炎性肌纖維母細(xì)胞瘤影像表現(xiàn)

1、炎性肌纖維母細(xì)胞瘤公安縣中醫(yī)院 炎性肌纖維母細(xì)胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor，imt)是一種生物學(xué)譜系廣泛、慢性炎癥細(xì)胞為背景的、以梭形細(xì)胞增生為主的問(wèn)葉源性腫瘤。imt可發(fā)生在任何年齡人群的任何部位，易被誤診和漏診。研究指出該病影像表現(xiàn)具有特征性，但是否與其病理分型、預(yù)后相關(guān)，尚不明確。 ct圖像上胸部imt以實(shí)性密度為主，腹盆腔imt則表現(xiàn)為比例不同囊實(shí)性混雜密度，囊實(shí)性成分占比與腫瘤大小無(wú)關(guān)。部分病灶內(nèi)見點(diǎn)、細(xì)條或團(tuán)塊狀鈣化。所有病灶均未見出血及脂肪密度。腹盆腔腫瘤mri整體上信號(hào)不均勻 增強(qiáng)掃描后肺部腫瘤ct值可由35 hu增至70 hu。腹

2、盆腔腫瘤動(dòng)脈期瘤體表面呈花環(huán)樣強(qiáng)化，內(nèi)部囊實(shí)區(qū)不強(qiáng)化或輕度片絮狀、團(tuán)塊樣強(qiáng)化；靜脈期強(qiáng)化范圍、程度明顯擴(kuò)大、提高，接近同層同期主動(dòng)脈腔內(nèi)密度。胃竇及膽囊壁imt在動(dòng)脈期即呈現(xiàn)出明顯不均勻強(qiáng)化。所有mr圖像上亦表現(xiàn)為不均性、漸進(jìn)性、持續(xù)強(qiáng)化的特點(diǎn)大體觀：腫物均與周圍結(jié)構(gòu)粘連，形態(tài)不規(guī)則，切面呈灰白或灰黃色囊實(shí)性，局部區(qū)域呈結(jié)節(jié)狀膠凍粘液樣，偶見壞死組織，未見出血區(qū)，腫塊整體質(zhì)嫩。鏡檢：肥胖的肌成纖維母細(xì)胞片狀、成團(tuán)結(jié)節(jié)狀或束帶編織狀散在分布。在間質(zhì)粘液樣水腫或膠原基質(zhì)化區(qū)域背景下，梭形瘤細(xì)胞均未見明顯核分裂象及異型性，大量炎細(xì)胞與其交錯(cuò)分布，如：漿細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞等。另有少許鏡下可見

3、豐富的新生薄壁毛細(xì)血管。部分腫瘤局部區(qū)域出現(xiàn)砂礫樣或粗大鈣化免疫組化檢查：所有腫瘤ki一67均陽(yáng)性表達(dá)，但細(xì)胞比例低于10；alk及平滑肌機(jī)動(dòng)蛋白(sma)染色陽(yáng)性率分別為875、938；波形蛋白(vimentin)、desmin、calponin、s一100部分陽(yáng)性；dog一1、cd34、ck、cdll7均陰性表達(dá)。imt臨床癥狀、體征不典型且多表現(xiàn)為良性生物學(xué)行為，常被誤認(rèn)為是與局部慢性炎癥相關(guān)的非特異性瘤樣病變。2013年who將imc明確定義為間葉組織來(lái)源的真性腫瘤。文獻(xiàn)報(bào)道該病與eb病毒細(xì)菌等微生物感染、機(jī)體損傷后局部修復(fù)異常、激素治療或放化療等有關(guān)。imt常為單發(fā)病變，少數(shù)位于腹腔

4、者可呈多灶性生長(zhǎng)。由于imt屬中間型腫瘤，臨床需審慎甄別具有侵襲性的病變以便及時(shí)治療。imt分為三種亞型 i型粘液血管密集型，成束狀分布的梭形肌纖維母細(xì)胞置于大量不成熟新生血管及粘液變性的問(wèn)質(zhì)組織中，伴有不等量炎性細(xì)胞；型梭形細(xì)胞豐富型，視野內(nèi)以緊密成團(tuán)的梭形細(xì)胞為主，散在少量炎性細(xì)胞；型少細(xì)胞纖維型，好發(fā)于四肢軟組織內(nèi)，呈大片板形膠原纖維夾雜少許瘤細(xì)胞改變，局部可存在鈣化或骨化。imt的侵襲轉(zhuǎn)移能力及復(fù)發(fā)率與瘤內(nèi)梭形細(xì)胞核分裂相及異型性密切相關(guān)，與瘤細(xì)胞數(shù)目比例(即病理亞型)無(wú)關(guān)。分裂異型的瘤細(xì)胞越少，則臨床更多表現(xiàn)為良性生物學(xué)行為。若瘤內(nèi)梭形細(xì)胞核異型性多，易誤診為肉瘤或惡性纖維組織細(xì)胞瘤

5、等；若瘤內(nèi)炎性細(xì)胞數(shù)目異常增多，則易與淋巴瘤混淆治療與預(yù)后imt人群約5出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，25出現(xiàn)復(fù)發(fā)象。imt的復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移可能與病灶無(wú)法被完全切除、累及浸潤(rùn)相鄰重要器官、瘤細(xì)胞表達(dá)tp53等有關(guān)。盡管有學(xué)者指出經(jīng)抗炎或激素治療可使病灶縮小甚至消失，手術(shù)切除仍為臨床首選最佳干預(yù)手段，術(shù)后一般無(wú)需再行放化療鞏固治療。imt在臨床上少見但具有潛在惡性，細(xì)針穿刺病理活檢易誤漏診。但ct能精準(zhǔn)顯示病灶的血供及解剖結(jié)構(gòu)特征；mri有助于評(píng)價(jià)病灶組成成分及預(yù)判病理分型。二者結(jié)合有利于提高良惡性傾向診斷的符合率，使imt患者術(shù)前評(píng)估、治療及隨訪方案的制定更加合理化。影像鑒別：腹盆腔腫瘤邊緣局部脂肪間隙密度增高，鄰近腹

6、膜及腸壁有增厚、粘連；胸膜下者表現(xiàn)為幕狀或刀切狀與胸膜相貼。術(shù)中證實(shí)imt與周圍組織結(jié)構(gòu)緊密難分離，該表現(xiàn)和imt瘤內(nèi)的炎性滲出、浸潤(rùn)密切相關(guān)，可作為imt的特征性征象之一，與邊界清楚的良性腫瘤或周圍型肺癌的胸膜凹陷征相鑒別。ct上imt瘤內(nèi)的囊性水樣低密度灶多呈不均勻延遲強(qiáng)化，實(shí)質(zhì)上為病灶的粘液膠原化組織成分。有醫(yī)生認(rèn)為這是由于對(duì)比劑通過(guò)imt瘤體內(nèi)不成熟的新生腫瘤血管滲入間質(zhì)，被血管外的大量纖維間隔阻擋、蓄積，從而使病灶整體呈延遲強(qiáng)化持續(xù)上升型。imt多為惰性生長(zhǎng)腫瘤，發(fā)生營(yíng)養(yǎng)不良性壞死的機(jī)率更低。延遲強(qiáng)化模式及低壞死率的特征可與以大片壞死囊變?yōu)橹?、進(jìn)展迅速的惡性腫瘤相鑒別。瘤內(nèi)各組織學(xué)成

7、分的多少影響著mri信號(hào)強(qiáng)度的表達(dá)。病灶在t1wi上為不均勻低信號(hào)，在t2wi上則為等、稍高及高信號(hào)，瘤內(nèi)間質(zhì)水腫及粘液膠原變性所占比例越多信號(hào)越高，梭形細(xì)胞所占比例越多信號(hào)越低。有人指出imt多見血管穿行或漂浮征，表現(xiàn)為增強(qiáng)掃描時(shí)瘤灶內(nèi)可見少量明顯強(qiáng)化的迂曲血管樣影。部分病灶動(dòng)脈期呈花環(huán)樣強(qiáng)化，均由鄰近動(dòng)脈分支供血，如肝固有動(dòng)脈、胃十二指腸、髂內(nèi)動(dòng)脈等。供血宿主動(dòng)脈多包繞在瘤體表面，極少數(shù)被瘤體包埋、截?cái)啵辔匆娏馨徒Y(jié)轉(zhuǎn)移及靜脈內(nèi)瘤栓。結(jié)合鏡下病理發(fā)現(xiàn)，該征象是瘤內(nèi)束帶狀分布的新生腫瘤血管與壁周的大量炎性細(xì)胞協(xié)同潴留對(duì)比劑所致，而非腫瘤細(xì)胞包埋浸潤(rùn)了原宿主血管引起的改變。男，55歲，因“黑便3天”入院檢查。a)上腹部橫軸面ct平掃示胃竇部一大小約56mm46mm軟組織腫塊，邊界不清，密度不均。中心可見低密度灶，另見小條狀鈣化灶；b)橫軸面ct增強(qiáng)動(dòng)脈期示病灶邊緣明顯花環(huán)狀強(qiáng)化；c)橫軸面ct增強(qiáng)靜脈期示對(duì)比劑持續(xù)填充，呈漸進(jìn)性不均勻強(qiáng)化；d)未經(jīng)治療，第二年橫軸面ct平掃示病灶的大小、密度、形態(tài)均較前無(wú)明顯變化男，43歲，因“右下腹包塊進(jìn)行性增大”入院。a)下腹部橫軸面ct平掃示右下腹一大小約112mm80mm軟組織腫塊，形態(tài)不規(guī)則，邊界不清晰，周圍脂肪間隙內(nèi)少量粟粒性結(jié)節(jié)和微結(jié)節(jié)灶，病灶與鄰近腸管分界不清，周圍腸管增厚、粘連；b)橫軸面ct動(dòng)脈期示病灶呈片絮狀輕度強(qiáng)