《本科溶血性貧血》ppt課件

1、張還珠張還珠 定義定義 由于紅細(xì)胞破壞增多、增速，超越骨髓由于紅細(xì)胞破壞增多、增速，超越骨髓造血代償才干范圍時所發(fā)生的一種貧血。造血代償才干范圍時所發(fā)生的一種貧血。 生成生成 破壞破壞- - 溶血性疾病溶血性疾病 生成生成 破壞破壞-溶血性貧血溶血性貧血 臨床分類臨床分類 1. 1.按能否遺傳分類按能否遺傳分類: : 先天性先天性( (遺傳遺傳性性) ) 后天獲得性后天獲得性 2.2.按溶血部位分類按溶血部位分類: : 血管內(nèi)溶血血管內(nèi)溶血 血管外溶血血管外溶血 3.3.按發(fā)病機(jī)制分類按發(fā)病機(jī)制分類: :臨臨床多用床多用 一一.紅細(xì)胞本身異常性溶血性貧血紅細(xì)胞本身異常性溶血性貧血遺傳性遺傳性:

2、 : 紅細(xì)胞膜缺陷紅細(xì)胞膜缺陷: : 紅細(xì)胞酶缺陷：紅細(xì)胞酶缺陷： 珠蛋白和血紅素異常：珠蛋白和血紅素異常：獲得性：紅細(xì)胞膜錨連膜蛋白獲得性：紅細(xì)胞膜錨連膜蛋白(GPI)(GPI)異常異常 鉛中毒鉛中毒 二二. .紅細(xì)胞周圍環(huán)境異常所致的溶貧紅細(xì)胞周圍環(huán)境異常所致的溶貧 1.1.免疫性溶血性貧血：免疫性溶血性貧血： 2.2.血管性溶血性貧血：血管性溶血性貧血： 血管壁異常血管壁異常 微血管病性溶血性貧血微血管病性溶血性貧血 血管壁遭到反復(fù)擠壓血管壁遭到反復(fù)擠壓 3.3.生物要素：生物要素： 4.4.理化要素：理化要素： 發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 紅細(xì)胞膜的缺陷紅細(xì)胞膜的缺陷: :主要機(jī)制主要機(jī)制 1.

3、1.紅細(xì)胞膜支架異常紅細(xì)胞膜支架異常: : 2. 2.紅細(xì)胞膜對陽離子紅細(xì)胞膜對陽離子的通透性發(fā)生改動的通透性發(fā)生改動: : 3. 3.紅細(xì)胞膜吸附有凝紅細(xì)胞膜吸附有凝集抗體、不完全抗集抗體、不完全抗 體或補(bǔ)體體或補(bǔ)體: : 4. 4.紅細(xì)胞膜化學(xué)成分紅細(xì)胞膜化學(xué)成分的改動的改動: :( (三血紅蛋白的異常三血紅蛋白的異常: : 1. 1.量的異常量的異常: : 2. 2.質(zhì)的異常質(zhì)的異常: : 酶的異常：酶的異常： G-6-PDG-6-PD缺乏缺乏物理和機(jī)械性要素物理和機(jī)械性要素: : 1. 1.創(chuàng)傷性心源創(chuàng)傷性心源性溶血性貧血性溶血性貧血 2.2.行軍性血紅蛋白尿行軍性血紅蛋白尿 3.3.

4、微血管病性溶血性貧微血管病性溶血性貧血血病理生理RBC單核單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)巨噬細(xì)胞系統(tǒng)Hb珠蛋白珠蛋白鐵鐵卟啉卟啉(未結(jié)合膽紅素未結(jié)合膽紅素) 肝肝葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸 結(jié)合膽紅素結(jié)合膽紅素 膽汁膽汁 腸道腸道 糞膽原糞膽原 糞便排出糞便排出 (糞膽原糞膽原)腸道細(xì)菌腸道細(xì)菌大部分大部分 腎腎 尿尿 (尿膽原尿膽原) 血循環(huán)血循環(huán) 腸道腸道(糞膽原的腸肝循環(huán)糞膽原的腸肝循環(huán))脾無效性紅細(xì)胞生成原位溶血 骨髓內(nèi)的幼紅細(xì)胞在釋放入血循環(huán)之前已在骨髓內(nèi)破壞。 血管外溶血 游離游離Hb 高鐵血紅蛋白高鐵血紅蛋白(血紅蛋白血癥血紅蛋白血癥) 高鐵血紅素白蛋白高鐵血紅素白蛋白 (高鐵血紅素白蛋白血癥高鐵

5、血紅素白蛋白血癥)氧化氧化 肝臟肝臟 膽汁膽汁結(jié)合珠蛋白血結(jié)合珠蛋白血紅蛋白結(jié)合體紅蛋白結(jié)合體 結(jié)合珠蛋白結(jié)合珠蛋白腎腎腎小球腎小球腎小管腎小管血紅蛋白尿血紅蛋白尿含鐵血黃素尿含鐵血黃素尿血紅蛋白“腎閾 腎小管對血紅蛋白的重吸收才干+結(jié)合珠蛋白結(jié)合血紅蛋白的才干 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 按起病的急緩、溶血按起病的急緩、溶血的部位分為的部位分為 急性溶血急性溶血 慢性溶血慢性溶血急性溶血:(多為血管內(nèi)溶血)常起病急驟.短期大量溶血可有嚴(yán)重的腰背及四肢疼痛，頭痛、乏力、焦躁、氣促等。可出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛等胃腸道病癥.寒戰(zhàn)、高熱、面色慘白、血紅蛋白尿和黃疸等.嚴(yán)重可出現(xiàn)神志冷淡、昏迷、休克、心衰和腎衰.

6、慢性溶血:(多為血管外溶血)起病緩慢.病癥細(xì)微,有“貧血、黃疸、肝脾大 三聯(lián)征.長期高膽紅素血癥可并發(fā)膽囊結(jié)石、肝功能損害.下肢踝部皮膚易發(fā)生潰瘍,不易愈合,常見于鐮形細(xì)胞性貧血. 急性急性 慢性慢性起病情況起病情況 急驟急驟 緩慢緩慢臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 重重 輕輕血紅蛋白尿血紅蛋白尿 有有 無無心衰、腎衰心衰、腎衰 可有可有 無無休克休克 可有可有 無無肝脾腫大肝脾腫大 無無 有有膽石癥、肝功損害膽石癥、肝功損害 無無 可有可有貧血、黃疸貧血、黃疸 有有 有有實(shí)驗(yàn)室檢查 提示溶血的證據(jù)： 紅細(xì)胞破壞過多 紅細(xì)胞代償性增生 尋覓溶血的緣由 紅細(xì)胞破壞增多的實(shí)驗(yàn)室檢查紅細(xì)胞破壞增多的實(shí)驗(yàn)室檢查:

7、: 血管外溶血血管外溶血 1.1.高膽紅素血癥高膽紅素血癥 2.2.糞膽原排出增糞膽原排出增多多 3.3.尿膽原排出增尿膽原排出增多多 血管內(nèi)溶血血管內(nèi)溶血 1.1. 2. 2. 同血管外溶血同血管外溶血 3.3. 4. 4.血紅蛋白血癥血紅蛋白血癥 5.5.血清結(jié)合珠蛋白降低血清結(jié)合珠蛋白降低 6.6.血紅蛋白尿血紅蛋白尿 7.7.含鐵血黃素尿含鐵血黃素尿 其他提示紅細(xì)胞破壞增多的檢查 1.乳酸脫氫酶升高 2.外周血涂片可見破碎紅細(xì)胞或 紅細(xì)胞碎片骨髓幼紅細(xì)胞代償性增生的實(shí)驗(yàn)室檢查骨髓幼紅細(xì)胞代償性增生的實(shí)驗(yàn)室檢查網(wǎng)織紅細(xì)胞增多網(wǎng)織紅細(xì)胞增多周圍血液中出現(xiàn)有核紅細(xì)胞周圍血液中出現(xiàn)有核紅細(xì)胞骨

8、髓幼紅細(xì)胞增生骨髓幼紅細(xì)胞增生提示紅細(xì)胞壽命縮短的檢查1.1.紅細(xì)胞的形狀改動紅細(xì)胞的形狀改動2.2.吞噬紅細(xì)胞景象及本身凝集反響吞噬紅細(xì)胞景象及本身凝集反響3.3.海因海因(Heinz)(Heinz)小體小體4.4.紅細(xì)胞浸透脆性添加紅細(xì)胞浸透脆性添加5.5.紅細(xì)胞壽命縮短：最可靠的目的紅細(xì)胞壽命縮短：最可靠的目的尋覓溶血的緣由：尋覓溶血的緣由： 1.紅細(xì)胞形狀：紅細(xì)胞形狀： 2.相關(guān)檢查：相關(guān)檢查： (+) (+) 本身免疫性溶本身免疫性溶血性貧血血性貧血AIHAAIHA RBC RBC外在要素外在要素: :化學(xué)、物化學(xué)、物理、理、 (-) (-) 感染、感染、免疫免疫 RBC RBC內(nèi)內(nèi)在要素在要素: RBC: RBC浸透脆性實(shí)驗(yàn)浸透脆性實(shí)驗(yàn) 添加添加 減低減低 正常正常 膜異常：血片察看膜異常：血片察看 珠蛋白珠蛋白異常：異常：HbHb電泳電泳 酶異常：酶異常： 異丙醇異丙醇Test) Test) 酶測定酶測定抗人球蛋白實(shí)驗(yàn)抗人球蛋白實(shí)驗(yàn) 診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷 臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)： 確定能否溶血性貧血確定能否溶血性貧血: : ( (一一) )紅細(xì)胞生存時間縮短紅細(xì)胞生存時間縮短: :最直接、最確實(shí)證據(jù)最直接、最確實(shí)證據(jù) ( (二二) )紅細(xì)胞破壞添加證據(jù)紅細(xì)胞破壞添加證據(jù): : ( (三三) )骨髓紅系代償性增生骨髓紅系代償性增生證據(jù)證據(jù): :