肺動(dòng)脈高壓危象ppt課件

1、肺動(dòng)脈高壓危象肺動(dòng)脈高壓危象 (pulmonary hypertensive crisis，PHC) 1；.肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈高壓 (pulmonary artery hypertension，PAH) l定義：由多種心、肺或肺血管本身疾病所引起，表現(xiàn)為肺循環(huán)的壓力和阻力增加，導(dǎo)致右心負(fù)荷增大、右心功能不全、肺血流減少，從而引起的一系列臨床表現(xiàn)。2；.肺動(dòng)脈高壓危象（肺動(dòng)脈高壓危象（pulmonary hypertensive crisis，PHC）l指在肺動(dòng)脈高壓（PAH）的基礎(chǔ)上因缺氧等多種因素引起肺血管劇烈收縮，肺動(dòng)脈收縮壓快速上升 20mmHg，肺血管病阻力增加而導(dǎo)致右心后負(fù)荷突然增高，

2、右心室排血障礙而產(chǎn)生急性右心衰，靜脈系統(tǒng)淤血；而左心室由于回心的氧合血驟然減少而出現(xiàn)低心排癥狀，全身灌注不足致組織缺氧。3；.診斷標(biāo)準(zhǔn)（診斷標(biāo)準(zhǔn)（2013 WHO）lPAH：在海平面靜息狀態(tài)下，右心導(dǎo)管測(cè)肺動(dòng)脈平均壓mPAH25mmHg，或運(yùn)動(dòng)狀態(tài)下30mmHg相應(yīng)肺毛細(xì)血管楔壓PCWP3Wood unit。l輕度 50mmHglPHC：肺動(dòng)脈壓突然升高并達(dá)到或超過體循環(huán)壓力，肺動(dòng)脈壓/體循環(huán)血壓1。4；.臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)lPAH：按NYHA心功能分級(jí) 級(jí)：不影響體力活動(dòng)； 級(jí)：體力活動(dòng)輕度受限，安靜時(shí)無癥狀，活動(dòng)時(shí)引起呼吸困難、乏力、胸痛或暈厥 級(jí)：體力活動(dòng)明顯受限，安靜時(shí)無癥狀，低于日常輕

3、微活動(dòng)即有癥狀； 級(jí)：體力活動(dòng)極度受限，有右心功能不全的表現(xiàn)，安靜狀態(tài)即有呼吸困難。lPHC：病人突然煩躁、呼吸增快、發(fā)紺缺氧、靜脈擴(kuò)張、肺動(dòng)脈壓、右室、右房壓均突然升高，出現(xiàn)心率加快、血壓下降等嚴(yán)重低心排血量癥狀。5；.發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制lPHC發(fā)病的中心環(huán)節(jié)是多種誘因引起的肺動(dòng)脈壓升高，導(dǎo)致患者出現(xiàn)右心功能衰竭和體循環(huán)低血壓。l腎上腺素、去甲腎上腺素等內(nèi)源性交感神經(jīng)遞質(zhì)，以及內(nèi)皮型一氧化氮合酶基因缺陷或功能不良，全身性炎癥反應(yīng)綜合征，內(nèi)皮細(xì)胞受損和肺血管內(nèi)膜增厚等也在發(fā)病過程中起一定作用。6；.易患因素易患因素l基礎(chǔ)肺動(dòng)脈高壓：只在心功能下降時(shí)，PHC發(fā)病才有關(guān)聯(lián)lWHO心功能分級(jí)：這是與P

4、AH病情嚴(yán)重程度密切相關(guān)的指標(biāo)，也是PHC發(fā)病的危險(xiǎn)因素l急性血管反應(yīng)試驗(yàn)陽性，吸藥后肺動(dòng)脈壓的下降值是PHC的獨(dú)立危險(xiǎn)因素7；.一般治療一般治療l去除誘因l監(jiān)測(cè)肺動(dòng)脈壓l保持氣道通暢、充分供氧（氧氣是最有效的肺血管擴(kuò)張劑），或給予呼吸機(jī)支持、體外膜氧合治療等l保持充分的液體平衡l保持竇性節(jié)律和房室協(xié)調(diào)性l有效鎮(zhèn)靜、減少應(yīng)激反應(yīng)l糾正右心功能衰竭、低血壓、酸中毒8；.降肺動(dòng)脈壓力藥物治療降肺動(dòng)脈壓力藥物治療1）吸入一氧化氮（iNO）：iNO能通過激活肺動(dòng)脈平滑肌細(xì)胞上的環(huán)鳥甘酸信號(hào)通路，最終產(chǎn)生選擇性擴(kuò)張肺動(dòng)脈的作用，2005年已在歐洲推薦為預(yù)防成人先心病術(shù)后的PHC。liNO具有選擇性高、起

5、效快的特點(diǎn)，但其作用時(shí)間短并有潛在不良反應(yīng)（眼和呼吸道刺激癥狀，肺水腫，高鐵血紅蛋白血癥等），且iNO撤離過快還易引起肺動(dòng)脈壓反跳，可選擇聯(lián)合使用西地那非避免。liNO推薦起始劑量為520ppm，數(shù)分鐘后的最大劑量可用至80ppm。9；.降肺動(dòng)脈壓力藥物治療降肺動(dòng)脈壓力藥物治療2）前列環(huán)素類似物：通過激化腺苷酸環(huán)化酶、促進(jìn)環(huán)磷酸腺苷的合成而擴(kuò)張肺血管，同時(shí)具有抑制血小板聚集作用。l依前列醇：半衰期短（25min），需長(zhǎng)期經(jīng)靜脈輸注給藥，小兒有效劑量3090ng/（kg.min）不良反應(yīng)較多l(xiāng)伊洛前列素（萬他維）：起效快，作用時(shí)間短，吸入用， 小兒2.57.5ug/次，59次/d，每次持續(xù)101

6、5min；長(zhǎng)期可降低肺動(dòng)脈壓力和阻力10；.降肺動(dòng)脈壓力藥物治療降肺動(dòng)脈壓力藥物治療l3）內(nèi)皮素受體拮抗劑：對(duì)于mPAP升高而不適接受Fontan手術(shù)的單心室患兒，使用波生坦治療可減低mPAP和肺血管阻力。波生坦l1020kg：31.25mg，bidl2040kg：62.5mg，bidl40kg：125mg，bidl治療前和治療后需每月監(jiān)測(cè)肝功11；.降肺動(dòng)脈壓力藥物治療降肺動(dòng)脈壓力藥物治療l4）磷酸二酯酶-5抑制劑：通過抑制環(huán)磷酸鳥苷降解，提高內(nèi)源性鳥苷酸水平，血管平滑肌松弛，降低肺血管阻力和增加心輸出量，可延長(zhǎng)NO和前列環(huán)素類似物的擴(kuò)血管作用。l西地那非： 0.52mg/kg，每日34次；

7、聯(lián)合iNO或吸入性伊洛前列素治療PHC可避免肺動(dòng)脈壓反跳。（高選擇性擴(kuò)張肺血管，對(duì)體循環(huán)血壓無影響）l他達(dá)拉非：作用時(shí)間較西地那非長(zhǎng)，F(xiàn)DA已批準(zhǔn)使用于PAH患者，但暫無兒童使用報(bào)道。12；.降肺動(dòng)脈壓力藥物治療降肺動(dòng)脈壓力藥物治療l5）鈣離子通道拮抗劑：硝苯地平、氨氯地平等，會(huì)降低心輸出量及血壓l6）磷酸二酯酶抑制劑：米力農(nóng)、氨力農(nóng)等，除具有正性肌力作用外，兼有降低體、肺循環(huán)阻力，改善心室舒張功能的作用，且不增加心肌耗氧量和后負(fù)荷 13；.后續(xù)非藥物治療后續(xù)非藥物治療l房間隔造口術(shù)（AS）：房水平建立右向左分流，縮小右心房、增加左心房負(fù)荷、提高心輸出量l適用：經(jīng)規(guī)范治療無效、NYAH分級(jí)為級(jí)

8、、有反復(fù)暈厥發(fā)作或難治性右心功能衰竭的PAHl不適心、肺移植的PAH患者或作為移植前的過渡治療手段l禁用：右心房平均壓20mmHg、安靜吸入空氣狀態(tài)下血氧飽和度50%；l多見于大量左向右分流合并肺動(dòng)脈高壓糾治術(shù)后的新生兒、嬰幼兒病例；l典型病例：巨大室缺、完全型心內(nèi)膜墊缺損、粗大動(dòng)脈導(dǎo)管、永存動(dòng)脈干等；l肺動(dòng)脈壓力上升至主動(dòng)脈壓水平，CVP升高，LAP下降，輕者產(chǎn)生低心排及動(dòng)脈氧分壓下降；重癥血壓驟降，心臟驟停。15；.誘因誘因l最常見原因?yàn)槿毖?、酸中毒，呼吸機(jī)使用不當(dāng)，呼吸道并發(fā)癥，不適當(dāng)?shù)臍夤軆?nèi)吸引等；l其次是鎮(zhèn)靜藥物用量不足，患兒躁動(dòng)不安、高熱等耗氧量增加；l最后是用藥不當(dāng)，快速進(jìn)入收縮

9、血管的兒茶酚胺，或突然中止血管擴(kuò)張藥物進(jìn)入等。16；.臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)l病人突然煩躁、呼吸增快、發(fā)紺缺氧、靜脈擴(kuò)張、肺動(dòng)脈壓、右室、右房壓均突然升高，出現(xiàn)心率加快、血壓下降等嚴(yán)重低心排血量癥狀17；.緊急處理緊急處理l調(diào)節(jié)呼吸機(jī)參數(shù)：上調(diào)PEEP，吸純氧，過度通氣使PaCO2100mmHgl維持pH值在7.57.6，糾正酸中毒，有利于肺血管擴(kuò)張22；.預(yù)防預(yù)防呼吸道管理呼吸道管理l術(shù)后3040斜坡臥位l稀釋痰液，吸痰護(hù)理l對(duì)于重癥肺動(dòng)脈高壓肺內(nèi)哮鳴音明顯的患兒，吸痰前510min可用1%利多卡因每次0.51ml氣管內(nèi)注入，預(yù)防氣管痙攣、肺高壓危象發(fā)生l吸痰管的外徑不超過氣管插管內(nèi)徑的1/2，吸痰管過粗，可造成肺內(nèi)負(fù)壓，肺泡萎陷；過細(xì)則吸痰不徹底l吸痰前后給純氧23；.預(yù)防預(yù)防術(shù)后監(jiān)護(hù)術(shù)后監(jiān)護(hù)l維持適量的前負(fù)荷前提下給予38ug/kg.min多巴胺增加心肌收縮力，必要時(shí)加用米力農(nóng)l洋地黃制劑及減