第6章糖代謝PPT課件

1、（1）蔗糖合成酶途徑（一）雙糖的降解二 雙糖與多糖的降解 蔗糖HOOHCH2OHOHOOHOOHCH2OHO UDPOHOOHO-P-O- P- O-CH2U=OO-=OO-蔗糖合成酶果糖 OHOOHCH2OHHOUDPGHOOHCH2OHOHOOHOOHO-P-O-CH2U=OO-1 蔗糖意義：UDPG為多糖合成提供糖基。第1頁/共47頁（2）蔗糖酶途徑葡萄糖果糖OHOOHCH2OHHOHOOHOHCH2OHOHO蔗糖酶HOH蔗糖HOOHCH2OHOHOOHOOHCH2OHO第2頁/共47頁2 麥芽糖水解麥芽糖HOOOHCH2OHOHOOHOHCH2OHOHO2葡萄糖HOOHOHCH2OHO

2、HOHOOHOHCH2OHOHO-葡萄糖苷酶HOH第3頁/共47頁1 淀粉的降解（二）淀粉、糖原的降解（1）水解支鏈淀粉-淀粉酶作用點 -淀粉酶 麥芽糖 極限糊精-淀粉酶糊精葡萄糖麥芽糖麥芽三糖由淀粉酶催化，有-淀粉酶和 -淀粉酶第4頁/共47頁 極限糊精糊精R-酶脫支酶第5頁/共47頁酶類耐高溫性pH敏感性作用機理14苷鍵水解直鏈產(chǎn)物 水解支鏈產(chǎn)物-淀粉酶70保持15min3.3失活隨機作用葡萄糖麥芽糖少量麥芽三糖葡萄糖麥芽糖少量麥芽三糖和糊精-淀粉酶70快速失活3.3保持活性非還原端每次1麥芽糖麥芽糖麥芽糖極限糊精R-酶僅僅水解16苷鍵去除分支否繼-淀粉酶與-淀粉酶之后去分支淀粉酶的性質(zhì)比

3、較表第6頁/共47頁（2）淀粉的磷酸化酶淀粉磷酸化酶催化淀粉的非還原端的糖苷鍵與磷酸作用裂解釋放出1-磷酸葡萄糖。(amylophosphorylase)淀粉(Gn)淀粉磷酸化酶淀粉(Gn-1)+ G-1-P2 糖原的磷酸解（1）糖原磷酸化酶糖原(n) + Pi 糖原（n-1）G-1-P糖原磷酸化酶第7頁/共47頁（2）轉(zhuǎn)移酶轉(zhuǎn)移酶又稱1，41，4葡聚糖轉(zhuǎn)移酶，能將分支點上4個葡萄糖基的葡聚三糖轉(zhuǎn)移至同一個分支點的另一個葡聚四糖鏈的末端，使分支點留下一個(16)糖苷鍵鏈接的葡萄糖殘基。糖原磷酸化酶PiG-1-P轉(zhuǎn)移酶脫支酶第8頁/共47頁三 糖類物質(zhì)的轉(zhuǎn)運1 主動輸送 通過協(xié)同和基團運送方式進

4、行2 被動輸送四 體內(nèi)糖類物質(zhì)最終氧化分解的過程1 無氧的酵解2 有氧的氧化第9頁/共47頁一、 糖酵解(glycolysis)第二節(jié) 糖分解代謝 (一)定義 葡萄糖(1分子)細胞質(zhì)中轉(zhuǎn)變?yōu)楸?2分子)，并能產(chǎn)生少量ATP的過程。 ，O.Meyerhof 和 糖酵解過程常被稱為Embden-Meyerhof途徑，或稱EMP途徑。第10頁/共47頁己糖激酶(組織)(肝：葡萄糖激酶)ATP ADPMg2+葡萄糖OHOHOHCH2OHOHO(二)糖酵解的化學(xué)歷程1. 耗能階段：磷酸丙糖生成階段（5步）HOOHOHCH2O-OHPG-6-PO第11頁/共47頁HOOHOHCH2O-OHPG-6-P

5、O磷酸葡萄糖異構(gòu)酶HOOHCH2O-OHHOCH2OHPF-6-POATPADPMg2+HOOOHCH2O-OHHOCH2O-PF-1,6-2PP磷酸果糖激酶磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛CH2-OHCH2-O-C=OP_HC=OCH2-O-P_CH-OH+醛縮酶第12頁/共47頁磷酸二羥丙酮CH2-OHCH2-O-C=OP_3-磷酸甘油醛HC=OCH2-O-P_CH-OH磷酸丙糖異構(gòu)酶1，3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油醛脫氫酶NAD+ +PiNADH+H+2. 產(chǎn)能階段：丙酮酸的生成階段（6步）HCOOHCH2-O- P_CH-OH3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸激酶HC-O PCH2-O- P_CH-O

6、HADPATPMg2+第13頁/共47頁HCOOHCH2-O- P_CH-OH3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸變位酶HCOOHCH2-OH_CH-O- PADPATPMg2+磷酸烯醇式丙酮酸激酶烯醇式丙酮酸HCOOHCH2_C-OH_HCOOHCH2_C-O P_磷酸烯醇式丙酮酸烯醇化酶Mg2+ 或 Mn2+H2O丙酮酸HCOOHCH2_C=O自發(fā)轉(zhuǎn)變第14頁/共47頁-ATP葡萄糖G-6-P-ATP三羧酸循環(huán)F-1,6-2PF-6-P3-磷酸甘油醛磷酸二羥丙酮2NADH21,3-二磷酸甘油酸23-磷酸甘油酸2ATP22-磷酸甘油酸2PEP2烯醇式丙酮酸 2ATP乳酸乙醛乙醇2丙酮酸第1

7、5頁/共47頁 ( (三 ) ) 糖酵解的生理意義1. 是機體在缺氧情況下獲取能量的有效方式。2. 是某些細胞在氧供應(yīng)正常情況下的重要供能途徑。3.為其他代謝途徑提供中間產(chǎn)物,為徹底氧 化準(zhǔn)備原料。第16頁/共47頁葡萄糖G-6-PF-1,6-2PF-6-P3-磷酸甘油醛磷酸二羥丙酮2NADH21,3-二磷酸甘油酸23-磷酸甘油酸2ATP22-磷酸甘油酸2PEP2烯醇式丙酮酸 2ATP2丙酮酸己糖激酶(組織)葡萄糖激酶(肝臟)組織中,產(chǎn)物反饋抑制，繼發(fā)血糖升高。在肝臟G-6-P對于葡萄糖激酶無抑制作用，當(dāng)血糖濃度較高時，肝臟儲糖。變構(gòu)酶，高能狀態(tài)時受ATP和NADH抑制；低能狀態(tài)時受ADP和A

8、MP激活。2，6-二磷酸果糖是最有效的激活劑，2，6-二磷酸果糖濃度又受F-6-P誘導(dǎo)。F-6-P的這種作用稱前饋激活。激活劑:F-1,6-2P,PEP抑制劑:ATP，檸檬酸，長鏈脂肪酸(四) 糖酵解途徑的調(diào)控第17頁/共47頁（五）丙酮酸去路1、進入三羧酸循環(huán)徹底氧化2. 生成乙醇葡萄糖CH3C=OCOOH_NAD+NADH+H+CO2丙酮酸脫羧酶CH3CH=O乙醛 CH2CH2OHNAD+NADH+H+醇脫氫酶乙醇第18頁/共47頁3. 生成乳酸CH3C=OCOOH_丙酮酸NAD+NADH+H+葡萄糖乳酸NADH+H+NAD+乳酸脫氫酶CH3C-OHCOOH_第19頁/共47頁二 糖的有氧

9、氧化E1：丙酮酸脫羧酶(TPP)E2：硫辛酸轉(zhuǎn)乙酰酶(硫辛酸)E3：二氫硫辛酸脫氫酶(FAD、NAD+) 丙酮酸脫氫酶復(fù)合體（一） 丙酮酸氧化脫羧(發(fā)生于線粒體內(nèi)部)丙酮酸脫氫酶復(fù)合體的總反應(yīng)：丙酮酸 乙酰CoA NAD+ , HSCoA CO2 , NADH + H+ 丙酮酸脫氫酶復(fù)合體 第20頁/共47頁三羧酸循環(huán)(Tricarboxylic acid (Tricarboxylic acid Cycle), Cycle), 簡稱TCATCA循環(huán), ,也稱為檸檬酸循環(huán)。由于KrebsKrebs正式提出了三羧酸循環(huán)的學(xué)說，故此循環(huán)又稱為KrebsKrebs循環(huán)，它由一連串反應(yīng)組成。（二）三羧酸

10、循環(huán)1. 概念 乙酰CoA在線粒體內(nèi)徹底氧化分解并釋放能量的過程。第21頁/共47頁CH3CO-CoACOOHC=OCH2COOHHO-C-COOHCH2 COOHCH2 COOH檸檬酸草酰乙酸HSCoA+H2O-H2OC-COOHCH-COOHCH2 COOH順烏頭酸CH-COOHHO-CH-COOHCH2 COOH異檸檬酸NADHNADHCO2HSCoA草酰琥珀酸CH-COOHO=C-COOHCH2-COOHCH2O=C-COOHCH2-COOH-酮戊二酸CO2琥珀酰-CoACH2O=CS-CoACH2-COOHFADH2CH2-COOHCH2-COOH琥珀酸GTPGDP+Pi延胡索酸CH

11、-COOHHOOCCHCOOHC-OHCH2COOH蘋果酸+H2ONADHHOH2. 反應(yīng)歷程第22頁/共47頁CH3CO-CoA丙酮酸NADH+H+CO2檸檬酸草酰乙酸順烏頭酸異檸檬酸草酰琥珀酸NADH+H+-酮戊二酸CO2琥珀酰-CoACO2NADH+H+HS-CoA延胡索酸FADH2NADH+H+蘋果酸琥珀酸GTPGTP+Pi三羧酸循環(huán)第23頁/共47頁三羧酸循環(huán)是在線粒體內(nèi)膜進行的。三羧酸循環(huán)必須在有氧的條件下才能進行。循環(huán)一周四次脫氫，兩次脫羧，相當(dāng)于乙酰基被氧化。3.特點：三羧酸循環(huán)是不可逆的，因為第1，第3，第4步反應(yīng)是不可逆的。第24頁/共47頁三羧酸循環(huán)CH3CO-CoA丙酮

12、酸NADH+H+CO2檸檬酸草酰乙酸順烏頭酸異檸檬酸草酰琥珀酸NADH+H+-酮戊二酸CO2CO2琥珀酰-CoANADH+H+HS-CoA延胡索酸FADH2NADH+H+蘋果酸琥珀酸GTPGTP+Pi4、三羧酸循環(huán)調(diào)控檸檬酸合酶：第一受底物量的控制(乙酰CoA，草酰乙酸)，同時受NADH/NAD+比例影響，也受琥珀酰CoA的競爭性抑制。是變構(gòu)酶，高能荷時受ATP和NADH抑制；低能荷時受ADP和NAD+激活。是多酶復(fù)合體受產(chǎn)物NADH和琥珀酸抑制；高能荷時受NADH抑制。第25頁/共47頁途徑步 驟能量物質(zhì)底物水平磷酸化氧化磷酸化產(chǎn)生ATP數(shù)小計丙酮酸氧化丙酮酸乙酰CoA2NADH236三羧酸

13、循環(huán)25、三羧酸循環(huán)的化學(xué)計量異檸檬酸草酰琥珀酸-酮戊二酸琥珀酰CoA琥珀酰CoA 琥珀酸琥珀酸延胡索酸蘋果酸草酰乙酸2NADH2NADH2GTP2FADH22NADH2323222324第26頁/共47頁有氧氧化中CO2和H2O生成量計算：丙酮酸 2CO2異檸檬酸 2CO2-酮戊二酸 2CO2氧化脫羧CO2供體 產(chǎn)生數(shù)量總反應(yīng)：C6H12O6 + 6O2 6CO2 +6H2O第27頁/共47頁分解過程供氫物質(zhì)H2O產(chǎn)生消耗方式數(shù)量EMP3-磷酸甘油醛2NADH+H+呼吸鏈2H2O丙酮酸 丙酮酸 2NADH+H+呼吸鏈 2H2O脫氫酶系 (二氫硫辛酸)TCA 草酰琥珀酸 NADH+H+呼吸鏈

14、2H2O -酮戊二酸 NADH+H+呼吸鏈 2H2O 蘋果酸 NADH+H+呼吸鏈 2H2O 琥珀酸 FADH2 呼吸鏈 2H2OTCA 檸檬酸合成 -2H2O 琥珀酰CoA生成琥珀酸 -2H2O 延胡索酸水化 -2H2O第28頁/共47頁6、TCA生物學(xué)意義(1).TCA是機體獲取能量的主要方式(2).TCA是三大物質(zhì)代謝的樞紐,是三大物質(zhì)氧化分解的共同途徑. TCA產(chǎn)生的能量物質(zhì)ATP是生物細胞能量利用最有效和直接的方式。第29頁/共47頁-ATP葡萄糖G-6-P-ATP三羧酸循環(huán)F-1,6-2PF-6-P3-磷酸甘油醛磷酸二羥丙酮2NADH21,3-二磷酸甘油酸23-磷酸甘油酸2ATP2

15、2-磷酸甘油酸2PEP2烯醇式丙酮酸 2ATP乳酸乙醛乙醇2丙酮酸6-磷酸葡糖酸5-磷酸核糖F-6-P6-磷酸葡萄糖CO2磷酸戊糖途徑三 磷酸戊糖途徑第30頁/共47頁HOOHOHCH2O-OHPG-6-POG-6-P脫氫酶(1).氧化階段G-6-P生成5-磷酸戊糖包括5步反應(yīng)6-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯HO=OOHCH2O-OHPOCOOHHC-OHHC-OHCH2O-PHC-OHHO-CH5-磷酸核酮糖6-磷酸葡萄糖酸HC-OHHC-OHCH2O-PHC-OHCHOHC-OHHC-OHCH2O-PCH2OHC=O脫氫酶NADP+NADPH+H+6-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯酶+H2ONADP+NADPH+H

16、+HO-CHHC-OHCH2O-PCH2OHC=O5-磷酸核糖5-磷酸木酮糖磷酸戊糖異構(gòu)酶差向異構(gòu)酶CO21、反應(yīng)歷程第31頁/共47頁(2).非氧化階段 基團轉(zhuǎn)移與磷酸己糖再生HC-OHHC-OHCH2O-PHC-OHCHO5-磷酸核糖5-磷酸木酮糖C=OCH2OHHCH2O-PO-CHHC-OH+轉(zhuǎn)酮醇酶TPP,Mg2+HC-OHHC-OHCH2O-PHC-OHHO-CHC=OCH2OHCH2O-PCHOHC-OHCH2O-PCHOHC-OH7-磷酸庚酮糖3-磷酸甘油醛+7-磷酸庚酮糖3-磷酸甘油醛轉(zhuǎn)醛醇酶TPP,Mg2+HC-OHHC-OHCH2O-PHC-OHHO-CHC=OCH2OH

17、HCH2OHHC-OHHC-OHCH2O-PC=OHO-CH+6-磷酸果糖4-磷酸赤鮮糖HC-OHCH2O-PCHOHC-OH第32頁/共47頁+4-磷酸赤鮮糖HC-OHCH2O-PCHOHC-OHHO-CHHC-OHCH2O-PCH2OHC=O5-磷酸木酮糖轉(zhuǎn)酮醇酶TPP,Mg2+CH2OHHC-OHHC-OHCH2O-PC=OHO-CH6-磷酸果糖CH2O-PCHOHC-OH3-磷酸甘油醛+第33頁/共47頁6-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯+H2O6-磷酸葡糖酸5-磷酸核酮糖5-磷酸核糖5-磷酸木酮糖7-磷酸庚酮糖3-磷酸甘油醛6-磷酸果糖4-磷酸赤鮮糖5-磷酸木酮糖3-磷酸甘油醛磷酸二

18、羥丙酮1,6-磷酸果糖NADP+NADPH+H+NADP+NADPH+H+CO26666656666+H2O6-磷酸葡萄糖+12NADP+7H2O6CO2+12NADPH+12H+H2PO4第34頁/共47頁2、磷酸戊糖途徑的調(diào)節(jié) * 6-磷酸葡萄糖脫氫酶 此酶活性主要受NADPH/NADP+比值的影響，比值升高則被抑制，降低則被激活。另外NADPH對該酶有強烈抑制作用。第35頁/共47頁 3 3、磷酸戊糖途徑的生理意義（1）為核苷酸的生成提供）為核苷酸的生成提供核糖核糖 （2）提供）提供NADPH作為供氫體參與多種代作為供氫體參與多種代謝反應(yīng)謝反應(yīng) (3). NADPH可維持GSH的還原性

19、第36頁/共47頁線粒體內(nèi)細胞質(zhì)2CO22乙酰CoA2ATPTCA4CO22丙酮酸葡萄糖2ATP糖酵解12ATPH2OO23NADHFADH22NADH2NADH線粒體內(nèi)膜電子傳遞鏈G-6-P葡糖酸-6-p核糖-5-p2NADPH第37頁/共47頁第三節(jié) 糖異生糖異生(gluconeogenesis)是指從非糖化合物轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟腔蛱窃倪^程。一 概念糖異生途徑(gluconeogenic pathway)指從丙酮酸生成葡萄糖的具體反應(yīng)過程。二 糖異生途徑第38頁/共47頁1. 丙酮酸轉(zhuǎn)變成磷酸烯醇式丙酮酸(PEP)丙酮酸 草酰乙酸 PEP ATP ADP+Pi CO2 GTP GDPCO2 丙

20、酮酸羧化酶(pyruvate carboxylase)，輔酶為生物素（反應(yīng)在線粒體） 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（反應(yīng)在線粒體、胞液）第39頁/共47頁丙酮酸 丙酮酸 草酰乙酸 丙酮酸羧化酶 ATP + CO2ADP + Pi 蘋果酸 NADH + H+ NAD+ 天冬氨酸 谷氨酸 -酮戊二酸 天冬氨酸 蘋果酸 草酰乙酸 PEP 磷酸烯醇型丙酮酸羧激酶 GTP GDP + CO2 線粒體胞液第40頁/共47頁1,6-雙磷酸果糖 轉(zhuǎn)變?yōu)?6-磷酸果糖 1,6-雙磷酸果糖 6-磷酸果糖 Pi 果糖雙磷酸酶 6-磷酸葡萄糖水解為葡萄糖 6-磷酸葡萄糖 葡萄糖 Pi 葡萄糖-6-磷酸酶 2 由己糖激酶和磷酸果糖激酶催化的2個反應(yīng)的逆行過程第41頁/共47頁糖異生活躍有葡萄糖-6