Vogt-小柳原田病ppt課件

1、Vogt- -小柳原田病小柳原田病1.2 命命 名名 原田?。涸锊。貉酆蠖尾∽?后葡萄膜炎，滲出性視網(wǎng)膜脫離 （1926年描述） 小柳?。盒×。貉矍岸窝装Y-肉芽腫性前葡萄膜炎，合并白癜風(fēng),脫發(fā) （1929年描述） VKH綜合征綜合征: :眼前后段均受累（1949年命名） VKH病病: 第一屆VKH國際研討會 (1999) 3 Vogt-小柳原田病小柳原田病 以黑色素細(xì)胞為靶細(xì)胞的自身免疫病以黑色素細(xì)胞為靶細(xì)胞的自身免疫病 累及多器官的全身疾病累及多器官的全身疾病 眼部表現(xiàn)眼部表現(xiàn) 雙側(cè)肉芽腫型全葡萄膜炎 滲出性視網(wǎng)膜脫離 眼 腦膜 皮膚 內(nèi)耳4 流行病學(xué)流行病學(xué) 易感人群易感人群: :有色

2、人種 亞洲人 西班牙人 印地安人 黑人 年齡：年齡： 10-70歲 20-40歲最多5 病因與發(fā)病機(jī)制病因與發(fā)病機(jī)制自身免疫學(xué)說：自身免疫學(xué)說：以黑色素細(xì)胞為靶細(xì)胞感染學(xué)說感染學(xué)說: : 無直接證據(jù)免疫遺傳因素：免疫遺傳因素：HLA易感單倍型： 不清楚HLA-DRB1*0405-DQA1*0301-DQB1*0401 VKH：78.6% 正常： 4.0%Pc 10 mm Hg) increased IOP vs Prednisolone Acetate 1%42 問題問題 所有所有VKH患者用大劑量糖皮質(zhì)激素治療都能奏效嗎？患者用大劑量糖皮質(zhì)激素治療都能奏效嗎？ 何為糖皮質(zhì)激素不敏感何為糖皮質(zhì)

3、激素不敏感( (抵抗、不反應(yīng)抵抗、不反應(yīng)) )VKH病例？病例？ 何時(shí)需加用免疫調(diào)節(jié)劑？何時(shí)需加用免疫調(diào)節(jié)劑？43 病例病例1 王王XXXX，女，女，3535歲歲 主訴：雙眼視力主訴：雙眼視力 2020天，近天，近1 1周出現(xiàn)頭痛、耳鳴周出現(xiàn)頭痛、耳鳴 診斷：診斷： 外院： 葡萄膜炎 PUMCH: VKH (2006.5.6)44 外院治療經(jīng)過外院治療經(jīng)過VA(0.2, 0.3)VA(0.6, 0.7)強(qiáng)的松強(qiáng)的松60mgx1d60mgx1dVA強(qiáng)的松強(qiáng)的松80mgx3d80mgx3d強(qiáng)的松強(qiáng)的松100mgx3d100mgx3dVA強(qiáng)的松強(qiáng)的松80mgx3d80mgx3d455.6 0.07

4、0.07 視盤色紅,雙眼灶性神經(jīng)上皮脫離 周邊網(wǎng)膜360脫離 100 5.8 0.06 0.06 前節(jié)炎癥反應(yīng)，眼底像, FFA 805.10 0.04 0.03 下方網(wǎng)脫加重，B超 70 300 5.13 0.1 0.08 下方網(wǎng)脫稍減輕 60 300 日期日期 VA R L 眼部情況眼部情況 強(qiáng)的松強(qiáng)的松 CsA mg mg眼部情況及治療經(jīng)過眼部情況及治療經(jīng)過(PUMCH)46 5.25 0.3 0.1 黃斑區(qū)脫離好轉(zhuǎn),鼻、顳、上方網(wǎng)膜平復(fù) 55 3006.80.3 0.3 黃斑區(qū)脫離平復(fù)，下方周邊淺脫；B超 50 250 6.22 0.6 0.4 網(wǎng)脫基本平復(fù) B超 45 250 8.1

5、7 0.9 0.8眼底像 35 200 日期日期 VA R L 眼部情況眼部情況 強(qiáng)的松強(qiáng)的松 CsA mg mg眼部情況及治療經(jīng)過眼部情況及治療經(jīng)過(PUMCH)47 本例特點(diǎn)本例特點(diǎn) 強(qiáng)的松減量，視力下降強(qiáng)的松減量，視力下降 增加強(qiáng)的松劑量，視力無改善增加強(qiáng)的松劑量，視力無改善 大劑量強(qiáng)的松治療過程中，眼部體征加重大劑量強(qiáng)的松治療過程中，眼部體征加重 強(qiáng)的松：100-80mg qdx12d VA ，網(wǎng)脫加重 加用環(huán)孢素治療加用環(huán)孢素治療 VA ，眼部體征改善，眼部體征改善48 病例病例 2 女，女，4444歲歲 主訴：主訴：雙眼視力1月余；發(fā)病前感冒樣癥狀，伴頭痛 診斷：診斷：VKH 當(dāng)?shù)?/p>

6、治療：當(dāng)?shù)刂委煟?d 0.05/0.05 甲強(qiáng)龍1g，ivdrip3d3d強(qiáng)的松100mg 90mg 80mg 70mg3d3d 0.9/0.4 強(qiáng)的松70mg 強(qiáng)的松60mg 0.01/0.07 qod10dqod8d492008.1.25：FFA (PUMCH)502008.1.25：FFA (PUMCH)51治治 療療 (PUMCH)強(qiáng)的松龍強(qiáng)的松龍 100mg 80mg + 環(huán)孢素環(huán)孢素A 250mg3dRL 1.25 2.4 3.7 7.31視網(wǎng)膜下纖維膜形成視網(wǎng)膜下纖維膜形成52 1. 29 3. 7 7. 31R L B 超隨診超隨診53 本例特點(diǎn)本例特點(diǎn) 大劑量強(qiáng)的松治療，效果

7、良好大劑量強(qiáng)的松治療，效果良好 VA： 0.05/0.05 0.9/0.4 不恰當(dāng)?shù)膹?qiáng)的松減量不恰當(dāng)?shù)膹?qiáng)的松減量 炎癥炎癥加重加重 VA： 0.9/0.4 0.01/0.07 視網(wǎng)膜脫離視網(wǎng)膜脫離 大劑量強(qiáng)的松大劑量強(qiáng)的松 + + 環(huán)孢素治療：環(huán)孢素治療： 視網(wǎng)膜復(fù)位 視網(wǎng)膜下纖維膜形成 54 病例病例 3 女，女，5454歲歲 主訴：主訴：雙眼視力2個(gè)月，伴頭痛、耳鳴、眼球脹痛 診斷：診斷：病毒性腦炎？視神經(jīng)炎？ 當(dāng)?shù)刂委煟寒?dāng)?shù)刂委煟簭?qiáng)的松30mg 555657 2009.6.25 LP HM 細(xì)小灰白KP,閃輝(+),浮游體(+) FFA , B超 60 7.9 HM HM 雙眼后極及下方

8、網(wǎng)膜淺脫 55 150 B超 7.16 0.1 0.3 右眼后極網(wǎng)膜淺脫 50 150 B超 8.6 0.4 0.7 前節(jié)無炎癥反應(yīng) 視網(wǎng)膜脫離平復(fù) 40 150 B超 日期日期 眼部情況眼部情況 VA R L治療經(jīng)過（治療經(jīng)過（PUMCH） 強(qiáng)的松龍強(qiáng)的松龍 CsA (mg)586.25 7.9597.168.660 本例特點(diǎn)本例特點(diǎn) 發(fā)病距大劑量糖皮質(zhì)激素治療時(shí)間：發(fā)病距大劑量糖皮質(zhì)激素治療時(shí)間：2 2個(gè)月個(gè)月 FFA：脈絡(luò)膜皺褶：脈絡(luò)膜皺褶 大劑量糖皮質(zhì)激素治療大劑量糖皮質(zhì)激素治療2 2周：周： 加用環(huán)孢素治療加用環(huán)孢素治療 VA ，眼部體征改善，眼部體征改善 視力無提高 體征無改善61

9、 討論討論 糖皮質(zhì)激素減量，視力下降糖皮質(zhì)激素減量，視力下降 增加糖皮質(zhì)激素劑量，視力無改善增加糖皮質(zhì)激素劑量，視力無改善 大劑量糖皮質(zhì)激素治療過程中，眼部體征加重大劑量糖皮質(zhì)激素治療過程中，眼部體征加重何為糖皮質(zhì)激素不敏感何為糖皮質(zhì)激素不敏感VKH病例？病例？62 討論討論 糖皮質(zhì)激素不敏感病例糖皮質(zhì)激素不敏感病例 不能耐受長期大量糖皮質(zhì)激素治療不能耐受長期大量糖皮質(zhì)激素治療 其它提示因素：其它提示因素：應(yīng)用免疫調(diào)節(jié)劑指征應(yīng)用免疫調(diào)節(jié)劑指征 發(fā)病距就診時(shí)間長 初診視力差： 0.1 FFA: 脈絡(luò)膜皺褶63 討論討論糖皮質(zhì)激素給藥途徑糖皮質(zhì)激素給藥途徑單純口服或單純口服或IV+口服給藥具有相同

10、效果口服給藥具有相同效果 (視力、并發(fā)癥)Evaluation of the Effect on Outcomes of the Route of Administration of Corticosteroids in Acute Vogt-Koyanagi-Harada DiseaseAm J Ophthalmol 2006; 142:119-12464 討論討論 美國葡萄膜炎協(xié)會美國葡萄膜炎協(xié)會: :VKH需要免疫調(diào)節(jié)劑治療需要免疫調(diào)節(jié)劑治療(IMT) Vogt-Koyanagi-Harada Disease Int Ophthalmol Clin. 2006;46(2):111-22

11、IMT作為作為VKH一線治療：一線治療：較糖皮質(zhì)激素治療具有更好視力 Immunomodulatory Therapy for Vogt-Koyanagi-Harada Patients as First-Line Therapy Ocular Immunology and Inflammation 14:87-90, 2006VKH治療的新觀點(diǎn)治療的新觀點(diǎn)65 討討 論論 治療后治療后1 1月視力：月視力：0.10.1，預(yù)后好，預(yù)后好 發(fā)病年齡大發(fā)病年齡大 易患白內(nèi)障易患白內(nèi)障 大劑量糖皮質(zhì)激素開始治療時(shí)間：大劑量糖皮質(zhì)激素開始治療時(shí)間：2周內(nèi)周內(nèi) 預(yù)后好預(yù)后好 Prognostic factors of Vogt-Koyanagi-Harada disease in Singapore. Am J Ophthalmol. 147:154-