膜性腎病ppt課件

1、膜性腎病焦素敏text病理特點(diǎn)和主要表現(xiàn)膜性腎病(membranous nephropathy,mn)病理特點(diǎn)是腎小球基底膜上皮細(xì)胞下彌漫的免疫復(fù)合物沉積伴基底膜彌漫增厚。臨床以腎病綜合征(ns)或無(wú)癥狀性蛋白尿?yàn)橹饕憩F(xiàn)。text定義膜性腎病(membranous nephropathy,mn)又稱 膜性腎小球腎炎(membranous glomerulonephritis),膜性腎病可為原發(fā)性，亦可繼發(fā)于多種疾病，見(jiàn)于感染(乙、丙型肝炎病毒)系統(tǒng)性疾病(如紅斑狼瘡)、藥物治療(如金、青霉胺等)以及惡性腫瘤。該病具有病程反復(fù)、慢性遷延的特點(diǎn)。text流行病學(xué)年齡和性別 任何年齡均可發(fā)病，但以

2、成人多見(jiàn)，80%以上患者發(fā)病年齡超過(guò)30歲，高峰在3640歲男女發(fā)病之比為1.5 1，成人男性稍多于女性，兒童男性較多。發(fā)病率 國(guó)外報(bào)道m(xù)n占成人原發(fā)腎病綜合征的30%50%，國(guó)內(nèi)為10%15%；兒童mn只占其原發(fā)腎病綜合征的2% .遺傳 原發(fā)的mn不是一個(gè)單純的疾病，而是遺傳及環(huán)境等多種因素共同造成的一種腎臟損害鶒原發(fā)mn在遺傳方面有潛在的免疫缺陷，基因?qū)γ庖叻磻?yīng)的作用影響mn的易感性。 text發(fā)病機(jī)制text發(fā)病機(jī)制雖然對(duì)原發(fā)性膜性腎病的發(fā)病機(jī)制了解不多，但多數(shù)學(xué)者同意免疫損傷是其發(fā)病的基本機(jī)制。認(rèn)為膜性腎病 是一種針對(duì)正常腎小球上皮細(xì)胞膜上的抗原成分產(chǎn)生的自體抗體介導(dǎo)的腎小球損害，免疫

3、復(fù)合物由上皮細(xì)胞膜上脫落到基底膜的上皮細(xì)胞形成典型的免疫復(fù)合物沉著。沉著的免疫復(fù)合物激活補(bǔ)體，在此產(chǎn)生c5b-9。補(bǔ)體膜攻擊復(fù)合物引起蛋白尿，病變過(guò)程中激活的細(xì)胞因子導(dǎo)致基底膜細(xì)胞外基質(zhì)成分改變引起基底膜增厚，使病變進(jìn)一步發(fā)展。text可能的發(fā)病機(jī)制潛在的致病抗原上皮下免疫復(fù)合物形成補(bǔ)體介導(dǎo)text臨床表現(xiàn)本病可見(jiàn)于任何年齡，但在診斷時(shí)約80%90%病人超過(guò)30歲，發(fā)病高峰在3640歲，男性多于女性，多隱襲起病，少數(shù)在前驅(qū)感染后短期內(nèi)發(fā)病，病程呈緩慢進(jìn)展性，通常是持續(xù)性蛋白尿，經(jīng)過(guò)多年腎功能才逐漸惡化。text臨床表現(xiàn)及主要特點(diǎn)(1)約80%以上的病人表現(xiàn)為腎病綜合征，其余病人表現(xiàn)為無(wú)癥狀性蛋

4、白尿及/或血尿。 (2)本病最早癥狀通常是逐漸加重的下肢浮腫，蛋白尿常為非選擇性，約20%50%患者為間斷或持續(xù)性鏡下血尿，肉眼血尿少見(jiàn)，不常見(jiàn)高膽固醇血癥，隨疾病進(jìn)展，半數(shù)病人發(fā)生高血壓。(3)可逐漸出現(xiàn)腎功能不全、尿毒癥。 (4)血清c3和其他補(bǔ)體成分多正常。text并發(fā)癥text并發(fā)癥1.腎靜脈血栓形成 從臨床觀察和連續(xù)腎活檢資料證明，本病是一種慢性進(jìn)行性疾病。如在病程中，尿蛋白突然增加，或腎功能突然惡化，提示可能合并有腎靜脈血栓形成，并發(fā)率可達(dá)50%左右。誘發(fā)因素包括血清白蛋白過(guò)低(10g/d)、嚴(yán)重高血壓、嚴(yán)重高脂血癥、早期出現(xiàn)腎小球?yàn)V過(guò)率下降、腎臟病理改變呈較高分期(如期、期)腎小

5、管萎縮及間質(zhì)纖維化均提示預(yù)后不良。而尿蛋白少于3.5g/d，或發(fā)病前3年中腎功能正常的患者預(yù)后較好。 text預(yù)防1.注意休息，避免勞累，預(yù)防感染，飲食以低蛋白注意休息，避免勞累，預(yù)防感染，飲食以低蛋白為主注意補(bǔ)充維生素避免應(yīng)用損害腎臟的藥物。為主注意補(bǔ)充維生素避免應(yīng)用損害腎臟的藥物。 2.在藥物治療期間每12周門診復(fù)診，觀察尿常規(guī)，肝腎功能，兒童患者應(yīng)注意生長(zhǎng)發(fā)育情況，以指導(dǎo)療程的完成。 3.活動(dòng)性病變控制后及療程完成后，應(yīng)重復(fù)腎活檢，觀察腎組織病理改變情況，判斷是否存在慢性化傾向，以便及時(shí)采取措施。 text預(yù)防4.注意保護(hù)殘存腎功能，糾正使腎血流量減少的各種因素(如低蛋白血癥脫水、低血壓等)以及預(yù)防感染，都是預(yù)防中不可忽視的重要環(huán)節(jié)。對(duì)于影響病人療效和長(zhǎng)期預(yù)后的并發(fā)癥，應(yīng)積極給予治療： (1) 感染：激素治療易發(fā)生感染，一旦發(fā)現(xiàn)應(yīng)及時(shí)選用對(duì)致病菌敏感、強(qiáng)效且無(wú)腎毒性的抗生素積極治療有明確感染灶者應(yīng)盡快去除。 text預(yù)防 (2)血栓及栓塞并發(fā)癥：一般認(rèn)為，當(dāng)血漿白蛋白濃度低于20g/l時(shí)，提示存在高凝狀態(tài)，即應(yīng)開始預(yù)防性抗凝治療。抗凝藥一般應(yīng)