門靜脈海綿樣變性實(shí)用干貨精選干貨

1、門靜脈海綿樣變性（實(shí)用干貨）2一、分型二、病因三、表現(xiàn)四、診斷五、治療六、結(jié)論3門靜脈海綿樣變性：門靜脈海綿樣變性：l 門靜脈海綿樣變性( ct pv) 是指門靜脈主干和( 或) 它的分支完全或部分阻塞后, 其周圍形成大量側(cè)支或阻塞后的再通, 是機(jī)體為保證肝臟血流量和肝功能正常的一種代償性病變, 可引起肝外型門靜脈高壓癥, 約占門靜脈高壓的3. 5%。l 由于這些血管在大體標(biāo)本側(cè)面呈海綿狀血管瘤樣改變，故被稱為“門靜脈海綿樣變性”。4一、門靜脈海綿樣變性分型一、門靜脈海綿樣變性分型型：門靜脈海綿樣變性，無癥狀，無脾臟增大型：海綿樣變性局限于門靜脈，伴有banti綜合癥型：波及大部分腸系膜上靜脈

2、及部分脾靜脈型：波及整個(gè)門脈系統(tǒng)5二、病因二、病因門脈高壓肝前型：門靜脈海綿樣變性肝內(nèi)型（最常見）肝后型：可見于肝靜脈栓塞、布加氏綜合癥竇前：血吸蟲病肝竇竇后肝炎后肝硬化6門靜脈海綿樣變性病因門靜脈海綿樣變性病因l一、原發(fā)性 是非肝病因素所致，主要是由于門靜脈系統(tǒng)先天性發(fā)育異?；驄雰撼錾箝T靜脈閉鎖過程延長，導(dǎo)致門靜脈管腔狹窄或閉鎖。型： 肝外竇前型型：肝內(nèi)外竇前型型： 肝內(nèi)竇前型周圍側(cè)支循環(huán)建立7二、繼發(fā)性l門靜脈栓塞，54%。包括癌栓：約占57，是門靜脈栓塞最常見原因，多來自肝、胰、胃ca及肝臟轉(zhuǎn)移ca。 感染(敗血癥性血栓)：多由胰腺炎及消化道感染所致門靜脈炎創(chuàng)傷、手術(shù)并發(fā)癥。l各種原因

3、引起的血液高凝狀態(tài)及血液粘滯。如紅細(xì)胞增多癥；c蛋白缺乏；過多使用 因子；口服避孕藥。l其他。如肝門周圍纖維組織炎；臍、腸系膜和肝靜脈之間靜脈叢異常增生等。8三、臨床表現(xiàn)三、臨床表現(xiàn)l反復(fù)的上消化道出血l伴有脾大、脾功能亢進(jìn),l由于此類患者的肝功能一般較好, 很少出現(xiàn)腹水、黃疸以及肝性腦病9四、診斷四、診斷l(xiāng)1、超聲：特別是彩色超聲檢查, 是診斷此病的主要方法之一, 可觀察到門靜脈的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)改變, 同時(shí)還能測(cè)定血管的直徑以及血流量的大小和方向。l2、血管造影：dsa間接門靜脈造影直觀準(zhǔn)確，可從顯示過程了解病變特點(diǎn)及血流走向及分布情況。ctpv在血管造影上表現(xiàn)為與門靜脈主干平行的迂曲、擴(kuò)張呈蛇型

4、的靜脈網(wǎng)。10l3、mri：是一種無創(chuàng)性檢查，由于其良好的組織對(duì)比度，能夠清楚顯示門靜脈栓子和側(cè)枝靜脈，還能在血管造影和超聲檢查失敗時(shí)明確ctpv的診斷。在鑒別門靜脈阻塞性和肝硬變性門脈高壓方面亦優(yōu)于超聲和ct。11l4、ct：可確定門靜脈栓塞，發(fā)現(xiàn)側(cè)枝靜脈，門靜脈走行區(qū)交織呈網(wǎng)竇隙樣軟組織結(jié)構(gòu)在門靜脈區(qū)明顯強(qiáng)化，且見正常的門靜脈結(jié)構(gòu)消失。12五、治療五、治療 臨床目前尚無有效的治療方法，治療的目的是降低門脈壓力。當(dāng)內(nèi)科治療無效時(shí)，采取外科手術(shù)治療。內(nèi)科治療內(nèi)鏡下硬化劑治療（evs）內(nèi)鏡下曲張靜脈套扎術(shù)（evl）外科治療斷流脾切+斷流分流斷流+分流肝移植13內(nèi)科治療內(nèi)科治療1、內(nèi)鏡下硬化劑治療

5、（evs） 硬化劑治療法用于食管靜脈曲張, 是通過硬化劑（5%魚肝油酸鈉）使得曲張的血管梗塞, 達(dá)到止血的目的，但治愈率低（文獻(xiàn)報(bào)道12%-28%），并發(fā)癥較多，且術(shù)后曲張靜脈易復(fù)發(fā)。并發(fā)癥：吞咽困難、胸骨后疼痛、發(fā)熱、食管潰瘍、食管狹窄、胸腔積液及門靜脈栓塞。14局限性: 1、硬化劑外漏造成局部組織壞死, 形成食管狹窄, 嚴(yán)重時(shí)可穿孔形成瘺 2、硬化劑可造成其他臟器靜脈( 包括脾靜脈、腸系膜上靜脈、腸系膜下靜脈等) 的血栓形成 , 使患者喪失分流手術(shù)的條件 3、硬化劑治療僅對(duì)食管靜脈曲張有效, 而對(duì)胃底靜脈曲張及胃黏膜病變無效15內(nèi)科治療內(nèi)科治療l2、內(nèi)鏡下曲張靜脈套扎術(shù)（evl） evl是

6、一種以彈性橡皮環(huán)結(jié)扎原理為基礎(chǔ)的一種止血及預(yù)防出血的一種方法。在治療肝硬化食管曲張靜脈破裂出血方面的到廣泛認(rèn)可。有報(bào)道指出其在對(duì)肝硬化門脈高壓癥食管曲張靜脈破裂出血的治療中，急診套扎302例，止血率達(dá)92.7%，連續(xù)多次套扎可使曲張靜脈閉塞率達(dá)91%。另有報(bào)道指出在治療門靜脈海綿樣變性食管曲張靜脈出血中，經(jīng)過多次套扎術(shù)，曲張靜脈消失率86.7%。可使患者安全度過危險(xiǎn)期，為后期治療爭(zhēng)取寶貴時(shí)間。16外科治療外科治療l1、斷流術(shù)（pad） 目前使用較多的有： 賁門周圍血管離斷術(shù)（hassab手術(shù)）； 賁門周圍血管離斷加食管下端或胃底血管阻斷術(shù)，又稱聯(lián)合斷流術(shù)（sugiura手術(shù)）； 食管下端胃底切

7、除術(shù)； 食管下端吻合器橫斷術(shù)。 17優(yōu)點(diǎn)：手術(shù)目的性強(qiáng)， 止血作用迅速, 近期止血率高, 同時(shí)可保證肝臟血供， 損傷小，在食管外尚未形成側(cè)支循環(huán)前， 以門奇靜脈斷流術(shù)控制出血較好。缺點(diǎn): 斷流后的門靜脈仍處于高壓狀態(tài)，再出血難以避免， 再出血發(fā)病率高，據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道再出血發(fā)生率為6. 2% 13. 3% ； 可引起致命的脾切除術(shù)后敗血癥。 另有資料顯示， 斷流術(shù)的再出血發(fā)生率為6.9%20% ，其中單純脾切除術(shù)的再出血發(fā)生率為14. 3% ，生存率為85.7% ，而分流術(shù)的再出血發(fā)生率和5 年生存率分別為12. 5% 和100% 。故目前斷流術(shù)很少作為首選術(shù)式。18外科治療外科治療二、脾切+斷流

8、優(yōu)點(diǎn)：脾切除加門奇靜脈斷流術(shù)可迅速控制上消化道出血、解除脾功能亢進(jìn)。在年齡小、出血迅猛、有明顯脾功能亢進(jìn)者中可首先考慮采用 。缺點(diǎn)：再出血率高，由于門靜脈主干已經(jīng)阻塞，而肝功能又不受影響，脾切除加門奇靜脈斷流術(shù)將會(huì)使門靜脈壓力進(jìn)一步升高，雖對(duì)急性出血患者即時(shí)止血有益，久之必會(huì)有新的側(cè)支循環(huán)建立 ，再次出血不可避免。19外科治療外科治療三、分流 1、在患者年齡太小、發(fā)病早期血管擴(kuò)張尚不顯著、存在廣泛門靜脈系統(tǒng)病變( 型) 等情況下，不宜選用分流術(shù)。分流術(shù)雖可以減少門靜脈的向肝血流，但對(duì)于兒童和青年患者，分流的口徑很難選擇，若吻合口大，可造成向肝血流減少，術(shù)后肝功能進(jìn)一步惡化；若吻合口小，不一定適

9、應(yīng)生長發(fā)育的需要。首選脾-腔分流術(shù)。 2、各種門體靜脈分流術(shù)可顯著降低門靜脈壓力、控制出血，且再出血率相對(duì)較低，在成人ctpv 中應(yīng)用較為廣泛。分流手術(shù)的術(shù)式主要是選擇性分流手術(shù)。 20應(yīng)用于ctpv分流術(shù)： 1、脾靜脈-腎靜脈分流（warren術(shù)式） ：既能降低內(nèi)臟靜脈壓力, 又不破壞向肝性側(cè)支靜脈, 再出血及肝性腦病發(fā)生率均低, 是一較理想術(shù)式。 2、腸系膜上靜脈-腎靜脈分流（rex術(shù)式）：是一種改善門靜脈壓力升高引起的一系列癥狀的有效方法, 它恢復(fù)正常的門靜脈血流入肝以降低門靜脈壓力。 3、脾肺固定術(shù)：適用于年齡小、出血迅猛, 但脾功能亢進(jìn)不甚明顯者，止血效果滿意；但無明顯降低再出血的發(fā)

10、生率，發(fā)生率亦偏高。21術(shù)式選擇： 1、一般認(rèn)為對(duì)需要手術(shù)的患者, 應(yīng)以warren 術(shù)式作為首選 2、已經(jīng)做過脾切除者，可行較徹底的斷流手術(shù)； 3、采取硬化劑治療者，宜結(jié)合斷流手術(shù)； 4、對(duì)于經(jīng)過硬化劑治療，門靜脈系統(tǒng)廣泛血栓形成，不能行常規(guī)分流術(shù)者以及warren 術(shù)式失敗者，可改為脾肺固定術(shù)。22外科治療外科治療四、分流+斷流 斷流術(shù)采取賁門周圍血管離斷術(shù)，分流術(shù)采用腸-腔側(cè)側(cè)分流術(shù)或脾-腔分流術(shù)等 。因賁門周圍血管離斷術(shù)后門靜脈壓仍較高，術(shù)后仍有可能重新形成門體間的側(cè)支循環(huán)，因此，附加周圍型的門體分流術(shù)，適當(dāng)降低部分門靜脈壓力，但又維持門靜脈的血供，可以抵消賁門周圍血管離斷術(shù)的不利之處

11、。 聯(lián)合手術(shù)結(jié)合了斷流術(shù)止血明確和分流術(shù)有效降低門靜脈壓力的優(yōu)點(diǎn), 應(yīng)該是治療ctpv 的首選術(shù)式。 23外科治療外科治療五、肝移植 1、門腔靜脈半轉(zhuǎn)位式肝移植：受體肝下下腔靜脈和供肝門靜脈的端-端或側(cè)-端吻合，供肝肝下下腔靜脈結(jié)扎。該術(shù)式能夠滿足移植肝門靜脈的血流灌注，但最突出的問題是術(shù)后依然存在頑固的門靜脈高壓以及引發(fā)的嚴(yán)重的腹水、下肢水腫及腎功能損傷等新的并發(fā)癥，甚至出現(xiàn)上消化道出血和門靜脈血栓形成等。在國內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道的門腔靜脈半轉(zhuǎn)位術(shù)的56例患者中，19例曾發(fā)生上消化道出血，9例出現(xiàn)門靜脈血栓形成。 2、改良門腔靜脈半轉(zhuǎn)位式肝移植：即在盡可能門靜脈取栓、部分恢復(fù)門靜脈血流的前提下行門靜脈吻合+輔助性門腔靜脈搭橋術(shù)，且有成功病例報(bào)道。24六、結(jié)論六、結(jié)論 （一）、手術(shù)最好是采用脾切除加之?dāng)嗔? 分流。除脾切除+ 賁門周圍血管離斷外，分流手術(shù)則應(yīng)根據(jù)醫(yī)院和患者的具體情況來選擇成熟的分流術(shù)