先天心臟病的外科治療PPT課件

1、 先天性心臟病的外科治療先天性心臟病的外科治療surgical treatment of congenital heart diseases主目錄主目錄講題菜單講題菜單一、動脈導(dǎo)管未閉 pda二、主動脈縮窄 coa三、房間隔缺損 asd四、室間隔缺損 vsd五、主動脈竇動脈瘤破裂 rsa六、肺動脈口狹窄 ps七、法洛四聯(lián)癥 tof主目錄主目錄一、動脈導(dǎo)管未閉一、動脈導(dǎo)管未閉(patent ductus arteriosus, pda)主目錄主目錄胚胎學(xué)胚胎學(xué)n動脈導(dǎo)管是胎兒期連接降主動脈峽部與左肺動脈根部的正常結(jié)構(gòu)，胎血由肺動脈經(jīng)此通道流入主動脈。n出生后肺動脈阻力下降， 前列腺素e1和e2減

2、少和血氧分壓增高， 85%嬰兒在生后2月內(nèi)導(dǎo)管平滑肌收縮， 導(dǎo)管閉合為動脈韌帶。n愈期不閉即成為pda。a導(dǎo)管導(dǎo)管主目錄主目錄解剖分型解剖分型npda可單獨(dú)存在，也可合并其他先心畸形主動脈縮窄室間隔缺損法洛四聯(lián)癥n按形態(tài)分型管型漏斗型窗型瘤型主目錄主目錄n出生后主動脈壓升高，肺動脈壓降低，pda使主動脈血持續(xù)流向肺動脈，形成lr分流。分流量大小與導(dǎo)管粗細(xì)及主-肺動脈的壓差有關(guān)。nlr分流增加肺血流量，既使左心容量負(fù)荷增加，左室肥大甚至心衰；又使肺小動脈反應(yīng)性痙攣，長期痙攣導(dǎo)致肺小動脈管壁增厚和纖維化,右心阻力加重和右室肥大。病理生理病理生理n隨著肺阻力進(jìn)行性增高，肺動脈壓接近或超過主動脈壓時，

3、出現(xiàn)雙向或逆向分流，病人出現(xiàn)發(fā)紺，稱艾森門格eisemangers 綜合征，終致右心衰而死亡。 主目錄主目錄臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)n癥狀導(dǎo)管細(xì)者，常無癥狀（分流小）導(dǎo)管粗者，氣促、咳嗽、乏力、多汗、心悸，喂養(yǎng)困難、發(fā)育不良n體檢心音：p2亢進(jìn)特征性雜音l2 dm+sm和周圍血管征n并發(fā)癥：肺炎、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、充血性心衰主目錄主目錄pda 特征性體征特征性體征n雜音： l2sm+dm胸骨左緣第2肋間連續(xù)性機(jī)器樣雜音占據(jù)全收縮-舒張期，呈大菱形（收縮末期最響亮）常伴震顫lr分流大者，二尖瓣相對狹窄，心尖舒張期雜音肺動脈高壓者，雜音消失或僅有收縮期雜音n周圍血管征原因：動脈舒張壓降低，常出現(xiàn)脈壓增寬表現(xiàn)

4、：甲床毛細(xì)血管搏動、水沖脈、股動脈槍擊音差異性發(fā)紺：肺動脈壓主動脈壓，rl分流，下半身發(fā)紺和杵狀趾主目錄主目錄pda 連續(xù)性機(jī)器樣雜音連續(xù)性機(jī)器樣雜音n占據(jù)全收縮-舒張期，以收縮末期最為響亮返回主目錄主目錄心電圖、心電圖、x線線necg典型者，正?；蜃笮氖曳蚀蠓蝿用}高壓者，左右心室肥大ncxr (chest x ray)肺充血心影增大，左心緣向左下延長漏斗征：主動脈結(jié)突出，肺動脈段隆出主目錄主目錄超聲心動圖超聲心動圖n左室徑增大n二維切面顯示pdan多普勒：從主動脈弓降部向肺動脈的lr分流n典型超聲表現(xiàn)：n左室、左房增大n肺動脈分叉與降主動脈之間見一異常通道n主肺動脈內(nèi)紅色為主左向右分流n頻譜

5、為連續(xù)性正向湍流主目錄主目錄主目錄主目錄診斷和治療診斷和治療n一般根據(jù)體征：雜音性質(zhì)-位置、周圍血管征結(jié)合ucg、cxr、ecg，不難診斷n不典型者右心導(dǎo)管/主動脈造影n肺動脈血氧增高n右心導(dǎo)管進(jìn)入降主動脈n主動脈造影，pda及肺動脈顯影n鑒別：pda需鑒別主-肺動脈間隔缺損主動脈竇瘤破裂冠狀動-靜脈瘺肺動靜脈瘺冠脈-心腔漏室缺伴主動脈瓣反流主目錄主目錄pdapdaaortaaortapda 逆行升主動脈造影逆行升主動脈造影返回主目錄主目錄手術(shù)適應(yīng)證手術(shù)適應(yīng)證n適應(yīng)證：確診既有手術(shù)指征時機(jī)n嬰幼兒反復(fù)肺炎、呼吸窘迫、心竭或喂養(yǎng)困難者，應(yīng)即時手術(shù)n無明顯癥狀者，學(xué)齡前手術(shù)，亦可早期手術(shù)n發(fā)紺型

6、+ pda勿單扎導(dǎo)管，需同期矯治畸形n禁忌證：艾森門格征n并發(fā)癥：出血、喉返神經(jīng)損傷、導(dǎo)管再通主目錄主目錄手術(shù)方法手術(shù)方法n根據(jù)基本技術(shù)、手術(shù)入路和導(dǎo)管處理方式不同，手術(shù)方法可分四種（詳細(xì)）1.結(jié)扎/鉗閉術(shù) 左側(cè)標(biāo)準(zhǔn)剖胸切口2.切斷縫合術(shù) 左側(cè)標(biāo)準(zhǔn)剖胸切口3.內(nèi)口縫合法 正中剖胸體外循環(huán)4.胸腔鏡鉗閉 左胸小切口內(nèi)鏡5.導(dǎo)管封堵術(shù) 外周動脈介入治療6.小切口封堵 左胸第二肋隙介入主目錄主目錄結(jié)扎或鉗閉術(shù)結(jié)扎或鉗閉術(shù)n經(jīng)左標(biāo)準(zhǔn)切口或小切口胸腔鏡進(jìn)左胸腔，解剖導(dǎo)管三角區(qū)，保護(hù)迷走神經(jīng)，游離pda。暫時鉗閉pda數(shù)分鐘后無心率增快和血壓下降，即可用絲線結(jié)扎或坦釘夾閉pda。n當(dāng)合并其他先心畸形需正中

7、切口體外循環(huán)手術(shù)時，如pda不粗肺動脈壓不高，可借正中切口先在肺動脈分叉處解剖心包返折，游離并結(jié)扎pda，再體外循環(huán)矯治其他畸形。主目錄主目錄pda結(jié)扎手術(shù)結(jié)扎手術(shù)主目錄主目錄切斷縫合術(shù)切斷縫合術(shù)n左側(cè)標(biāo)準(zhǔn)剖胸切口。n解剖 pda同前。n充分游離 pda并和暫時降壓，用2把導(dǎo)管鉗或 pott-smith鉗鉗閉 pda，在兩鉗之間切邊縫。n適用于導(dǎo)管粗大、損傷出血或感染后不宜結(jié)扎/鉗閉的病例。主目錄主目錄內(nèi)口縫合法內(nèi)口縫合法n正中切口體外循環(huán)血行降溫。n深低溫下暫停體外循環(huán)，切開肺動脈顯露pda，直接縫閉其內(nèi)口。n適用于粗短、壁脆或瘤樣變的動脈導(dǎo)管，伴肺動脈高壓、感染性心內(nèi)膜炎或結(jié)扎術(shù)后再通的病

8、例。主目錄主目錄n經(jīng)皮穿刺股靜脈和股動脈，置入右心和左心導(dǎo)管，將右心導(dǎo)管經(jīng)肺動脈和pda，放入降主動脈。逆行主動脈造影顯示pda形態(tài)與位置，確定是否適合封堵并選擇器材。n經(jīng)右心導(dǎo)管換入導(dǎo)絲，以導(dǎo)絲為軌道，引導(dǎo)送入適當(dāng)封堵傘至pda，釋放封堵傘閉塞動脈導(dǎo)管。n此法創(chuàng)傷小，適用于pda細(xì)長而肺動脈壓不高的病例。導(dǎo)管封堵術(shù)導(dǎo)管封堵術(shù)主目錄主目錄主目錄主目錄n降主動脈起始段的先天性縮窄主目錄主目錄分型分型n根據(jù)縮窄與動脈韌帶（或pda）關(guān)系分為：導(dǎo)管前型、近導(dǎo)管型和導(dǎo)管后型。n導(dǎo)管前型又稱嬰兒型，動脈導(dǎo)管呈未閉狀態(tài)，常合并室間隔缺損、卵圓孔未閉、房間隔缺損、二尖瓣狹窄和主動脈瓣二瓣化畸形等心血管畸形。

9、n近導(dǎo)管型和導(dǎo)管后型又稱成人型，動脈導(dǎo)管多已閉合為動脈韌帶，很少合并其他心血管畸形。主目錄主目錄n縮窄多呈局限性，管壁中層纖維變性，內(nèi)膜增厚呈隔膜樣凸向管腔，管腔不同程度縮小，甚至小如針孔。n少數(shù)病人縮窄段較長，呈細(xì)管狀。n縮窄段以下的肋間動脈與鎖骨下動脈分支建立了粗大的側(cè)支循環(huán)，以第37對肋間動脈最為顯著。主目錄主目錄病理生理病理生理n縮窄近端血壓增高，左室后負(fù)荷加重，出現(xiàn)左心室肥大勞損，甚至心衰或腦卒中。n縮窄遠(yuǎn)端血壓降低，血流量少，重者出現(xiàn)腎缺血和下半身供血不足，造成低氧、尿少和酸中毒。n導(dǎo)管前型者，未閉動脈導(dǎo)管向降主動脈供血，血流來自肺動脈，引起下半身發(fā)紺。主目錄主目錄臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)

10、 n癥狀縮窄較輕，無合并畸形，多無癥狀，體檢發(fā)現(xiàn)上肢高血壓，進(jìn)一步檢查確診縮窄較重n高血壓癥狀：頭暈、耳鳴、心悸、面部潮紅n下肢缺血癥狀：麻木發(fā)冷、間歇跛行n合并畸形嚴(yán)重縮窄合并心血管畸形，癥狀早充血性心衰、喂養(yǎng)困難、發(fā)育遲緩主目錄主目錄體格檢查體格檢查n上肢血壓高，橈動脈、頸動脈搏動強(qiáng)，胸骨上窩捫及搏動。n下肢血壓低，股動脈、足背動脈搏動弱，甚至不能捫及。n聽診發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第23肋間。n左背部肩胛骨旁可聞及噴射性收縮期雜音，并向下方傳導(dǎo)。主目錄主目錄心電圖心電圖n正?；螂娸S左偏n左心室高電壓、肥大，甚至勞損主目錄主目錄x線檢查線檢查n心影大小正?；蛴胁煌潭茸笮氖以龃?。主動脈峽部凹陷，其上下

11、方左側(cè)縱隔增寬，呈3字形影像征。n7歲以上病人，第37肋骨下緣壓蝕切跡（受側(cè)支循環(huán)血管壓迫侵蝕）。n主動脈造影，顯示縮窄部血流、側(cè)枝循環(huán)。主目錄主目錄x光造影：主動脈縮窄光造影：主動脈縮窄主目錄主目錄超聲心動圖超聲心動圖n鎖骨上窩探查顯示降主動脈縮窄部位縮窄兩端的壓差和血流加速信號n胸部探查顯示合并存在的心血管畸形主目錄主目錄診斷診斷n根據(jù)上述特征，典型病例不難診斷。n不典型者，左心導(dǎo)管主動脈造影和mri可明確縮窄部位、程度、周圍血管關(guān)系和側(cè)支血管分布情況，有助于制定個體化的手術(shù)方案。n主動脈縮窄需與pda、高位室間隔缺損合并主動脈瓣閉不全等疾病相鑒別。主目錄主目錄mri：主動脈縮窄主動脈縮窄

12、返回主目錄主目錄手術(shù)適應(yīng)證手術(shù)適應(yīng)證n手術(shù)指征上下肢sbp50mmhg，縮窄管徑150mmhg，及時手術(shù)心衰反復(fù)發(fā)作或難以控制，盡早手術(shù)n合并畸形縮窄合并大室缺，先矯治縮窄，同時行肺動脈束窄術(shù)，延緩肺血管梗阻性病變，二期修復(fù)室缺嬰幼兒合并大室缺伴心衰，同期解除縮窄修復(fù)室缺 主目錄主目錄手術(shù)方法手術(shù)方法n側(cè)支循環(huán)發(fā)育不良，為免阻斷主動脈缺血應(yīng)采用低溫、臨時架橋、左心轉(zhuǎn)流等方法保護(hù)脊髓、腎和腹腔臟器n低溫麻醉（32）n可安全阻斷主動脈30分鐘n術(shù)中持續(xù)監(jiān)測上下肢血壓n手術(shù)方式右側(cè)臥位，左側(cè)第4肋間進(jìn)胸，顯露縮窄根據(jù)年齡、縮窄程度長度、局部情況選擇術(shù)式切斷吻合、狹窄段切開補(bǔ)片拓寬、人工血管間置/轉(zhuǎn)流

13、、鎖骨下動脈垂片主目錄主目錄縮窄段切除縮窄段切除主目錄主目錄球囊擴(kuò)張術(shù)球囊擴(kuò)張術(shù)n經(jīng)皮穿刺置入球囊擴(kuò)張管，擴(kuò)大縮窄主動脈管腔n適于嬰幼兒，尤其是合并嚴(yán)重心衰難以耐受開胸主目錄主目錄pbpv 介入方法npbpv 經(jīng)皮肺動脈瓣球囊擴(kuò)張術(shù)。n適用于單純肺動脈瓣狹窄。n無需剖胸，創(chuàng)傷小恢復(fù)快，療效滿意。n部分病例擴(kuò)張效果尚不理想，并有可能發(fā)生肺動脈瓣關(guān)閉不全的并發(fā)癥。主目錄主目錄主目錄主目錄胚胎學(xué)胚胎學(xué)n第一二房間隔的發(fā)生。n第二房間隔發(fā)育異常/第一房間隔過度吸收,致左右心房交通。nlr分流結(jié)果右心血流量增加，右心房室長大肺血流量增加，肺動脈高壓主目錄主目錄第第4周，原始心房第一隔周，原始心房第一隔n

14、房頂皺褶成半月形隔第1房間隔n墊與房隔間留孔第1房間孔-原發(fā)孔n第1隔融化穿孔第2房間孔-繼發(fā)孔主目錄主目錄第第56周，原始心房第二隔周，原始心房第二隔 房頂又生新月形隔第2房間隔延伸掩蓋/掩蓋不全n卵圓孔/繼發(fā)孔房缺 心內(nèi)膜墊上升-第一隔封閉原發(fā)孔封閉不全-原發(fā)孔房缺返回主目錄主目錄解剖學(xué)分型解剖學(xué)分型n房缺依位置分型，與診斷治療相關(guān)原發(fā)孔/第一孔型繼發(fā)孔/第二孔型n原發(fā)孔缺損位于冠狀竇前下方，靠近二尖瓣環(huán)，常伴二尖瓣大瓣裂缺n繼發(fā)孔缺損位于冠狀竇后上方，分中央/卵圓孔型、上腔/靜脈竇型、下腔型和混合型n缺損直徑24cm。如伴肺靜脈異位引流入右房，稱部分性肺靜脈異位引流主目錄主目錄手術(shù)圖片：

15、原發(fā)孔缺損返回主目錄主目錄手術(shù)圖片：繼發(fā)孔房缺分型中央（卵圓孔）型中央（卵圓孔）型asdasd冠狀靜脈竇冠狀靜脈竇返回主目錄主目錄lr分流：病理生理分流：病理生理n正常左房壓810mmhg 超過右房壓35mmhg。n左房血液經(jīng)房缺向右心房分流(lr), 分流量取決于缺損大小、心房間壓力差。n長期lr分流致右房室和肺動脈擴(kuò)張；肺血量增加導(dǎo)致動力性肺動脈壓高壓，肺小動脈反應(yīng)性痙攣；長期痙攣使肺小動脈管壁增厚和纖維化，最終導(dǎo)致梗阻性肺動脈高壓。n當(dāng)右房壓左房壓，出現(xiàn)rl分流，發(fā)紺，即艾森門格eisemangers 綜合征，終因右心衰死亡。n繼發(fā)孔房缺的進(jìn)展較慢，原發(fā)孔房缺常伴二尖瓣返流，病程進(jìn)展較快

16、。主目錄主目錄臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)n典型癥狀體征：勞力性氣促心悸, 乏力, 肺易感繼發(fā)孔房缺兒童期多無明顯癥狀，青年期逐漸出現(xiàn)原發(fā)孔房缺癥狀早表現(xiàn)重l2-3sm，p2亢進(jìn)、固定分裂n后期癥狀體征：梗阻性肺動脈高壓期，出現(xiàn)發(fā)紺右心衰竭l2-3sm，p2、固定分裂主目錄主目錄體格檢查體格檢查n典型體征p2 亢進(jìn)，固定分裂胸骨左緣第23肋間級縮鳴分流大者有心尖舒張期雜音原發(fā)孔房缺伴二尖瓣裂缺，心尖級縮鳴n病程晚期體征心房纖顫肝大、下肢水腫主目錄主目錄心電圖心電圖n繼發(fā)孔房缺電軸右偏不全性/完全性右束支阻滯（qrs間期延長）p波高大，右心室肥大n原發(fā)孔房缺電軸左偏一度房室阻滯（p-r間期延長）晚期出現(xiàn)心房

17、纖顫，左室高電壓主目錄主目錄繼發(fā)孔房缺的繼發(fā)孔房缺的ecgn上圖電軸右偏，不全性右束支阻滯n下圖p波高大，右心室肥大主目錄主目錄x線檢查線檢查n右心增大，肺動脈段突出，主動脈結(jié)小，呈典型梨形心。n肺充血，透視下可見肺門“舞蹈”征。n原發(fā)孔缺損左心室擴(kuò)大，肺門血管影增粗。主目錄主目錄超聲心動圖超聲心動圖n繼發(fā)孔缺損可明確顯示asd位置大?。ǚ块g隔連續(xù)性中斷）心房水平lr過隔分流頻譜（或右房內(nèi)負(fù)性聲學(xué)造影區(qū)）右房右室擴(kuò)大n原發(fā)孔asd可見右心左心擴(kuò)大二尖瓣裂缺及其所致的二尖瓣返流主目錄主目錄ucg asd返回主目錄主目錄房間隔連續(xù)性中斷返回主目錄主目錄心房水平 左向右分流返回主目錄主目錄診診 斷斷

18、n根據(jù)體征和ucg，結(jié)合ecg和cxr，不難診斷n診斷困難可行右心導(dǎo)管檢查導(dǎo)管進(jìn)入左心房右房血氧含量較上下腔靜脈高1.9%容積測得肺動脈壓和算出肺血管阻力,判斷肺動脈高壓的手術(shù)適應(yīng)證n鑒別：高位室缺、肺動脈瓣狹窄、原發(fā)性肺動脈擴(kuò)張主目錄主目錄手術(shù)適應(yīng)證手術(shù)適應(yīng)證n無癥狀但右心房室擴(kuò)大，應(yīng)手術(shù)治療適宜的手術(shù)年齡為35歲盡早手術(shù)：原發(fā)孔asd、繼發(fā)孔asd+肺高壓50歲以上、房顫、能控制的心衰非手術(shù)禁忌n禁忌證艾森門格綜合征主目錄主目錄手術(shù)方法手術(shù)方法n正中開胸、體外循環(huán)、心臟停跳或跳動下n修補(bǔ)缺損：直接縫合、補(bǔ)片修補(bǔ)n右肺靜脈異位引流，補(bǔ)片需將肺靜脈口隔入左房n原發(fā)孔：停跳修補(bǔ)二尖瓣裂，補(bǔ)片修補(bǔ)

19、房缺n并發(fā)癥：氣栓、房室阻滯n導(dǎo)管傘堵術(shù)不需開胸，創(chuàng)傷小恢復(fù)快，費(fèi)用較高適用于有選擇的病例 主目錄主目錄主目錄主目錄室間隔缺損室間隔缺損n是胎兒期室間隔發(fā)育不全所致的心室間異常交通，引起血液自lr分流，血流動力學(xué)異常n室缺可單獨(dú)存在，也可是復(fù)雜心臟畸形的一部分主目錄主目錄第第46周周-原始心室分隔原始心室分隔心室底壁出現(xiàn)肌性嵴室間隔肌部n肌隔向心內(nèi)膜墊生長室間孔膜性間隔n肌隔與墊匯合膜部與肌部融合n肌隔與動脈球隔匯合肌部與圓錐間隔融合n室間隔完整形成室間孔關(guān)閉n三隔匯合不良室缺返回主目錄主目錄vds 分型分型n解剖位置分型，三大類若干亞型膜部缺損，最為常見漏斗部缺損，較為常見肌部缺損，較少見n

20、多數(shù)室缺為單個肌部缺損有時為多個主目錄主目錄膜部缺損手術(shù)所見主目錄主目錄病理生理病理生理n收縮期左右心室間壓力差，室缺發(fā)生lr分流 (收縮期)n缺損大小決定分流量多少和有無癥狀小缺損分流量少大缺損左室容量負(fù)荷加重，左房室擴(kuò)大n肺血流量高，沖擊肺動脈痙攣產(chǎn)生動力性肺動脈高壓，右室阻力增大導(dǎo)致右室肥大n病程進(jìn)展形成梗阻性肺動脈高壓，最后r l分流 eisemangers 綜合征 主目錄主目錄臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) n癥狀：勞累后氣促、心悸、活動耐力差室缺小，分流小，一般無癥狀分流大者生后即有癥狀n反復(fù)呼吸道感染、充血性心衰n喂養(yǎng)困難、發(fā)育遲緩n甚至逐漸發(fā)紺、右心衰n并發(fā)癥：室缺損病人易并發(fā)n呼吸道感染n

21、感染性心內(nèi)膜炎主目錄主目錄體格檢查體格檢查n典型雜音胸骨左緣24肋隙的+縮鳴，伴震顫n雜音變化位置變化：雜音位置與缺損位置有關(guān)肺動脈高壓：雜音變?nèi)岫檀?，p2亢進(jìn)分流大者：心尖聞及確舒張期雜音主目錄主目錄心電圖心電圖n典型ecg電軸左偏，左室高電壓n不典型缺損?。赫Ｐ碾妶D，或電軸左偏缺損大：左心室肥大肺動脈高壓：雙室肥大、右室肥大勞損主目錄主目錄vsd x線檢查線檢查n典型cxr肺血增多,左心緣向左下延長。n不典型缺損小，分流小者，x線改變輕。缺損大，心影擴(kuò)大，肺動段突出，肺充血。主目錄主目錄vsd肺動脈高壓cxr梗阻性肺動脈高壓肺門增粗肺紋細(xì)小肺門和外周血管影呈“殘根狀”改變主目錄主目錄超聲

22、心動圖超聲心動圖n典型超聲表現(xiàn)左室左房增大，或雙室擴(kuò)大室間隔連續(xù)性中斷（缺損部位及大?。﹏多普勒判斷分流方向和分流量室水平收縮期lr過隔血流 頻譜了解肺動脈壓力主目錄主目錄vsd 超超聲聲室間隔缺損室間隔缺損返回主目錄主目錄vsd ucg 室間隔連續(xù)性中斷室間隔缺損室間隔缺損返回主目錄主目錄vsd 分流方向和分流量室水平左向右分流室水平左向右分流 室水平左向右分流室水平左向右分流頻譜頻譜 返回主目錄主目錄診斷診斷n根據(jù)心臟雜音的部位及性質(zhì)特點(diǎn)，結(jié)合超聲心動圖、心電圖和x線檢查結(jié)果，不難診斷。n嚴(yán)重肺動脈高壓者有時需行右心導(dǎo)管檢查，計算出肺動脈壓力、心內(nèi)分流血量和肺血管阻力，幫助把握手術(shù)適應(yīng)證。

23、主目錄主目錄手術(shù)適應(yīng)證手術(shù)適應(yīng)證n小缺損（約半數(shù)在3歲前可自然閉合）無癥狀/房室不大，長期觀察，預(yù)防感染房室擴(kuò)大，學(xué)齡前手術(shù)n大缺損（分流量大）盡早手術(shù)喂養(yǎng)困難、反復(fù)肺部感染、充血性心衰、肺動脈高壓n肺動脈瓣下缺損，應(yīng)及時手術(shù)易并發(fā)主動脈瓣脫垂致關(guān)閉不全n艾森門格綜合征，禁忌手術(shù) 主目錄主目錄手術(shù)方法手術(shù)方法n導(dǎo)管傘堵法新方法，創(chuàng)傷小，嚴(yán)格選擇遠(yuǎn)期結(jié)果有待觀察n手術(shù)治療法：正中切口體外循環(huán)心臟停跳修補(bǔ)室缺n小缺損者直接縫合n大缺損或肺動脈瓣下者補(bǔ)片修補(bǔ)避免損傷主動脈瓣和房室傳導(dǎo)束主目錄主目錄主目錄主目錄主動脈竇瘤破裂主動脈竇瘤破裂n主動脈竇壁發(fā)育不良，缺乏中層彈性組織，長期承受高壓血流沖擊，逐

24、漸膨出成瘤，好發(fā)于右冠竇、無冠竇。n竇瘤呈囊袋狀，瘤頂薄弱，破裂形成一或多個破口，多破入右室腔或右房。n半數(shù)合并室缺，多為肺動脈瓣下型缺損，少數(shù)合并主動脈瓣關(guān)閉不全。主目錄主目錄病理生理病理生理 n竇瘤突入右室流出道，阻礙右心室血流n瘤體破裂主動脈血返流至右室或右房，持續(xù)lr分流增加肺血流量和右與左心容量負(fù)荷，引發(fā)心衰和肺動脈高壓n嚴(yán)重度與破口大小和心腔壓力有關(guān)右心房壓力更低，病情程度重，進(jìn)展快主目錄主目錄臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)n竇瘤所致右室流出道梗阻未破前多無癥狀多發(fā)病隱匿，進(jìn)展緩慢，逐漸出現(xiàn)癥狀n竇瘤常在劇烈活動時破裂40%病人有突發(fā)心前區(qū)劇痛史隨即出現(xiàn)胸悶、氣促、心悸主目錄主目錄體格檢查體格檢

25、查n胸骨左緣連續(xù)性機(jī)器樣雜音，常伴震顫n多有周圍環(huán)境血管征n可有等右心衰竭體征主目錄主目錄心電圖、心電圖、x線線necg電軸左偏左心室高電壓、左心室肥大或雙心室肥大ncxr肺血增多，肺動脈段突出心影增大主目錄主目錄超聲心動圖超聲心動圖n病變主動脈竇膨隆呈瘤囊狀n舒張期脫入鄰近心腔常為右心室流出道或房間隔下緣n超聲顯示竇瘤破口n證實分流所到心腔主目錄主目錄ucg: 竇瘤破裂主目錄主目錄診斷診斷n根據(jù)病史、心臟雜音特點(diǎn)，結(jié)合超聲心動圖、心電圖和x線檢查可作出診斷。n鑒別：pda、高位室缺伴主動脈瓣反流、冠狀動靜脈瘺、主動脈-肺動脈間隔缺損。n逆行主動脈造影：發(fā)現(xiàn)右冠竇或無冠竇瘤樣畸形右房-右室流出

26、道-肺動脈早期顯影主目錄主目錄手術(shù)適應(yīng)證手術(shù)適應(yīng)證n主動脈竇瘤無論破裂與否均應(yīng)手術(shù)治療n急性破裂者應(yīng)積極治療心衰，盡早手術(shù)n合并室缺、主動脈瓣反流需一同矯治主目錄主目錄手術(shù)方法手術(shù)方法n體外循環(huán)心臟停搏，施行心內(nèi)直視手術(shù)n按竇瘤所破入心腔與合并畸形，選擇切口n在竇瘤頸部環(huán)形剪除瘤壁，沿纖維環(huán)帶墊褥式縫合，再連續(xù)縫合加固或補(bǔ)片修補(bǔ)n術(shù)中一并處理主動脈瓣反流，修補(bǔ)室缺主目錄主目錄六、肺動脈口狹窄六、肺動脈口狹窄 (pulmonary stenosis, ps)(pulmonary stenosis, ps)返回主目錄主目錄肺動脈口狹窄肺動脈口狹窄n右心室和肺動脈間存在的先天性狹窄，可為獨(dú)立的先天畸

27、形，或復(fù)雜心血管畸形的一部分n肺動脈口狹窄的三種類型（詳細(xì)）肺動脈瓣狹窄右心室漏斗部狹窄肺動脈瓣環(huán)、主干及其分支狹窄主目錄主目錄肺動脈狹窄的解剖分型肺動脈狹窄的解剖分型n瓣膜狹窄。最為常見。瓣葉交界融合、增厚，呈魚嘴狀突向肺動脈，肺動脈主干繼發(fā)性狹窄后擴(kuò)張。n右室漏斗部狹窄。分為：隔膜性狹窄，右室漏斗入口有纖維肌性隔膜將右室隔成兩個腔（雙腔右心室），漏斗腔為薄壁心腔稱第三心室；或漏斗部完全呈彌漫性肌壁肥厚管腔狹窄。n瓣環(huán)-主干-分支狹窄。單或多處環(huán)形狹窄或發(fā)育不良。返回主目錄主目錄ps 類型圖類型圖主目錄主目錄肺動脈口狹窄肺動脈口狹窄 ps 病理生理病理生理nps使右心室與肺動脈間產(chǎn)生壓力階差

28、，血液排出受阻，右室壓增高。阻力負(fù)荷長期增加引起右室肌向心性肥厚，繼發(fā)性加重右室流出道狹窄，進(jìn)而出現(xiàn)心衰甚至死亡。n靜脈回心血流受阻和外周血流淤滯，出現(xiàn)周圍性發(fā)紺。若合并間隔缺損則出現(xiàn)右向左分流，中央性發(fā)紺。nps狹窄程度與壓差大小密切相關(guān)，壓差100mmhg為重度狹窄。主目錄主目錄臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)n輕度狹窄者，無癥狀或癥狀輕微。n中重度狹窄，活動后胸悶、氣促、心悸，甚至?xí)炟?。勞動耐力差，易疲勞，口唇或肢端發(fā)紺。n癥狀隨年齡而加重，晚期出現(xiàn)頸靜脈充盈、肝大浮腫，腹水等右心衰竭征象。主目錄主目錄體格檢查體格檢查n肺動脈瓣狹窄者l2sm 響亮粗糙，收縮早中期，噴射樣肺動脈第二音減弱或消失并伴有收縮

29、期震顫n漏斗部狹窄者雜音位置較低肺動脈瓣第二音多正常主目錄主目錄心電圖，心電圖，x線線necg心電軸右偏p波高尖等表現(xiàn)右心室肥大勞損t波倒置ncxr雙肺野清晰，肺紋減少右室右房增大，心尖圓鈍肺動脈段隆突（漏斗部狹窄時不明顯）主目錄主目錄肺動脈狹窄后擴(kuò)張肺動脈狹窄后擴(kuò)張主目錄主目錄漏斗部狹窄漏斗部狹窄n隔膜型（第三心室）n彌漫性主目錄主目錄ps 超聲心動圖超聲心動圖n瓣膜狹窄：肺動脈主干增寬，瓣葉增厚，回聲增強(qiáng)，開放受限，右室壁增厚。n漏斗部狹窄：右室流出道狹小，肌小梁和肌柱增粗，第三心室。n多普勒：狹窄部的高速血流信號。主目錄主目錄診斷診斷n診斷依據(jù)根據(jù)臨床表現(xiàn)結(jié)合心電圖、胸部x線和超聲心動圖

30、n必要時，心導(dǎo)管右室測壓和造影檢查。n鑒別：肺動脈口狹窄需與房間隔缺損、室間隔缺損、pda和法洛四聯(lián)癥相鑒別。主目錄主目錄右心導(dǎo)管：測壓和造影右心導(dǎo)管：測壓和造影n右心壓力曲線心導(dǎo)管從肺動脈退至右室連續(xù)測壓n瓣膜型狹窄：收縮壓突升，舒張壓降至零n漏斗部狹窄：壓力移行曲線收縮壓肺動脈，舒張壓=右室n右室造影造影劑流動充盈右室腔-肺動脈顯示狹窄位于漏斗/瓣膜/主干/分支？主目錄主目錄肺動脈肺動脈-右心室壓力曲線右心室壓力曲線返回主目錄主目錄手術(shù)適應(yīng)證手術(shù)適應(yīng)證n輕度狹窄：不需手術(shù)。n中度狹窄：有癥狀，ecg右室肥大，右室-肺動脈壓差50mmhg，應(yīng)擇期手術(shù)。n重度狹窄：暈厥，或繼發(fā)性右流出道狹窄需

31、盡早手術(shù)。主目錄主目錄體外循環(huán)手術(shù)方法體外循環(huán)手術(shù)方法n正中切口，體外循環(huán)。n瓣膜狹窄：縱切肺動脈干，切開瓣膜交界。n漏斗狹窄：疏通：切開流出道，切除纖維肌環(huán)或肥厚肌束拓寬：自體心包或滌綸片加寬流出道、肺動脈主干或瓣環(huán)狹窄者需切開主干-瓣環(huán)，跨環(huán)補(bǔ)片加寬右流出道至肺動脈主目錄主目錄切開瓣膜交界切開瓣膜交界主目錄主目錄主目錄主目錄法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥n為右室漏斗部（圓錐）發(fā)育不全所致n含多種畸形成分的心臟復(fù)合畸形，包括肺動脈口狹窄室間隔缺損主動脈騎跨右心室肥厚主目錄主目錄動脈干與心球分隔異常動脈干與心球分隔異常n包括：包括：主動脈和肺動脈錯位主動脈和肺動脈錯位主動脈主動脈 右心室右心室肺動脈肺動

32、脈 左心室左心室n原因原因：主主a肺肺a隔隔未螺旋生長未螺旋生長返回主目錄主目錄動脈干與心球分隔異常動脈干與心球分隔異常n主動脈主動脈或或肺動脈狹窄肺動脈狹窄 原因原因：主動脈主動脈-肺動脈隔：肺動脈隔：偏向一側(cè)，分隔不均偏向一側(cè)，分隔不均主動脈主動脈/肺動脈：一粗一細(xì)肺動脈：一粗一細(xì)主目錄主目錄動脈干與心球分隔異常動脈干與心球分隔異常n形成：形成：肺動脈狹窄肺動脈狹窄n主動脈粗大主動脈粗大n主主a騎跨騎跨胯下室缺胯下室缺主目錄主目錄關(guān)鍵畸形：肺動脈口狹窄關(guān)鍵畸形：肺動脈口狹窄n肺動脈口狹窄，包括: 右室體-漏斗部-肺動脈瓣/環(huán)-肺動脈干和分支狹窄部位可為單處，也可為多處肺內(nèi)遠(yuǎn)端分枝狹窄常為多

33、發(fā)，且難矯治n隨年齡增長進(jìn)行性肌束肥大和纖維環(huán)、心內(nèi)膜增厚加重右室流出道梗阻，甚至漏斗部閉鎖主目錄主目錄其他畸形其他畸形n主動脈騎跨室缺位置和大小相關(guān)n右室肥厚由肺動脈狹窄所繼發(fā)n合并畸形可有房間隔缺損右位主動脈弓pda左位上腔靜脈主目錄主目錄病理生理病理生理n肺動脈狹窄使右室排血障礙，右室壓升高右室肥大，狹窄程度決定右室壓力高低。n右室壓高低、室缺大小決定右向左分流量大小。n右向左分流量與主動脈騎跨度決定動脈血氧飽和度發(fā)紺程度。n持久的低氧血癥刺激骨髓，使血紅蛋白增多。體循環(huán)血管阻力驟降或漏斗部肌痙攣致肺血流驟減，引起缺氧發(fā)作暈厥 。主目錄主目錄日常癥狀日常癥狀1.呼吸困難：多為出生即有2.

34、發(fā)紺生后36個月出現(xiàn)，隨年齡加重3.喂養(yǎng)困難和發(fā)育遲緩，活動耐力較差4.蹲距兒童多見，可減輕發(fā)紺和呼吸困難主目錄主目錄發(fā)作癥狀發(fā)作癥狀缺氧發(fā)作見于漏斗部狹窄，常發(fā)于活動后表現(xiàn)為驟然呼吸困難、發(fā)紺加重、昏厥抽搐常并發(fā)腦血栓、腦膿腫細(xì)菌性心內(nèi)膜炎高血壓主目錄主目錄體格檢查體格檢查n生長發(fā)育遲緩n口唇、眼結(jié)膜和肢端發(fā)紺n杵狀指趾n肺動脈瓣區(qū)第二音減弱或消失n胸骨左緣第24肋間級縮鳴嚴(yán)重肺動脈狹窄者，雜音很輕或無雜音主目錄主目錄tof 體征返回主目錄主目錄心電圖心電圖n電軸右偏n右心室肥大主目錄主目錄x線檢查線檢查n心影正?；蛏源髇肺血減少肺紋纖細(xì)肺動脈段凹陷n心尖圓鈍呈“靴狀心”n升主動脈增寬主目錄主目錄tof 右心導(dǎo)管和右室造影右心導(dǎo)管和右室造影n異常交通異常交通導(dǎo)管從右室入升主動脈導(dǎo)管從右室入升主動脈提示室缺和騎跨提示室缺和騎跨n右室造影正位主/肺動脈同時顯影n右室造影側(cè)位肺動脈口狹窄室缺和左室顯影主目