雷諾現(xiàn)象及雷諾氏病

1、雷諾現(xiàn)象及雷諾氏病雷諾現(xiàn)象及雷諾氏病1、掌握本病的主要臨床表現(xiàn)與診斷。2、熟悉鑒別診斷及治療原則。了解本病病因、發(fā)病機(jī)理及病理特點(diǎn)。講授目的和要求雷諾現(xiàn)象及雷諾氏病定義 雷諾綜合癥屬動(dòng)脈痙攣性疾病，是肢端小動(dòng)脈痙攣引起手或足部一系列皮膚顏色改變的綜合征。可分為原發(fā)性和繼發(fā)性二類。原發(fā)性者即雷諾病，本病的發(fā)生無任何與之相關(guān)的全身疾病或可確定的基礎(chǔ)病因。繼發(fā)性者又稱雷諾現(xiàn)象,即有引起雷諾現(xiàn)象的基礎(chǔ)疾病。臨床上較常見和重要的是后者，約占本癥的23。而雷諾病則少見。雷諾現(xiàn)象及雷諾氏病 雷諾現(xiàn)象：指在寒冷刺激，情緒激動(dòng)以及其它因素影響下，以血管運(yùn)動(dòng)神經(jīng)系統(tǒng)過度興奮為基礎(chǔ)，發(fā)生肢體末梢（雙側(cè)手指，足趾)動(dòng)

2、脈陣發(fā)性痙攣，呈現(xiàn)手足皮膚顏色間歇性變化為主的一類疾病。這種蒼白一紫紺一潮紅一正常的皮膚顏色間歇性變化。雷諾現(xiàn)象及雷諾氏病病理生理 雷諾綜合征的病理生理變化可分三期：痙攣缺血期：指、趾動(dòng)脈最先發(fā)生痙攣，繼之毛細(xì)血管和小靜脈亦痙攣，皮膚蒼白。淤血缺氧期：動(dòng)脈痙攣先消退，毛細(xì)血管內(nèi)血液郁滯、缺氧，皮膚出現(xiàn)紫紺。擴(kuò)張充血期：痙攣全部解除后，出現(xiàn)反應(yīng)性血管擴(kuò)張充血，皮膚潮紅。然后轉(zhuǎn)為正常膚色。雷諾現(xiàn)象及雷諾氏病病因病因 1寒冷刺激寒冷刺激 病人對(duì)寒冷刺激極為敏病人對(duì)寒冷刺激極為敏感，怕冷是病人普遍的主訴。此病在寒感，怕冷是病人普遍的主訴。此病在寒冷地區(qū)的發(fā)病率比較高。在疾病初期，冷地區(qū)的發(fā)病率比較高。

3、在疾病初期，雷諾現(xiàn)象多在寒冷季節(jié)出現(xiàn)，而在溫?zé)崂字Z現(xiàn)象多在寒冷季節(jié)出現(xiàn)，而在溫?zé)峒竟?jié)臨床表現(xiàn)常會(huì)好轉(zhuǎn)或消失。晚期病季節(jié)臨床表現(xiàn)常會(huì)好轉(zhuǎn)或消失。晚期病人，由于引起動(dòng)脈痙攣的臨界溫度上升，人，由于引起動(dòng)脈痙攣的臨界溫度上升，所以在夏季陰雨時(shí)也有輕度的皮色變化。所以在夏季陰雨時(shí)也有輕度的皮色變化。雷諾現(xiàn)象及雷諾氏病 2 2雷諾現(xiàn)象及雷諾氏病 3 3內(nèi)分泌紊亂內(nèi)分泌紊亂 與性激素的關(guān)系表現(xiàn)與性激素的關(guān)系表現(xiàn)在女性病人約占在女性病人約占2 23 3以上。有些病人的以上。有些病人的病人的病情在月經(jīng)來潮期加重，妊娠期病人的病情在月經(jīng)來潮期加重，妊娠期減輕。病人血中腎上腺紊和去甲腎上腺減輕。病人血中腎上腺紊和

4、去甲腎上腺素含量常高于正常人三倍。素含量常高于正常人三倍。雷諾現(xiàn)象及雷諾氏病 皮膚顏色的變化皮膚顏色的變化 雷諾現(xiàn)象的皮色蒼白是由于細(xì)小動(dòng)脈痙攣和血雷諾現(xiàn)象的皮色蒼白是由于細(xì)小動(dòng)脈痙攣和血液流量顯著減少所致。當(dāng)血流量嚴(yán)重減少和毛細(xì)液流量顯著減少所致。當(dāng)血流量嚴(yán)重減少和毛細(xì)血管內(nèi)血流停滯時(shí)，就會(huì)出現(xiàn)血管內(nèi)血流停滯時(shí)，就會(huì)出現(xiàn)“死指死指”現(xiàn)象。當(dāng)現(xiàn)象。當(dāng)細(xì)小動(dòng)脈痙攣緩解，而細(xì)小靜脈仍處于痙攣狀態(tài)，細(xì)小動(dòng)脈痙攣緩解，而細(xì)小靜脈仍處于痙攣狀態(tài)，阻礙血液流動(dòng)，此時(shí)乳頭下血管叢出現(xiàn)缺氧性麻阻礙血液流動(dòng)，此時(shí)乳頭下血管叢出現(xiàn)缺氧性麻痹，致使血液滯留和血中氧含量減少。當(dāng)病人處痹，致使血液滯留和血中氧含量減少。

5、當(dāng)病人處于溫暖環(huán)境中，寒冷刺激解除和血管痙攣消失以于溫暖環(huán)境中，寒冷刺激解除和血管痙攣消失以后，局部出現(xiàn)反應(yīng)性充血，血管呈一時(shí)性擴(kuò)張，后，局部出現(xiàn)反應(yīng)性充血，血管呈一時(shí)性擴(kuò)張，于是皮色變成潮紅于是皮色變成潮紅。雷諾現(xiàn)象及雷諾氏病 血液變化血液變化 血液粘滯性增高會(huì)影響末梢的血液循環(huán)可促血液粘滯性增高會(huì)影響末梢的血液循環(huán)可促使手指動(dòng)脈痙攣發(fā)作。由于使手指動(dòng)脈痙攣發(fā)作。由于手手指動(dòng)脈頻繁和長期指動(dòng)脈頻繁和長期的痙攣發(fā)作，指動(dòng)脈也可發(fā)生器質(zhì)性改變，表現(xiàn)的痙攣發(fā)作，指動(dòng)脈也可發(fā)生器質(zhì)性改變，表現(xiàn)為動(dòng)脈內(nèi)膜增厚，管腔狹窄，嚴(yán)重者發(fā)生動(dòng)脈閉為動(dòng)脈內(nèi)膜增厚，管腔狹窄，嚴(yán)重者發(fā)生動(dòng)脈閉塞或血栓性阻塞。動(dòng)脈長期

6、痙攣或動(dòng)脈阻塞，使塞或血栓性阻塞。動(dòng)脈長期痙攣或動(dòng)脈阻塞，使手指發(fā)生缺血性改變，如皮下組織纖維化，皮膚手指發(fā)生缺血性改變，如皮下組織纖維化，皮膚變薄和逐漸硬化變薄和逐漸硬化雷諾現(xiàn)象及雷諾氏病 以上以上變化變化亦亦可對(duì)手指血管起擠壓作用，進(jìn)而加重手指末端血液循環(huán)可對(duì)手指血管起擠壓作用，進(jìn)而加重手指末端血液循環(huán)障礙，障礙， 甚王引起指端缺血性小潰瘍和淺表性皮膚壞疽，指甲生長緩甚王引起指端缺血性小潰瘍和淺表性皮膚壞疽，指甲生長緩慢肥厚和畸形，指骨脫鈣、疏松和萎縮慢肥厚和畸形，指骨脫鈣、疏松和萎縮雷諾現(xiàn)象及雷諾氏病臨床表現(xiàn) 當(dāng)寒冷刺激或精神緊張時(shí)，手指皮膚出現(xiàn)典當(dāng)寒冷刺激或精神緊張時(shí)，手指皮膚出現(xiàn)典型

7、的雷諾現(xiàn)象，即蒼白紫紺潮紅正常的型的雷諾現(xiàn)象，即蒼白紫紺潮紅正常的間歇性皮色變化。間歇性皮色變化。雷諾現(xiàn)象及雷諾氏病 當(dāng)手指呈現(xiàn)蒼白和紫紺時(shí)，手指末端可伴有麻木、刺痛、發(fā)涼和感覺遲鈍。采取保暖措施后手部皮色就變成潮紅色，皮溫常上升，此時(shí)可有輕度的燒灼樣脹痛。繼而皮色正常，上述癥狀隨之消失。雷諾現(xiàn)象及雷諾氏病 雷諾病皮色變化雷諾病皮色變化特點(diǎn)特點(diǎn) 一一 先從一個(gè)手指開始其順序多是第先從一個(gè)手指開始其順序多是第4 4、第、第5 5 、第第3 3、第、第2 2手指；而拇指血液循環(huán)豐富，所手指；而拇指血液循環(huán)豐富，所 以以皮色變化只在病情嚴(yán)重者才出現(xiàn)。皮色變化只在病情嚴(yán)重者才出現(xiàn)。 二二 從手指的末節(jié)

8、開始，逐漸向全指和手掌擴(kuò)展，從手指的末節(jié)開始，逐漸向全指和手掌擴(kuò)展，但很少超過腕骨區(qū)域，但很少超過腕骨區(qū)域， 三三 一般發(fā)生在手指，且呈對(duì)稱性一般發(fā)生在手指，且呈對(duì)稱性。雷諾現(xiàn)象及雷諾氏病 在發(fā)病的初期，有明顯的季節(jié)性，即寒冷在發(fā)病的初期，有明顯的季節(jié)性，即寒冷季節(jié)發(fā)作頻繁和動(dòng)脈痙攣持續(xù)時(shí)間較長，季節(jié)發(fā)作頻繁和動(dòng)脈痙攣持續(xù)時(shí)間較長，而在溫?zé)峒竟?jié)發(fā)作的次數(shù)減少，動(dòng)脈痙攣而在溫?zé)峒竟?jié)發(fā)作的次數(shù)減少，動(dòng)脈痙攣持續(xù)時(shí)間較短，或很少發(fā)作。病情較重者持續(xù)時(shí)間較短，或很少發(fā)作。病情較重者對(duì)寒冷更為敏感，故在冬季不能在室外活對(duì)寒冷更為敏感，故在冬季不能在室外活動(dòng)和工作。動(dòng)和工作。雷諾現(xiàn)象及雷諾氏病診斷與鑒別診

9、斷 1 1 肢端皮膚在發(fā)作時(shí)有間歇性顏色變化；肢端皮膚在發(fā)作時(shí)有間歇性顏色變化； 2 2 好發(fā)于女性，年齡一般在好發(fā)于女性，年齡一般在20-4020-40歲，多歲，多屬神經(jīng)質(zhì)類型；屬神經(jīng)質(zhì)類型； 3 3 一般為兩手受累，呈對(duì)稱性；一般為兩手受累，呈對(duì)稱性； 4 4 冷激發(fā)試驗(yàn)：冷激發(fā)試驗(yàn)：寒冷刺激可誘發(fā)癥狀發(fā)作；寒冷刺激可誘發(fā)癥狀發(fā)作； 5 5 少數(shù)晚期病例可有指動(dòng)脈閉塞，和或少數(shù)晚期病例可有指動(dòng)脈閉塞，和或有手指皮膚硬化、指端有手指皮膚硬化、指端 淺在性潰瘍或壞疽；淺在性潰瘍或壞疽； 6 6 排除雷諾征和其他類似疾病。排除雷諾征和其他類似疾病。雷諾現(xiàn)象及雷諾氏病易與哪些疾病混淆 (1)手足紫紺癥 (2)網(wǎng)狀青斑 (3)紅斑性肢痛癥 。 (4)凍瘡 雷諾現(xiàn)象及雷諾氏病治療 目前對(duì)雷諾病進(jìn)行正規(guī)治療多是有效的，包括應(yīng)用激素、硫酸羥氯喹、活血擴(kuò)血管等藥物，還可以進(jìn)行化學(xué)性交感神經(jīng)切除術(shù)。同時(shí),平時(shí)生活中也要