血管周細(xì)胞瘤文檔資料

1、2021/4/61顱內(nèi)血管周細(xì)胞瘤 hemangiopericytoma，hpc2021/4/62在2016年who新版cns腫瘤分類中,一級(jí)條目第10-12類為腦膜腫瘤腦膜腫瘤的分類，分別：腦膜瘤 間葉腫瘤 原發(fā)性黑色素細(xì)胞性病變。 而顱內(nèi)血管周細(xì)胞瘤為腦膜間葉腫瘤的常見類型。2021/4/63概 述1顱內(nèi)血管周細(xì)胞瘤（hpc），又稱顱內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤，來源于腦膜間質(zhì)毛細(xì)血管壁上一種變異的平滑肌細(xì)胞，即zimmerman細(xì)胞，該細(xì)胞呈緊貼毛細(xì)血管網(wǎng)狀纖維的梭形細(xì)胞，具有明顯的多向分化能力。（在過去，由于血管周細(xì)胞瘤與腦膜瘤有眾多相似之處，其一直被認(rèn)為是成血管性腦膜瘤的一種。直到2000年，w

2、ho才將血管周細(xì)胞瘤正式歸類于間葉性,非腦膜上皮細(xì)胞腫瘤中。）2021/4/64臨床表現(xiàn)2顱內(nèi)血管周細(xì)胞瘤各年齡段均可發(fā)病，平均發(fā)病年齡為42歲，男性較多。腫瘤多為單發(fā)，約2/3發(fā)生于幕上，常見的腫瘤發(fā)病部位主要包含大腦鑲旁、小腦幕、硬膜竇和顱底等位置?？捎星忠u性。臨床上，最常見癥狀為頭痛，因發(fā)病部位不同可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高和腦組織受壓征象。2021/4/65 病 理3大體標(biāo)本：腫瘤多呈表面光滑的分葉狀結(jié)構(gòu)，有完整或不完整的包膜，質(zhì)硬，可合并出血，鈣化少見。鏡下：hpc由梭形細(xì)胞構(gòu)成，細(xì)胞排列緊密，分布比較單一，間質(zhì)成分少。小葉狀排列的腫瘤細(xì)胞 周圍繞以不規(guī)則分枝狀血管（鹿角狀血管）為特征性表現(xiàn)。

3、2021/4/66影像表現(xiàn)4ct：多呈分葉狀分葉狀，邊界清晰，多為稍高密度影，內(nèi)常見囊變、壞死， 周圍水腫不明顯。腫瘤鈣化少見，與硬膜多以窄基底窄基底相連， 可侵犯 破壞周圍腦組織或骨組織，但無骨質(zhì)增生。2021/4/67影像表現(xiàn)4mri：t1wi腫瘤呈等信號(hào)或稍低信號(hào)，t2wi呈等或稍高混雜信號(hào)， flair呈稍高信號(hào)，dwi呈高信號(hào)。內(nèi)可見斑點(diǎn)狀、片狀囊 變或壞死區(qū)，腫瘤周邊可見大血管流空信號(hào)流空信號(hào)。增強(qiáng)：腫瘤實(shí)體性部分顯著強(qiáng)化。邊緣顯著強(qiáng)化。邊緣可出現(xiàn)“蘑菇證”或“偽足征”mrs可有肌醇波肌醇波（mi）升高，被認(rèn)為是hpc的特征性譜線，可與腦膜瘤區(qū)別。2021/4/68男，52歲，右側(cè)

4、顳枕部hpc患者頭痛伴惡心嘔吐1天2021/4/692021/4/610女，62歲，右側(cè)額部hpc2021/4/611鑒別診斷5腦膜瘤腦膜瘤以女性多見，多在40-60歲，腫瘤多以圓形、橢圓形多見，不規(guī)則及腫塊出現(xiàn)分葉少見，邊界常清晰，其內(nèi)常見不典型鈣化，血管流空較少見，腫瘤常以寬基底附著于硬膜，周圍骨質(zhì)呈增生性改變；不典型腦膜瘤不易在 mr信號(hào)上與 hpc 相鑒別，但 hpc 的 adc 值明顯高于腦膜瘤，且腦膜瘤mrs上具有特征性的ala峰及glx峰。2021/4/612女，32y，頭痛2年余，病理：（右側(cè)顳部）腦膜瘤（who i級(jí)）2021/4/613鑒別診斷5孤立性纖維細(xì)胞瘤孤立性纖維細(xì)

5、胞瘤sft為良性腫瘤，邊緣光整，密度多較均勻，壞死、出血少見，即使出現(xiàn)也較小，偶見鈣化。更重要的是，sft內(nèi)具有不同程度的膠原纖維，t2wi等或略高信號(hào)中 存在片狀和結(jié)節(jié)狀致密膠原纖維 形成低信號(hào)。2021/4/614男， 22y，頭痛1月，病理：（鞍區(qū)左側(cè)）孤立性纖維性腫瘤（who i級(jí)）2021/4/615最新分級(jí)最新分級(jí)3種分級(jí):i級(jí)：高度膠原化、細(xì)胞分化程度較低,具有紡錘細(xì)胞,之前診斷為孤立性纖孤立性纖 維瘤維瘤;ii級(jí)：膠原化低、細(xì)胞分化程度度較高,伴有梭形細(xì)胞和“鹿角樣”血管結(jié)構(gòu),之 前診斷血管血管周周細(xì)胞瘤細(xì)胞瘤;iii級(jí)：惡性程度較高,在每10個(gè)高倍視野中有5個(gè)或者更多分裂相,

6、之前診斷為 間變性血管間變性血管周周細(xì)胞瘤細(xì)胞瘤。2016年最新版的年最新版的who分類中，考慮到孤立性纖維性腫瘤分類中，考慮到孤立性纖維性腫瘤(sft)與血管周細(xì)胞瘤（與血管周細(xì)胞瘤（hpc）具）具有許多相似且重疊免疫組織化學(xué)特征，因此一個(gè)聯(lián)合診斷條目被創(chuàng)建用描述這一類疾病：有許多相似且重疊免疫組織化學(xué)特征，因此一個(gè)聯(lián)合診斷條目被創(chuàng)建用描述這一類疾?。汗铝⑿岳w維性腫癌孤立性纖維性腫癌/血管周細(xì)胞瘤血管周細(xì)胞瘤同時(shí)分類中也指出，孤立性纖維性腫瘤血管周細(xì)胞瘤名稱比較長，在下一版的指南中同時(shí)分類中也指出，孤立性纖維性腫瘤血管周細(xì)胞瘤名稱比較長，在下一版的指南中可能會(huì)出現(xiàn)更加簡(jiǎn)化的名稱可能會(huì)出現(xiàn)更加

7、簡(jiǎn)化的名稱。2021/4/616the end2021/4/6172021/4/618鑒別診斷5淋巴瘤可單發(fā)或多發(fā)，腫瘤多位于腦表面或近中線部位，并可穿越中線進(jìn)入對(duì)側(cè)半球由于腫瘤細(xì)胞排列緊密，細(xì)胞間隙水分少，核漿比例高，決定了其ct、mri信號(hào)特點(diǎn)，ct平掃時(shí)腫瘤多呈稍高或等密度，t1wi大部分呈等、稍低信號(hào)，t2wi呈等、稍高信號(hào)。mrs表現(xiàn)naa峰降低及cho峰升高，腫瘤實(shí)性部分可見高大的lip峰為其特征表現(xiàn)2021/4/619lorem ipsum dolor sit amet1血管周細(xì)胞瘤為起源于毛細(xì)血管壁、臨床工作中較為少見且具有侵襲性的低度惡性腫瘤。它可發(fā)生于全身各處含有毛細(xì)血管的

8、部位，但尤下肢、腹膜后及盆腔常見。原發(fā)性血管周細(xì)胞瘤很少發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)，其發(fā)生率僅為全部cns腫瘤的0.4，其中，約90發(fā)生于顱內(nèi)。2021/4/620lorem ipsum dolorlorem ipsum dolorlorem ipsum dolor sit amet1lorem ipsum dolorlorem ipsum dolor sit amet2lorem ipsum dolorlorem ipsum dolor sit amet3lorem ipsum dolorlorem ipsum dolor sit amet42021/4/621影像表現(xiàn)4顱內(nèi)腦外腫瘤：皮質(zhì)擠壓征寬基

9、底與鄰近硬膜相連，d字征腫瘤與腦實(shí)質(zhì)間見受壓蛛網(wǎng)膜下腔，鄰近腦溝、腦池?cái)U(kuò)大形態(tài)不規(guī)則，邊緣與分葉2021/4/622lorem ipsum dolorlorem ipsum dolor sit amet22021/4/623lorem ipsum dolorlorem ipsum dolor sit amet3鏡下示瘤細(xì)胞呈梭形或圓形，可見大量“鹿角竇狀”的血管腔影2021/4/624lorem ipsum dolorlorem ipsum dolor sit amet42021/4/625lorem ipsum dolor lorem ipsum dolor lorem ipsum dolo

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