2924652782TTPPOWEPOINT.

1、概述 ttp是一種微血管血栓出血綜合征，臨床特征包括微血管病性溶血性貧血，血小板減少，神經(jīng)精神損害，發(fā)熱和腎功能損害。 ttp的病因機(jī)制包括：血管性血友病因子（vwf）裂解酶活性缺乏，vwf異常增多，血小板異常活化引起全身廣泛的微血管血栓形成。 ttp可以分為遺傳性和獲得性。 獲得性獲得性ttpttp：特發(fā)性與繼發(fā)性：特發(fā)性與繼發(fā)性繼發(fā)性：妊娠，自身免疫病，感染，腫瘤，藥物等繼發(fā)性：妊娠，自身免疫病，感染，腫瘤，藥物等原發(fā)性：多數(shù)病例屬此型。原發(fā)性：多數(shù)病例屬此型。血管性血友病因子 血管性血友病因子（vwf)血小板與血管壁的結(jié)合的橋梁 血栓性血小板減少性紫癜血管性血友病血漿 vwf 缺乏或結(jié)構(gòu)

2、異常產(chǎn)生vwf抗體 vwf裂解酶活性產(chǎn)生抗vwf裂解酶抗體止血障礙高凝狀態(tài)血小板血栓vwf裂解酶ttpttp發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制終末小動(dòng)脈與毛細(xì)血管形成廣泛的透明血栓終末小動(dòng)脈與毛細(xì)血管形成廣泛的透明血栓（血小板血小板、vwfvwf、纖維蛋白原、纖維蛋白）、纖維蛋白原、纖維蛋白）血小板消耗血小板消耗性減少性減少微血管狹窄，纖微血管狹窄，纖 維蛋白網(wǎng)維蛋白網(wǎng)rbcrbc損損傷、破碎傷、破碎組織器官損組織器官損害與功能障害與功能障礙礙繼發(fā)出血繼發(fā)出血微血管微血管病溶血病溶血cnscns異常、腎異常、腎臟功能損害臟功能損害臨床癥狀出血：皮膚粘膜，內(nèi)臟，顱內(nèi)出血微血管病性溶血性貧血：貧血，黃疸，脾大神經(jīng)精

3、神癥狀：頭痛，嗜睡，昏迷，視力障礙，偏癱血尿發(fā)熱輔檢 血常規(guī)：貧血，網(wǎng)織紅升高，血小板明顯減少 外周血涂片：異形紅細(xì)胞及碎片異形紅細(xì)胞及碎片(1%)重要的診斷價(jià)值！輔檢生化：間接膽紅素升高，ldh，ck明顯升高，bun和cr升高。凝血功能：pt，aptt多數(shù)正常，纖維蛋白降解產(chǎn)物可輕度升高coombs試驗(yàn)陰性血管性血友病因子（vwf）裂解酶活性測(cè)定：下降血管性血友病因子（vwf）裂解酶抑制物測(cè)定：陽(yáng)性輔檢：病理小動(dòng)脈和毛細(xì)血管可見(jiàn)均一透明的血小板血栓診斷要點(diǎn)20%-40%患者具備五聯(lián)征（微血管病性溶血，血小板減少，神經(jīng)精神癥狀，腎功損害，發(fā)熱）60%-80%患者具備三聯(lián)征診斷ttp最有意義的指

4、標(biāo)：血小板減少+微血管病性溶血 典型的血細(xì)胞計(jì)數(shù)和血生化改變血小板減少癥血小板減少癥裂紅細(xì)胞癥裂紅細(xì)胞癥乳酸脫氫酶乳酸脫氫酶 初步診斷診斷初步診斷診斷ttpttp早期診斷診斷要點(diǎn)鑒別診斷 排除自身免疫性溶血，itp（evans綜合征） 排除pnh（陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿） 排除hellp綜合征，溶血尿毒綜合征（hus） 排除dic非微血管病性溶血靶器官損害不同dic幾乎包含所有ttp的癥狀和實(shí)驗(yàn)室檢查但病理過(guò)程不同癥狀和實(shí)驗(yàn)室檢查的側(cè)重點(diǎn)不同 診斷要點(diǎn)鑒別診斷 dic ttppt aptt + +-纖抗 + +-血小板減少 + +微血管性溶血性貧血 + +神經(jīng)系統(tǒng)損害 + + 診斷要點(diǎn)治療要點(diǎn)首選血漿置換： 血漿置換量：40-60ml/kg,或2000ml,qd 血漿不足時(shí)：可采用血漿+白蛋白+生理鹽水 直到血小板正常，ldh正常，持續(xù)2-3天后降低血漿置換強(qiáng)度治療要點(diǎn)激素：地塞米松10-15mg,qd.連用5天，再過(guò)渡到強(qiáng)的松1mg/kg.d再逐漸減量丙球沖擊：用于血漿置換無(wú)效的病例輸壓積紅輸血小板：一般禁止輸血小板，僅用于預(yù)防危及生命的出血，可在血漿置換后輸注輸