小兒貧血的診治課件

1、小兒貧血的診治1 兒科學(xué) PEDIATRICS小兒貧血的診治小兒貧血的診治小兒貧血的診治2小兒小兒造血和血象特點(diǎn)造血和血象特點(diǎn)貧血總貧血總論論主要內(nèi)容主要內(nèi)容小兒貧血的診治3 兒科學(xué) PEDIATRICS 小兒造血和血象特點(diǎn)小兒造血和血象特點(diǎn) 小兒貧血的診治4血液系統(tǒng)的構(gòu)成血液系統(tǒng)的構(gòu)成血液血液造血器官造血器官血漿血漿血細(xì)胞血細(xì)胞骨髓骨髓胸腺胸腺淋巴淋巴脾脾小兒貧血的診治5中胚葉造血期胚胎造血期胚胎造血期肝脾造血期骨髓造血期小兒造血發(fā)育特點(diǎn)小兒造血發(fā)育特點(diǎn)生后造血生后造血小兒貧血的診治6中胚葉造血中胚葉造血: :第3周開(kāi)始，第6周減退;開(kāi)始在卵黃囊，之后在中胚葉;主要是原始有核紅細(xì)胞。胚胎造血

2、期胚胎造血期小兒貧血的診治7肝肝( (脾脾) )造血期造血期造血部位： 肝臟、脾臟、胸腺、淋巴結(jié)肝臟造血： 是胚胎中期主要造血部位； 主要產(chǎn)生有核紅細(xì)胞，少量粒細(xì)胞 和巨核 細(xì)胞； 第5-8周開(kāi)始，4-5月達(dá)高峰，6個(gè)月 后漸 退。小兒貧血的診治8第8周開(kāi)始，紅系為主，隨后粒系也活躍第12周后出現(xiàn)淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞5個(gè)月后紅、粒系減退，為終生造淋巴細(xì)胞器官脾臟造血脾臟造血淋巴結(jié)造血淋巴結(jié)造血第11周開(kāi)始造淋巴細(xì)胞終生造淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞短暫的紅系造血功能小兒貧血的診治96-7周開(kāi)始生成淋巴細(xì)胞 來(lái)源于卵黃囊、肝或骨髓的淋巴干/祖細(xì)胞 胸腺前T或成熟T淋 巴細(xì)胞外周淋巴組織不同T淋巴細(xì)胞亞群短暫的

3、紅系和粒系造血功能胸腺造血胸腺造血小兒貧血的診治10 胚胎第6周出現(xiàn)骨髓； 胎兒4個(gè)月開(kāi)始造血活動(dòng)，成為胚胎期主要的造血器官； 生后2-5周成為兒童唯一的造血場(chǎng)所。骨髓造血期骨髓造血期小兒貧血的診治11骨髓造血：骨髓造血：出生后的主要造血器官嬰兒期為紅骨髓，已執(zhí)行造血功能；5-7歲長(zhǎng)骨中的紅髓逐漸被黃髓代替；年長(zhǎng)兒、成人限于扁骨（肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、顱骨、鎖骨、肩胛骨等）有紅髓，其余均為黃髓；黃髓有潛在造血功能。出生后造血出生后造血小兒貧血的診治12 嬰兒期嬰兒期 紅骨髓紅骨髓 5-75-7歲出現(xiàn)黃骨髓歲出現(xiàn)黃骨髓 年長(zhǎng)兒年長(zhǎng)兒+ +成人成人 紅髓見(jiàn)于扁平骨紅髓見(jiàn)于扁平骨 不規(guī)則骨和長(zhǎng)骨近

4、端不規(guī)則骨和長(zhǎng)骨近端 黃骨髓仍具有造血潛能黃骨髓仍具有造血潛能小兒骨髓造血特點(diǎn)小兒骨髓造血特點(diǎn)小兒貧血的診治13 定義：定義：嬰幼兒期，當(dāng)造血需要量增加?jì)胗變浩?，?dāng)造血需要量增加時(shí)，超過(guò)骨髓代償能力，恢復(fù)到胎兒時(shí)，超過(guò)骨髓代償能力，恢復(fù)到胎兒時(shí)的造血狀態(tài)，出現(xiàn)時(shí)的造血狀態(tài)，出現(xiàn) 肝脾淋巴結(jié)腫肝脾淋巴結(jié)腫大；外周血中可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞或大；外周血中可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞或（和）幼稚中性粒細(xì)胞（和）幼稚中性粒細(xì)胞 骨髓外造血骨髓外造血小兒貧血的診治14骨髓外造血特點(diǎn) 是小兒造血器官的一種特殊反應(yīng) 原因：感染、營(yíng)養(yǎng)性貧血、溶血性貧血等 結(jié)果：清除病因即恢復(fù)正常。小兒貧血的診治15小兒造血發(fā)育示意圖小兒造血發(fā)

5、育示意圖小兒貧血的診治16小兒血象特點(diǎn)小兒血象特點(diǎn)紅細(xì)胞紅細(xì)胞(RBC)(RBC)和血紅蛋白和血紅蛋白(Hb)(Hb)小兒貧血的診治17出生后紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量的變化出生后紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量的變化小兒貧血的診治18定義：定義：生后2-3個(gè)月嬰兒，紅細(xì)胞降至3.01012/L，血紅蛋白降100g/L左右，此時(shí)生長(zhǎng)發(fā)育正常。原因：原因：紅細(xì)胞生成減少：生后自主呼吸血氧上升，RBC 需要減少 紅細(xì)胞生成素減少骨髓造血功能暫時(shí)性降低，網(wǎng)織紅細(xì)胞減少。生理性溶血：胎兒紅細(xì)胞壽命較短。生長(zhǎng)發(fā)育迅速：血循環(huán)量增加。生理性貧血生理性貧血小兒貧血的診治19網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù) 3天內(nèi)：0.04-0.06

6、 7天后：0.02-以下(約0.003) 4-6周: 0.02-0.08 5個(gè)月后同成人 隨生理性貧血恢復(fù)而短暫上升 嬰兒期以后與成人相同小兒貧血的診治20血紅蛋白種類(lèi)血紅蛋白種類(lèi) 6種肽鏈不同組合 6種血紅蛋白胚胎早期血紅蛋白（胚胎12周時(shí)消失） Gower 1（22） Gower 2（22） Portland（22） 胎兒期和出生后血紅蛋白 HbF（22） HbA（22） HbA2（22）小兒貧血的診治21血紅蛋白比例血紅蛋白比例 HbF HbA HbA2 6月胎兒 0.90 0.05 0.10出生時(shí) 0.70 0.30 0.011 歲 0.052 歲 0.02成 人 0.02 0.95

7、0.02 0.03小兒貧血的診治22白細(xì)胞數(shù)與分類(lèi)白細(xì)胞數(shù)與分類(lèi) 白細(xì)胞總數(shù) 出生 (15-20) 109/L 6-12小時(shí) (21-28) 109/L 1周 12 109/L 嬰兒期 10109/L 8歲以后 接近成人水平 小兒貧血的診治23 出生后白細(xì)胞數(shù)的變化出生后白細(xì)胞數(shù)的變化小兒貧血的診治24 46天14歲46歲7歲后80%060%40%20%時(shí)間淋 巴中性粒中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞比例變化白細(xì)胞分類(lèi)：中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞比例變化白細(xì)胞分類(lèi)：中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞比例變化小兒貧血的診治25血小板數(shù)血小板數(shù) 與成人相似 (150-250) 109/L血容量血容量 占體重比相對(duì)較成人多 新生兒

8、 10% 兒童 8%-10% 成人 6%-8% 小兒貧血的診治26 兒科學(xué) PEDIATRICS 小兒貧血總論小兒貧血總論 小兒貧血的診治27 貧血定義貧血定義外周血中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)、血紅蛋白量或紅細(xì)胞壓積低于正常臨床上常以血紅蛋白濃度(Hb)為診斷標(biāo)準(zhǔn)小兒貧血的診治28世界衛(wèi)生組織世界衛(wèi)生組織 6月-6歲110g/L 6 -14歲120g/L小兒血紅蛋白正常值中華兒科學(xué)分會(huì)血液學(xué)組中華兒科學(xué)分會(huì)血液學(xué)組 新生兒145g/L 1 -4月90g/L 4 -6月100g/L *海拔每升高1000m，Hb上升4%小兒貧血的診治29貧血程度貧血程度 極重度 重度 中度 輕度 血紅蛋白(g/L) 3

9、0 60 90 120 *(60) (90) (120) (145) RBC數(shù) 1.0 2.0 3.0 94 32 32 38 正細(xì)胞 80 94 28 32 32 38單純小細(xì)胞 80 28 32 38小細(xì)胞低色素 80 28 one cell line abnormal Hb onlyRet + Stool OBHemolisysNutritionalOB+BleedingBM SmearAAMDSALOthers小兒貧血的診治46實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 血常規(guī):血細(xì)胞形態(tài)(大小、異型、靶形、 染色情況)幫助判別貧血原因 RBC和Hb判斷有無(wú)貧血及程度 WBC和PLT幫助判別貧血原因 網(wǎng)織紅

10、細(xì)胞判斷溶血或造血功能 小兒貧血的診治47ABCDEFA A：正常紅細(xì)胞：正常紅細(xì)胞B B：大紅細(xì)胞：大紅細(xì)胞C C：巨紅細(xì)胞：巨紅細(xì)胞D D：靶形紅細(xì)胞：靶形紅細(xì)胞E E：低色素小紅細(xì)胞：低色素小紅細(xì)胞F F：低色素大紅細(xì)胞：低色素大紅細(xì)胞小兒貧血的診治48小兒貧血的診治49小兒貧血的診治50營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血外周血涂片小兒貧血的診治51營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血外周血涂片小兒貧血的診治52遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥外周血涂片小兒貧血的診治53地中海貧血外周血涂片小兒貧血的診治54 骨髓檢查：對(duì)有些病有診斷價(jià)值血紅蛋白分析檢查：HbF，Hb電泳、包涵體等 紅細(xì)胞脆性：增高（HS） 降低（地貧） 特殊檢查

11、 紅細(xì)胞酶活力測(cè)定 抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombs) 血清鐵代謝的檢查：SI，SF，F(xiàn)EP(ZPP) 基因分析 小兒貧血的診治55診斷要點(diǎn)診斷要點(diǎn)(diagnosis)(diagnosis) 病史病史 (history)(history)發(fā)病年齡發(fā)病年齡病程經(jīng)過(guò)和伴隨癥狀病程經(jīng)過(guò)和伴隨癥狀喂養(yǎng)史喂養(yǎng)史過(guò)去史過(guò)去史家屬史家屬史 體檢體檢 ( ( physical examination)physical examination)生長(zhǎng)發(fā)育生長(zhǎng)發(fā)育皮膚黏膜皮膚黏膜營(yíng)養(yǎng)狀況營(yíng)養(yǎng)狀況肝脾淋巴結(jié)肝脾淋巴結(jié)小兒貧血的診治56實(shí)驗(yàn)室實(shí)驗(yàn)室 外周血外周血紅細(xì)胞形態(tài)紅細(xì)胞形態(tài)網(wǎng)織計(jì)數(shù)網(wǎng)織計(jì)數(shù)白細(xì)胞和血小板白細(xì)胞和血

12、小板 骨髓涂片骨髓涂片增生、分類(lèi)、特殊染色增生、分類(lèi)、特殊染色 特殊檢查特殊檢查CoombCoombS S血紅蛋白分析血紅蛋白分析紅細(xì)胞脆性紅細(xì)胞脆性相關(guān)酶相關(guān)酶鐵代謝鐵代謝 其他相關(guān)檢查其他相關(guān)檢查大便大便OBOB、寄生蟲(chóng)卵、寄生蟲(chóng)卵 治療原則治療原則祛除病因祛除病因一般治療一般治療藥物治療（病因治療）藥物治療（病因治療）輸血療法輸血療法并發(fā)癥治療并發(fā)癥治療小兒貧血的診治57 小兒貧血的治療原則小兒貧血的治療原則 去除病因一般治療藥物治療 鐵劑 IDA 維生素B12、葉酸 巨細(xì)胞貧血 皮質(zhì)激素 自溶、純紅再障 聯(lián)合免疫抑制 再障小兒貧血的診治58輸紅細(xì)胞 注意適應(yīng)癥、速度和量 一般每次5-1

13、0ml/kg 極重度或合并肺炎：5-7ml/kg 造血干細(xì)胞移植并發(fā)癥的治療小兒貧血的診治59病病 例例 女，女，3 3歲，面蒼歲，面蒼2 2月，無(wú)熱，無(wú)黃疸史，無(wú)肢體月，無(wú)熱，無(wú)黃疸史，無(wú)肢體及骨疼痛，無(wú)家屬史，否認(rèn)特殊藥物史，食欲及骨疼痛，無(wú)家屬史，否認(rèn)特殊藥物史，食欲一般。一般。 體檢：面色中度蒼白，無(wú)出血點(diǎn)，無(wú)黃疸，頜體檢：面色中度蒼白，無(wú)出血點(diǎn)，無(wú)黃疸，頜下淺淋巴結(jié)黃豆大小下淺淋巴結(jié)黃豆大小2-32-3個(gè)。心肺（個(gè)。心肺（- -），腹平），腹平軟，肝肋下軟，肝肋下1cm1cm，脾肋下未及。，脾肋下未及。小兒貧血的診治60血血 象象 Hb 8.9 BPC,WBC正常 Ret 1% Hb 8.9 WBC 2900, BPC 4.8萬(wàn) Ret 1% Hb 8.9 BPC,WBC正常 Ret 10%診斷思路與步驟診斷思路與步驟( (進(jìn)一步進(jìn)一步檢查檢查)?)?小兒貧血的診治61 男，男，4 4歲，歲，5