（醫(yī)學(xué)課件）黃疸待查與治療

1、黃疸待查與治療黃疸待查與治療1 概述概述 膽紅素的代謝膽紅素的代謝 黃疸分類(lèi)及特點(diǎn)黃疸分類(lèi)及特點(diǎn) 黃疸診斷的臨床思路黃疸診斷的臨床思路 黃疸的治療黃疸的治療主要內(nèi)容主要內(nèi)容2 34.2mol/L85.5mol/L85.5mol/L171mol/L重度重度: 171mol/L3 二、膽紅素的正常代謝：二、膽紅素的正常代謝： （1 1）主要：由體內(nèi)紅細(xì)胞分解后的血紅蛋白產(chǎn)生，）主要：由體內(nèi)紅細(xì)胞分解后的血紅蛋白產(chǎn)生，占占80%-85%,80%-85%, ；（2 2）次要：占）次要：占15%-20%15%-20%，由骨髓幼稚紅細(xì)胞的血紅蛋，由骨髓幼稚紅細(xì)胞的血紅蛋白、肌紅蛋白、過(guò)氧化物酶、細(xì)胞色素等

2、的破壞分白、肌紅蛋白、過(guò)氧化物酶、細(xì)胞色素等的破壞分解，稱解，稱“旁路膽紅素旁路膽紅素” 。2.2.膽紅素的正常代謝膽紅素的正常代謝4 血紅蛋白血紅蛋白非結(jié)合膽紅素非結(jié)合膽紅素紅細(xì)胞紅細(xì)胞循環(huán)血液循環(huán)血液尿膽原尿膽原膽紅素的腸肝循環(huán)膽紅素的腸肝循環(huán)（10-20%）腎腎肝肝腸腸門(mén)靜脈門(mén)靜脈膽紅素的正常代謝示意圖膽紅素的正常代謝示意圖5 （1 1）由結(jié)合膽紅素）由結(jié)合膽紅素尿膽原尿膽原結(jié)合膽紅素結(jié)合膽紅素尿膽原尿膽原的過(guò)程的過(guò)程 稱為稱為“膽紅素的腸肝循環(huán)膽紅素的腸肝循環(huán)(10-20%)(10-20%)”; ;（2 2）血清總膽紅素血清總膽紅素(TB)(TB)為血清中非結(jié)合膽紅素為血清中非結(jié)合膽紅

3、素(UCB)(UCB)與結(jié)合膽與結(jié)合膽 素素(CB)(CB)之和之和, ,前者占前者占80%,80%,后者占后者占20%;20%;（3 3）非結(jié)合膽紅素）非結(jié)合膽紅素(UCB)(UCB)：不溶于水，不能從腎臟排泄不溶于水，不能從腎臟排泄； 結(jié)合膽紅素結(jié)合膽紅素(CB)(CB)：可溶與水，可從可溶與水，可從腎臟腎臟排泄排泄。6 7 （一）溶血性黃疸：（一）溶血性黃疸：病因：病因： 先天性：海洋性貧血、遺傳性球形先天性：海洋性貧血、遺傳性球形RBCRBC增多癥；增多癥； 后天獲得性：自身免疫性貧血后天獲得性：自身免疫性貧血; ;同種免疫性溶血性貧血；非同種免疫性溶血性貧血；非免疫性溶血性貧血（輸血

4、不符、藥物等因素導(dǎo)致的溶血）。免疫性溶血性貧血（輸血不符、藥物等因素導(dǎo)致的溶血）。 機(jī)制：大量機(jī)制：大量RBCRBC破壞，生成大量非結(jié)合性膽紅素，超過(guò)肝破壞，生成大量非結(jié)合性膽紅素，超過(guò)肝臟代償能力，非結(jié)合膽紅素在血中潴留；溶血造成貧血及臟代償能力，非結(jié)合膽紅素在血中潴留；溶血造成貧血及紅細(xì)胞破壞產(chǎn)物的毒性作用，削弱了肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的代紅細(xì)胞破壞產(chǎn)物的毒性作用，削弱了肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的代謝功能。謝功能。8 血紅蛋白血紅蛋白非結(jié)合膽紅素非結(jié)合膽紅素循環(huán)血液循環(huán)血液尿膽原尿膽原腎腎肝肝腸腸門(mén)靜脈門(mén)靜脈溶血性黃疸發(fā)生機(jī)制示意圖溶血性黃疸發(fā)生機(jī)制示意圖大量溶解大量溶解紅細(xì)胞紅細(xì)胞9 3.3.溶血的臨床表

5、現(xiàn)溶血的臨床表現(xiàn)黃疸：一般黃疸為輕度，呈黃疸：一般黃疸為輕度，呈淺檸檬色淺檸檬色。貧血貧血：不同程度。：不同程度。急性溶血：急性溶血時(shí)癥狀常嚴(yán)重，表現(xiàn)為寒戰(zhàn)、急性溶血：急性溶血時(shí)癥狀常嚴(yán)重，表現(xiàn)為寒戰(zhàn)、高熱、頭痛、嘔吐、腰痛、高熱、頭痛、嘔吐、腰痛、血紅蛋白尿（醬油樣小血紅蛋白尿（醬油樣小便），便），嚴(yán)重時(shí)可以發(fā)生急性腎功能不全。嚴(yán)重時(shí)可以發(fā)生急性腎功能不全。慢性溶血：多為先天性，貧血、脾腫大。慢性溶血：多為先天性，貧血、脾腫大。10 4.實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查（1 1）血常規(guī)：）血常規(guī)：HbHb下降，網(wǎng)織紅細(xì)胞升高；下降，網(wǎng)織紅細(xì)胞升高；（2 2）尿常規(guī)（尿雙膽）：尿膽原）尿常規(guī)（尿雙膽）：尿

6、膽原+，尿膽紅素，尿膽紅素陰性陰性; ; （3 3）血清）血清TBilTBil增高增高, ,大多數(shù)大多數(shù)85.5umol/L85.5umol/L，以，以間接膽紅素間接膽紅素升高為主，升高為主，CBCB基本正常，也可代償性升高基本正常，也可代償性升高, , CB/TB 20%CB/TB 60CB/TB 60% %；（3 3）肝功能如：）肝功能如：ASTAST、ALTALT，白蛋白等變化不大；，白蛋白等變化不大；（4 4）AKPAKP、-GT-GT可顯著升高；可顯著升高；（5 5）凝血功能障礙：）凝血功能障礙：PTPT可以輕度延長(zhǎng)，但可以輕度延長(zhǎng)，但VitK1VitK1可以校正；可以校正；（6 6

7、）影像學(xué)檢查。）影像學(xué)檢查。22 (四)先天性非溶血性黃疸先天性非溶血性黃疸 肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取、結(jié)合和排泄有先天性酶肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取、結(jié)合和排泄有先天性酶缺陷所致的黃疸，本組疾病臨床少見(jiàn)。大多數(shù)發(fā)生于缺陷所致的黃疸，本組疾病臨床少見(jiàn)。大多數(shù)發(fā)生于兒童及青少年，有遺傳家族史，膽紅素有波動(dòng)性，轉(zhuǎn)兒童及青少年，有遺傳家族史，膽紅素有波動(dòng)性，轉(zhuǎn)氨酶一般正常，除極少數(shù)外，多數(shù)健康狀況良好。除氨酶一般正常，除極少數(shù)外，多數(shù)健康狀況良好。除 Crigler-Najjar Crigler-Najjar綜合征綜合征 I I型外預(yù)后良好。型外預(yù)后良好。 1. 1.GilbertGilbert綜合征綜合征

8、2.Crigler-Najjar 2.Crigler-Najjar綜合征（綜合征（I I、IIII型）型） 3.Dubin-Johnson 3.Dubin-Johnson綜合征綜合征 4.Rotor 4.Rotor綜合征綜合征UCBCB23 四、黃疸的診斷思路四、黃疸的診斷思路（一）啟動(dòng)臨床思維必須掌握的資料：（一）啟動(dòng)臨床思維必須掌握的資料： 1. 病史：病史：（1）現(xiàn)病史：）現(xiàn)病史： 年齡、性別、職業(yè)、誘因等； 病程與病情演變： 黃疸持續(xù)時(shí)間？ 驟然or逐漸發(fā)生？ 黃疸出現(xiàn)前是否有其他癥狀？ 出現(xiàn)后是否進(jìn)行性加重？時(shí)輕時(shí)重？ 24 四、黃疸的診斷思路四、黃疸的診斷思路（一）啟動(dòng)臨床思維必須

9、掌握的資料：（一）啟動(dòng)臨床思維必須掌握的資料： 1. 病史：病史：（1）現(xiàn)病史：）現(xiàn)病史： 伴隨癥狀： 發(fā)熱：發(fā)熱：感染、急性肝炎、溶血等； 消化道癥狀：消化道癥狀：厭油、食欲下降等； 腹痛：腹痛：膽道結(jié)石及感染、肝癌、胰腺炎及胰腺癌等； 大小便顏色變化：大小便顏色變化：醬油樣小便、濃茶樣小便；淺色或 陶土樣大便 皮膚瘙癢：皮膚瘙癢：肝細(xì)胞性黃疸及膽汁淤積性黃疸。 25 四、黃疸的診斷思路四、黃疸的診斷思路（一）啟動(dòng)臨床思維必須掌握的資料： 1. 病史：（2）既往史：）既往史： 有無(wú)肝炎病史、手術(shù)史、輸血史，是否有類(lèi)似發(fā)作史，持續(xù)時(shí)間？（3）個(gè)人史：）個(gè)人史： 是否長(zhǎng)期大量飲酒、使用肝損害藥物

10、、吸毒史、血吸蟲(chóng)等疫水接觸史，化學(xué)物質(zhì)接觸史等；（4）家族史：家族史：有無(wú)肝炎、類(lèi)似溶血性疾病及遺傳性肝病史患者；26 四、黃疸的診斷思路四、黃疸的診斷思路（一）啟動(dòng)臨床思維必須掌握的資料： 2. 體查：體查：（1）有無(wú)貧血貌，特別是慢性肝病體征等； （2）有無(wú)腹壁靜脈顯露或曲張、下肢靜脈曲張；（3）是否有急腹癥體征：急性化膿性膽管炎等；（4）上腹部是否可捫及腫塊；（5）肝脾是否腫大：脾腫大見(jiàn)于病毒性肝炎、鉤端螺 旋體病、敗血癥、瘧疾、門(mén)脈性或膽汁性肝硬化、 淋巴瘤等； （6）有無(wú)腹部移動(dòng)性濁音；（7） Kayser-Fleischer環(huán)（K-F環(huán)）：肝豆?fàn)詈俗冃浴?27 Kayser-Fle

11、ischer（K-F環(huán)）28 四、黃疸的診斷思路四、黃疸的診斷思路（一）啟動(dòng)臨床思維必須掌握的資料：3 . 實(shí)驗(yàn)室檢查資料：（1） 血常規(guī)：Hb，網(wǎng)織紅細(xì)胞；（2）尿常規(guī)：尿雙膽；（3）凝血功能：PT（4）肝功能：肝臟酶學(xué)（包括AKP、GGT）、膽紅素 ；肝細(xì)胞損害：肝細(xì)胞損害：谷丙轉(zhuǎn)氨酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶、膽紅素 AST 20%分布肝臟,主要在線粒體、心臟、骨骼肌、腎、腦。 ALT 肝臟特異性很高的酶，80%分布肝臟,其余分布骨骼肌、腎。 29 AST/ALT 比率的臨床意義：比率的臨床意義： 1 22 ：肝外因素、肝硬化、酒精性肝病、缺血：肝外因素、肝硬化、酒精性肝病、缺血/ /再再 灌注、中毒

12、、急性肝豆?fàn)詈俗冃怨嘧?、中毒、急性肝豆?fàn)詈俗冃?（溶血）等；（溶血）等； 44 : : 暴發(fā)性肝豆?fàn)詈俗冃浴１┌l(fā)性肝豆?fàn)詈俗冃?。膽汁淤積：膽汁淤積：堿性磷酸酶、-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶肝臟合成功能：肝臟合成功能：白蛋白、球蛋白、凝血功能凝血功能（凝血因子）30 四、黃疸的診斷思路四、黃疸的診斷思路（二）臨床思路： 定性定性 定因定因 定病定病原學(xué)原學(xué)31 黃疸的實(shí)驗(yàn)室鑒別診斷黃疸的實(shí)驗(yàn)室鑒別診斷項(xiàng)目項(xiàng)目溶血性溶血性肝細(xì)胞性肝細(xì)胞性膽汁淤積性膽汁淤積性TBTBCBCBCB/TBCB/TB尿膽紅素尿膽紅素尿膽原尿膽原正常正常15%15%20%20%30%30%50%50%+ +輕度輕度50%50%60%60

13、%+ + +減少或消失減少或消失ALTALT、ASTASTALPALPGGTGGT正常正常正常正常正常正?？煽蒔TPT對(duì)對(duì)VitKVitK的反應(yīng)的反應(yīng)膽固醇膽固醇血漿蛋白血漿蛋白正常正常無(wú)無(wú)正常正常正常正常延長(zhǎng)延長(zhǎng)差差輕度輕度或或AlbGlobAlbGlob延長(zhǎng)延長(zhǎng)好好正常正常32 1. 溶血性黃疸的診斷步驟溶血性黃疸的診斷步驟1.確定溶血性黃疸；2.尋找溶血的誘因及病因： 紅細(xì)胞脆性檢查、各種貧血的鑒定、抗人體球蛋白試驗(yàn)（Coombs試驗(yàn)）。33 2. 肝細(xì)胞性黃疸的診斷步驟肝細(xì)胞性黃疸的診斷步驟1.病史及既往史：病毒性肝炎、酒精性肝病、藥物性肝炎等；2.原發(fā)病：病原體感染（如鉤體病等）；3

14、.肝炎血清學(xué)指標(biāo)檢查；4.自身免疫性肝病的檢查：抗核抗體、自免肝抗體檢測(cè)（抗線粒體抗體-M2等）；5.甲狀腺功能、AFPAFP定量定量檢查；6.血清銅及銅藍(lán)蛋白、尿銅等檢測(cè)；7.影像學(xué)檢查：8.必要時(shí)肝穿刺活檢。34 超聲檢查超聲檢查膽管擴(kuò)張膽管擴(kuò)張膽管不擴(kuò)張膽管不擴(kuò)張CT、MRCP、ERCP、PTC根據(jù)臨床資料根據(jù)臨床資料？膽管疾病？膽管疾??？肝內(nèi)淤膽？肝內(nèi)淤膽MRCP/ERCP肝活檢肝活檢結(jié)石結(jié)石胰腺或壺腹胰腺或壺腹部腫瘤部腫瘤3. 膽汁淤積性黃疸的診斷步驟膽汁淤積性黃疸的診斷步驟35 肝細(xì)胞性黃疸的治療為例：肝細(xì)胞性黃疸的治療為例：1. 病因及去除誘因的治療； 如：肝炎的抗病毒治療肝炎的

15、抗病毒治療、感染的抗菌治療、停用肝損害藥物等。2.對(duì)癥與支持治療； 休息、營(yíng)養(yǎng)；血漿、白蛋白，保證熱卡供給等。3.處理并發(fā)癥與合并癥：4.護(hù)肝治療；5.人工肝（血漿置換、MARS等）6.肝移植五、黃疸的治療五、黃疸的治療36 一、護(hù)肝藥物主要分類(lèi)：一、護(hù)肝藥物主要分類(lèi)：1.基礎(chǔ)代謝類(lèi)藥物：主要包括維生素及輔酶類(lèi)。2.抗炎護(hù)肝藥物： （1）糖皮質(zhì)激素：僅適用于爆發(fā)性肝炎、自身免疫性 肝病、淤膽型肝炎 （2）甘草甜素類(lèi)制劑 ：復(fù)方甘草酸單銨，甘草酸二 胺、復(fù)方甘草酸苷、異甘草酸鎂等。3.解毒保肝藥物：葡萄糖醛酸內(nèi)酯（肝泰樂(lè)）、谷胱甘肽、硫普羅寧等。4.改善肝臟微循環(huán)：前列地爾前列地爾、丹參、丹參多酚酸關(guān)于護(hù)肝藥物37 5.降酶為主的藥物：（1）五味子及其衍生物：聯(lián)苯雙酯聯(lián)苯雙酯、雙環(huán)醇（2）水飛薊素：復(fù)方益肝靈、利加隆、水林佳6.利膽護(hù)肝藥物：腺甘蛋氨酸、熊去氧膽酸 、茴三硫7.肝細(xì)胞膜保護(hù)劑：多烯磷脂酰膽堿，多用于脂肪肝、酒精性肝病。8.促肝細(xì)胞生長(zhǎng)