生物化學(xué)課件：氨基酸代謝

1、氨氨 基基 酸酸 代代 謝謝Metabolism of Amino Acids目目 錄錄22021-10-26教學(xué)大綱n了解：蛋白質(zhì)的酶促水解和氮平衡；了解氨基酸合成代謝的一般過(guò)程。n掌握：必需氨基酸、掌握氨基酸分解代謝的一般規(guī)律（脫氨基方式：脫氨基、轉(zhuǎn)氨基、聯(lián)合脫氨基；脫羧基作用）；掌握氨基酸分解產(chǎn)物氨和-酮酸的代謝、尿素合成過(guò)程(能量變化情況、特點(diǎn)，反應(yīng)進(jìn)行的部位、N的來(lái)源等)；n重點(diǎn)、難點(diǎn)：必需氨基酸的名稱(chēng)；氨基酸分解代謝的一般規(guī)律（脫氨基、轉(zhuǎn)氨基、聯(lián)合脫氨基、脫羧基作用）；掌握氨基酸分解產(chǎn)物氨和-酮酸的代謝、尿素合成過(guò)程及能量變化情況目目 錄錄32021-10-26n必需氨基酸（共必需

2、氨基酸（共8種）：種）：賴(lài)氨酸（賴(lài)氨酸（Lys） 色氨酸（色氨酸（Trp）苯丙氨酸（苯丙氨酸（Phe） 蛋氨酸（蛋氨酸（Met）蘇氨酸（蘇氨酸（Thr） 亮氨酸（亮氨酸（Leu）異亮氨酸（異亮氨酸（Ile） 纈氨酸（纈氨酸（Val） 第一節(jié)第一節(jié) 蛋白質(zhì)消化過(guò)程蛋白質(zhì)消化過(guò)程 目目 錄錄42021-10-26真核生物中蛋白質(zhì)的降解有兩條途徑真核生物中蛋白質(zhì)的降解有兩條途徑 不依賴(lài)不依賴(lài)ATP利用組織蛋白酶利用組織蛋白酶( (cathepsin)降解外源性降解外源性蛋白、膜蛋白和長(zhǎng)壽命的細(xì)胞內(nèi)蛋白蛋白、膜蛋白和長(zhǎng)壽命的細(xì)胞內(nèi)蛋白 依賴(lài)泛素依賴(lài)泛素(ubiquitin)的降解過(guò)程的降解過(guò)程 溶酶體

3、無(wú)選擇的降解溶酶體無(wú)選擇的降解依賴(lài)依賴(lài)ATP降解異常蛋白和短壽命蛋白降解異常蛋白和短壽命蛋白一、概一、概 述述目目 錄錄52021-10-26泛肽泛肽76個(gè)氨基酸的小分子蛋白個(gè)氨基酸的小分子蛋白(8.5kD)普遍存在于真核生物而得名普遍存在于真核生物而得名一級(jí)結(jié)構(gòu)高度保守一級(jí)結(jié)構(gòu)高度保守1. 泛素化泛素化(ubiquitination) 泛素與選擇性被降解蛋白質(zhì)形成泛素與選擇性被降解蛋白質(zhì)形成共價(jià)連接共價(jià)連接，并使其激活。并使其激活。2. 蛋白酶體蛋白酶體(proteasome)對(duì)泛素化蛋白質(zhì)的降解對(duì)泛素化蛋白質(zhì)的降解泛肽介導(dǎo)的蛋白質(zhì)降解過(guò)程泛肽介導(dǎo)的蛋白質(zhì)降解過(guò)程目目 錄錄62021-10-

4、26蛋白質(zhì)的泛素化過(guò)程蛋白質(zhì)的泛素化過(guò)程E1：泛素活化酶：泛素活化酶E2：泛素?cái)y帶蛋白：泛素?cái)y帶蛋白E3：泛素蛋白連接酶：泛素蛋白連接酶目目 錄錄72021-10-26 蛋白酶體的降解：蛋白酶體的降解：n泛素化的蛋白質(zhì)與多種泛素化的蛋白質(zhì)與多種蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)構(gòu)成構(gòu)成蛋白酶體蛋白酶體(proteasome)，使蛋白，使蛋白質(zhì)降解。質(zhì)降解。真核生物水解蛋白質(zhì)的酶主要存在于溶酶體內(nèi)，消真核生物水解蛋白質(zhì)的酶主要存在于溶酶體內(nèi)，消化道內(nèi)也有大量的蛋白水解酶?；纼?nèi)也有大量的蛋白水解酶。胃蛋白酶的最適胃蛋白酶的最適pH為為1.52.5，對(duì)蛋白質(zhì)肽鍵作，對(duì)蛋白質(zhì)肽鍵作用特異性差，產(chǎn)物主要為多肽及少量氨基酸。

5、用特異性差，產(chǎn)物主要為多肽及少量氨基酸。 胃蛋白酶原胃蛋白酶原胃蛋白酶胃蛋白酶 + + 多肽碎片多肽碎片胃酸、胃蛋白酶胃酸、胃蛋白酶(pepsinogen) (pepsin) （一）胃中的消化作用（一）胃中的消化作用（二）小腸中的消化（二）小腸中的消化小腸是蛋白質(zhì)消化的主要部位。小腸是蛋白質(zhì)消化的主要部位。1. 胰酶及其作用胰酶及其作用胰酶胰酶是消化蛋白質(zhì)的主要酶，最適是消化蛋白質(zhì)的主要酶，最適pH為為7.0左右，包括內(nèi)肽酶和外肽酶。左右，包括內(nèi)肽酶和外肽酶。內(nèi)肽酶內(nèi)肽酶(endopeptidase)水解蛋白質(zhì)肽鏈內(nèi)部的一些肽鍵，如胰蛋水解蛋白質(zhì)肽鏈內(nèi)部的一些肽鍵，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋

6、白酶。白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶。外肽酶外肽酶(exopeptidase)自肽鏈的末段開(kāi)始每次水解一個(gè)氨基酸殘自肽鏈的末段開(kāi)始每次水解一個(gè)氨基酸殘基，如羧基肽酶基，如羧基肽酶(A、B)、氨基肽酶。、氨基肽酶。腸液中酶原的激活腸液中酶原的激活糜糜胰蛋白酶胰蛋白酶原原 胰蛋白酶原胰蛋白酶原 羧基肽酶羧基肽酶原原 彈性蛋白酶原彈性蛋白酶原 腸激酶腸激酶(enterokinase)糜蛋白酶糜蛋白酶 胰蛋白酶胰蛋白酶 羧基肽酶羧基肽酶 彈性蛋白酶彈性蛋白酶 (trypsin) (exopeptidase) (carboxypeptidase) (elastase)可保護(hù)胰組織免受蛋白酶的自身消化作用?？?/p>

7、保護(hù)胰組織免受蛋白酶的自身消化作用。保證酶在其特定的部位和環(huán)境發(fā)揮催化作用。保證酶在其特定的部位和環(huán)境發(fā)揮催化作用。酶原還可視為酶的貯存形式。酶原還可視為酶的貯存形式。酶原激活的意義酶原激活的意義目目 錄錄112021-10-26胰蛋白酶原胰蛋白酶原胰蛋白酶胰蛋白酶六肽六肽腸腸激激酶酶胰蛋白酶對(duì)各種胰臟蛋白酶的激活作用胰蛋白酶對(duì)各種胰臟蛋白酶的激活作用胰凝乳蛋白酶原胰凝乳蛋白酶原胰凝乳蛋白酶胰凝乳蛋白酶彈性蛋白酶原彈性蛋白酶原彈性蛋白酶彈性蛋白酶羧肽酶原羧肽酶原羧肽酶羧肽酶目目 錄錄122021-10-26NHCHCOR4NHCHCOR3NHCHCOR2NHCHCOR1胃蛋白酶胃蛋白酶 P P

8、epsinepsin：R1R1和和R2R2R1=R1=苯丙氨酸苯丙氨酸PhePhe, ,色氨色氨酸酸TrpTrp, ,酪氨酸酪氨酸Tyr; Tyr; 亮亮氨酸氨酸LeuLeu以及其它疏水以及其它疏水性氨基酸水解速度較快。性氨基酸水解速度較快。目目 錄錄132021-10-26胰蛋白酶胰蛋白酶 T Trypsinrypsin ：R1=R1=賴(lài)氨賴(lài)氨酸酸LysLys和精和精氨酸氨酸ArgArg側(cè)鏈羧側(cè)鏈羧基（專(zhuān)一性較強(qiáng)，水解速基（專(zhuān)一性較強(qiáng)，水解速度快）。度快）。n 糜蛋白酶或胰凝乳蛋白酶糜蛋白酶或胰凝乳蛋白酶: :（C Chymotrypsinhymotrypsin）：）：R1=R1=苯丙氨酸苯

9、丙氨酸Phe,Phe,色氨酸色氨酸TrpTrp, ,酪氨酸酪氨酸TyrTyr羧基羧基; ; 臨近是亮氨臨近是亮氨酸酸LeuLeu，蛋氨酸，蛋氨酸MetMet和組和組氨酸氨酸HisHis水解稍慢。水解稍慢。氨基肽酶氨基肽酶內(nèi)肽酶內(nèi)肽酶羧基肽酶羧基肽酶氨基酸氨基酸 +氨基酸氨基酸二肽酶二肽酶蛋白水解酶作用示意圖蛋白水解酶作用示意圖2. 小腸粘膜細(xì)胞對(duì)蛋白質(zhì)的消化作用小腸粘膜細(xì)胞對(duì)蛋白質(zhì)的消化作用主要是寡肽酶主要是寡肽酶(oligopeptidase)的作用，例如氨的作用，例如氨基肽酶基肽酶(aminopeptidase)及二肽酶及二肽酶(dipeptidase)等。等。目目 錄錄152021-10

10、-26 如基因表達(dá)、細(xì)胞增殖、炎癥反應(yīng)、誘發(fā)如基因表達(dá)、細(xì)胞增殖、炎癥反應(yīng)、誘發(fā)癌瘤（促進(jìn)抑癌蛋白降解）癌瘤（促進(jìn)抑癌蛋白降解）體內(nèi)蛋白質(zhì)降解參與多種生理、病理調(diào)節(jié)作用體內(nèi)蛋白質(zhì)降解參與多種生理、病理調(diào)節(jié)作用第二節(jié)第二節(jié) 氨基酸的一般代謝氨基酸的一般代謝General Metabolism of Amino Acids一、概述一、概述二、二、 氨基酸的脫氨基作用氨基酸的脫氨基作用 三、氨基酸的脫羧基作用和三、氨基酸的脫羧基作用和-酮酸的代謝酮酸的代謝 氨基酸代謝庫(kù)氨基酸代謝庫(kù)( (metabolic pool) )食物蛋白經(jīng)消化吸收的氨基酸（外源性食物蛋白經(jīng)消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）與體

11、內(nèi)組織蛋白降解產(chǎn)生的氨基酸氨基酸）與體內(nèi)組織蛋白降解產(chǎn)生的氨基酸（內(nèi)源性氨基酸）混在一起，分布于體內(nèi)各（內(nèi)源性氨基酸）混在一起，分布于體內(nèi)各處參與代謝，稱(chēng)為處參與代謝，稱(chēng)為氨基酸代謝庫(kù)氨基酸代謝庫(kù)。氨基酸氨基酸代謝庫(kù)代謝庫(kù)食物蛋白質(zhì)食物蛋白質(zhì)消化吸收消化吸收 組織組織蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)分解分解 體內(nèi)合成氨基酸體內(nèi)合成氨基酸 (非必需氨基酸非必需氨基酸)氨基酸代謝概況氨基酸代謝概況 -酮酸酮酸 脫氨基作用脫氨基作用 酮酮 體體氧化供能氧化供能糖糖胺胺 類(lèi)類(lèi)脫羧基作用脫羧基作用氨氨 尿素尿素代謝轉(zhuǎn)變代謝轉(zhuǎn)變其它含氮化合物其它含氮化合物 (嘌呤、嘧啶等嘌呤、嘧啶等)合成合成 目目 錄錄合成蛋白質(zhì)和多肽合成

12、蛋白質(zhì)和多肽二、二、 氨基酸的脫氨基作用氨基酸的脫氨基作用定義：定義：指氨基酸脫去氨基生成相應(yīng)指氨基酸脫去氨基生成相應(yīng)- -酮酸的過(guò)程。酮酸的過(guò)程。脫氨基脫氨基方式方式 轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)氨基作用氧化脫氨氧化脫氨基基聯(lián)合脫氨基聯(lián)合脫氨基非氧化脫氨基非氧化脫氨基 轉(zhuǎn)氨基和氧化脫氨基偶聯(lián)轉(zhuǎn)氨基和氧化脫氨基偶聯(lián)轉(zhuǎn)氨基和嘌呤核苷酸循環(huán)偶聯(lián)轉(zhuǎn)氨基和嘌呤核苷酸循環(huán)偶聯(lián)解氨酶、酰胺解氨酶、酰胺酶酶脫水酶脫水酶目目 錄錄212021-10-26（一）轉(zhuǎn)氨基作用（一）轉(zhuǎn)氨基作用( (transamination) )1. 定義定義在轉(zhuǎn)氨酶在轉(zhuǎn)氨酶( (transaminase)的作用下，某一氨的作用下，某一氨基酸去掉

13、基酸去掉-氨基生成相應(yīng)的氨基生成相應(yīng)的-酮酸，而另一種酮酸，而另一種-酮酸得到此氨基生成相應(yīng)的氨基酸的過(guò)程。酮酸得到此氨基生成相應(yīng)的氨基酸的過(guò)程。目目 錄錄222021-10-26 2. 反應(yīng)式反應(yīng)式大多數(shù)氨基酸可參與轉(zhuǎn)氨基作用，大多數(shù)氨基酸可參與轉(zhuǎn)氨基作用，但蘇氨酸、但蘇氨酸、賴(lài)氨酸、脯氨酸、羥脯氨酸除外。賴(lài)氨酸、脯氨酸、羥脯氨酸除外。R-CH-COOH R”-C-COOH NH2 OR-C-COOH R”-CH-COOH O NH2轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶目目 錄錄232021-10-263. 轉(zhuǎn)氨基作用的機(jī)制轉(zhuǎn)氨基作用的機(jī)制轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛氨基酸氨基酸 磷酸吡哆醛磷酸

14、吡哆醛 -酮酸酮酸 磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺 谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸 轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶目目 錄錄242021-10-264. 丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循環(huán)葡萄糖循環(huán)(alanine-glucose cycle)反應(yīng)過(guò)程反應(yīng)過(guò)程生理意義生理意義 肌肉中氨以無(wú)毒的丙氨酸形式運(yùn)輸?shù)礁巍＜∪庵邪币詿o(wú)毒的丙氨酸形式運(yùn)輸?shù)礁巍?肝為肌肉提供葡萄糖。肝為肌肉提供葡萄糖。目目 錄錄252021-10-26丙丙氨氨酸酸葡葡萄萄糖糖 肌肉肌肉蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)氨基酸氨基酸NH3谷氨酸谷氨酸-酮戊酮戊 二酸二酸丙酮酸丙酮酸糖酵解途徑糖酵解途徑肌肉肌肉丙丙氨氨酸酸血液血液丙氨酸丙氨酸葡萄糖葡萄糖-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸

15、丙酮酸丙酮酸NH3尿素尿素尿素循環(huán)尿素循環(huán)糖糖異異生生肝肝丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循環(huán)葡萄糖循環(huán)葡葡萄萄糖糖目目 錄錄262021-10-265. 轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶 正常人各組織正常人各組織GOT及及GPT活性活性 (單位單位/克濕組織克濕組織)血清轉(zhuǎn)氨酶活性，臨床上可作為疾病診斷和血清轉(zhuǎn)氨酶活性，臨床上可作為疾病診斷和預(yù)后的指標(biāo)之一。預(yù)后的指標(biāo)之一。組織組織GOTGPT 心心1560007100肝骼肌骨骼肌990004800腎腎9100019000組織組織GOTGPT 胰腺胰腺脾脾肺肺血清血清280002000140001200100007002016目目 錄錄272021

16、-10-26轉(zhuǎn)氨基作用不僅是體內(nèi)多數(shù)氨基酸脫氨轉(zhuǎn)氨基作用不僅是體內(nèi)多數(shù)氨基酸脫氨基的重要方式，也是機(jī)體合成非必需氨基酸基的重要方式，也是機(jī)體合成非必需氨基酸的重要途徑。的重要途徑。通過(guò)此種方式并未產(chǎn)生游離的氨。通過(guò)此種方式并未產(chǎn)生游離的氨。6. 轉(zhuǎn)氨基作用的生理轉(zhuǎn)氨基作用的生理意義意義目目 錄錄282021-10-26（二）氧化脫氨基作用定義：定義：-AA在酶的作用下，氧化生成-酮酸，同時(shí)消耗氧并產(chǎn)生氨的過(guò)程。n氧化脫氨基的反應(yīng)過(guò)程包括脫氫和水解兩步，脫氫反應(yīng)需酶催化，而水解反應(yīng)則不需酶的催化。R-CH-COOHNH2 2H R-C-COOH + NH3 OH2OR-C-COOHNH 酶酶目目

17、 錄錄292021-10-26nAA氧化酶的種類(lèi) L-AA氧化酶：催化L-AA氧化脫氨，體內(nèi)分布不廣泛，最適pH10左右，以FAD或FMN為輔基。 D-AA氧化酶：體內(nèi)分布廣泛，以FAD為輔基。但體內(nèi)D-AA不多。 L-谷氨酸脫氫酶：專(zhuān)一性強(qiáng)，分布廣泛（動(dòng)、植、微生物），活力強(qiáng)，以NAD+或NADP+為輔酶。+NAD(P)H+NH3CH2-COOHCHNH2-CH2COOH-+NAD(P)+H2O谷氨酸谷氨酸脫氫酶脫氫酶ATP GTP NADHATP GTP NADH變構(gòu)抑制變構(gòu)抑制ADP GDPADP GDP變構(gòu)激活變構(gòu)激活CH2-COOHC=O-CH2COOH-谷氨酸谷氨酸脫氫酶：脫氫酶：

18、（1 1）L-谷氨酸氧化脫氨基作用谷氨酸氧化脫氨基作用 存在于肝、腦、腎中存在于肝、腦、腎中 輔酶為輔酶為 NAD+ 或或NADP+ GTP、ATP為其抑制劑為其抑制劑 GDP、ADP為其激活劑為其激活劑催化酶：催化酶： L-L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶L-谷氨酸谷氨酸NH3-酮戊二酸酮戊二酸NAD(P)+NAD(P)H+H+H2ONH2CH(CH2)2COOHCOOHNH2CH(CH2)2COOHCOOHNHC(CH2)2COOHCOOHNHC(CH2)2COOHCOOHOC(CH2)2COOHCOOH+OC(CH2)2COOHCOOH+（三）聯(lián)合脫氨基作用（三）聯(lián)合脫氨基作用 兩種脫氨基方

19、式的聯(lián)合作用，使氨基酸兩種脫氨基方式的聯(lián)合作用，使氨基酸脫下脫下- -氨基生成氨基生成- -酮酸的過(guò)程。酮酸的過(guò)程。2. 類(lèi)型類(lèi)型 轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用1. 定義定義 轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán) 轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用氨基酸氨基酸 谷氨酸谷氨酸 -酮酸酮酸 -酮戊二酸酮戊二酸 H2O+NAD+轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶 NH3+NADH+H+L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶 此種方式既是氨基酸脫氨基的主要方式，也是此種方式既是氨基酸脫氨基的主要方式，也是體內(nèi)合成體內(nèi)合成非必需氨基酸非必需氨基酸的主要方式。的主要方式。主要在主要在肝、腎肝

20、、腎組織進(jìn)行。組織進(jìn)行。 轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)蘋(píng)果酸蘋(píng)果酸 腺苷酸腺苷酸代琥珀酸代琥珀酸次黃嘌呤次黃嘌呤 核苷酸核苷酸 (IMP)腺苷酸代琥腺苷酸代琥珀酸合成酶珀酸合成酶-酮戊酮戊 二酸二酸氨氨基基酸酸 谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸 轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)氨氨酶酶 1草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸天冬氨酸轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)氨氨酶酶 2此種方式主要在此種方式主要在骨骼肌、心肌、肝臟、腦骨骼肌、心肌、肝臟、腦進(jìn)行。進(jìn)行。腺苷酸腺苷酸脫氨酶脫氨酶H2ONH3延胡索酸延胡索酸腺嘌腺嘌呤核呤核苷酸苷酸(AMP)腺苷酸代琥腺苷酸代琥珀酸裂解酶珀酸裂解酶目目 錄錄342021-10-26IMP腺苷酸代腺苷酸代琥珀酸琥珀酸氨

21、基酸氨基酸 -酮酸酮酸NH3H2O -酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸天冬氨酸天冬氨酸草酰乙酸草酰乙酸AMP延胡索酸延胡索酸蘋(píng)果酸蘋(píng)果酸嘌呤核苷酸循環(huán)嘌呤核苷酸循環(huán)目目 錄錄352021-10-26 三、脫羧基作用脫羧基作用(decarboxylation)氨基酸脫羧酶氨基酸胺類(lèi)RCH2NH2+ CO2磷酸吡哆醛CCOOHNH2HR 由氨基酸脫羧酶(decarboxyase)催化，輔酶為磷酸吡哆醛，產(chǎn)物為CO2和胺。所產(chǎn)生的胺可由胺氧化酶氧化為醛、酸，酸可由尿液排出，也可再氧化為CO2和水。 目目 錄錄362021-10-26（一）（一）-氨基丁酸氨基丁酸 (-aminobutyric acid,

22、 GABA) L- L-谷氨酸谷氨酸GABAGABACO2L- L- 谷氨酸脫酶谷氨酸脫酶GABA是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對(duì)中樞神經(jīng)有抑制是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對(duì)中樞神經(jīng)有抑制作用。作用。目目 錄錄372021-10-26（二）?；撬幔ǘ┡；撬? (taurine)牛磺酸是結(jié)合膽汁酸的組成成分。牛磺酸是結(jié)合膽汁酸的組成成分。 L- L-半胱氨酸半胱氨酸磺酸丙氨酸磺酸丙氨酸?；撬崤；撬?磺酸丙氨酸脫羧酶磺酸丙氨酸脫羧酶CO2 2目目 錄錄382021-10-26（三）組胺（三）組胺 (histamine)L-L-組氨酸組氨酸組胺組胺組氨酸脫羧酶組氨酸脫羧酶CO2組胺是強(qiáng)烈的血管舒張劑，可增加毛細(xì)血管的組

23、胺是強(qiáng)烈的血管舒張劑，可增加毛細(xì)血管的通透性，還可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。通透性，還可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。目目 錄錄392021-10-26（四）（四）5-羥色胺羥色胺 (5-hydroxytryptamine, 5-HT)色氨酸色氨酸5-羥色氨酸羥色氨酸5-HT色氨酸羥化酶色氨酸羥化酶5-5-羥色氨酸脫羧酶羥色氨酸脫羧酶CO25-HT在腦內(nèi)作為神經(jīng)遞質(zhì)，對(duì)情緒低落起在腦內(nèi)作為神經(jīng)遞質(zhì)，對(duì)情緒低落起抑制作用；在外周組織有收縮血管的作用。抑制作用；在外周組織有收縮血管的作用。目目 錄錄402021-10-26（五）多胺（五）多胺( (polyamines) ) 鳥(niǎo)氨酸鳥(niǎo)氨酸腐胺腐胺 S-

24、腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸 (SAM )脫羧基脫羧基SAM 鳥(niǎo)氨酸脫羧酶鳥(niǎo)氨酸脫羧酶CO2SAM脫羧酶脫羧酶CO2精脒精脒 (spermidine)丙胺轉(zhuǎn)移酶丙胺轉(zhuǎn)移酶5 5 - -甲基甲基- -硫硫- -腺苷腺苷丙胺轉(zhuǎn)移酶丙胺轉(zhuǎn)移酶 精胺精胺 (spermine)多胺是調(diào)節(jié)細(xì)胞生長(zhǎng)的重要物質(zhì)。在生長(zhǎng)旺盛的多胺是調(diào)節(jié)細(xì)胞生長(zhǎng)的重要物質(zhì)。在生長(zhǎng)旺盛的組織（如胚胎、再生肝、腫瘤組織）含量較高，組織（如胚胎、再生肝、腫瘤組織）含量較高，其限速酶其限速酶鳥(niǎo)氨酸脫羧酶鳥(niǎo)氨酸脫羧酶活性較強(qiáng)。活性較強(qiáng)。目目 錄錄412021-10-26n主要講Tyr代謝與黑色素形成問(wèn)題Tyr酶酶聚合黑色素黑色素動(dòng)物植物激素生

25、物堿多巴多巴醌四、氨基酸的羥化作用多巴胺Tyr酶酶多巴多巴醌目目 錄錄422021-10-26l帕金森病(Parkinson disease)患者多巴胺生成減少。l在黑色素細(xì)胞中，酪氨酸可經(jīng)酪氨酸酶等催化合成黑色素。l人體缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障礙，皮膚、毛發(fā)等發(fā)白，稱(chēng)為白化病(albinism)。目目 錄錄432021-10-26白化病白化病腦細(xì)胞和腎上腺髓質(zhì)細(xì)胞腦細(xì)胞和腎上腺髓質(zhì)細(xì)胞黑色素細(xì)胞黑色素細(xì)胞3,4-二羥苯丙氨酸二羥苯丙氨酸(多巴多巴)多巴醌多巴醌酪氨酸酶酪氨酸酶吲哚醌吲哚醌黑色素黑色素多巴脫羧酶多巴脫羧酶CO23,4-二羥苯乙胺二羥苯乙胺(多巴胺多巴胺) -羥化酶羥化酶Vit

26、CO2H2O去甲腎上腺素去甲腎上腺素SAMS-腺苷同型半胱氨酸腺苷同型半胱氨酸轉(zhuǎn)甲基酶轉(zhuǎn)甲基酶腎上腺素腎上腺素兒茶酚胺兒茶酚胺目目 錄錄442021-10-26五 AA碳骨架的去路（AA脫氨基的意義）n1 AA分解產(chǎn)生5種產(chǎn)物進(jìn)入TCA循環(huán)，進(jìn)行徹底的氧化分解。 五種產(chǎn)物為：乙酰CoA、 -酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸、草酰乙酸n2 再合成AA第四節(jié)第四節(jié)氨氨 的的 代代 謝謝Metabolism of Ammonia一、血氨的來(lái)源與去路一、血氨的來(lái)源與去路二、氨的轉(zhuǎn)運(yùn)二、氨的轉(zhuǎn)運(yùn)三、尿素的生成三、尿素的生成 氨是機(jī)體正常代謝產(chǎn)物，具有毒性。氨是機(jī)體正常代謝產(chǎn)物，具有毒性。體內(nèi)的氨主要在肝

27、合成尿素體內(nèi)的氨主要在肝合成尿素( (urea)而解毒。而解毒。正常人血氨濃度一般不超過(guò)正常人血氨濃度一般不超過(guò) 0.6mol/L。 一、血氨的來(lái)源與去路一、血氨的來(lái)源與去路1. 1. 血氨的來(lái)源血氨的來(lái)源 氨基酸脫氨基作用產(chǎn)生的氨是血氨主要來(lái)源氨基酸脫氨基作用產(chǎn)生的氨是血氨主要來(lái)源, , 胺類(lèi)的分解也可以產(chǎn)生氨胺類(lèi)的分解也可以產(chǎn)生氨 RCH2NH2RCHO + NH3胺氧化酶胺氧化酶 腸道吸收的氨腸道吸收的氨氨基酸在腸道細(xì)菌作用下產(chǎn)生的氨氨基酸在腸道細(xì)菌作用下產(chǎn)生的氨尿素經(jīng)腸道細(xì)菌尿素酶水解產(chǎn)生的氨尿素經(jīng)腸道細(xì)菌尿素酶水解產(chǎn)生的氨 腎小管上皮細(xì)胞分泌的氨主要來(lái)自谷氨酰胺腎小管上皮細(xì)胞分泌的氨

28、主要來(lái)自谷氨酰胺 谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸 + NH3谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶2. 血氨的去路血氨的去路 在肝內(nèi)合成尿素，這是最主要的去路在肝內(nèi)合成尿素，這是最主要的去路 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物合成非必需氨基酸及其它含氮化合物 合成谷氨酰胺合成谷氨酰胺 谷氨酸谷氨酸 + NH3谷氨酰胺谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi 腎小管泌氨腎小管泌氨分泌的分泌的NH3在酸性條件下生成在酸性條件下生成NH4+，隨尿排出。隨尿排出。二、氨的轉(zhuǎn)運(yùn)二、氨的轉(zhuǎn)運(yùn)1. 丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循環(huán)葡萄糖循環(huán)(alanine-glucose cycle)反應(yīng)過(guò)程反應(yīng)過(guò)程生理意義生理意義 肌

29、肉中氨以無(wú)毒的丙氨酸形式運(yùn)輸?shù)礁?。肌肉中氨以無(wú)毒的丙氨酸形式運(yùn)輸?shù)礁巍?肝為肌肉提供葡萄糖。肝為肌肉提供葡萄糖。丙丙氨氨酸酸葡葡萄萄糖糖 肌肉肌肉蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)氨基酸氨基酸NH3谷氨酸谷氨酸-酮戊酮戊 二酸二酸丙酮酸丙酮酸糖酵解途徑糖酵解途徑肌肉肌肉丙丙氨氨酸酸血液血液丙氨酸丙氨酸葡萄糖葡萄糖-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸丙酮酸丙酮酸NH3尿素尿素尿素循環(huán)尿素循環(huán)糖糖異異生生肝肝丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循環(huán)葡萄糖循環(huán)葡葡萄萄糖糖2. 谷氨酰胺的運(yùn)氨作用谷氨酰胺的運(yùn)氨作用 反應(yīng)過(guò)程反應(yīng)過(guò)程谷氨酸谷氨酸 + NH3谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶在腦、肌

30、肉合成谷氨酰胺，運(yùn)輸?shù)礁魏湍I在腦、肌肉合成谷氨酰胺，運(yùn)輸?shù)礁魏湍I后再分解為氨和谷氨酸，從而進(jìn)行解毒。后再分解為氨和谷氨酸，從而進(jìn)行解毒。生理意義生理意義谷氨酰胺是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨的儲(chǔ)谷氨酰胺是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨的儲(chǔ)存及運(yùn)輸形式。存及運(yùn)輸形式。 三、尿素的生成三、尿素的生成 （一）生成部位（一）生成部位主要在主要在肝細(xì)胞肝細(xì)胞的線粒體及胞液中。的線粒體及胞液中。（二）生成過(guò)程（二）生成過(guò)程尿素生成的過(guò)程由尿素生成的過(guò)程由Hans Krebs 和和Kurt Henseleit 提出，稱(chēng)為提出，稱(chēng)為鳥(niǎo)氨酸循環(huán)鳥(niǎo)氨酸循環(huán)( (orinithine cycle)，又稱(chēng)，又稱(chēng)尿素循環(huán)尿素循環(huán)( (u

31、rea cycle)或或Krebs- Henseleit循環(huán)循環(huán)。1. 氨基甲酰磷酸的合成氨基甲酰磷酸的合成 CO2 + NH3 + H2O + 2ATP氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶（N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO PO32-+ 2ADP + Pi氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸反應(yīng)在線粒體中進(jìn)行反應(yīng)在線粒體中進(jìn)行反應(yīng)由氨基甲酰磷酸合成酶反應(yīng)由氨基甲酰磷酸合成酶(carbamoyl phosphate synthetase, CPS-)催化。催化。N-乙酰谷氨酸為其激活劑，反應(yīng)消耗乙酰谷氨酸為其激活劑，反應(yīng)消耗2分子分子ATP。N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸(AGA)COOHCH3

32、C-NH-CH(CH2)2COOHOCOOHCH3C-NH-CH(CH2)2COOHO2. 瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成鳥(niǎo)氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶鳥(niǎo)氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸NH2(CH2)3CHCOOHNH2鳥(niǎo)鳥(niǎo)氨氨酸酸NH2(CH2)3CHCOOHNH2鳥(niǎo)鳥(niǎo)氨氨酸酸NH2COOPO32-NH2COOPO32-NHCHCOOHNH2NH2CO瓜瓜氨氨酸酸(CH2)3由鳥(niǎo)氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶由鳥(niǎo)氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶( (ornithine carbamoyl transferase,OCT) )催化，催化，OCT常與常與CPS-構(gòu)成構(gòu)成復(fù)合體。復(fù)合體。反應(yīng)在反應(yīng)在線粒體中線粒體中

33、進(jìn)行，進(jìn)行，瓜氨酸生成后進(jìn)入瓜氨酸生成后進(jìn)入胞液胞液。3. 精氨酸的合成精氨酸的合成反應(yīng)在反應(yīng)在胞液胞液中進(jìn)行。中進(jìn)行。 精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸合成酶合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2+天冬氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸NHCHCOOHNH2NH2CO瓜瓜氨氨酸酸(CH2)3COOHCHH2NCH2COOHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOH限速酶精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸精氨酸代琥精氨酸代琥珀酸裂解酶珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸COOHCHCHHOOC+NH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNHNH(CH2)3CHCOOH

34、NH2NH2CNCOOHCHCH2COOHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOH4. 精氨酸水解生成尿素精氨酸水解生成尿素反應(yīng)在胞液中進(jìn)行反應(yīng)在胞液中進(jìn)行(CH2)3NH2H2N-CHCOOHCNH(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸精氨酸- NH2H2N -OC+鳥(niǎo)氨酸鳥(niǎo)氨酸尿素尿素精氨酸酶精氨酸酶H2O鳥(niǎo)鳥(niǎo)氨氨酸酸循循環(huán)環(huán)2ADP+PiCO2 + NH3 + H2O氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸Pi鳥(niǎo)氨酸鳥(niǎo)氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸氨基酸氨基酸草酰乙酸草酰乙酸蘋(píng)果酸蘋(píng)果酸-酮戊酮戊 二酸二酸谷氨酸谷氨酸

35、-酮酸酮酸精氨酸代精氨酸代 琥珀酸琥珀酸瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸ATPAMP + PPi鳥(niǎo)氨酸鳥(niǎo)氨酸尿素尿素線粒體線粒體胞胞 液液目目 錄錄622021-10-261 1氨基甲酰磷酸的合成氨基甲酰磷酸的合成：在在線粒體線粒體中進(jìn)行。中進(jìn)行。由由氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶（carbamoyl phosphate synthetase - , CPS-）催化，）催化，需需N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸（AGA）作為變構(gòu)激活劑。）作為變構(gòu)激活劑。反應(yīng)不可逆。反應(yīng)不可逆。（一）尿素生成的鳥(niǎo)氨酸循環(huán)（一）尿素生成的鳥(niǎo)氨酸循環(huán)目目 錄錄632021-10-26NH3 + CO2 H2O+ 2ATP

36、2ADP + Pi氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶AGA，Mg2+NH2O PO32-CO氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸的合成氨基甲酰磷酸的合成目目 錄錄642021-10-262 2瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成：在在線粒體線粒體內(nèi)進(jìn)行。內(nèi)進(jìn)行。反應(yīng)由反應(yīng)由鳥(niǎo)氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶鳥(niǎo)氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶（ornithine carbamoyl trans-ferase, OCT）催化，將）催化，將氨甲?；D(zhuǎn)移到鳥(niǎo)氨酸的氨甲?；D(zhuǎn)移到鳥(niǎo)氨酸的 -氨基上，生成氨基上，生成瓜氨酸瓜氨酸。目目 錄錄652021-10-26NH2O PO32-CO(CH2)3NH2H2N-CHCOOHCO(CH2)3N

37、HH2N-CHCOOHNH2+ H3PO4+氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸鳥(niǎo)氨酸鳥(niǎo)氨酸瓜氨酸瓜氨酸鳥(niǎo)氨酸氨基鳥(niǎo)氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶甲酰轉(zhuǎn)移酶瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成目目 錄錄662021-10-263 3精氨酸代琥珀酸的合成精氨酸代琥珀酸的合成：在在胞液胞液中進(jìn)行。中進(jìn)行。瓜氨酸在瓜氨酸在精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶(arginino-succinate synthetase)催化下，消催化下，消耗耗ATP合成合成精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸。精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的是尿素合成的限速限速酶酶。目目 錄錄672021-10-26CO(CH2)3NHH2N-CHCO

38、OHNH2精氨酸代琥珀精氨酸代琥珀酸合成酶酸合成酶ATPAMP + PPi + H2OCH2- CHCOOHCOOHH2NCH2- CHCOOHCOOHCN(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2+瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸的合成精氨酸代琥珀酸的合成目目 錄錄682021-10-264 4精氨酸代琥珀酸的裂解精氨酸代琥珀酸的裂解：在在胞液胞液中進(jìn)行。中進(jìn)行。反應(yīng)由反應(yīng)由精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸裂解酶(arginino-succinate lyase)催化，將精氨酸代琥珀酸催化，將精氨酸代琥珀酸裂解生成裂解生成精氨酸精氨酸和和延胡索酸延胡索

39、酸。 目目 錄錄692021-10-26精氨酸代琥精氨酸代琥珀酸裂解酶珀酸裂解酶CH2- CHCOOHCOOHCN(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸CHCH COOHCOOH+CNH(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸的裂解精氨酸代琥珀酸的裂解目目 錄錄702021-10-265 5精氨酸的水解精氨酸的水解：在在胞液胞液中進(jìn)行。中進(jìn)行。反應(yīng)由反應(yīng)由精氨酸酶精氨酸酶催化，精氨酸水解生成催化，精氨酸水解生成尿素尿素(urea)和和鳥(niǎo)氨酸鳥(niǎo)氨酸(ornithine)。鳥(niǎo)氨酸可再轉(zhuǎn)運(yùn)入。鳥(niǎo)氨酸可再轉(zhuǎn)運(yùn)入線粒體繼續(xù)進(jìn)行循

40、環(huán)反應(yīng)。線粒體繼續(xù)進(jìn)行循環(huán)反應(yīng)。目目 錄錄712021-10-26(CH2)3NH2H2N-CHCOOHCNH(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸精氨酸- NH2H2N -OC+鳥(niǎo)氨酸鳥(niǎo)氨酸尿素尿素精氨酸酶精氨酸酶H2O精氨酸的水解精氨酸的水解目目 錄錄722021-10-26胞液胞液線粒體線粒體2ATP+CO2+NH3+H2O氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸 2ADP+Pi瓜氨酸瓜氨酸精氨酸代精氨酸代琥珀酸琥珀酸ATP+AspAMP+PPiNH3 草酰乙酸草酰乙酸蘋(píng)果酸蘋(píng)果酸 鳥(niǎo)氨酸鳥(niǎo)氨酸瓜氨酸瓜氨酸Pi延胡索酸延胡索酸精氨酸精氨酸尿素尿素鳥(niǎo)氨酸鳥(niǎo)氨酸H2O尿素合成的鳥(niǎo)氨酸循環(huán)尿素合成的

41、鳥(niǎo)氨酸循環(huán)目目 錄錄732021-10-26 1合成主要在合成主要在肝細(xì)胞肝細(xì)胞的的線粒體線粒體和和胞液胞液中進(jìn)行；中進(jìn)行； 2合成一分子尿素需消耗合成一分子尿素需消耗3分子分子ATP； 4 個(gè)高能磷酸個(gè)高能磷酸鍵。鍵。 3精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的限速酶；是尿素合成的限速酶； 4尿素分子中的兩個(gè)氮原子，一個(gè)來(lái)源于尿素分子中的兩個(gè)氮原子，一個(gè)來(lái)源于NH3，一個(gè)，一個(gè)來(lái)源于來(lái)源于天冬氨酸天冬氨酸。 尿素合成的特點(diǎn)尿素合成的特點(diǎn)目目 錄錄742021-10-26（二）尿素生成的調(diào)節(jié)（二）尿素生成的調(diào)節(jié)1. 1. 食物蛋白質(zhì)的影響食物蛋白質(zhì)的影響2.2. CPS-CPS-的

42、調(diào)節(jié)：的調(diào)節(jié)：AGA（N-乙酰乙酰-谷氨酸）為其變構(gòu)激活劑。谷氨酸）為其變構(gòu)激活劑。但但AGA合成酶可被精氨酸激活。合成酶可被精氨酸激活。高蛋白膳食高蛋白膳食 合成合成低蛋白膳食低蛋白膳食 合成合成目目 錄錄752021-10-263. 3. 限速酶的調(diào)節(jié)：限速酶的調(diào)節(jié)：酶酶相相 對(duì)對(duì) 活活 性性氨氨 基基 甲甲 酰酰 磷磷 酸酸 合合 成成 酶酶鳥(niǎo)鳥(niǎo) 氨氨 酸酸 氨氨 基基 甲甲 酰酰 轉(zhuǎn)轉(zhuǎn) 移移 酶酶精精 氨氨 酸酸 代代 琥琥 珀珀 酸酸 合合 成成 酶酶精精 氨氨 酸酸 代代 琥琥 珀珀 酸酸 裂裂 解解 酶酶精精 氨氨 酸酸 酶酶4.5163.01.03.3149.0正正 常常 成成

43、 人人 肝肝 尿尿 素素 合合 成成 酶酶 的的 相相 對(duì)對(duì) 活活 性性酶酶相相 對(duì)對(duì) 活活 性性氨氨 基基 甲甲 酰酰 磷磷 酸酸 合合 成成 酶酶鳥(niǎo)鳥(niǎo) 氨氨 酸酸 氨氨 基基 甲甲 酰酰 轉(zhuǎn)轉(zhuǎn) 移移 酶酶精精 氨氨 酸酸 代代 琥琥 珀珀 酸酸 合合 成成 酶酶精精 氨氨 酸酸 代代 琥琥 珀珀 酸酸 裂裂 解解 酶酶精精 氨氨 酸酸 酶酶4.5163.01.03.3149.0正正 常常 成成 人人 肝肝 尿尿 素素 合合 成成 酶酶 的的 相相 對(duì)對(duì) 活活 性性（三）高氨血癥和氨中毒（三）高氨血癥和氨中毒血氨濃度升高稱(chēng)血氨濃度升高稱(chēng)高氨血癥高氨血癥 ( ( hyperammonemia)

44、 )，常見(jiàn)于肝功能?chē)?yán)重?fù)p傷時(shí)，尿素合成酶的遺傳缺常見(jiàn)于肝功能?chē)?yán)重?fù)p傷時(shí)，尿素合成酶的遺傳缺陷也可導(dǎo)致高氨血癥陷也可導(dǎo)致高氨血癥。高氨血癥時(shí)可引起腦功能障礙，稱(chēng)高氨血癥時(shí)可引起腦功能障礙，稱(chēng)氨中毒氨中毒( (ammonia poisoning) )。TAC 腦供能不足腦供能不足- -酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺NH3NH3 腦內(nèi)腦內(nèi) - -酮戊二酸酮戊二酸氨中毒的可能機(jī)制氨中毒的可能機(jī)制目目 錄錄782021-10-26琥珀酰琥珀酰CoA 延胡索酸延胡索酸草酰乙酸草酰乙酸-酮戊二酸酮戊二酸檸檬酸檸檬酸乙酰乙酰CoA丙酮酸丙酮酸PEP磷酸丙糖磷酸丙糖葡萄糖或糖原葡萄糖或糖原糖糖-磷

45、酸甘油磷酸甘油脂肪酸脂肪酸脂肪脂肪甘油三酯甘油三酯乙酰乙酰乙酰乙酰CoA丙氨酸丙氨酸半胱氨酸半胱氨酸絲氨酸絲氨酸蘇氨酸蘇氨酸色氨酸色氨酸異亮氨酸異亮氨酸亮氨酸亮氨酸色氨酸色氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺天冬酰胺苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸異亮氨酸異亮氨酸 蛋氨酸蛋氨酸絲氨酸絲氨酸 蘇氨酸蘇氨酸 纈氨酸纈氨酸酮體酮體亮氨酸亮氨酸 賴(lài)氨酸賴(lài)氨酸酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 谷氨酸谷氨酸精氨酸精氨酸 谷氨酰胺谷氨酰胺組氨酸組氨酸 纈氨酸纈氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代謝的聯(lián)系氨基酸、糖及脂肪代謝的聯(lián)系T C A目目 錄錄目目 錄錄792021-10-26四、四、-酮酸的代謝酮酸的代

46、謝（一）經(jīng)氨基化生成非必需氨基酸（一）經(jīng)氨基化生成非必需氨基酸（二）轉(zhuǎn)變成糖及脂類(lèi)（二）轉(zhuǎn)變成糖及脂類(lèi)甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸類(lèi)別類(lèi)別氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸苯丙氨酸、酪氨酸苯丙氨酸、酪氨酸氨基酸生糖及生酮性質(zhì)的分類(lèi)氨基酸生糖及生酮性質(zhì)的分類(lèi)類(lèi)別類(lèi)別氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸類(lèi)別類(lèi)別氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生

47、酮氨基酸生酮氨基酸類(lèi)別類(lèi)別氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸苯丙氨酸、酪氨酸苯丙氨酸、酪氨酸 亮氨酸、亮氨酸、色氨酸色氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸目目 錄錄802021-10-26第四節(jié) 氨基酸的合成代謝 目目 錄錄822021-10-26有C架（ -酮酸）有AA提供氨基(最主要為谷AA，領(lǐng)頭AA)一、氨基酸的合成目目 錄錄832021-10-26包括：丙(Ala)、纈(Val)、亮(Leu)、異亮（Ile)共同碳架：EMP中的丙酮酸 COOH CH3 C=O-CH2-COOHCH2-CHNH2COOH- - COOH CH3 CHNH2-CH2-COOHCH2-

48、C=OCOOH- -谷丙轉(zhuǎn)氨酶+丙酮酸谷AA 丙AA -酮戊二酸 丙氨酸族氨基酸的合成(GPT)目目 錄錄842021-10-262丙酮酸-酮異戊酸 縮合CO2轉(zhuǎn)氨基纈氨酸-酮異己酸 亮氨酸轉(zhuǎn)氨基-CH3C=OCOO-CH2-CH3CH3-CH-C=OCOOH- -CH3-CH-酮異戊酸 丙氨酸族其它氨基酸的合成目目 錄錄852021-10-26包括：絲(Ser)、甘(Gly)、半胱(Cys)甘AA碳架：光呼吸乙醇酸途徑中的乙醛酸CH2-COOHCH2-CHNH2COOH- COOH CHO-+ COOH CH2NH2-CH2-COOHCH2-C=OCOOH- -+-酮戊二酸 甘AA 谷AA

49、乙醛酸 絲氨酸族氨基酸的合成目目 錄錄862021-10-26 COOH CH2NH2- COOH CH2OH CHNH2-+NH3+CO2 +2H+ + 2e-2H2O 絲AA 甘AA 目目 錄錄872021-10-26絲AA+乙酰-CoA O-乙酰絲AA+CoA O-乙酰絲AA+硫化物 半胱氨酸+乙酸 三種氨基酸的關(guān)系乙醛酸甘AA絲AA半胱AA3-磷酸甘油酸轉(zhuǎn)乙?；柑峁┝驓浠鶊F(tuán)半胱氨酸的合成途徑（植物或微生物中）目目 錄錄882021-10-26包括：天冬AA(Asp)、天冬酰胺(Asn)、賴(lài)(Lys)、蘇(Thr)、甲硫(Met)、異亮(Ile)共同碳架：TCA中的草酰乙酸CH2-CO

50、O-C=OCOO-CH2-COO-CH2-CHNH2COO-CH2-COO-CHNH2COO-CH2-COO-CH2-C=OCOO-+轉(zhuǎn)氨天冬AA 天冬氨酸族氨基酸的合成目目 錄錄892021-10-26（植，細(xì))動(dòng)物天冬酰胺合酶Mg2+Asp+NH3 + ATPAsn+H2O + AMP+PPiMg2+Asp+Gln+ATPAsn+Glu+AMP+PPi目目 錄錄902021-10-26CH2-COOHCHNH2COOH-ATPADP天冬氨酸激酶天冬氨酸激酶CH2-C-O-P=OCHNH2COOH-O=OHOHNADPH+H+NADP+天冬氨酸激酶天冬氨酸激酶天冬氨酰磷酸天冬氨酰磷酸CH2-

51、CHOCHNH2COOH-天冬氨酸半醛天冬氨酸半醛L-高絲氨酸高絲氨酸甲硫氨酸蘇氨酸異亮氨酸（4個(gè)C來(lái)自Asp,2個(gè)C來(lái)自丙酮酸）,-二氨基庚二酸二氨基庚二酸賴(lài)氨酸CO2天冬氨酸天冬氨酸天冬氨酸族其它氨基酸的合成目目 錄錄912021-10-26草酰乙酸賴(lài)氨酸蘇氨酸甲硫氨酸異亮氨酸天冬酰胺天冬氨酸-天冬氨酸半醛幾種氨基酸的關(guān)系目目 錄錄922021-10-26包括：谷AA(Glu)、谷氨酰胺(Gln)、脯(Pro)、羥脯(Hyp)、精(Arg)共同碳架：TCA中的-酮戊二酸 -酮戊二酸 Glu 為還原同化作用 +NH3 +NADH+NAD+ +H2O谷AA 脫H酶 （動(dòng)物和真菌，不普遍）谷氨酰胺+ -酮戊二酸2谷AA（普遍） -酮戊二酸谷AA +NH3 +ATP谷氨酰胺+ADP+Pi+H2O 合酶 Glu合酶NADPH+H+ NADP+ 谷氨酸族氨基酸的合成目