和脛后動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失。末節(jié)指或趾骨短縮， X 線片上可有自溶現(xiàn)象。受累血管的部位不同，具體表現(xiàn)多種多樣。內(nèi)臟、眼部及神經(jīng)損害當(dāng)侵犯心、 腦、

5、眼、腎、脾和腸系膜血管， 使其狹窄或閉塞， 可引起心包炎、 腸系膜血管炎、外鞏膜炎等，有多發(fā)性神經(jīng)病變、紫癜、腎小球腎炎、蕁麻疹等不同表現(xiàn)。如為暴發(fā)性血管炎，則表現(xiàn)為急性發(fā)熱、多臟器缺血梗死，包括神經(jīng)肌肉損害、心肌梗死、 腸壞死、 腸穿孔、腦血管意外、 Cushing 綜合征、高血壓等危急癥狀，可導(dǎo)致死亡。肢體血管炎當(dāng)侵犯末梢動(dòng)脈，累及肢體末梢和皮膚血管時(shí)，手或足的末端有缺血表現(xiàn)，如皮溫低， 皮色蒼白或紫紅， 甲皺襞處有小的條狀紅棕色梗死，指甲及指端有小片出血，但握拳試驗(yàn)或泛紅試驗(yàn)陽(yáng)性。皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙，表現(xiàn)為致密、彈性低、韌性大、萎縮、甲變形等。嚴(yán)重者會(huì)有潰瘍、小面積壞疽，足背和脛后動(dòng)脈搏動(dòng)減弱

6、或消失。末節(jié)指或趾骨短縮。急性期，皮下出現(xiàn)疼痛性結(jié)節(jié)， 雙手出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，趾和指動(dòng)脈閉塞后就會(huì)形成壞死病灶、潰瘍或較大面積的壞疽。 末梢動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失。慢性期患者末節(jié)指或趾骨有自溶現(xiàn)象。小動(dòng)脈受累，則指( 趾 ) 小動(dòng)脈梗塞、外周壞疽、潰瘍；中小動(dòng)脈受累，則見(jiàn)網(wǎng)狀青斑、壞死性血管炎、皮下結(jié)節(jié)、壞疽；急性壞死性細(xì)小靜脈炎，則見(jiàn)可觸性紫癜、蕁麻疹、出血性大皰；混合性血管炎( 小動(dòng)脈和靜脈受累) ，則見(jiàn)青斑性血管炎、皮膚潰瘍、壞疽膿皮病。4、輔助檢查實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、 血沉、類風(fēng)濕因子、 C 反應(yīng)蛋白、補(bǔ)體及免疫功能檢查、 抗核抗體、狼瘡細(xì)胞等相關(guān)指標(biāo)升高或陽(yáng)性。X線檢查： X 片上可有典型骨

7、關(guān)節(jié)影像，如關(guān)節(jié)間隙小，骨端硬化、變形、脫鈣和囊性變，末節(jié)指或趾骨自溶現(xiàn)象等。非創(chuàng)傷性血管檢查：行多普勒血管超聲檢查評(píng)價(jià)節(jié)段動(dòng)脈壓指標(biāo)，可發(fā)現(xiàn)足背動(dòng)脈、脛后動(dòng)脈血流減少，管腔狹窄或閉塞。甲皺微循環(huán)檢查：表現(xiàn)為毛細(xì)血管袢的數(shù)目減少，排列紊亂，模糊和畸形的管袢增多，血流速度減慢，血栓、紅細(xì)胞聚集等表現(xiàn)。5、臨床治療辨證論治濕熱蘊(yùn)結(jié)證：關(guān)節(jié)灼痛或紅腫熱痛，有積液，晨僵，肢體酸楚沉重，關(guān)節(jié)屈伸不利，或皮膚下結(jié)節(jié)硬痛， 下肢潰瘍， 小面積壞疽， 足背和脛后動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，伴有發(fā)熱， 舌紅，苔黃膩，脈滑數(shù)；治療以清熱祛濕、活血通絡(luò)為主，方藥選用宣痹湯合二妙散加減：防己10克、黃柏 10克、杏仁 10克

8、、連翹 15克、梔子 15克、赤小豆 30克、薏苡仁 30克、懷牛膝 30克、滑石 30克、白花蛇舌草20克、蠶砂 20克。毒熱熾盛證： 關(guān)節(jié)紅腫， 灼熱跳痛， 不可觸近， 皮下紅斑， 伴發(fā)壞疽性膿皮病，急性發(fā)熱，多臟器缺血梗死的癥狀，心煩，口渴、尿黃，大便干，舌紅苔黃或少苔，脈弦滑數(shù)，見(jiàn)于暴發(fā)性血管炎及類風(fēng)濕性血管炎活動(dòng)期；治療以清熱解毒、活血涼血為主， 方藥選用四妙勇安湯加減：金銀花 30克、玄參 30克、當(dāng)歸 15克、赤芍 15克、牛膝 15克、黃柏 10克、黃芩 10克、梔子 10克、連翹 10克、蒼術(shù) 10克、防己 10克、紫草 10克、生甘草 10克、紅花 6克、木通 6。瘀血阻絡(luò)

9、證：周身關(guān)節(jié)疼痛劇烈，部位固定不移，關(guān)節(jié)屈伸不利，周圍可見(jiàn)硬結(jié)，手或足的末端有缺血性表現(xiàn)，如皮溫低、皮色蒼白， 甲皺襞處有小的條狀紅棕色梗死，皮膚有營(yíng)養(yǎng)障礙，表現(xiàn)為彈性低、韌性大、萎縮、甲變形，口渴不欲飲，或見(jiàn)午后及夜間發(fā)熱，舌質(zhì)紫暗，或有瘀斑、 瘀點(diǎn)，脈細(xì)澀； 治療以活血化瘀、 祛風(fēng)勝濕為主， 方藥選用活血通脈飲加減：丹參 30克、金銀花 30克、赤芍 60克、土茯苓 60克、當(dāng)歸 15克、川芎 15克等。寒濕阻絡(luò)證：肢體末端發(fā)涼怕冷，皮溫低，皮色蒼白，出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，肢體關(guān)節(jié)疼痛，腫脹或重著，局部皮色不紅，觸之不熱，晨僵，關(guān)節(jié)屈伸不利，得熱痛減，或見(jiàn)惡風(fēng)發(fā)熱，肌膚麻木不仁，舌質(zhì)淡紅，苔薄白，

10、脈弦緊或浮緩；治療以祛風(fēng)散寒、除濕通絡(luò)為主，方藥選用陽(yáng)和湯加減：熟地30克、炙黃芪 30克、雞血藤 30克、黨參 15克、當(dāng)歸 15克、干姜 15克、赤芍15克、懷牛膝 15克、肉桂 10克、白芥子 10克、熟附子 10克、炙甘草 10克、鹿角霜 10克 ( 沖 ) 、地龍 10克、麻黃 6克。肝腎虧虛證：痹病日久，患肢頑麻疼痛，筋攣肉萎，骨節(jié)腫大，身體羸瘦，腰膝酸軟，神疲乏力，頭暈耳鳴，舌質(zhì)紅，舌體瘦削，苔少，脈細(xì)弱，為本病晚期；治療以補(bǔ)腎活血、通絡(luò)止痛為主，方藥選用補(bǔ)腎活血湯加減：熟地30克、川續(xù)斷 15克、懷牛膝 15克、桑寄生 15克、雞血藤 15克、山藥 15克、仙靈脾 15克、破故紙 15克、茯苓 15克、當(dāng)歸 12克、川芎 12克、威靈仙 12克、丹參 12克、赤芍 12克、白術(shù) 10克。以上各類證型同時(shí)可配合服用活血化瘀、清熱解毒類中成藥治療。藥物靜脈點(diǎn)滴治療：可據(jù)情選用活血化瘀、清熱解毒類中藥制劑靜脈應(yīng)用，如脈絡(luò)寧等注射液。外治療法可選用活血消腫洗藥( 劉寄怒、海桐皮、蘇木、羌活、大黃、當(dāng)歸、紅花、白芷等各30克) 、活血止痛散 ( 透骨草、元胡、當(dāng)歸、姜黃、川椒、海桐皮、威靈仙、川牛膝、乳香、沒(méi)藥、羌活、白芷、蘇木、五加皮、紅花、土茯