過敏性紫癜72例臨床分析

1、過敏性紫癜72例臨床分析 作者：黃波，葉小明，李柏，陳志寧 【摘要】 目的 探討過敏性紫癜(HSP)的臨床特點及治療手段，提高該病的診斷及治療水平。方法 對72例HSP患兒的發(fā)病特點、臨床資料進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果 所有患兒均出現(xiàn)皮膚紫癜，以腹痛為首發(fā)癥狀者11例（占15.28%），以關(guān)節(jié)癥狀為首發(fā)者2例（占2.78%），出現(xiàn)腎臟損害25例（占34.72%）。經(jīng)綜合治療，68例治愈，4例好轉(zhuǎn)，無一例死亡。結(jié)論 以消化道、關(guān)節(jié)癥狀為首發(fā)者易誤診。腎臟受累的程度決定患兒的病程及預(yù)后。應(yīng)重視紫癜性腎炎的治療。 【關(guān)鍵詞】 紫癜，過敏性；免疫抑制劑過敏性紫癜（HSP）是一種以皮膚紫癜、出血性胃腸炎、關(guān)節(jié)

2、炎及腎臟損害為特征的綜合征，其基本病變?yōu)槿韽浡詨乃佬孕⊙苎?。近年發(fā)病呈上升趨勢，嚴(yán)重威脅兒童的健康?，F(xiàn)對2000年1月2006年6月在我院兒科住院治療的HSP患兒72例的臨床資料進(jìn)行回顧性分析。1 臨床資料1.1 一般資料 本組患兒72例，均符合HSP診斷標(biāo)準(zhǔn)1，其中男42例，女30例，男女之比為1.41。年齡1.514歲，平均8歲9個月，發(fā)病高峰年齡69歲，其中7歲30例（41.67%），7歲42例（58.33%），病程3天4個月。1.2 病因及誘發(fā)因素 發(fā)病前12周有明確的上呼吸道感染者23例（31.94%），使用藥物（抗生素、外用藥）9例（12.50%），食物過敏（魚、蝦、蟹、海鮮

3、、雞蛋等）11例（15.28%），蚊蟲叮咬5例（6.94%），接觸油漆2例（2.78%），原因不明22例（30.56%）。既往有過敏性疾病或過敏史10例(13.89%)。1.3 臨床表現(xiàn) 表現(xiàn)為單純型紫癜31例(43.06%)，混合型紫癜41例(56.94%)。皮膚紫癜：72例(100%)均有皮膚紫癜，以皮膚紫癜為首發(fā)表現(xiàn)59例(81.94%)，另有13例（18.06%）患兒皮膚紫癜出現(xiàn)在消化道癥狀、關(guān)節(jié)痛之后，紫癜多分布于臀部及雙下肢，其次為雙上肢、軀干、面部，嚴(yán)重者部分皮疹融合成片形成水皰，紫癜多在12周內(nèi)消失；有35例（占48.61%）患兒出現(xiàn)不同程度的下肢肌肉酸痛和腫脹。消化道癥狀：3

4、7例(51.39%)出現(xiàn)腹痛，為隱痛或陣發(fā)性絞痛，以上腹及臍周痛常見，5例出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹瀉；伴消化道出血21例（29.17%），表現(xiàn)為解黑便、血便。以腹痛、血便、嘔吐等消化道癥狀為首發(fā)表現(xiàn)11例，而誤診為其它疾病9例，其中誤診為胃腸炎3例，胃、十二指腸球部潰瘍并出血3例，腸系膜淋巴結(jié)炎2例，腸套疊1例。關(guān)節(jié)受累18例（25.00%），以膝、踝、肘、腕關(guān)節(jié)為主，以關(guān)節(jié)痛為首發(fā)誤診為風(fēng)濕熱者2例（占2.78%）。腎臟損害25例(占34.72%)，表現(xiàn)為單純性血尿或蛋白尿17例，腎炎綜合征5例，腎病綜合征3例。其它：伴發(fā)熱21例，頭痛7例，乏力9例，心前區(qū)不適3例。1.4 實驗室檢查 血常規(guī)WB

5、C升高21例，嗜酸細(xì)胞增高37例，血小板（100300）×109/L 25例，300×109/L 47例，最高760×109/L；抗O增高15例，CRP增高25例，最高115mg/L，免疫球蛋白檢查48例，血清IgA升高17例，IgM升高12例，IgG升高11例，IgE升高27例；大便潛血陽性13例，黑便或血便8例；肉眼血尿8例，鏡下血尿14例，尿蛋白(+)(+)12例；心電圖檢查15例，以竇性心律不齊或心動過速為主要表現(xiàn)5例，檢查心肌酶譜19例：9例LDH、CK、CK-MB、HBDH不同程度增高，檢查APTT 27例，輕度延長11例，18例行B超檢查示腹腔少量積

6、液7例。2 治療與轉(zhuǎn)歸 患兒入院后針對病情不同進(jìn)行相應(yīng)治療。急性期予臥床休息，有明確過敏原者避免再次接觸，停用可疑食物及藥物，清除感染灶，對感染引起者予抗感染治療，所有患者均給予抗過敏治療，并予西米替丁、維生素C等靜脈滴注以減輕皮膚、粘膜及內(nèi)臟水腫、出血，對腹痛、消化道出血、關(guān)節(jié)痛明顯者予糖皮質(zhì)激素治療，給予口服強的松1mg/kg·d-1，分次口服，癥狀改善后改隔日口服并逐漸減量，時間一般不超過1個月，貧血明顯者予輸血。針對紫癜性腎炎治療，輕度者給予支持對癥、抗凝抗血小板聚集及活血化淤，止血治療，對腎臟損害較重者，視病情予雷公藤多甙、卡托普利、雙嘧達(dá)莫等治療，對病情反復(fù)發(fā)作或紫癜嚴(yán)重

7、者給予大劑量靜脈滴注免疫球蛋白G(IVIgG)治療。經(jīng)綜合治療，72例有68例（94.44%）治愈，4例（5.56%）好轉(zhuǎn)，25例腎炎患兒有21例在38個月內(nèi)血尿或蛋白尿消失，隨訪312個月，無一例死亡。3 討論 HSP是一種累及全身多臟器的免疫變態(tài)反應(yīng)性疾病，好發(fā)于310歲兒童，是兒童常見的小血管炎，其發(fā)病可能與感染，食物、藥物過敏等有關(guān)，發(fā)病機理至今尚未完全闡明，目前傾向于免疫因素介導(dǎo)的一種全身血管炎癥2，主要表現(xiàn)為變態(tài)反應(yīng)致IgA免疫復(fù)合物沉積于血管造成全身性非特異性小血管炎3，臨床以皮膚紫癜、關(guān)節(jié)痛、消化系統(tǒng)癥狀和腎臟損害為主要表現(xiàn)，由于其多臟器損害尤其對腎臟的損害而引起臨床的重視。3

8、.1 診斷及誤診情況 HSP臨床表現(xiàn)多樣，典型病例以雙下肢對稱性紫癜為主要特征，診斷不難。但當(dāng)以腹痛、血便、關(guān)節(jié)痛為首發(fā)表現(xiàn)時則易誤診，本組11例以腹痛、血便為首發(fā)癥狀者入院時僅2例疑診為HSP，另9例均誤診為其它疾病，其中誤診為胃腸炎3例，胃、十二指腸球部潰瘍并出血3例，腸系膜淋巴結(jié)炎2例，腸套疊1例，入院后17天始出現(xiàn)紫癜而得以確診。本組1例9歲患兒被蚊蟲叮咬后用清涼油擦腹部而出現(xiàn)腹痛、嘔吐、解黑（鮮）血便，診斷為消化道出血，經(jīng)輸血、抗炎、止血等治療，腹痛無緩解，進(jìn)院第5天右下肢足背出現(xiàn)數(shù)顆淡紅色紫癜，2天后波及雙下肢，最終確診為HSP，經(jīng)給予抗過敏、激素等治療后病情好轉(zhuǎn)。本組另有2例以關(guān)

9、節(jié)痛為首發(fā)入院，同時有發(fā)熱、抗O高，誤診為風(fēng)濕熱，進(jìn)院后數(shù)日雙下肢始出現(xiàn)典型性皮疹而得以確診，提示HSP有其特殊的一面。但HSP也有其自身特點，本組部分病例雖然皮疹較輕或遲發(fā)，但出現(xiàn)消化道癥狀的同時可伴有關(guān)節(jié)腫痛或腎損害，且本病腹痛部位多變不固定，癥狀重而腹部體征輕微是腹型HSP的一個主要特點；另外，腹痛前是否有藥物服用史或進(jìn)食蝦、蟹等及既往有過敏史、血嗜酸性粒細(xì)胞升高、IgE增高等均有助于協(xié)助診斷。分析誤診、漏診原因，可能與下列因素有關(guān)：本病目前無特異性輔助檢查；臨床醫(yī)師對HSP的認(rèn)識不足，缺乏全面分析，只注重對稱性分布于下肢、臀部表現(xiàn)的丘疹和紫癜，但對雖有紫癜但不在常見部位（如頭面部、胸腹

10、、融合成片狀）易漏診、誤診；有些患者只有全身各系統(tǒng)的癥狀，缺乏典型的皮膚紫癜出現(xiàn)也易誤診。因此，對以腹痛、嘔吐、血便、關(guān)節(jié)痛等為首發(fā)癥狀者，應(yīng)考慮到本病可能，隨時觀察皮膚有無紫癜出現(xiàn)，以盡早明確診斷。3.2 HSP的病程和遠(yuǎn)期預(yù)后 HSP的病程一般4周，多數(shù)預(yù)后良好，腎臟受累程度決定HSP的病程和遠(yuǎn)期預(yù)后4,5。過敏性紫癜腎臟受累一般多出現(xiàn)在首發(fā)癥狀后7天3個月，其臨床表現(xiàn)輕重不一，可為單純性血尿和（或）蛋白尿，亦可表現(xiàn)為腎炎綜合征、腎病綜合征，但少數(shù)重癥者呈急進(jìn)性腎炎綜合征表現(xiàn)，最終出現(xiàn)腎功能衰竭。本組有25例（34.72%）出現(xiàn)腎損害，與國內(nèi)報道接近（30%50%）1，而文獻(xiàn)顯示，如果行腎

11、穿刺檢查，HSP100%伴有腎臟損害3，故對HSP患兒，急性發(fā)作期應(yīng)每周查尿常規(guī)12次，直到起病后3個月，若紫癜遷延不愈，應(yīng)延長尿常規(guī)的隨訪時間，時間不少于1年，以便早期發(fā)現(xiàn)腎臟損害；對表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎、長期血尿/蛋白尿不消失者應(yīng)考慮行腎穿刺檢查，再根據(jù)病理類型給予相應(yīng)治療。3.3 HSP的治療 HSP的治療應(yīng)采取個體化的治療方案。首先是積極尋找和去除病因及誘因，控制感染，對由過敏引起者避免再次接觸。急性期常規(guī)靜脈滴注西米替丁、大劑量維生素C，時間12周，對腹痛、關(guān)節(jié)痛明顯者，或表現(xiàn)為腎病綜合征型者給予分次口服強的松1mg/kg·d-1，對反復(fù)發(fā)作或表現(xiàn)為大量蛋白尿和(或)伴腎功能損害者，除口服激素外可給予大劑量IVIgG治療，由于IgG含有多種抗病毒、細(xì)菌及細(xì)菌毒素的天然抗體，可封閉細(xì)菌或病毒連接靶細(xì)胞的受體，從而阻斷血管內(nèi)免疫性炎癥反應(yīng)，本組有7例對病情反復(fù)發(fā)作或重型HSP患兒給予大劑量IVIgG治療，對消除癥狀、縮短病程、預(yù)防復(fù)發(fā)療效顯著。本組68例治愈，4例好轉(zhuǎn)，25例腎炎患兒有21例在3個月1年內(nèi)血尿及蛋白尿消失，隨訪312個月，無一例死亡?！緟⒖嘉墨I(xiàn)】 1 胡亞美，江載芳.實用兒科學(xué)M.7版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2002：688-690.2 張交生.過敏性紫癜病因及發(fā)病機制的最新研究進(jìn)展