進行性核上性麻痹

1、進行性核上性麻痹 鞠陳莉 2012年 6月7號定義進行性核上性麻痹(progressivesupranuclearpalsy，PSP)又稱斯-里-奧三式綜合征，是一種少見的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，以假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、錐體外系肌僵直、步態(tài)共濟失調(diào)和輕度癡呆為主要臨床特征。PSP的臨床表現(xiàn)變異較大，且無特異的實驗室檢查，極易被誤診 。簡介 進行性核上性麻痹(簡稱PSP)通常開始于中年晚期，進行性核上性麻痹引起肌肉強直，眼球活動不能以及咽部肌肉無力，表現(xiàn)為雙眼不能向上轉(zhuǎn)動。由于同時伴發(fā)有帕金森病的癥狀，隨著病情的發(fā)展，病人可出現(xiàn)嚴重強直和失去活動能力。本病破壞基底節(jié)及腦干，其病因不明，目前尚

2、無有效治療方法。治療帕金森病的藥物有時可減輕其癥狀。 該疾病還沒有特異的生物學標志，因此在早期階段或者在缺少一些特征性征兆和癥狀時，診斷仍然是主要挑戰(zhàn)。盡管在認識進行性核上麻痹的一些遺傳因素方面已取得了最新進展，但病因仍不清楚。進行性核上麻痹患者的腦生化學研究為進一步提高認識此病的特征提供了潛在的、有益的指導作用。 PSP發(fā)病機制PSP，紋狀體對18F-多巴攝取減少，D2R密度降低。多巴胺(DA)和高香草酸(HVA)含量減少;膽堿能神經(jīng)元亦受累，乙酰膽堿轉(zhuǎn)移酶活性降低。額葉、紋狀體、丘腦、小腦葡萄糖代謝或葡萄糖利用率及氧代謝明顯降低，以額葉最明顯，少數(shù)患者可顯示為彌漫性糖代謝降低，但以額葉和紋

3、狀體較明顯，與PD紋狀體代謝正常或增高不同，可能有助于兩者的鑒別。 PSP-病理特征：主要病變部位在中腦。肉眼可見廣泛腦萎縮，包括蒼白球，黑質(zhì)和腦干萎縮，第三 、四腦室及側(cè)腦室擴大，黑質(zhì)和藍斑脫色。鏡下特征是基底節(jié)和腦干分布大量的神經(jīng)纖維纏結(jié)和線型神經(jīng)纖維網(wǎng)結(jié)構(gòu)，提示PSP是起源于細胞骨架的彌漫性疾病。其他非特異性病理改變包括神經(jīng)元喪失及膠質(zhì)細胞增生，大腦及小腦皮質(zhì)可不受累。PSP病因PSP病因不明，盡管有極少的家族性線索，但缺乏遺傳學證據(jù)。本病在腦干有類似嗜睡性腦炎樣神經(jīng)元纖維纏結(jié)，可能為變性疾病或病毒感染所致，但目前在中毒、腦炎、種族及地理因素方面均無病因線索。PSP臨床表現(xiàn)多發(fā)生于516

4、0歲男性，隱襲起病，逐漸加重，于發(fā)病后23年內(nèi)出現(xiàn)下列癥狀： 1.精神癥狀：逐漸出現(xiàn)性格改變，記憶力減退，智能衰退，很少至嚴重癡呆。 2.核上性眼球運動障礙：75，主要表現(xiàn)為對稱性眼球垂直運動障礙。最早為向下注視障礙，繼則發(fā)生上視運動困難，最后不能水平運動，眼球固定于正中位，瞳孔多縮小，對光反射存在。輻輳反射障礙，呈玩偶眼現(xiàn)象對比一下該組圖的區(qū)別3.錐體外系癥狀：頸部肌張力障礙為本病重要癥狀。出現(xiàn)頸部過伸、仰臉、下頦突出的特殊姿勢。頭頸部和軀干肌肉明顯強硬，四肢較輕，面部表情刻板，皺紋加深,步態(tài)不穩(wěn)，平衡障礙，轉(zhuǎn)身時容易向后方倒傾，但指鼻試驗、跟膝脛試驗多正常，一般不出現(xiàn)震顫。 4.假性球麻痹

5、：表現(xiàn)為構(gòu)音障礙，吞咽困難，下頜反射增強，腱反射增強，可出現(xiàn)病理反射?？捎懈鞣N非恒定的小腦和錐體束癥狀和體征。中腦：介于間腦與腦橋之間發(fā)生視、聽反射、瞳孔對光反射和運動、姿勢等反射的皮層下的中樞中腦 實驗室及其他檢查氣腦造影和頭顱CT檢查 可見腦室輕度擴大，大腦萎縮MRI檢查 可顯示中腦萎縮，伴第三腦室后部擴大，腦脊液檢查 可發(fā)現(xiàn)約1/3的患者CSF蛋白含量增高。腦電圖檢查 約1/2的患者腦電圖出現(xiàn)非特異性彌漫性異常。診斷要點PSP的診斷要點為：至少有下列5項中的2項：姿勢不穩(wěn)，向后跌倒；假性球麻痹(構(gòu)音障礙和吞咽困難)；少動和強直；額葉綜合征(智力遲鈍，強握和模仿動作)；中軸肌張力異常和強直

6、。 并發(fā)癥（患者多死于并發(fā)癥）1、假性延髓性麻痹癥狀引起吸入性肺炎 (最常見)2、心血管疾病：肺動脈栓塞、心肌梗死、充血性心力衰竭3、腎臟感染4、認知功能減退5、情感活動減少等注意事項臨床上，PSP應注意與PD的鑒別PSP與帕金森病與帕金森病(PD)的區(qū)別的區(qū)別 帕金森?。褐饕Y狀為靜止性震顫，肌強直，運動遲緩，但肌強直以四肢為主，行走時呈屈曲位，起病不對稱，較晚階段才出現(xiàn)跌倒，對左旋多巴反應好，這與進行性核上性麻痹的臨床表現(xiàn)與預后是不同的。此外PD以小腦萎縮最明顯，其次為橋腦和橄欖核，中腦無萎縮。除了最體征性的表現(xiàn)雙眼球不能上視以外，與帕金森病的主要區(qū)別如下： PSPPD臨床表現(xiàn)對稱性對稱起

7、病不對稱步態(tài)障礙起病早期即出現(xiàn)起病較晚期出現(xiàn)姿位反射早期出現(xiàn)損害正常軀干姿位呈伸展位行走時呈屈曲位靜止性震顫不常見常見肌張力障礙軀干為主四肢為主強直部位手部變形無有特征性手部變形對左旋多巴的反應無或差好“劑末”“開關(guān)”現(xiàn)象不常見常見PD:橋腦和橄欖核萎縮一般成年起病，也緩慢進展，主要表現(xiàn)為小腦性共濟失調(diào)和腦干功能受損，后期可有強直，運動緩慢等錐體外系癥狀，少數(shù)有眼球上下視凝視麻痹，但MRI以小腦、橋腦、黑質(zhì)、下橄欖核、小腦橋腦通路中的變性為特點。 治療要點主要原則為：減輕癥狀、防治并發(fā)癥目前還沒有特效療法 ，使用左旋多巴左旋多巴和安坦安坦等可使癥狀減輕。 根據(jù)病因、發(fā)病機制、臨床類型、發(fā)病時間

8、等確定具體病例的治療方案，實施個體化治療。如16床，在一般治療的基礎(chǔ)上，予活血化瘀、改善腦循環(huán)、腦保護、營養(yǎng)神經(jīng)、管理血壓、胃腸外營養(yǎng)、積極化痰、對癥支持治療、健康教育等措施藥物治療：復方多巴、DR激動藥、金剛烷胺對PSP早期的肌強直、動作徐緩、步態(tài)障礙有一定改善作用(對眼球運動障礙毫無作用)，但療效短暫。其他藥物如培高利特、麥角乙胺等的療效與上述藥物相似。復方多巴宜從小劑量開始，逐漸增量，左旋多巴最大劑量可達800mg/d。金剛烷胺的推薦劑量為100mg/次，2次/d，口服。選擇性5-羥色胺再攝取抑制劑如氟西汀、美西麥角(美舍吉特)及賽庚啶等對PSP的運動和吞咽功能有輕度改善作用，對提高患者

9、生命質(zhì)量有一定作用。局部注射肉毒毒素可改善眼瞼痙攣及其他局灶性肌張力障礙，但對頸過伸無效。 護理診斷/問題1、軀體活動障礙 與軀干肌張力障礙有關(guān)2、吞咽障礙 與延髓麻痹、咀嚼肌無力等有關(guān)3、有受傷的危險 與平衡失調(diào)，軀體僵硬有關(guān)4、營養(yǎng)不足 與攝入不足有關(guān)，5、清理呼吸道無效 與肌麻痹之咳嗽無力、肺部感染所致分泌物增多等有關(guān)6、語言溝通障礙 與額葉受損所致構(gòu)音障礙有關(guān)7、潛在并發(fā)癥：肺炎、心血管疾病、肝腎疾病、感染、壓瘡、便秘、尿潴留等8、恐懼 與腦部病變導致麻痹、失語或缺少社會支持有關(guān)9、知識缺乏： 缺乏本病防治知識目標1、幫助病人延緩病情，改善生活質(zhì)量2、病人能適應臥床或生活自理能力降低的

10、狀態(tài)，能采取有效的溝通方式表達自己的需要和情感，生活需要得到滿足，情緒穩(wěn)定，舒適感增強3、能配合治療，掌握進食、有效咳嗽、翻身的恰當方法4、家屬能描敘可能導致受傷和感染的原因并采取積極應對措施，不發(fā)生受傷、誤吸、壓瘡及各種感染護理措施 1、一般護理：臥床休息，加床欄、陪護，防止墜床和跌傷2、飲食護理：低脂、高蛋白、高維生素且易消化的飲食，避免刺激性食物、充分供給水果蔬菜，以及足夠的熱量和水分，以刺激腸蠕動，預防便秘和腸脹氣3、生活護理：臥氣墊床和按摩床，指導舒適的床上臥位，保持肢體功能位，協(xié)助被動運動和按摩，防止關(guān)節(jié)畸形和肌肉萎縮 協(xié)助皮膚護理和個人衛(wèi)生處置，每天溫水擦拭1-2次，每2小時翻身

11、1次；對于排便失禁、尿失禁者，及時清理排泄物，維持外陰和肛周圍皮膚清潔、干燥，觀察皮膚有無發(fā)紅、破潰。出現(xiàn)臀紅、肛周皮膚浸漬及時予以鞣酸軟膏涂抹。由于病人感覺減退或缺失，不能感受疼痛等的刺激，應注意防止燙傷和凍傷，保持床單整潔干燥，避免皮膚的機械性刺激和骨突出受壓，防止壓瘡；鼓勵病人咳嗽和深呼吸，協(xié)助進食后和飯后漱口，保持 口腔清潔，預防口腔和肺部感染4、病情監(jiān)測：評估病人運功和感覺障礙的平面是否上升；觀察病人是否存在呼吸費力、吞咽困難，以及構(gòu)音障礙情況，注意有無藥物不良反應，如消化道出血等5、安全護理和康復護理：與病人及家屬共同制定功能訓練計劃，提供必要的器械和安全防護措施，平估病人的日常生活活動程度，指導病人功能鍛煉6、對癥護理 ：對排尿困難或尿潴留的病人可予膀胱區(qū)按摩、熱敷或進行針灸、學位封閉的治療，促使膀胱肌收縮、排尿。早期有吞咽困難者，應予柔軟或糊狀飲食，晚期患者則應留置鼻胃管以防吸入性肺炎 。痰液多者予吸痰，喉頭水腫、中樞神經(jīng)病變導致的下呼吸道分泌物增多或預防肺部感染者行氣管切開7、用藥護理：指導病人遵醫(yī)囑正確服藥，不能隨意更改、終止、或自行購藥服用。告知病人藥物的作用機制、不良反應觀察及用藥注意事項8、心理護理：患者可能由于溝通障礙，病情恢復過程很長，速度較慢，日常生活依賴他人照顧等原因，病人發(fā)生抑郁、焦慮的可能性增加，阻礙病人的有效康復，因此應重視對精神情緒變化的