結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)

1、最新結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)結(jié)締組織病的肺間質(zhì)病變結(jié)締組織病的肺間質(zhì)病變最新結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)什么是結(jié)締組織病（CTD) CTD是一組主要侵犯全身結(jié)締組織和血管的慢性系統(tǒng)性自身免疫性疾病 肺和胸膜因富含膠原、血管等結(jié)締組織而易受累。 早期診斷和分型是治療的關(guān)鍵最新結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)結(jié)締組織病可引起哪些肺部表現(xiàn) 肺間質(zhì)疾病(ILD)； 肺血管疾病； 彌漫性肺泡出血； 細支氣管炎； 肺實質(zhì)結(jié)節(jié)； 胸膜改變； 其他，如呼吸肌無力、吸入性肺炎等最新結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)什么是間質(zhì)性肺?。ㄊ裁词情g質(zhì)性肺?。↖LDILD）定義：定義：以彌漫性肺泡單位炎癥伴間質(zhì)纖維化為

2、基本病變的一組異質(zhì)性疾病。臨床特點臨床特點: : 1進行性呼吸困難； 2X線胸片/HRCT顯示兩肺彌漫性浸潤陰影； 3肺功能大多數(shù)呈限制性通氣功能障礙，DLCO降低和靜息/運動時 P（A-a）O2異常增大； 4組織病理學(xué)顯示肺泡炎和間質(zhì)肺纖維化，伴或不伴肉芽腫或血管炎。最新結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)已知原因的DPLD，如藥物所致，膠原血管疾病特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）肉芽腫所致DPLD， 如結(jié)節(jié)病其他類型的DPLD，如淋巴管平滑肌肌瘤病、組織細胞增生癥特發(fā)性肺纖維化（IPF/UIP）除 IPF 以外的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎呼吸性細支氣管炎伴間質(zhì)性肺?。≧BILD）隱原性機化性肺炎（COP，BOO

3、P）脫屑型間質(zhì)性肺炎（DIP）急性間質(zhì)性肺炎（AIP）非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）淋巴細胞間質(zhì)性肺炎（LIP）彌漫性肺間質(zhì)疾?。―PLD） 間質(zhì)性肺病的分類間質(zhì)性肺病的分類最新結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn) 影像影像-病理病理-臨床診斷臨床診斷 特發(fā)性肺纖維化特發(fā)性肺纖維化/隱源性纖維性肺泡炎隱源性纖維性肺泡炎UIP/IPF 急性間質(zhì)性肺炎急性間質(zhì)性肺炎AIP 脫屑性間質(zhì)性肺炎脫屑性間質(zhì)性肺炎 DIP 呼吸性細支氣管炎間質(zhì)性肺疾病呼吸性細支氣管炎間質(zhì)性肺疾病RBILD 非特異性間質(zhì)性肺炎非特異性間質(zhì)性肺炎 NSIP 淋巴性間質(zhì)性肺炎淋巴性間質(zhì)性肺炎 LIP 隱源性機化性肺炎隱源性機化性肺炎

4、BOOP/COP2002年年ERS/ATS分類分類組織學(xué)類型組織學(xué)類型尋常型間質(zhì)性肺炎尋常型間質(zhì)性肺炎彌漫性肺泡損傷彌漫性肺泡損傷脫屑性間質(zhì)性肺炎脫屑性間質(zhì)性肺炎呼吸性細支氣管炎呼吸性細支氣管炎非特異性間質(zhì)性肺炎非特異性間質(zhì)性肺炎淋巴性間質(zhì)性肺炎淋巴性間質(zhì)性肺炎機化性肺炎機化性肺炎最新結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)最新結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)ILDCTD 北京協(xié)和醫(yī)院統(tǒng)計因肺間質(zhì)纖維化住院的病人中，繼發(fā)于CTD： 1990年占20.1% 1995年占40.7% 2000年占56.7% 發(fā)生率增加原因：ILD-CTD診斷意識提高；CTD存活時間延長。 ILD可以是CTD首發(fā)表現(xiàn)最新結(jié)締組織

5、病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)ILD-CTD 臨床表現(xiàn) 癥狀 勞力性呼吸困難； 咳嗽； 胸痛； 體征 雙肺底爆裂音； 杵狀指，紫紺； 嚴(yán)重者可有右心衰竭表現(xiàn)； CTD表現(xiàn)；最新結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)X線胸片/HRCT放射學(xué)評估類型分布疾病 臨床系統(tǒng)性評估臨床系統(tǒng)性評估（病史、病程、體檢、實驗檢查）宿主免疫：健全/缺陷肺/肺外多系統(tǒng) 表現(xiàn)病因未明/已明ILD診斷程序支氣管鏡檢評估某些疾病的診斷某些疾病的提示 組織病理學(xué)評估形態(tài)學(xué)變化與疾病特異性 肺功能評估限制性通氣障礙阻塞性通氣障礙最新結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)纖支鏡活檢與肺泡灌洗 排除感染、腫瘤、出血、特殊物質(zhì)吸入等 確診肺泡蛋白沉積癥、

6、Langerhans組織細胞增生癥、嗜酸細胞性肺炎 對間質(zhì)性肺炎的亞型分類意義有限 判斷預(yù)后： 淋巴細胞肺泡炎療效好中性粒和嗜酸性粒細胞肺泡炎療效差最新結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)HRCT 區(qū)分急性與慢性病變 了解病灶的分布特點，提示診斷分型 指明鏡檢/活檢區(qū)域 提供診斷線索（結(jié)節(jié)病、過敏性肺炎、淋巴管平滑肌肉瘤、肺泡蛋白沉積癥、Langerhans組織細胞增生癥，肺結(jié)核、霉菌性肺炎） 疾病隨訪的觀察指標(biāo)最新結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)胸部胸部CTCT與常規(guī)與常規(guī)X X片片RA Biopsy 60% of patients. function impairment up to 40%HRC

7、T in up to 50% of patients. radiography in only 1-5% 最新結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)普通普通CTHRCT最新結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)ILD-HRCTILD-HRCT基本表現(xiàn)基本表現(xiàn) 斑片狀影斑片狀影（滲出）（滲出） 微小結(jié)節(jié)影微小結(jié)節(jié)影 肉芽腫血管炎肉芽腫血管炎 磨玻璃樣改變（磨玻璃樣改變（肺泡滲出肺泡滲出） 線條、網(wǎng)狀或大結(jié)節(jié)影線條、網(wǎng)狀或大結(jié)節(jié)影 水腫纖維化水腫纖維化 肺容積減少、支擴肺容積減少、支擴 蜂窩肺蜂窩肺（纖維化）（纖維化） 肺泡炎肺泡炎 肺損傷肺損傷/修復(fù)修復(fù)肺纖維化肺纖維化最新結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)HRCT

8、病理類型治療反應(yīng)UIP肺基底部和外周為主，網(wǎng)狀陰影，伴牽拉性支擴和蜂窩肺蜂窩肺，少見磨玻璃影，晚期肺結(jié)構(gòu)改變和容積縮小反應(yīng)差差NSIP雙側(cè)對稱性胸膜下磨玻璃影磨玻璃影，可伴有網(wǎng)狀陰影和牽拉性支擴，少數(shù)蜂窩肺及實變多數(shù)可好轉(zhuǎn)好轉(zhuǎn)BOOP雙或單側(cè)肺泡腔實變肺泡腔實變及空氣支氣管影，輕度支擴改變，常分布與肺下野、胸膜下及支氣管周圍多可好轉(zhuǎn)好轉(zhuǎn)DAD磨玻璃影，隨病變發(fā)展病變發(fā)展雙肺可出現(xiàn)彌漫性實變，支擴和肺結(jié)構(gòu)破壞肺結(jié)構(gòu)破壞，反應(yīng)差差LIP磨玻璃樣影磨玻璃樣影及血管周圍的囊腔改變或蜂窩肺，半數(shù)有網(wǎng)狀影，也可見肺結(jié)節(jié)和廣泛實變影可有改善可有改善最新結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)開胸/胸腔鏡肺活檢 確診的

9、金標(biāo)準(zhǔn) HRCT明確的IPF/UIP不必活檢 看似正常、明顯異常處、不同肺葉都要取 活檢組織1cm1cm2011年The revised ATS/ERS/JRS/ALAT diagnostic criteria for idiopathic pulmonary fibrosis 最新結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)最新結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)最新結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)急性間質(zhì)性肺炎急性間質(zhì)性肺炎AIP AIP 影像學(xué)影像學(xué)最新結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)呼吸性細支氣管炎呼吸性細支氣管炎RB-ILD RB-ILD 影像學(xué)影像學(xué)最新結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)脫屑性間質(zhì)性肺炎脫屑性

10、間質(zhì)性肺炎DIP DIP 影像學(xué)影像學(xué)最新結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎LIP LIP 影像學(xué)影像學(xué)最新結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)ILD -CTDILD -CTD最新結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)ILD-SLEILD-SLE SLE累及呼吸系統(tǒng)占5060，大多數(shù)以累及胸膜為主； 10有肺組織受累；3在初期出現(xiàn) SLE累及肺組織包括：急性：肺出血、急性狼瘡性肺炎、肺水腫慢性：間質(zhì)性肺炎、肺纖維化（較其他CTD相對少見）病理類型：UIP、NSIP、少數(shù)BOOP最新結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)NSIP-SLENSIP-SLE最新結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像

11、表現(xiàn)UIP-SLEUIP-SLE51-year-old woman ,SLE HRCT obtained at the level of the liver dome shows subpleural honeycombing, Irregular linear hyperattenuating areas, and ground-glass attenuation in the basal area of both lung最新結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn) 彌漫性肺泡損傷彌漫性肺泡損傷 DAD-SLEDAD-SLE45-year-old man with SLE, photomicrogr

12、aph(HE stain)shows :prominent interstial firbroblastic proliferation andalveolar type 2 pneumocyte hyperplasia(large arrow);intraalveolar macrophage collection(small arrow)最新結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)ILD-RAILD-RA RA-ILD常見于5060歲、男性、高RF滴度、關(guān)節(jié)病變重、有皮下結(jié)節(jié)者 大多為UIP、少數(shù)NSIP、BOOP，也有DAD個案報道 RA發(fā)生ILD平均時間5年，先出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)癥狀或同時受累 RA-

13、ILD中位生存期3.5年，5年生存率39最新結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)BOOP-RABOOP-RA最新結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)DAD-RADAD-RAA 68-year-old man, RAHRCT show patchy ground-glass attenuation and consolidation bilaterally in the upper and Middle lung zones, a small amount of bilateral pleural effusion .最新結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)ILD-ILD-系統(tǒng)性硬化病系統(tǒng)性硬化病 硬皮病比其他C

14、TD出現(xiàn)肺受累比例和嚴(yán)重程度更高，以肺間質(zhì)纖維化最常見 大約發(fā)生在80患者 病理類型:NSIP、UIP、BOOP、DAD、BO，以NSIP最常見最新結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)NSIP-SScNSIP-SSc最新結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)NSIP-SScNSIP-SSc：隨訪：隨訪NSIPNSIP進展進展(54 months)最新結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)UIP-SSCUIP-SSC最新結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)ILD-PM/DMILD-PM/DM多發(fā)性肌炎多發(fā)性肌炎/ /皮肌炎皮肌炎 PM/DM胸部受累主要表現(xiàn)： 呼吸肌受累出現(xiàn)低通氣和呼吸衰竭；間質(zhì)性肺炎；吞咽肌受累導(dǎo)致吸入性

15、肺炎；肺動脈高壓； ILD-PM/DM發(fā)生率30， 女性、50歲作用多見，肌肉和皮膚病變的嚴(yán)重程度與ILD發(fā)生無相關(guān)性； 抗Jo1抗體陽性發(fā)生ILD比例更高；（66VS13） 病理：主要表現(xiàn)為UIP、NSIP、BOOP、DADDAD、UIP預(yù)后差，5年存活率33最新結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)NSIP-DM最新結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)ILD-SSILD-SS ILD-SS發(fā)生率838； 主要病理類型為LIPLIP、其它包括UIP、BOOP； 影像學(xué)：50例SS前瞻性研究從確診SS到HRCT出現(xiàn)ILD改變的平均時間12Y74無呼吸系統(tǒng)癥狀最新結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)LIP-SSLI

16、P-SS最新結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)UIP-SSUIP-SS最新結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)風(fēng)濕性疾病是一組風(fēng)濕性疾病是一組系統(tǒng)性自身免疫性炎癥疾病系統(tǒng)性自身免疫性炎癥疾病 解除原因 -抑制免疫 可逆性病變(炎癥) -控制炎癥 不可逆性病變(硬化 纖維化 骨化) -維持功能 改善患者生活質(zhì)量最新結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)同影異病、同病異影同影異病、同病異影藥物引起的肺炎藥物引起的肺炎 MTX（甲氨蝶呤）、CTX（環(huán)磷酰胺）、SASP（柳氮磺吡啶）均可引起間質(zhì)性肺炎 病程中某些合并用藥如-內(nèi)酰胺酶類抗生素、氟哌啶醇、胺碘酮、阿司匹林、NSAIDs、肼屈嗪、普魯卡因胺、中藥等也可引發(fā)肺

17、炎 最新結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)甲氨蝶呤甲氨蝶呤-MTX最新結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)胺碘酮胺碘酮最新結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)過敏性肺炎過敏性肺炎最新結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)未分化小細胞肺癌最新結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)支氣管肺泡癌最新結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)支氣管肺淀粉樣變支氣管肺淀粉樣變最新結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)同影異病、同病異影同影異病、同病異影肺部感染肺部感染 結(jié)締組織病因自身的免疫功能紊亂、激素等免疫抑制劑的大量使用、合并肺水腫以及菌群失調(diào)，并發(fā)肺部感染是極為普遍的 對于肺部感染和肺實質(zhì)病變的鑒別診斷目前還沒有特異性方法 一些非常見病原體（如分枝桿菌、軍團菌、卡氏肺孢子蟲、曲霉菌、巨細胞病毒）的出現(xiàn)，更增加了結(jié)締組織病肺部疾患的診治難度最新結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)支原體肺炎支原體肺炎最新結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)巨細胞病毒巨細胞病毒最新結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)粟粒性結(jié)核粟粒性