膜性腎病ppt課件

1、膜性腎病焦素敏text病理特點和主要表現膜性腎病(membranous nephropathy,mn)病理特點是腎小球基底膜上皮細胞下彌漫的免疫復合物沉積伴基底膜彌漫增厚。臨床以腎病綜合征(ns)或無癥狀性蛋白尿為主要表現。text定義膜性腎病(membranous nephropathy,mn)又稱 膜性腎小球腎炎(membranous glomerulonephritis),膜性腎病可為原發(fā)性，亦可繼發(fā)于多種疾病，見于感染(乙、丙型肝炎病毒)系統(tǒng)性疾病(如紅斑狼瘡)、藥物治療(如金、青霉胺等)以及惡性腫瘤。該病具有病程反復、慢性遷延的特點。text流行病學年齡和性別 任何年齡均可發(fā)病，但以

2、成人多見，80%以上患者發(fā)病年齡超過30歲，高峰在3640歲男女發(fā)病之比為1.5 1，成人男性稍多于女性，兒童男性較多。發(fā)病率 國外報道m(xù)n占成人原發(fā)腎病綜合征的30%50%，國內為10%15%；兒童mn只占其原發(fā)腎病綜合征的2% .遺傳 原發(fā)的mn不是一個單純的疾病，而是遺傳及環(huán)境等多種因素共同造成的一種腎臟損害鶒原發(fā)mn在遺傳方面有潛在的免疫缺陷，基因對免疫反應的作用影響mn的易感性。 text發(fā)病機制text發(fā)病機制雖然對原發(fā)性膜性腎病的發(fā)病機制了解不多，但多數學者同意免疫損傷是其發(fā)病的基本機制。認為膜性腎病 是一種針對正常腎小球上皮細胞膜上的抗原成分產生的自體抗體介導的腎小球損害，免疫

3、復合物由上皮細胞膜上脫落到基底膜的上皮細胞形成典型的免疫復合物沉著。沉著的免疫復合物激活補體，在此產生c5b-9。補體膜攻擊復合物引起蛋白尿，病變過程中激活的細胞因子導致基底膜細胞外基質成分改變引起基底膜增厚，使病變進一步發(fā)展。text可能的發(fā)病機制潛在的致病抗原上皮下免疫復合物形成補體介導text臨床表現本病可見于任何年齡，但在診斷時約80%90%病人超過30歲，發(fā)病高峰在3640歲，男性多于女性，多隱襲起病，少數在前驅感染后短期內發(fā)病，病程呈緩慢進展性，通常是持續(xù)性蛋白尿，經過多年腎功能才逐漸惡化。text臨床表現及主要特點(1)約80%以上的病人表現為腎病綜合征，其余病人表現為無癥狀性蛋

4、白尿及/或血尿。 (2)本病最早癥狀通常是逐漸加重的下肢浮腫，蛋白尿常為非選擇性，約20%50%患者為間斷或持續(xù)性鏡下血尿，肉眼血尿少見，不常見高膽固醇血癥，隨疾病進展，半數病人發(fā)生高血壓。(3)可逐漸出現腎功能不全、尿毒癥。 (4)血清c3和其他補體成分多正常。text并發(fā)癥text并發(fā)癥1.腎靜脈血栓形成 從臨床觀察和連續(xù)腎活檢資料證明，本病是一種慢性進行性疾病。如在病程中，尿蛋白突然增加，或腎功能突然惡化，提示可能合并有腎靜脈血栓形成，并發(fā)率可達50%左右。誘發(fā)因素包括血清白蛋白過低(10g/d)、嚴重高血壓、嚴重高脂血癥、早期出現腎小球濾過率下降、腎臟病理改變呈較高分期(如期、期)腎小

5、管萎縮及間質纖維化均提示預后不良。而尿蛋白少于3.5g/d，或發(fā)病前3年中腎功能正常的患者預后較好。 text預防1.注意休息，避免勞累，預防感染，飲食以低蛋白注意休息，避免勞累，預防感染，飲食以低蛋白為主注意補充維生素避免應用損害腎臟的藥物。為主注意補充維生素避免應用損害腎臟的藥物。 2.在藥物治療期間每12周門診復診，觀察尿常規(guī)，肝腎功能，兒童患者應注意生長發(fā)育情況，以指導療程的完成。 3.活動性病變控制后及療程完成后，應重復腎活檢，觀察腎組織病理改變情況，判斷是否存在慢性化傾向，以便及時采取措施。 text預防4.注意保護殘存腎功能，糾正使腎血流量減少的各種因素(如低蛋白血癥脫水、低血壓等)以及預防感染，都是預防中不可忽視的重要環(huán)節(jié)。對于影響病人療效和長期預后的并發(fā)癥，應積極給予治療： (1) 感染：激素治療易發(fā)生感染，一旦發(fā)現應及時選用對致病菌敏感、強效且無腎毒性的抗生素積極治療有明確感染灶者應盡快去除。 text預防 (2)血栓及栓塞并發(fā)癥：一般認為，當血漿白蛋白濃度低于20g/l時，提示存在高凝狀態(tài)，即應開始預防性抗凝治療?？鼓幰话銘?/p>