三基血液系統(tǒng)疾病自測(cè)題答案

1、§5 1 4 血液系統(tǒng)疾病 基本知識(shí)問答1缺鐵性貧血病人實(shí)驗(yàn)室檢查有哪些主要改變?(1) 血細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查，表現(xiàn)為小細(xì)胞低色素性貧血。(2) 骨髓增生活躍或明顯活躍，紅系增生為主，紅系中以早、中幼紅細(xì)胞為主，粒系、巨核系無明顯異常。(3) 骨髓鐵染色：骨髓涂片鐵染色外鐵消失，鐵粒幼細(xì)胞減少或消失，鐵粒幼紅細(xì)胞少于15。(4) 血清鐵降低，血清總鐵結(jié)合力增高，血清鐵轉(zhuǎn)蛋白飽和度降低。(5) 血清鐵蛋白的濃度降低。(6) 紅細(xì)胞游離原卟啉增高。2小細(xì)胞性貧血見于哪些疾病 ? 鐵粒細(xì)胞性貧血。海洋性貧血。慢性病性貧血。轉(zhuǎn)鐵蛋白缺乏癥。3診斷溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查有哪些方法?(1) 提示血管

2、內(nèi)溶血的檢查：游離血紅蛋白增高。血清結(jié)合珠蛋白降低。血紅蛋白尿。含鐵血黃素尿。(2) 提示血管外溶血的檢查： 總膽紅素增高， 以血游離的膽紅素增高為主。 24 小時(shí)糞膽原和尿膽原排出量增加。(3) 提示骨髓代償增生的實(shí)驗(yàn)室檢查：網(wǎng)織紅細(xì)胞增多。周圍血中可見幼稚血紅細(xì)胞，常見晚幼紅細(xì)胞，嚴(yán)重 溶血可見幼粒細(xì)胞。骨髓幼紅細(xì)胞增生。(4) 提示紅細(xì)胞有缺陷、壽命短的實(shí)驗(yàn)室檢查：紅細(xì)胞形態(tài)改變，出現(xiàn)畸形紅細(xì)胞。紅細(xì)胞吞噬現(xiàn)象及自身凝 集反應(yīng)。海因小體。紅細(xì)胞滲透脆性。紅細(xì)胞壽命縮短。4試述 Coombs 試驗(yàn)和 Ham 試驗(yàn)的臨床意義 oCoomb ，試驗(yàn)即直接抗人球蛋白試驗(yàn)，其陽性是溫抗體型自體免疫

3、性溶血性貧血的重要指標(biāo)。Ham 試驗(yàn)即酸化血清溶血試驗(yàn) (亦稱酸溶血試驗(yàn) )，是確診陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的重要依據(jù)。5試述脾功能亢進(jìn)的診斷標(biāo)準(zhǔn)。脾臟腫大，肋下未捫及者 B 超檢查可供參考。外周血細(xì)胞減少，其中紅細(xì)胞、白細(xì)胞或血小板可單一或同時(shí) 減少。增生性骨髓象。脾切除后可使外周血象接近或恢復(fù)正常。6試述脾功能亢進(jìn)行脾切除術(shù)的指征。 脾功能亢進(jìn)脾切除的指征：脾大顯著，造成明顯壓迫癥狀。嚴(yán)重溶血性貧血。相當(dāng)程度血小板減少及出血 癥狀。粒細(xì)胞極度減少，并有反復(fù)感染史。7再生障礙貧血須與哪些疾病鑒別 ? 再生障礙性貧血須與下列疾病鑒別：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。骨髓增生異常綜合征。 Fanconi

4、貧血。自 身抗體介導(dǎo)的全血細(xì)胞減少。急性造血功能停滯。急性白血病。惡性組織細(xì)胞病。8試述特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷標(biāo)準(zhǔn)。(1) 廣泛出血累及皮膚、粘膜和內(nèi)臟。(2) 多次化驗(yàn)檢查血小板計(jì)數(shù)減少。(3) 脾臟不增大或輕度增大。(4) 骨髓檢查巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常，有成熟障礙。(5) 以下 5點(diǎn)中應(yīng)具備其中一點(diǎn)：潑尼松治療有效。切脾治療有效。PAl增多。 PAC3增多。血小板壽命測(cè)定縮短。(6) 排除繼發(fā)性血小板減少癥。9試述特發(fā)性血小板減少性紫癜行脾切除術(shù)的適應(yīng)證。(1) 糖皮質(zhì)激素治療 36 個(gè)月無效。(2) 糖皮質(zhì)激素有效但維持量需大于30mg d。(3) 對(duì)糖皮質(zhì)激素治療有禁忌者。(4)

5、 51Cr 脾區(qū)放射指數(shù)高。10慢性粒細(xì)胞白血病周圍血象和骨髓象有哪些特點(diǎn)?99(1) 周圍血象：白細(xì)胞計(jì)數(shù)顯著增高，早期可在50X 109 L 以下，可達(dá) 100X 109/L L 以上。原始粒細(xì)胞 <10，一般為 1 3；中幼粒、晚幼粒細(xì)胞增多，嗜酸性和嗜堿性細(xì)胞增多，可見有核紅細(xì)胞。紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和血紅蛋白輕 度至中度減少。血小板早期多正常，但有13 病例增高，晚期減少。(2) 骨髓象：增生明顯活躍或極度活躍，粒紅比例明顯增高，以粒系為主，中性中幼粒、晚幼粒顯著增高，嗜酸 性粒細(xì)胞和嗜堿性粒細(xì)胞增多，原粒細(xì)胞加早幼粒細(xì)胞所占的比例小于10，巨核細(xì)胞增多或正常，晚期減少。11慢性粒細(xì)胞白

6、血病 (CML) 在細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)方面有哪些改變 ?90以上的 CML 細(xì)胞中出現(xiàn) Ph染色體，顯帶分析為 t(9；22)(q34；q11)。9 號(hào)染色體長(zhǎng)臂上的 CABL 原癌基因 易位至 22 號(hào)染色體長(zhǎng)臂的斷裂簇集區(qū) (BCR) ，形成 BCR ABL 融合基因。12什么是類白血病反應(yīng) ?與慢性粒細(xì)胞白血病有何區(qū)別 ? 類白血病反應(yīng)大多發(fā)生于嚴(yán)重感染、惡性腫瘤等病癥，故尚有這些病癥的各種臨床表現(xiàn)同時(shí)存在。白細(xì)胞計(jì)數(shù)大 多在 50X10 ' L 以下，中性粒細(xì)胞常有中毒性顆粒和空泡，嗜酸性粒細(xì)胞和嗜堿性粒細(xì)胞不增多。主要鑒別要點(diǎn)是 類白血病的 NAP 反應(yīng)強(qiáng)陽性。染色體組型

7、分析 Ph 染色體陰性。血小板計(jì)數(shù)和血紅蛋白量大多正常。13試述多發(fā)性骨髓瘤的診斷要點(diǎn)。(1) 骨髓中漿細(xì)胞 >15 ，且有形態(tài)異常。(2) 血清中有大量的 M 蛋白(1gG>35g L ，IgA>20g L ，IgM>15g L，IgD>2gl，IgE>2gL)或尿中本周蛋白 >lg 24h。(3) 溶骨性病變或廣泛的骨質(zhì)疏松。診斷 IgM 型時(shí)一定要具備 3 項(xiàng)。僅有 (1)、 (3)兩項(xiàng)者屬不分泌型。如僅有 (1)、 (2)項(xiàng)者須除外反應(yīng)性漿細(xì)胞增多 及意義未明單克隆免疫球蛋白血癥。14診斷多發(fā)性骨髓瘤時(shí)須與哪些病癥鑒別?診斷多發(fā)性骨髓瘤時(shí)須與下

8、列病癥鑒別：反應(yīng)性漿細(xì)胞增多癥。巨球蛋白血癥。意義未明單克隆免疫球蛋 白血癥：骨髓轉(zhuǎn)移瘤。反應(yīng)性單克隆免疫球蛋白增多癥。15簡(jiǎn)述內(nèi)源性凝血途徑。血管損傷， 內(nèi)皮完整性破壞， 其內(nèi)皮細(xì)胞表達(dá) TF 釋人血流。 當(dāng) F與帶負(fù)電荷的膠原接觸時(shí)， 即被激活變?yōu)?F a， 激肽釋放酶能加速這一過程。 F。激活 F變?yōu)?F，在 Ca2+存在的情況下， F。激活 F。 F， F： C及 PF3 在 Caz+參與下形成復(fù)合物，激活 FX 。16抗凝系統(tǒng)由哪些成分組成，其作用如何?(1) 抗凝血酶 (AT)：主要滅活 FXa 及凝血酶，對(duì)其他絲氨酸蛋白酶如Fa、 a、 a、 a亦有滅活作用。(2) 蛋白 C系統(tǒng)

9、：蛋白 C系統(tǒng)由蛋白 C(PC)、蛋白 S(PS)及血栓調(diào)節(jié)蛋白 (TM)組成。通過滅活 FV及 F發(fā)揮抗凝作 用。(3) 組織因子途徑抑制物 (TFPl) ：有抗 TFF。復(fù)合物的作用。(4) 肝素：其作用為抗 FX ，及凝血酶。17出血時(shí)間延長(zhǎng)的臨床意義如何 ? 以下幾種情況均可引起出血時(shí)間延長(zhǎng)：血小板數(shù)量減少。血小板功能異常。血管功能或結(jié)構(gòu)缺陷。藥物 影響。18血漿凝血原時(shí)間延長(zhǎng)的臨床意義 ? 下列原因可致血漿凝血原時(shí)間延長(zhǎng)：先天性凝血因子FI、 V 、 X 缺乏。后天性凝血因子缺乏，如嚴(yán)重肝病、維生素 K 缺乏、纖溶亢進(jìn)、 DIC 、使用抗凝藥物。19DIC 有哪些臨床表現(xiàn) ? (1)

10、出血：出血多突然發(fā)生，常為多發(fā)性，常見于皮膚粘膜。 (2)微循環(huán)障礙：低血壓或休克，多見于急性期，常有發(fā)紺、少尿、呼吸及循環(huán)衰竭。(3) 微血管栓塞癥狀：受累器官有微血管栓塞，以肝、腎、消化道多見，引起缺血功能障礙。(4) 微血管病性溶血：血管內(nèi)凝血使血管變窄，造成紅細(xì)胞通過的機(jī)械性損傷，導(dǎo)致微血管溶血，循環(huán)血中有破碎 紅細(xì)胞出現(xiàn)，進(jìn)行性貧血，并可出現(xiàn)黃疽。(5) 原發(fā)病的臨床表現(xiàn)。自測(cè)題 (附參考答案 )一、選擇題(A 型題 )1缺鐵性貧血缺鐵期的實(shí)驗(yàn)室改變是( D )A 紅胞形態(tài)為小細(xì)胞低色素性貧血B紅細(xì)胞游離原葉啉增高C轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度 <15 D 血清鐵蛋白濃度降低，或骨髓鐵染色細(xì)

11、胞外鐵缺如，鐵粒幼細(xì)胞減少或消失E血清鐵降低D )C前者骨髓增生低下，后者無D 后者2再生障礙性貧血與陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿最主要的鑒別點(diǎn)是(A 前者有全血細(xì)胞減少，后者無B前者有血小板減少，后者無Ham 試驗(yàn)陽性E前者骨髓或外周血可發(fā)現(xiàn) CD553血漿凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)見于下列哪種因子缺乏( D )AFBFC FD FVEF4活化的部分凝血活酶時(shí)間(AFFT) 延長(zhǎng)見于下列哪種凝血因子缺乏A FB FVCFDFE FX5正常止血過程決定于以下哪個(gè)因素A 血小板質(zhì)和量及血管壁的正常( C )B皮膚的完整性及凝血因素的正常C 血小板的質(zhì)和量、血管壁及凝血因素正常 D血小板質(zhì)和量正常，凝血因素正常E

12、凝血因素正常，骨髓正常，血小板質(zhì)和量正常(B 型題 )D 原發(fā)性血小板減少性紫癜E血栓性血小板減少性紫癜問題 6 9A 過敏性紫癜B單純性紫癜C血友病6皮膚散在淤點(diǎn)和紫斑，無粘膜和內(nèi)臟出血7紫癜伴腹痛、關(guān)節(jié)痛和腎臟病變8深部血腫，關(guān)節(jié)腔積血和遲發(fā)出血9微血管病性溶血問題 10 11A 血清鐵正常B轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低C呈正常細(xì)胞性貧血D 骨髓幼紅細(xì)胞內(nèi)鐵減少， 外鐵增高E呈小細(xì)胞低色素性貧血10缺鐵性貧血缺鐵期 11缺鐵性紅細(xì)胞生存期C 型題 問題 12 13A 周圍血片上有幼粒細(xì)胞B巨脾C兩者均有D兩者均無12骨髓纖維化癥可見 13脾功能亢進(jìn)可見問題 14 16C兩者均有D 兩者均無A 急性粒

13、細(xì)胞白血病B急性淋巴細(xì)胞白血病14白血病細(xì)胞糖原染色陽性見于 15白血病細(xì)胞過氧化酶染色陽性見于16白血病細(xì)胞非特異性酯酶陽性見于(X 型題 17溶血性貧血紅細(xì)胞破壞過多的實(shí)驗(yàn)室根據(jù)為A 血紅蛋白血癥B 血漿結(jié)合珠蛋白增高織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)增高C 尿膽原排出增多D血清中以直接膽紅素增高為主E網(wǎng)18周圍血片中出現(xiàn)幼紅細(xì)胞的疾病有(C脾功能亢進(jìn)D 骨髓纖維化E血友病A 再生障礙性貧血B 急性粒細(xì)胞白血病、判斷題1、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的確診試驗(yàn)是抗人球蛋白試驗(yàn)。( )2凝血活酶生成能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正，不能被正常血清所糾正，則可確定為因子缺乏。( )3慢性粒細(xì)胞白血病周圍血中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性是增高的。( )三、填空題1特發(fā)性血小板減少性紫癜脾切除