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IP屬地：寧夏 上傳時間：2021-10-29 格式：PPT 頁數(shù)：89 大?。?.57MB 積分：22 舉報 版權(quán)申訴

1、6版版第第佝僂病佝僂病佝僂病 6版版第第目的與要求目的與要求 n了解維生素d的主要生理功能n了解維生素d的來源和體內(nèi)羥化過程n掌握維生素d缺乏的原因及發(fā)病機理n掌握維生素d缺乏性佝僂病和手足搐搦 癥的臨床表現(xiàn)、預防和治療n了解維生素d缺乏的鑒別診斷 6版版第第重點和難點重點和難點：維生素d的來源及其在人體內(nèi)的轉(zhuǎn)化過程，維生素d缺乏性佝僂病的臨床表現(xiàn)及其產(chǎn)生機制 ：維生素d缺乏性手足搐搦癥的病因與維生素d缺乏和甲狀旁腺功能的關(guān)系 6版版第第關(guān)鍵詞關(guān)鍵詞 keywordn vitamin d 維生素d n deficiency 缺乏n rickets 佝僂病n calcium-phosphorus

2、 metabolism 鈣磷代謝 n carpopedal spasm 手足搐搦癥 6版版第第定義：定義： 維生素維生素d缺乏佝僂病是由于兒童缺乏佝僂病是由于兒童體內(nèi)維生素體內(nèi)維生素d不足使鈣、磷代謝紊亂，不足使鈣、磷代謝紊亂，導致生長著的長骨干骺端和骨組織導致生長著的長骨干骺端和骨組織礦化不全產(chǎn)生的一種以骨骼病變?yōu)榈V化不全產(chǎn)生的一種以骨骼病變?yōu)樘卣鞯娜砺誀I養(yǎng)性疾病。特征的全身慢性營養(yǎng)性疾病。 佝僂病同時有骨質(zhì)軟化癥，長骨與生佝僂病同時有骨質(zhì)軟化癥，長骨與生長板同時受損。長板同時受損。 成人維生素成人維生素d不足使成熟骨礦化不全，不足使成熟骨礦化不全， 則表現(xiàn)為骨質(zhì)軟化癥則表現(xiàn)為骨質(zhì)軟化癥

3、(osteomalacia)。 年齡：年齡：嬰幼兒是高危人群，特別是嬰幼兒是高危人群，特別是 小嬰兒，生長快、戶外活動少。小嬰兒，生長快、戶外活動少。 地區(qū)：地區(qū)：北方患病率高于南方。北方患病率高于南方。流行現(xiàn)狀：流行現(xiàn)狀：發(fā)病率逐年降低，病情趨于發(fā)病率逐年降低，病情趨于 輕度。輕度。發(fā)病情況發(fā)病情況 維生素維生素d的的來源和來源和調(diào)節(jié)調(diào)節(jié) 日光皮膚合成日光皮膚合成出生出生vitd來源來源天然食物天然食物2周周含量少含量少主要來源主要來源食物食物vitd的含量的含量母乳母乳 1 g /l牛奶牛奶 0.51g /l蛋蛋 1.75 g /100g黃油黃油 0.751.5g /100g強化食物強化食

4、物vitd含量含量ad強化奶強化奶 15 g /l ( 9.75g /660ml)嬰兒配方奶嬰兒配方奶 1 0g /100g （758ml）奶米粉奶米粉 1 0g /100g（4g /40（gd）* vit d 1 g = 40iuvitamin d metabolism & mineral homeostasis25-ohd24,25 (oh)2d1,25 (oh)2dca ppthvitd2uvlvitd37-dhcc6版版第第vitd營養(yǎng)的評價營養(yǎng)的評價正常含量正常含量 25-ohd 11ng/ml60ng/ml 1, 25-(oh)2d 2549pg/ml血血 清清 25-oh

5、d濃度較穩(wěn)定，可反濃度較穩(wěn)定，可反映體內(nèi)維生素映體內(nèi)維生素d營營養(yǎng)狀況養(yǎng)狀況6版版第第6版版第第vitd2,3自自身身反反饋饋自自身身反反饋饋vitd的調(diào)節(jié)的調(diào)節(jié)25-(oh)d31,25-(oh) d3低血鈣低血鈣vitd2,325-(oh)d3vitd的調(diào)節(jié)的調(diào)節(jié)+pth低血磷低血磷1,25-(oh) d3 1,25-(oh) d3 vitd的調(diào)節(jié)的調(diào)節(jié)高血鈣高血鈣vitd2,325-(oh)d3vitd的調(diào)節(jié)的調(diào)節(jié)高血磷高血磷+ct圍產(chǎn)期缺乏圍產(chǎn)期缺乏 日照不足日照不足 生長過快生長過快其他其他病因病因6版版第第 體內(nèi)維生素體內(nèi)維生素d的主要來源為紫外線照射的主要來源為紫外線照射皮膚皮膚

6、生成的生成的7-脫氫膽固醇脫氫膽固醇 缺乏戶外活動缺乏戶外活動 城市城市 工礦區(qū)煙霧、灰塵工礦區(qū)煙霧、灰塵 冬季冬季6版版第第重點提示重點提示6版版第第 天然食物不能滿足需要天然食物不能滿足需要蔬菜及水果含量極微蔬菜及水果含量極微 攝入不足6版版第第( (三三) )食物中鈣、磷含量過低或比例不當食物中鈣、磷含量過低或比例不當 食物中食物中鈣磷比例直接影響鈣、磷的吸收鈣磷比例直接影響鈣、磷的吸收 如人乳、牛乳含維生素如人乳、牛乳含維生素d d均低，但人乳鈣磷均低，但人乳鈣磷比例適宜比例適宜(2(2：1)1)，鈣的吸收率較高，鈣的吸收率較高 牛乳鈣、磷含量雖高于人乳，但鈣磷比例牛乳鈣、磷含量雖高于

7、人乳，但鈣磷比例不當不當(1.2:1)(1.2:1)，鈣的吸收率較低，鈣的吸收率較低，故人乳喂故人乳喂養(yǎng)兒患佝僂病者較牛乳喂養(yǎng)兒少養(yǎng)兒患佝僂病者較牛乳喂養(yǎng)兒少6版版第第( (四四) )維生素維生素d d的需要量增加的需要量增加 骨胳的生長速骨胳的生長速度與維生素度與維生素d d和鈣的需要成正比。和鈣的需要成正比。嬰兒生長速度快嬰兒生長速度快，維生素，維生素d d需要量大，佝僂病需要量大，佝僂病的發(fā)生率也最高。的發(fā)生率也最高。2 2歲以后生長速度減慢，且歲以后生長速度減慢，且戶外活動增多，佝僂病的發(fā)病明顯減少。戶外活動增多，佝僂病的發(fā)病明顯減少。 早產(chǎn)兒早產(chǎn)兒因生長速度較足月兒快且體內(nèi)儲鈣不足，

8、因生長速度較足月兒快且體內(nèi)儲鈣不足，故最易發(fā)生佝僂病故最易發(fā)生佝僂病 6版版第第( (五五) )疾病影響及其他疾病影響及其他 胃腸道或肝膽疾病影響維生素胃腸道或肝膽疾病影響維生素d d及鈣磷及鈣磷的吸收和利用。的吸收和利用。如嬰兒肝炎綜合征、先如嬰兒肝炎綜合征、先天性膽道狹窄或閉鎖、脂肪瀉、胰腺炎、天性膽道狹窄或閉鎖、脂肪瀉、胰腺炎、慢性腹瀉等。慢性腹瀉等。 長期服用長期服用抗癲癇藥物抗癲癇藥物如苯妥英鈉、苯巴如苯妥英鈉、苯巴比妥可干擾維生素比妥可干擾維生素d d代謝；代謝； 糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素能拮抗維生素能拮抗維生素d d對鈣的轉(zhuǎn)運，對鈣的轉(zhuǎn)運，因此都能導致佝僂病。因此都能導致佝僂病。6版

9、版第第發(fā)病機制發(fā)病機制 維生素d缺乏性佝僂病和手足搐搦癥的發(fā)病機制 發(fā)病機理發(fā)病機理小腸小腸ca、p吸收吸收pth調(diào)節(jié)調(diào)節(jié)遲鈍，遲鈍，pth低血鈣不能恢復低血鈣不能恢復 繼續(xù)繼續(xù) 手足搐搦手足搐搦（tetany）pth破骨細胞破骨細胞 作用作用骨重吸收骨重吸收血鈣恢復血鈣恢復 骨軟化骨軟化成骨細胞代償增生（肥大軟骨細胞凋亡成骨細胞代償增生（肥大軟骨細胞凋亡 ） 骨樣組織堆積（骨樣組織堆積（rickets）腎重吸收腎重吸收p低血磷低血磷細胞外液細胞外液(ca、p濃度不足濃度不足)骨正常礦化受阻骨正常礦化受阻vitd血鈣血鈣6版版第第長骨干骺端病理改變長骨干骺端病理改變正常正常vitd缺乏缺乏鈣化

10、鈣化骨小梁骨小梁類骨質(zhì)類骨質(zhì)6版版第第6版版第第n 重點提示重點提示 必須有維生素必須有維生素d缺乏的高危因素。缺乏的高危因素。 可以維生素可以維生素d缺乏的發(fā)病機理解釋缺乏的發(fā)病機理解釋臨床表現(xiàn)與血生化改變。臨床表現(xiàn)與血生化改變。臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)： 主要表現(xiàn)為生長最快部位的骨骼改主要表現(xiàn)為生長最快部位的骨骼改變，并可影響肌肉發(fā)育及神經(jīng)興奮性的變，并可影響肌肉發(fā)育及神經(jīng)興奮性的改變。改變。 佝僂病的骨骼改變常在維生素佝僂病的骨骼改變常在維生素d缺乏缺乏后數(shù)月出現(xiàn)；圍生期維生素后數(shù)月出現(xiàn)；圍生期維生素d不足的嬰兒不足的嬰兒佝僂病佝僂病骨骼改變骨骼改變出現(xiàn)較早。出現(xiàn)較早。 重癥佝僂病患兒可有消化

11、和心肺功能重癥佝僂病患兒可有消化和心肺功能障礙，并可影響行為發(fā)育和免疫功能。障礙，并可影響行為發(fā)育和免疫功能。 非特異性神經(jīng)精神癥狀非特異性神經(jīng)精神癥狀( (參考依據(jù)參考依據(jù)): 多為神經(jīng)興奮性增高的表現(xiàn)，如易激多為神經(jīng)興奮性增高的表現(xiàn)，如易激惹、煩鬧、汗多刺激頭皮而搖頭等。惹、煩鬧、汗多刺激頭皮而搖頭等。 血生化改變血生化改變:x線：正常或鈣化線稍模糊線：正?；蜮}化線稍模糊 血清血清25-(oh)d下降下降pth升高升高血鈣下降、血磷降低血鈣下降、血磷降低堿性磷酸酶正?；蛏愿邏A性磷酸酶正常或稍高初期（早期）初期（早期）6版版第第環(huán)環(huán) 禿禿枕枕 禿禿 活動期（激期）活動期（激期） 生長最快部位

12、的骨骼改變生長最快部位的骨骼改變 6月月 以骨樣組織堆積表現(xiàn)為主以骨樣組織堆積表現(xiàn)為主 肋骨串珠肋骨串珠 rachitic rosary 手腳、鐲手腳、鐲 widening of wrists and ankles 方方 顱顱 caput quadratum 前囟寬大前囟寬大 wide open anterior fontanels,secondary hyperparathyroidism肋骨串珠肋骨串珠手鐲、腳鐲手鐲、腳鐲方顱方顱雞胸雞胸 ( pigeon breast deformity)赫氏溝赫氏溝 (harrisons groove)o、x腿（腿（bowlegs）萌牙遲（萌牙遲（er

13、uption of teeth ：delayed）全身肌肉松弛，肌張力、肌力下降全身肌肉松弛，肌張力、肌力下降雞胸雞胸赫氏溝赫氏溝6版版第第6版版第第佝僂病手、足鐲征佝僂病手、足鐲征6版版第第o型腿（膝內(nèi)翻）型腿（膝內(nèi)翻）x型腿（膝外翻）型腿（膝外翻）6版版第第脊柱：脊柱：6版版第第健康小兒肌肉松軟,表情淡漠6版版第第蛙狀腹蛙狀腹6版版第第圓背圓背6版版第第血生化改變血生化改變:血清血清25-(oh)d顯著下降顯著下降pth顯著升高顯著升高血鈣稍低血鈣稍低血磷顯著降低血磷顯著降低堿性磷酸酶顯著堿性磷酸酶顯著升升高高x線線:長骨鈣化帶消失長骨鈣化帶消失;干骺端呈毛刷樣、杯口狀改變；干骺端呈毛刷樣

14、、杯口狀改變；骨骺軟骨盤增寬（骨骺軟骨盤增寬（2mm）；）；骨質(zhì)稀疏，骨皮質(zhì)變?。还琴|(zhì)稀疏，骨皮質(zhì)變?。豢捎泄歉蓮澢位蚯嘀钦??？捎泄歉蓮澢位蚯嘀钦邸ＵＩ现Ｉ现L骨長骨x線線佝僂病上肢佝僂病上肢長骨長骨x線線正常下肢正常下肢長骨長骨x線線佝僂病下肢佝僂病下肢長骨長骨x線線恢恢 復復 期期 以上任何期經(jīng)日光照射或治療后，以上任何期經(jīng)日光照射或治療后，臨床癥狀和體征逐漸減輕或消失。臨床癥狀和體征逐漸減輕或消失。 x線：治療線：治療2 3周后出現(xiàn)不規(guī)則鈣化線，骨周后出現(xiàn)不規(guī)則鈣化線，骨 骺軟骨盤逐漸恢復正常。骺軟骨盤逐漸恢復正常。血生化改變血生化改變 ：血鈣、磷逐漸恢復正常；：血鈣、

15、磷逐漸恢復正常；堿性磷酸酶約需堿性磷酸酶約需1 2月降月降 至正常水平。至正常水平。逐漸恢復正常逐漸恢復正?；謴驼；謴驼：筮z癥期后遺癥期多見于多見于2歲以后的兒童歲以后的兒童x線：線：骨骼干骺端病變消失殘留骨骼干骺端病變消失殘留 不同程度的骨骼畸形。不同程度的骨骼畸形。 血生化：完全恢復正常血生化：完全恢復正常膝外翻畸膝外翻畸形形 診斷診斷 正確的診斷必須依據(jù)維生素正確的診斷必須依據(jù)維生素d缺乏的缺乏的病因、臨床表現(xiàn)、血生化及骨骼病因、臨床表現(xiàn)、血生化及骨骼x線檢查。線檢查?！敖饦藴式饦藴省保貉c骨骼：血生化與骨骼x線檢查線檢查6版版第第 正確的診斷必須依據(jù)維生素正確的診斷必須依據(jù)維生

16、素d缺乏的缺乏的病因、臨床表現(xiàn)、血生化及骨骼病因、臨床表現(xiàn)、血生化及骨骼x線檢查。線檢查?！敖饦藴式饦藴省保貉c骨骼：血生化與骨骼x線檢查線檢查提示提示鑒別診斷鑒別診斷 粘多糖病：頭大、頭型異常、粘多糖?。侯^大、頭型異常、 下肢下肢畸形、畸形、脊柱畸形。脊柱畸形。 與佝僂病類似的表現(xiàn)和體征與佝僂病類似的表現(xiàn)和體征軟骨發(fā)育不良：頭大、前額突出軟骨發(fā)育不良：頭大、前額突出 腦積水：前囟進行性增大腦積水：前囟進行性增大 顱鎖骨發(fā)育不良：前囟晚閉、牙發(fā)育不良顱鎖骨發(fā)育不良：前囟晚閉、牙發(fā)育不良 低血磷抗生素低血磷抗生素d佝僂病佝僂病:腎小管重吸收磷及腸道腎小管重吸收磷及腸道吸收磷的原發(fā)性缺陷。吸收

17、磷的原發(fā)性缺陷。 遠端腎小管性酸中毒遠端腎小管性酸中毒:為遠曲小管泌氫不足，從為遠曲小管泌氫不足，從 尿中丟失大量鈉、鉀、尿中丟失大量鈉、鉀、 鈣，鈣， 繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進。繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進。 維生素維生素d依賴性佝僂病依賴性佝僂病:型腎臟型腎臟1-羥化酶缺陷；羥化酶缺陷； 型靶器官型靶器官1,25-(oh)2d 受體缺陷。受體缺陷。其他病因?qū)е碌呢E病其他病因?qū)е碌呢E病病史：無佝僂病的高危因素。病史：無佝僂病的高危因素。體征：其他部分長骨干骺端無骨樣組織體征：其他部分長骨干骺端無骨樣組織 堆積的表現(xiàn)。堆積的表現(xiàn)。體格檢查：一般好，生長發(fā)育正常體格檢查：一般好，生長發(fā)育正常。正常發(fā)育中

18、的個體差異正常發(fā)育中的個體差異下肢生理性彎曲：下肢生理性彎曲：正常下肢發(fā)育過程正常下肢發(fā)育過程牙萌出延遲：正常，遺傳性。牙萌出延遲：正常，遺傳性。前囟閉合延遲：正常，遺傳性。前囟閉合延遲：正常，遺傳性。一般治療：一般治療：vitd制劑：以口服治療為主。制劑：以口服治療為主。鈣補充：食物、鈣補充：食物、ca制劑。制劑。治療：治療：目的在于活動期，防止骨骼畸形。目的在于活動期，防止骨骼畸形。6版版第第治治 療療n6版版第第加強戶外活動，多曬太陽多曬太陽，增強小兒體質(zhì)。并積極預防慢性病。 提倡母乳喂養(yǎng)母乳喂養(yǎng)，及時增添輔食。多食含維生素d及鈣磷較豐富的食物 每天服維生素維生素d400ud400u預防

19、。預防預防預防 圍生期圍生期 ：孕母應(yīng)多戶外活動，食用富含鈣、：孕母應(yīng)多戶外活動，食用富含鈣、磷、維生素磷、維生素d以及其它營養(yǎng)素的食以及其它營養(yǎng)素的食 物；妊物；妊娠后期適量補充維生素娠后期適量補充維生素d （800iu/d)。嬰幼兒期嬰幼兒期 ：日光?。☉敉饣顒樱┡c適量補：日光?。☉敉饣顒樱┡c適量補 充維生素充維生素d。6版版第第n新生兒期新生兒期 ： 提倡母乳喂養(yǎng)母乳喂養(yǎng)，對早產(chǎn)兒、雙胎兒、人工喂養(yǎng)兒或冬季出生小兒可進行藥物預防。于生后生后l-2l-2周周開始，每日口服維生口服維生素素d800iud800iu/d/d，連續(xù)服用，連續(xù)服用，3 3個月后改預防量。個月后改預防量。不能堅持口服

20、者可給維生素維生素d10d10萬萬-20-20萬萬iuiu一一次肌肉注射次肌肉注射( (可維持可維持2 2月月) )n， n 6版版第第n嬰幼兒期嬰幼兒期 ：日光?。☉敉饣顒樱┡c適量：日光浴（戶外活動）與適量補充維生素補充維生素d。對體弱兒或冬春季節(jié)，應(yīng)用維生素維生素d d預防仍是重要方法。一預防仍是重要方法。一般維生素般維生素d d每日需要量為每日需要量為400400800iu800iu，一般可不加服鈣劑，但對有低鈣抽搐低鈣抽搐者或以淀粉為主食者應(yīng)補適量鈣劑。 n 維生素維生素d 缺乏性手足搐搦缺乏性手足搐搦 維生素維生素d缺乏性手足搐搦癥缺乏性手足搐搦癥（tetany of vitamin

21、 d deficiency）是是維生素維生素d缺乏性佝僂病的伴發(fā)癥狀缺乏性佝僂病的伴發(fā)癥狀之一，多見之一，多見6月以內(nèi)的小嬰兒。月以內(nèi)的小嬰兒。 6版版第第病因病因n春夏季節(jié)陽光充足、或應(yīng)用維生素春夏季節(jié)陽光充足、或應(yīng)用維生素d治治療佝僂病使鈣沉積于骨骼，但腸吸收鈣療佝僂病使鈣沉積于骨骼，但腸吸收鈣相對不足相對不足 n體重低于體重低于1500g的早產(chǎn)兒貯存不足的早產(chǎn)兒貯存不足 n人工喂養(yǎng)兒食用含磷高的奶制品人工喂養(yǎng)兒食用含磷高的奶制品 n長期腹瀉或慢性疾病使維生素長期腹瀉或慢性疾病使維生素d和鈣吸和鈣吸收減少收減少發(fā)病機理發(fā)病機理小腸小腸ca、p吸收吸收pth調(diào)節(jié)調(diào)節(jié)遲鈍，遲鈍，pth低血鈣不能恢復低血鈣不能恢復 繼續(xù)繼續(xù) 手足搐搦手足搐搦（tetany）pth破骨細胞破骨細胞 作用作用骨重吸收骨重吸收血