吳雅峰教授胎兒心臟超聲診斷講義

1、胎兒心血管超聲診斷首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院超聲醫(yī)學(xué)科吳雅峰教授 現(xiàn)代超聲醫(yī)學(xué)診斷先天性心臟病從新生兒期向胎兒期延伸超聲診斷胎兒心血管病分為兩個(gè)層次： 一、胎兒心臟的初步篩查 胎兒常規(guī)超聲檢查時(shí)進(jìn)行 二、專項(xiàng)胎兒心臟超聲檢查篩查步驟 孕12-14周多普勒超聲檢測(cè)靜脈導(dǎo)管血流，觀察血流頻譜形態(tài)，心房收縮波反轉(zhuǎn)為異常，應(yīng)追蹤觀察 孕18-24周二維超聲觀察心臟大小，心腔比例和動(dòng)脈起源 觀察切面 心尖四腔心切面 左室流出道長(zhǎng)軸切面或心尖五腔切面 右室流出道長(zhǎng)軸切面胎兒超聲心臟篩查需注意的內(nèi)容 胎兒心臟在胸腔內(nèi)的位置 心臟各腔比例 心腔內(nèi)異常增生物 大動(dòng)脈關(guān)系 心包積液、胸腔積液 胎兒心律不齊胎兒心

2、血管超聲專項(xiàng)檢查 胎兒心血管超聲專項(xiàng)檢查是對(duì)胎兒心臟和大血管全面細(xì)致的專業(yè)性檢查。 從事此項(xiàng)檢查的超聲專業(yè)人員應(yīng)進(jìn)行系統(tǒng)的專業(yè)培訓(xùn)，有產(chǎn)科超聲和心血管診斷根底，特別是有小兒先天性心臟病超聲診斷1年以上臨床實(shí)踐。胎兒心血管超聲診斷的臨床意義 明確胎兒心血管異常類型、程度 為產(chǎn)科提出治療或處理原那么提供依據(jù) 藥物治療心衰或心律失常監(jiān)測(cè) 終止妊娠必要原因確實(shí)認(rèn) 制定分娩后的治療方案 胎兒心血管病宮內(nèi)治療全程監(jiān)測(cè)專項(xiàng)胎兒心血管超聲檢查內(nèi)容 心腔大小、比例 瓣膜形態(tài)結(jié)構(gòu) 室壁厚度 四個(gè)瓣口血流測(cè)定 動(dòng)脈導(dǎo)管、靜脈導(dǎo)管血流測(cè)定 主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈起源、關(guān)系、內(nèi)徑、走形 主動(dòng)脈弓顯示，動(dòng)脈導(dǎo)管弓顯示 卵圓瓣發(fā)育

3、、活動(dòng) 彩色多普勒血流顯像顯示有無(wú)異常血流 心包情況 心外有無(wú)畸形正確遵循胎兒心臟檢查步驟胎心位置判定1. 胎位判定2胎兒體位左右位置判定3胎兒內(nèi)臟左右位判定4心臟位置判定5心臟與內(nèi)臟位置關(guān)系判定6 左右心腔位置判定右手指拳法判定胎兒左右方位及屏幕方位 檢查者將右手握拳伸出大拇指按胎位擺放于腹壁： 拳頭朝向胎兒頭側(cè)，手位與胎兒長(zhǎng)軸一致； 掌心面代表胎兒面部，手背代表胎兒背部脊柱 拇指指向胎左心臟位置判定 心尖與胃泡的關(guān)系 內(nèi)臟發(fā)育正常位置時(shí)，胃泡位于腹腔左側(cè)，胎兒心尖的方向朝向左側(cè)，與胃泡方向一致。 降主動(dòng)脈與脊柱的關(guān)系 正常胎兒降主動(dòng)脈位于脊柱前偏左側(cè)。橫向掃查胸腔，降主動(dòng)脈橫斷面位于脊柱回

4、聲前方偏左側(cè)，左房位于降主動(dòng)脈前 。 下腔靜脈與脊柱的關(guān)系 下腔靜脈位于脊柱前偏右側(cè)，較降主動(dòng)脈位置靠前。 冠狀靜脈竇開(kāi)口在右房判斷心臟軸位指向 正常胎兒心臟大部位于左側(cè)胸腔，心尖指向左側(cè)胸壁，心軸角度平均為45O28-59O正常胎兒心血管超聲特點(diǎn)一、心尖四腔心切面是首先重要顯示切面 左右心腔大小、比例 心室壁厚度、活動(dòng) 卵圓孔瓣十字交叉結(jié)構(gòu) 房室瓣結(jié)構(gòu)形態(tài) 心腔內(nèi)結(jié)構(gòu)二、大動(dòng)脈關(guān)系顯示 主動(dòng)脈發(fā)自左心室，朝向胎兒右上 肺動(dòng)脈發(fā)自右心室，朝向胎兒左上 主動(dòng)脈后壁與二尖瓣前葉纖維連續(xù) 主動(dòng)脈前壁與室間隔直接連續(xù) 肺動(dòng)脈主干與動(dòng)脈導(dǎo)管直接連續(xù)三、兩動(dòng)脈弓顯示 主動(dòng)脈弓 動(dòng)脈導(dǎo)管-降主動(dòng)脈弓四、多普

5、勒血流特點(diǎn) 房室瓣血流Ve < Va 三尖瓣血流速度>二尖瓣血流速度 動(dòng)脈導(dǎo)管血流速度>主動(dòng)脈>肺動(dòng)脈五、彩色多普勒血流顯像六、動(dòng)脈導(dǎo)管和靜脈導(dǎo)管超聲特點(diǎn) 動(dòng)脈導(dǎo)管、靜脈導(dǎo)管血流頻譜形態(tài)均雙期單向，舒張末期血流持續(xù) 動(dòng)脈導(dǎo)管收縮期血流頻譜形態(tài)高尖 靜脈導(dǎo)管收縮期血流頻譜形態(tài)圓鈍 胎兒結(jié)構(gòu)性心血管發(fā)育異常胎心結(jié)構(gòu)異常探查應(yīng)遵循節(jié)段分析法1. 胎位判定2胎兒體位左右位置判定3胎兒內(nèi)臟左右位判定4心臟位置判定5心臟與內(nèi)臟位置關(guān)系判定6左右心腔位置判定 診斷思路室間隔缺損n 室間隔缺損是最常見(jiàn)先天性心臟病之一。n 分型：漏斗部 型 干下， 型 嵴內(nèi) 膜周部 嵴下、膜部、隔瓣后

6、肌部 光滑肌部、小梁化肌部胎兒室間隔缺損結(jié)構(gòu)及血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)肺動(dòng)脈瓣狹窄 單純肺動(dòng)脈狹窄是胚胎早期動(dòng)脈干分割形成兩大動(dòng)脈瓣環(huán)時(shí)，動(dòng)脈干隆起發(fā)育異常，使半月瓣形狀、數(shù)量、交界發(fā)生異常，可產(chǎn)生肺動(dòng)脈單葉瓣、雙葉瓣或肺動(dòng)脈狹窄。肺動(dòng)脈瓣狹窄可以是其他心血管聯(lián)合畸形的一局部，也可單獨(dú)與某一心血管畸形合并存在，如主動(dòng)脈弓狹窄等。 肺動(dòng)脈狹窄根據(jù)解剖位置分成四型1. 單純肺動(dòng)脈瓣狹窄 指室間隔完整的單純狹窄表現(xiàn)瓣葉和交界發(fā)育異常以及瓣環(huán)發(fā)育不良。2. 漏斗部狹窄 即肺動(dòng)脈瓣下狹窄，肺動(dòng)脈瓣環(huán)通常正常，漏斗部呈肌性或纖維性狹窄。以上兩型多有肺動(dòng)脈主干狹窄后擴(kuò)張。3. 肺動(dòng)脈狹窄 即瓣上狹窄，呈肌性或隔膜性狹

7、窄，常同時(shí)合并肺動(dòng)脈主干和分支的狹窄。4. 混合型 同時(shí)存在兩種或兩種以上類型狹窄。 肺動(dòng)脈瓣狹窄超聲心動(dòng)圖特點(diǎn) 肺動(dòng)脈瓣增厚，開(kāi)放活動(dòng)受限 肺動(dòng)脈主干擴(kuò)張 肺動(dòng)脈瓣上探及收縮期快速血流，跨 瓣壓差>20mmHg 右心室肥厚 三尖瓣反流 房間隔瘤 靜脈導(dǎo)管血流心房收縮反轉(zhuǎn) 嚴(yán)重可出現(xiàn)胎兒水腫單心室 單心室是由原始心室段發(fā)育異常形成的一組復(fù)雜畸形。心臟只有一個(gè)功能主心室腔，左右心房或共同心房經(jīng)房室瓣口與主心室腔相通，兩組房室瓣或共同房室瓣與一個(gè)大的心室腔連接。常伴或不伴剩余心室腔和心室大動(dòng)脈連接關(guān)系異常.超聲圖像特點(diǎn) 心尖四腔新切面示心腔內(nèi)無(wú)室間隔回聲 兩組或一組房室瓣 房室瓣瓣器畸形 大

8、動(dòng)脈位置排列異常 三尖瓣閉鎖 病理解剖三尖瓣口完全未發(fā)育右心房室之間無(wú)直接連接房間隔缺損室間隔缺損右心室多發(fā)育不全左心室異常增大肺動(dòng)脈狹窄是較常合并畸形。 右房、室之間組織解剖結(jié)構(gòu)可有不同類型：肌肉型、膜型、瓣形等。血流動(dòng)力學(xué)胎兒期，三尖瓣閉鎖由左心室向全身供血，肺部因無(wú)通氣功能，血流量很少，不負(fù)擔(dān)全身血供，氧合血由臍靜脈供給，因此，胎兒生長(zhǎng)發(fā)育多不受影響。出生后，臍靜脈供給阻斷，肺膨脹，呼吸循環(huán)開(kāi)始，血流動(dòng)力學(xué)即出現(xiàn)明顯異常。左心室接受肺靜脈和體靜脈混合血，動(dòng)脈血氧飽和度下降，新生兒出生后即出現(xiàn)發(fā)紺、呼吸窘迫、充血性心力衰竭等病癥。超聲圖像特點(diǎn)無(wú)右房室連接： 心尖四腔心切面顯示右心房室之間無(wú)

9、正常連接，三尖瓣組織未發(fā)育, 或發(fā)育不良，無(wú)三尖瓣葉活動(dòng)顯示, 代之以膜性或肌性組織，右房、室之間為帶狀強(qiáng)回聲 室間隔缺損： 左心室血流通過(guò)室間隔缺損與右心室相通也是右心室的唯一流入口。房間隔發(fā)育缺如： 上、下腔靜脈血液進(jìn)入右心房后，全部通過(guò)卵圓孔流入左心房。卵圓孔直徑明顯增大。左心腔徑明顯增大，室壁肥厚合并其他畸形，如肺動(dòng)脈狹窄，大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，左室雙出口等。左心發(fā)育不全綜合征 左心發(fā)育不全綜合征是左側(cè)心腔、主動(dòng)脈發(fā)育不良的一組復(fù)雜先天性心臟病，主要表現(xiàn)是左心系統(tǒng)的嚴(yán)重阻塞。 病理解剖 左心發(fā)育不全綜合征是一組密切相關(guān)的心臟異常，包括左室發(fā)育不良、主動(dòng)脈瓣和或二尖瓣狹窄或閉鎖、主動(dòng)脈發(fā)育不全等。

10、左心房和左心室多有心內(nèi)膜膠原彈力纖維增生癥表現(xiàn)。多數(shù)左位心，內(nèi)臟心房正常位，房室連接和心室連接多相一致。右心擴(kuò)大，右室肥厚，主動(dòng)脈瓣狹窄或閉鎖，升主動(dòng)脈呈一狹長(zhǎng)縫樣結(jié)構(gòu)。 病理生理 左室發(fā)育不全如合并二尖瓣閉鎖 ，無(wú)血液直接進(jìn)入左心室，左室發(fā)育極緩慢，左室腔呈窄細(xì)縫隙，左心房亦發(fā)育較小。 右側(cè)心腔同時(shí)接收來(lái)自體循環(huán)和肺循環(huán)血液，右心室?guī)缀跞硌h(huán)的動(dòng)力心室，此時(shí)右心系統(tǒng)相對(duì)擴(kuò)大。 肺動(dòng)脈通常比主動(dòng)脈寬約45倍。動(dòng)脈導(dǎo)管較粗與降主動(dòng)脈相連，提供全部外周循環(huán)血液。 肺靜脈血流跨過(guò)卵圓孔，可合并房間隔缺損 超聲圖像特點(diǎn) 心腔顯示 左心房室內(nèi)徑明顯小于正常，右心房、室內(nèi)徑那么明顯增大。 瓣膜顯示 二尖

11、瓣閉鎖時(shí)左心房室之間無(wú)連接關(guān)系，代之以增厚的肌性或膜樣回聲，無(wú)瓣葉活動(dòng)征象。如二尖瓣狹窄那么見(jiàn)瓣葉發(fā)育短小，回聲增厚增強(qiáng)?？娠@示乳頭肌異常，如偏移、粗大、數(shù)量?jī)H為一組等 大動(dòng)脈顯示 主動(dòng)脈明顯小于正常，如主動(dòng)脈閉鎖，升主動(dòng)脈探測(cè)常較困難。主動(dòng)脈弓多有發(fā)育不良。肺動(dòng)脈、動(dòng)脈導(dǎo)管異常增粗。 彩色多普勒血流顯像 三尖瓣、肺動(dòng)脈血流寬闊，色彩明亮。 動(dòng)脈導(dǎo)管血流到降主動(dòng)脈時(shí)方向出現(xiàn)逆轉(zhuǎn)，即動(dòng)脈導(dǎo)管血流不僅至降主動(dòng)脈，而且由降主動(dòng)脈逆流至升動(dòng)脈。 二尖瓣位無(wú)明確血流通過(guò)。 卵圓孔血流出現(xiàn)左向右分流。 二尖瓣狹窄時(shí)瓣口出現(xiàn)明亮窄束血流信號(hào)，如合并關(guān)閉不全那么出現(xiàn)源自瓣口的收縮期反流信號(hào)。 大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 大動(dòng)

12、脈轉(zhuǎn)位transposition of the great arteries TGA，又稱大動(dòng)脈錯(cuò)位，指大動(dòng)脈相互位置關(guān)系異常，與形態(tài)學(xué)心室連接關(guān)系不一致的一組復(fù)雜先心病，主動(dòng)脈與形態(tài)學(xué)右心室相連接，肺動(dòng)脈與形態(tài)學(xué)左心室相連。解剖分型 根據(jù)形態(tài)學(xué)心房與形態(tài)學(xué)心室的連接關(guān)系，將TGA分為兩型： 心房心室連接一致，心室與大動(dòng)脈連接不一致，稱完全型TGA 心房與心室連接及心室與大動(dòng)脈連接均不一致，稱矯正型TGA 局部型TGA包括：心室雙出口、Taussig-Bing節(jié)段分析法節(jié)段分析法的步驟順序歸結(jié)為： 內(nèi)臟-心房連接 心房段 心房-心室連接 心室段 心室-大動(dòng)脈連接 大動(dòng)脈段 血流動(dòng)力學(xué)胎兒期大動(dòng)

13、脈完全轉(zhuǎn)位，胎兒循環(huán)和血氧供給通道的特殊性，對(duì)血流動(dòng)力學(xué)影響較小，即不影響胎兒發(fā)育。 超聲檢查順序一、檢測(cè)順序按節(jié)段分析法 確定內(nèi)臟與心房關(guān)系心房與心室關(guān)系心室與動(dòng)脈關(guān)系。二、確定解剖左心室和解剖右心室 根據(jù)解剖左、右心室特征來(lái)識(shí)別：解剖右心室可見(jiàn)調(diào)節(jié)束，且三尖瓣位置略低于二尖瓣，右心室小梁較左心室粗大等。三、主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈的鑒別 肺動(dòng)脈分支較早，且直接發(fā)出動(dòng)脈導(dǎo)管至降主動(dòng)脈。 超聲圖像特點(diǎn) 心尖四腔心切面示心室比例、心腔大小 正常左、右心室流出道十字交叉關(guān)系消失，肺動(dòng)脈瓣與左心室及二尖瓣相連續(xù)，動(dòng)脈導(dǎo)管由左室流出道、肺動(dòng)脈直接延續(xù)。形成的導(dǎo)管弓較正常略小。 主動(dòng)脈由解剖右心室發(fā)出，直接連續(xù)主

14、動(dòng)脈弓，至降主動(dòng)脈。 間隔缺損 室間隔缺損是大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位常見(jiàn)合并畸形，二維超聲顯示室間隔回聲中斷。房間隔卵圓孔直徑顯示增大或正常。完全型心內(nèi)膜墊缺損 完全型房室間隔缺損由原發(fā)孔房間隔缺損、高位心內(nèi)膜墊型室間隔缺損和嚴(yán)重房室瓣畸形組成。房室瓣畸形包括二尖瓣前葉裂、三尖瓣隔葉裂、或房室瓣未分化形成共同房室瓣以及房室瓣環(huán)缺失等。血流動(dòng)力學(xué)改變亦復(fù)雜。通常四個(gè)心腔互相交通，但在胎兒期通常無(wú)房水平和室水平分流，因?yàn)閮尚姆恐g和兩心室之間的壓差很小。更多見(jiàn)房室瓣膜反流。 超聲圖像特點(diǎn)間隔缺損: 心尖四腔心切面顯示十字交叉部回聲缺失即房間隔低位和室間隔部完全缺失。瓣膜位置異常: 完全型那么僅見(jiàn)共同房室瓣懸浮于

15、房室之間，腱索、乳頭肌位置異常。瓣葉活動(dòng)異常。心臟擴(kuò)大: 心胸比例增大。如左心發(fā)育不良，超聲顯示左心室內(nèi)徑明顯減小，同時(shí)右心室擴(kuò)大。如不合并大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈關(guān)系可正常，比例正常完全型房室間隔缺損預(yù)后很差，多于出生后即出現(xiàn)嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓和心力衰竭。這類胎兒應(yīng)做染色體分析。永存動(dòng)脈干永存動(dòng)脈干又稱主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈共干。僅有一根單獨(dú)的大動(dòng)脈從心底部發(fā)出，冠狀動(dòng)脈、肺動(dòng)脈和周圍動(dòng)脈均由此動(dòng)脈發(fā)出。此病少見(jiàn)，發(fā)病率占先天性心臟病1.5%3.0%。發(fā)病原因是胚胎期球脊和球間隔發(fā)育缺陷，導(dǎo)致原始動(dòng)脈干未能分隔。包括遠(yuǎn)端圓錐部，動(dòng)脈干近端和動(dòng)脈干遠(yuǎn)端均未分隔完全，引起主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈間隔局部或全部缺如。

16、分型 根據(jù)主動(dòng)脈干肺動(dòng)脈發(fā)出情況分為四型: 型、型、型、 型： 病理生理 共同動(dòng)脈干同時(shí)接受兩個(gè)心室的血液，出生后這種結(jié)構(gòu)不會(huì)改變，但血流動(dòng)力學(xué)出生前與出生后明顯不同。 出生前，左、右心室血液進(jìn)入共同動(dòng)脈干，然后分布全身，因含氧血主要來(lái)自下腔靜脈，因此不影響胎兒整體發(fā)育。 出生后，回流右心的血液變?yōu)榈脱蹯o脈血，因此共同動(dòng)脈干接收左心動(dòng)脈和右心靜脈混合血，使體循環(huán)系統(tǒng)氧飽和度明顯降低。肺血管流量增加，出生后，早期出現(xiàn)明顯肺動(dòng)脈高壓，導(dǎo)致心力衰竭。超聲圖像特點(diǎn) 心尖四腔心切面顯示，左右心比例改變不明顯。多切面探查僅一條大動(dòng)脈騎跨于兩心室之間，心室再無(wú)第二條動(dòng)脈發(fā)出，動(dòng)脈干內(nèi)徑明顯增寬。室間隔缺損，

17、室間隔與大動(dòng)脈回聲中斷。動(dòng)脈干與主動(dòng)脈弓延續(xù)，兩側(cè)可見(jiàn)分支發(fā)出。共同動(dòng)脈干常發(fā)育為多瓣葉，二維超聲可顯示瓣葉增厚。彩色多普勒血流顯像 左右心室血流會(huì)聚至同一動(dòng)脈內(nèi)，動(dòng)脈干下室間隔缺損處無(wú)明確左向右或右向左分流血流。 共同動(dòng)脈干瓣葉關(guān)閉不全時(shí)，可檢測(cè)到源自動(dòng)脈瓣的反流血流信號(hào)。 動(dòng)脈導(dǎo)管血流逆行灌注肺動(dòng)脈主干或某一肺動(dòng)脈分支室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖 肺動(dòng)脈閉鎖，室間隔完整 肺動(dòng)脈瓣環(huán)和主肺動(dòng)脈發(fā)育不全 右室大小變異大，正常三尖瓣或狹窄，右室?。蝗獍觋P(guān)閉不全，右室大 多數(shù)右心室發(fā)育不全 半數(shù)在右心室與冠狀循環(huán)之間有交通病理生理 肺動(dòng)脈瓣無(wú)孔隙和完全阻塞，外周靜脈血通過(guò)房?jī)?nèi)交通繞過(guò)右心室進(jìn)入心臟 右

18、心室無(wú)心輸出，右心輸出與三尖瓣反流量和冠狀動(dòng)脈交通大小和程度有關(guān) 肺血供由支氣管循環(huán)和動(dòng)脈導(dǎo)管提供 動(dòng)脈導(dǎo)管大小與通暢度是出生后存活的最重要因素 超聲心動(dòng)圖特點(diǎn)動(dòng)脈導(dǎo)管提前關(guān)閉胎兒期動(dòng)脈導(dǎo)管提前關(guān)閉病因： 應(yīng)用前列腺素合成酶抑制劑治療早產(chǎn)證實(shí)可動(dòng)脈導(dǎo)管提前關(guān)閉。 消炎痛、新生霉素、非類固醇抗炎藥 ，可使動(dòng)脈導(dǎo)管收縮。 動(dòng)脈導(dǎo)管瘤是極為少見(jiàn)的異常改變，其血栓形成可動(dòng)脈導(dǎo)管提前關(guān)閉動(dòng)脈導(dǎo)管提前關(guān)閉病理改變 動(dòng)脈導(dǎo)管提前關(guān)閉使肺動(dòng)脈壓和血流增加，可以導(dǎo)致右心衰竭及三尖瓣關(guān)閉不全。在羊胎兒的試驗(yàn)說(shuō)明，增加舒張期肺動(dòng)脈到主動(dòng)脈的壓力階差的結(jié)果會(huì)使羊胎兒動(dòng)脈導(dǎo)管收縮顯著增加并閉塞。其結(jié)果可能累及舒張期血流速度的增高。 二維超聲改變 右心明顯擴(kuò)大 肺動(dòng)脈內(nèi)徑擴(kuò)大多普勒超聲改變 三尖瓣關(guān)閉不全測(cè)三尖瓣反流壓差，說(shuō)明右室收縮壓增高。 靜脈導(dǎo)管血流頻譜出現(xiàn)異常說(shuō)明心房高壓 異常的臍靜脈搏動(dòng)彩色多普勒血流顯像 宮內(nèi)動(dòng)脈導(dǎo)管閉合可顯示胎兒心內(nèi)血流重新分配 收縮期通過(guò)肺動(dòng)脈瓣血流減少，而卵圓孔右向左分流量加大 三尖瓣口和肺動(dòng)脈瓣口可分別呈現(xiàn)收縮期和舒張期反流血流信號(hào) 動(dòng)脈導(dǎo)管向降主動(dòng)脈順流的血流信號(hào)消失。 出生后改變出生后右室功能迅速恢復(fù)。少數(shù)可有嚴(yán)重的右心衰竭，立即分娩后無(wú)原