眼肌麻痹含臨床表現(xiàn)業(yè)界研究

1、 眼肌麻痹的臨床分型根據(jù)損害部位不同可分為周圍性、核性、核間性及核上性四種眼肌麻痹。1、動眼、滑車、外展神經(jīng)（周圍性/核下性）2、腦干病變致動眼、滑車、外展神經(jīng)核（核性）3、腦干的內(nèi)側(cè)縱束（核間性）4、側(cè)視中樞、垂直注視中樞損傷（核上性）1行業(yè)特制眼肌麻痹的臨床表現(xiàn)1.周圍性眼肌麻痹：眼球位置改變、眼球運動障礙、復(fù)視(1)動眼神經(jīng)麻痹動眼神經(jīng)麻痹(2)滑車神經(jīng)麻痹滑車神經(jīng)麻痹(3)展神經(jīng)麻痹展神經(jīng)麻痹2行業(yè)特制(1)動眼神經(jīng)麻痹：動眼神經(jīng)麻痹：1、眼瞼下垂2、眼球向外下斜視(由于外直肌及上斜肌的作用)，不能向上、向內(nèi)、向下轉(zhuǎn)動。3、復(fù)視4、瞳孔散大、光反射及調(diào)節(jié)反射均消失常見于顱內(nèi)動脈瘤、結(jié)核

2、性腦膜炎、顱底腫瘤等。3行業(yè)特制(2)滑車神經(jīng)麻痹：滑車神經(jīng)麻痹： 單純滑車神經(jīng)麻痹少見，多合并動眼神經(jīng)麻痹。單純損害表現(xiàn)： 1、眼球位置稍偏上，向外下方活動受限 2、下視時出現(xiàn)復(fù)視。4行業(yè)特制(3)(3)展神經(jīng)麻痹：展神經(jīng)麻痹：1、患側(cè)眼球內(nèi)斜視，外展運動受限或不能，2、復(fù)視。 常見于橋腦腫瘤及缺血性病變、鼻咽癌顱內(nèi)轉(zhuǎn)移、巖骨尖骨折等。 因展神經(jīng)在腦底行程較長，在高顱壓時常受壓于顳骨巖尖部，或受牽拉而出現(xiàn)雙側(cè)麻痹，此時無定位意義。5行業(yè)特制常見病因：常見病因： 眶上裂綜合征 海綿竇綜合征其他：眶尖綜合征、重癥肌無力、糖尿病、腦動脈瘤、先天性眼肌麻痹、腦膜炎，腦干腦炎等 動眼、滑車及展神經(jīng)合并

3、麻痹很多見，此時眼肌全部癱瘓，眼球只能直視前方，不能向任何方向轉(zhuǎn)動，瞳孔散大，光反射及調(diào)節(jié)反射消失。6行業(yè)特制2.核性眼肌麻痹 指腦干病變(血管病、炎癥、腫瘤)致眼球運動神經(jīng)核(動眼、滑車和展神經(jīng)核)損害所引起的眼球運動障礙。核性眼肌麻痹與周圍性眼肌麻痹的臨床表現(xiàn)類似，均為相應(yīng)神經(jīng)支配的眼外肌運動障礙和復(fù)視。 但有以下三個特點： （1）雙側(cè)眼球運動障礙 （2）腦干內(nèi)鄰近結(jié)構(gòu)的損害 （3）分離性眼肌麻痹7行業(yè)特制（1）雙側(cè)眼球運動障礙：）雙側(cè)眼球運動障礙：動眼神經(jīng)核緊靠中線，病變時常為雙側(cè)動眼神經(jīng)核的部分受累，引起雙側(cè)眼球運動障礙。（2）腦干內(nèi)鄰近結(jié)構(gòu)的損害：）腦干內(nèi)鄰近結(jié)構(gòu)的損害：展神經(jīng)核病變

4、常損傷圍繞展神經(jīng)核的面神經(jīng)纖維，故同時出現(xiàn)同側(cè)的周圍性面神經(jīng)麻痹;同時累及三叉神經(jīng)和錐體束，出現(xiàn)三叉神經(jīng)麻痹和對側(cè)偏癱。（3）分離性眼肌麻痹：）分離性眼肌麻痹：核性眼肌麻痹可表現(xiàn)為個別神經(jīng)核團選擇性損害，如動眼神經(jīng)核亞核多且分散，病變時可僅累及其中部分核團而引起某一眼肌受累，其他眼肌不受影響，稱為分離性眼肌麻痹。8行業(yè)特制3.核間性眼肌麻痹 病變主要損害腦干的內(nèi)側(cè)縱束，故又稱內(nèi)側(cè)縱束綜合征。內(nèi)側(cè)縱束是眼球水平性同向運動的重要聯(lián)絡(luò)通路，它連接一側(cè)動眼神經(jīng)的內(nèi)直肌核與對側(cè)展神經(jīng)核，同時還與腦橋的側(cè)視中樞相連，而實現(xiàn)眼球的水平同向運動?？杀憩F(xiàn)為以下三種類型： (1)前核間性眼肌麻痹(2)后核間性眼肌

5、麻痹(3)一個半綜合征 常見于腦干腔隙性梗死或多發(fā)性硬化。9行業(yè)特制(1)前核間性眼肌麻痹：前核間性眼肌麻痹： 病變位于腦橋側(cè)視中樞與動眼神經(jīng)核之間的內(nèi)側(cè)縱束上行纖維。 表現(xiàn)為雙眼向?qū)?cè)注視時： 1.患側(cè)眼球不能內(nèi)收 2.對側(cè)眼球可以外展，伴有單眼眼震 3.輻輳反射正常10行業(yè)特制(2)后核間性眼肌麻痹：后核間性眼肌麻痹：病變位于腦橋側(cè)視中樞與展神經(jīng)核之間的內(nèi)側(cè)縱束下行纖維。雙眼向患側(cè)側(cè)注視時： 1.同側(cè)眼球不能外展，但反射刺激可有外展動作。 2.對側(cè)眼球內(nèi)收正常 3. 輻輳反射正常11行業(yè)特制(3)一個半綜合征：一個半綜合征： 一側(cè)腦橋被蓋部病變，引起腦橋側(cè)視中樞和對側(cè)已交叉過來的聯(lián)絡(luò)同側(cè)動

6、眼神經(jīng)內(nèi)直肌核的內(nèi)側(cè)縱束同時受累。 表現(xiàn)雙眼水平注視時：1.患側(cè)眼球不能外展、 不能內(nèi)收2.對側(cè)眼球不能內(nèi)收 可以外展，但有 水平眼震12行業(yè)特制4. 核上性眼肌麻痹 指由于大腦皮質(zhì)眼球同向運動中樞、腦橋側(cè)視中樞及其傳導(dǎo)束損害，表現(xiàn)為兩眼聯(lián)合運動障礙或同向偏斜，可見凝視麻痹，使雙眼出現(xiàn)同向注視運動障礙。 為眼外肌協(xié)同運動麻痹，兩眼不能同時偏向一側(cè)，同時向上，向下；聚合或回到中央。但兩眼的作用仍然是平衡的，不產(chǎn)生復(fù)視。 13行業(yè)特制眼球協(xié)同運動中樞控制眼球水平協(xié)同運動的神經(jīng)結(jié)構(gòu)控制眼球水平協(xié)同運動的神經(jīng)結(jié)構(gòu) 1 1、大腦皮質(zhì)側(cè)視中樞、大腦皮質(zhì)側(cè)視中樞-額中回后部額中回后部 2 2、腦橋側(cè)視中樞、

7、腦橋側(cè)視中樞 3 3、內(nèi)側(cè)縱束、內(nèi)側(cè)縱束控制眼球垂直協(xié)同運動的神經(jīng)結(jié)構(gòu)：中腦頂端上丘控制眼球垂直協(xié)同運動的神經(jīng)結(jié)構(gòu)：中腦頂端上丘大腦皮質(zhì)側(cè)視中樞大腦皮質(zhì)側(cè)視中樞病變表現(xiàn)病變表現(xiàn): : 刺激性病變兩眼向病灶對側(cè)轉(zhuǎn)動 破壞性病變兩眼向病灶側(cè)轉(zhuǎn)動14行業(yè)特制(2)垂直注視麻痹眼球垂直運動中樞眼球垂直運動中樞病變表現(xiàn)： 上丘上半損害 帕里諾綜合癥：雙眼向上同向運動不能上丘下半損害 雙眼向下同向運動不能核上性眼肌麻痹臨床上有三個特點：雙眼同時受累無復(fù)視反射性運動仍保存 即患者雙眼不能隨意向一側(cè)運動，但該側(cè)突然出現(xiàn)聲響時，雙眼可反射性轉(zhuǎn)向該側(cè)，這是由于顳葉有纖維與、和腦神經(jīng)聯(lián)系的緣故。15行業(yè)特制導(dǎo)致眼肌

8、麻痹的疾病16行業(yè)特制病因：一般認為是發(fā)生于海綿竇、眶上裂或眶尖部的非特異性炎癥或肉芽腫 ，是一種變態(tài)反應(yīng)性疾病，可能與病毒感染、免疫缺陷有關(guān)。也有人認為與巨細胞性血管炎、膠原組織病等有關(guān) 。17行業(yè)特制 臨床表現(xiàn)本病發(fā)病無性別差異，以壯年至老年多發(fā)，大約70%患者病前有上呼吸道感染，咽峽炎、上頜竇炎、低熱等病史。急性或亞急性起病。早期一側(cè)性眼球后眶區(qū)周圍劇烈疼痛，可放射到額部或顳部。疼痛的性質(zhì)多大為持續(xù)性脹痛、刺痛或撕裂樣劇痛；一般出現(xiàn)于眼肌麻痹前，少數(shù)疼痛出現(xiàn)于眼肌麻痹后；可有惡心、嘔吐。數(shù)天后痛側(cè)眼肌可有不同程度的麻痹。主要以動眼神經(jīng)受累為主，其次是外展神經(jīng)?？杀憩F(xiàn)為第、對腦神經(jīng)全部受累

9、，眼球固定，眼球突出，呈海綿竇綜合征。眼內(nèi)肌受累相當(dāng)少見。 病變累及視神經(jīng)可出現(xiàn)視力改變，少數(shù)出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮。病變亦可使眼球、眼眶部靜脈回流受限，產(chǎn)生眼瞼浮腫、結(jié)膜充血，也可有視乳頭水腫。有些患者可損害三叉神經(jīng)第1、2支出現(xiàn)相應(yīng)部位的感覺障礙和角膜反射消失。尚有少數(shù)患者侵犯海綿竇段頸內(nèi)動脈壁上的交感神經(jīng)，出現(xiàn)horner征，表現(xiàn)為上瞼下垂、眼球凹陷、瞳孔縮小。病程一般為16個月。少數(shù)患者可呈兩側(cè)交替病變。18行業(yè)特制 本病的預(yù)后良好，癥狀可有自行緩解和再發(fā)的傾向。僅個別患者遺留有某些神經(jīng)功能不全。頭痛常為首發(fā)癥狀，多較劇烈，常為一側(cè)眶周及球后疼痛，也可雙側(cè)，偶為對側(cè)頭痛或雙側(cè)交替，可波及額部及

10、枕部?？砂橛袗盒摹I吐，老年患者可出現(xiàn)一過性血壓升高，或原有的高血壓癥狀加重。19行業(yè)特制 實驗室檢查 腦脊液可表現(xiàn)為蛋白和細胞計數(shù)增高，其他各項數(shù)值正常。 外周血白細胞、血沉、血漿球蛋白、c反應(yīng)蛋白可出現(xiàn)增高。 急性發(fā)病患者患者周圍血象中白細胞增高 血沉增快 腦脊液檢查：部分患者腦脊液白細胞及蛋白輕度增高，腦脊液細胞學(xué)檢查出現(xiàn)淋巴細胞部分激活現(xiàn)象,20行業(yè)特制 ct掃描：病變同側(cè)海綿竇擴大，密度增高?？珊喜⒖羯狭褦U大或眶尖部高密度影與海綿竇病變相延續(xù)。ct檢查可無異常，ct示海綿竇增大，呈軟組織密度影。 mri平掃及增強檢查，海綿竇增大，雙側(cè)海綿竇不對稱；海綿竇前部、眶尖部有斑片狀軟組織團塊

11、。 dsa檢查病側(cè)頸內(nèi)動脈海綿竇段狹窄，形態(tài)不規(guī)則。椎動脈和頸動脈變細。 mri檢查：當(dāng)ct尚未發(fā)現(xiàn)海綿竇病變時，mri可顯示海綿竇內(nèi)不正常軟組織影。病變顯示為t1wi稍低或等信號，t2wi稍高或等信號，海綿竇病變與眼眶異常信號相延續(xù)。顱內(nèi)病變信號與腦組織信號強度相同，眶內(nèi)病變信號強度與眼外肌相同，因此采用脂肪抑制和強化，顯示病變更清晰，顯示率更高。21行業(yè)特制 mra及dsa檢查，部分患者可見頸內(nèi)動脈海綿竇段狹窄、粗糙，少數(shù)病例可有眼上靜脈輕度擴張。行dsa檢查，發(fā)現(xiàn)頸內(nèi)動脈海綿竇段管壁不規(guī)則狹窄?；蝾i內(nèi)動脈末端到虹吸部狹窄。認為可能是炎癥侵犯海綿竇及顱神經(jīng)的同時也侵蝕血管壁?？綮o脈造影可表

12、現(xiàn)為眼上靜脈閉塞；形成側(cè)支靜脈；同側(cè)海綿竇顯影模糊混濁。 影像學(xué)表現(xiàn)：ct、mri表現(xiàn)為一側(cè)海綿竇增大，致兩側(cè)海綿竇不對稱。局部可見軟組織腫塊，ct多為等密度，mri t1wi與灰質(zhì)呈等信號或稍低信號，t2wi呈稍低、稍高信號或等信號。病變范圍多累及于一側(cè)海綿竇、眶尖、鄰近硬腦膜，增強掃描，患側(cè)海綿竇及眶尖的病變明顯強化。受累硬腦膜亦明顯強化，呈條帶狀。蝶鞍、眶壁、巖骨骨質(zhì)一般均無破壞。22行業(yè)特制23行業(yè)特制 診斷標準： 一側(cè)球后或眼眶劇烈疼痛。 顱神經(jīng)受損，表現(xiàn)為、和三叉神經(jīng)第支受損癥狀，瞳孔和視神經(jīng)可有損害。 癥狀可持續(xù)數(shù)天或數(shù)周。 有自發(fā)緩解。但可遺留神經(jīng)功能缺損; 間隔數(shù)月或數(shù)年后可

13、復(fù)發(fā)。 除外海綿竇附近病變。 類固醇治療有效。24行業(yè)特制 診斷依據(jù)：本病的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)，并需經(jīng)影像學(xué)、實驗室檢查等排除其他病變。部分病例影像學(xué)表現(xiàn)異常，結(jié)合臨床表現(xiàn)可以作為確診的依據(jù)，有重要診斷價值。 13左右的患者影像學(xué)檢查無異常發(fā)現(xiàn) 。25行業(yè)特制糖尿病性眼肌麻痹：多以動眼神經(jīng)麻痹最常見，起病急，瞳孔不受累，疼痛程度較輕。同時根據(jù)患者的既往病史、血糖、餐后血糖、糖耐量試驗結(jié)果、影像學(xué)陰性，營養(yǎng)神經(jīng)，控制血糖治療后好轉(zhuǎn)等有助于鑒別。 顱內(nèi)原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性腫瘤：如鼻咽癌、淋巴瘤，影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)占位易于鑒別。淋巴瘤經(jīng)類固醇激素治療后可好轉(zhuǎn)，骨髓穿刺或淋巴結(jié)病檢可確診。海綿竇前部或眶上

14、裂動脈瘤：有瞳孔散大、腦膜刺激征陽性，dsa、頭顱ct血管成像(cta)，頭顱mra可證實。但由于急性出血后供血動脈痙攣或血腫壓迫等原因，dsa對已破裂的動脈瘤陽性率低，單次dsa或cta陰性，不能完全排除動脈瘤可能。應(yīng)密切隨訪。mra的敏感性可能更佳。重癥肌無力：重癥肌無力的眼球運動障礙亦多不完全，且 極少 伴頭痛。結(jié)合病史、新斯的明實驗以及影像學(xué)檢查來鑒別。26行業(yè)特制結(jié)核性或化膿性腦膜炎：當(dāng)腦膜炎以累及顱底區(qū)域腦膜為主時，可引起類似ths的癥狀而易混淆，但腦膜炎病變累及范圍廣，增強mri腦膜片狀累及、腦池變窄閉塞、腦膜刺激征陽性、腦脊液生化檢查的異?？少Y鑒別。頸內(nèi)動脈海綿竇瘺：臨床上有眶

15、部腫脹。聞及血管雜音，眶上靜脈曲張明顯，對糖皮質(zhì)激素治療不敏感，dsa、mra對海綿竇的顯示有一定的l臨床價值。 眼肌麻痹性偏頭痛：根據(jù)患者的既往病史、家族史、發(fā)病頻率、疼痛為搏動性，影像學(xué)陰性等有助于鑒別?？舨考倭觯嚎砂榻Y(jié)膜、眼瞼充血及輕度突眼，可累及單個或多個眼肌，易復(fù)發(fā)，超聲、ct可顯示眶內(nèi)容物腫脹，主要累及肌肉而區(qū)別于ths的特定病變部位。其它：如全身性肉芽腫、結(jié)節(jié)病、梅毒、wegner肉芽腫等需結(jié)合免疫指標及影像學(xué)檢查有助于鑒別診斷。27行業(yè)特制 治療： 主要應(yīng)用大劑量糖皮質(zhì)激素，一般每日可給予潑尼松6080mg，癥狀消失后逐漸減量；或地塞米松10-15mg/d，靜脈點滴，癥狀消失后

16、改潑尼松口服，img(kgd)，逐漸減量，總療程維持23個月。由于本病對糖皮質(zhì)激素特殊敏感，用藥后48h內(nèi)癥狀緩解，1周左右癥狀消失。個別患者遺留眼外肌不全麻痹或視神經(jīng)萎縮，視力受到嚴重損害。糖皮質(zhì)激素的早期及徹底應(yīng)用對促進炎癥改善和減少后遺癥具有重要意義。 同時應(yīng)用抗生素和維生素。 對疼痛明顯的患者可給予鎮(zhèn)痛藥物。28行業(yè)特制眶上裂綜合征一、解剖 眶上裂位于眼眶視神經(jīng)的外側(cè)，在眶上壁與眶外壁的交界處，由蝶骨大小翼組成。由此使中顱窩與眼眶相溝通?？羯狭训暮蠖伺c眶下裂相匯合。第、顱神經(jīng)及第顱神經(jīng)的眼支、眼上靜脈、腦膜中動脈的眶支和交感神經(jīng)等穿過此裂。凡眶內(nèi)有病變累及此眶上裂便可出現(xiàn)眶上裂綜合征。

17、29行業(yè)特制二、病因 （1）眶內(nèi)非特異性炎癥波及眶上裂或炎性的肉芽腫組織壓迫眶上裂。繼發(fā)于眼外肌手術(shù)或副鼻竇炎癥的眼眶軟組織炎波及眶上裂腦膜，中樞神經(jīng)系統(tǒng)的感染波及眶上裂。 （2）眼內(nèi)或顱內(nèi)腫瘤波及眶上裂，如錯鉤瘤。 （3）外傷性顴骨骨折、水腫和出血壓迫眶上裂。30行業(yè)特制三、臨床表現(xiàn) （一）炎癥表現(xiàn)： 病人主訴眼眶受累區(qū)域疼痛，隨即出現(xiàn)復(fù)視及不同程度的上瞼下垂。眼球轉(zhuǎn)動時感覺球后疼痛、眼球輕度突出。有時全身乏力或有低熱。 （二）顱神經(jīng)受累表現(xiàn)：檢查發(fā)現(xiàn)第、顱神經(jīng)及顱神經(jīng)的眼支麻痹，在臨床上表現(xiàn)為眼外肌和眼內(nèi)肌部分或完全麻痹，上瞼部分或完全下垂，角膜反射消失，上瞼及前額皮膚痛覺減退或消失。 （

18、三）眼底表現(xiàn)：眼底檢查視神經(jīng)乳頭可以正?；虺溲?，視網(wǎng)膜靜脈充血。 31行業(yè)特制四、診斷依據(jù) 眼眶x光攝片注意眶上裂有無變狹或硬化或破壞； b超檢查，必要時ct、mri檢查除外眶上裂處有眶內(nèi)占位性病變； 請耳鼻喉醫(yī)師會診除外副鼻竇炎； 根據(jù)臨床表現(xiàn)及病史。 32行業(yè)特制五、鑒別診斷： 其他疼痛性眼肌麻痹而有類似眶上裂綜合征表現(xiàn)疾病，如轉(zhuǎn)移性眶內(nèi)腫瘤，廣泛性鼻部腫物，全身性血管炎必須除外，根據(jù)ct和mri等檢查可以鑒別診斷。 33行業(yè)特制六、治療 （一）手術(shù) 如為腫瘤應(yīng)根據(jù)眶內(nèi)或顱內(nèi)的位置、大小等具體病情決定手術(shù)與否。 （二）抗感染 如無占位性病變應(yīng)考慮為炎癥，查病灶，找病因。如查出病因應(yīng)按病因治

19、療同時可用青霉素、慶大霉素及磺胺制劑。 （三）激素 口服強的松。34行業(yè)特制海綿竇綜合癥 解剖： 位于蝶鞍兩側(cè)，前達眶上裂，后至顳骨巖部的尖端，由硬腦膜兩側(cè)分開的腔隙所組成的靜脈竇，竇的前端接受眼靜脈的匯入，竇的后端靜脈血流至巖上竇和巖下竇，分別注入橫竇和乙狀竇。左右海綿竇在垂體前、后方有前、后海綿竇相通，竇的外側(cè)壁自上而下有動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)和三叉神經(jīng)的眼支通過，內(nèi)側(cè)壁有頸內(nèi)動脈和外展神經(jīng)通過。35行業(yè)特制36行業(yè)特制病因： 炎癥頭面部感染 血栓海綿竇血栓性靜脈炎 占位海綿竇內(nèi)動脈瘤，蝶骨脊腦膜瘤，上斜坡腦膜 瘤，脊束瘤，海綿狀血管瘤，神經(jīng)鞘瘤，鼻咽癌，蝶竇腫瘤 外傷頸內(nèi)動脈海綿竇動靜脈瘺3

20、7行業(yè)特制臨床表現(xiàn)： 1.眼球突出并固定、瞳孔散大、球結(jié)膜及眼眶附近充血水腫；頸內(nèi)動脈海綿竇瘺可發(fā)生搏動性眼球突出。 2.出現(xiàn)視乳頭水腫、視力減退甚至完全失明。 3.出現(xiàn)動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、外展神經(jīng)、三叉神經(jīng)的第一、二支受損的表現(xiàn)。 4.如果海綿竇血栓阻塞重新溝通或側(cè)枝循環(huán)建立，則眼球突出可顯著減輕。 5.一側(cè)海綿竇血栓形成也可通過環(huán)竇于數(shù)日內(nèi)擴散至對側(cè)海綿竇而出現(xiàn)兩側(cè)癥狀。 6.海綿竇內(nèi)的炎癥亦可擴散至附近組織引起腦膜炎、腦膿腫等。38行業(yè)特制治療： 手術(shù)、抗感染39行業(yè)特制重癥肌無力重癥肌無力（mg）是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病，臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌

21、無力和易疲勞，活動后癥狀加重，經(jīng)休息后或用膽堿酯酶抑制劑可以緩解。任何年齡均可發(fā)病，40歲以前女性居多，40歲以后男性居多。10歲以下發(fā)病僅占10%，年齡大者易伴有胸腺瘤。 40行業(yè)特制病因 重癥肌無力的發(fā)病原因分兩大類： 第一類是先天遺傳性，極少見,與自身免疫無關(guān)； 第二類是自身免疫性疾病，最常見。發(fā)病原因尚不明確，普遍認為與感染、藥物、環(huán)境因素有關(guān)。同時重癥肌無力患者中有65%80%有胸腺增生，10%20%伴發(fā)胸腺瘤。41行業(yè)特制臨 床 表 現(xiàn) （1）起病形式和誘因：多數(shù)起病隱匿，呈進展性或緩解與復(fù)發(fā)交替性發(fā)展。常有感染、過度勞累、手術(shù)等誘因。 （2）肌無力分布：全身骨骼肌均可受累。多數(shù)病

22、人首發(fā)癥狀為眼外肌麻痹，如眼皮下垂、視力模糊、復(fù)視、斜視、眼球轉(zhuǎn)動不靈活，但瞳孔不受影響。面部和口咽肌肉受累時會表情淡漠、咀嚼無力、飲水嗆咳。四肢肌群受累以近端無力為主，如抬臂、上樓梯困難，腱反射不受影響，感覺功能正常。42行業(yè)特制 （3）肌無力特點：肌肉持續(xù)收縮出現(xiàn)肌無力甚至癱瘓，休息后可緩解；晨起肌力正常或肌無力癥狀較輕，下午或傍晚肌無力明顯加重，成為“晨輕暮重”現(xiàn)象；首次采用膽堿酯酶藥物治療有明顯效果（mg重要的臨床特征）。 （4）肌無力危象：肌無力突然加重，出現(xiàn)呼吸肌、吞咽肌進行性無力或麻痹，而危及生命的危重現(xiàn)象。是本病致死的主要原因。43行業(yè)特制臨床分型：改良的osseman分型法

23、5型 i型（單純眼肌型）：占15%20%，僅限于眼外肌，變現(xiàn)為上瞼下垂和復(fù)視。 iia型（輕度全身型）：占30%，可累及眼、面和四肢肌肉，呼吸肌不受累，生活能自理，無危象出現(xiàn)。 iib型（中度全身型）：占25%，四肢肌群常伴眼肌受累，有咀嚼、吞咽構(gòu)音困難，無危象出現(xiàn)。 iii型（急性進展型）占15%，發(fā)病迅速，多由數(shù)周或數(shù)月發(fā)展到呼吸困難。有mg危象，需氣管切開，死亡率高。 iv型（遲發(fā)重癥型）占10%，多在2年左右由i型、iia型、iib型演變。死亡率高。 v型（肌萎縮型）起病半年內(nèi)可出現(xiàn)肌萎縮。44行業(yè)特制檢 查 1.新斯的明試驗 成年人一般用新斯的明11.5mg肌注，若注射后1015分鐘癥狀改善，3060分鐘達到高峰，持續(xù)2-3小時，即為新斯的明試驗陽性。為防止新斯的明的毒蕈堿樣副作用，一般同時注射阿托0.5mg 2.胸腺ct和mri 可以發(fā)現(xiàn)胸腺增生或胸腺瘤，必要時應(yīng)行強化掃描進一步明確。 3.疲勞試驗（jolly試驗） 囑病人用力眨眼30次后眼裂明顯變小或兩臂持續(xù)平舉后出現(xiàn)上臂下垂，休息后恢復(fù)者為陽性。用于病情不嚴重，尤其是癥狀不明顯者。45行業(yè)特制 4.重復(fù)電刺激 重復(fù)神經(jīng)電刺激為常用的具有確診價值的檢查方法。利用電極刺激運動神經(jīng)，記錄肌肉的反映電位振幅，若患者肌肉電位逐漸衰退，提示神經(jīng)肌肉接頭處病變的可能。 5.單纖維肌電圖 單纖維肌電圖是較重復(fù)神經(jīng)電刺激更為