溫嶺肺動(dòng)脈擴(kuò)張

1、肺動(dòng)脈擴(kuò)張癥診治隨訪一例 溫嶺市第一人民醫(yī)院心內(nèi)科 邵健智 林文輝 林斌 一、簡(jiǎn)要病史u患者，男，72歲，漢族，退休工人。u因咳嗽，咳痰7天，發(fā)現(xiàn)有心雜音1天，于2011年8月19日入住我院。 u患者入院前7天受涼后出現(xiàn)咳嗽，咳少量白色痰，無胸悶，胸痛，心悸，氣促，發(fā)熱，自服抗生素。1天前因覺上述癥狀未能好轉(zhuǎn)，于當(dāng)?shù)匦l(wèi)生院診治時(shí)發(fā)現(xiàn)有心雜音，遂來本院進(jìn)一步診治。 一、簡(jiǎn)要病史u既往有“高血壓病”病史20年，平時(shí)用藥欠正規(guī)，血壓未正規(guī)監(jiān)測(cè)。u無其它疾病史，無煙酒等不良嗜好，u家族中無特殊遺傳病、傳染病史。 ut:36.5 r:20次/分 bp：156/76mmhg ，發(fā)育正常，營養(yǎng)良好，咽充血，

2、頸靜脈無怒張。u胸廓無畸形，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。u心界不大，hr78次/分，心音有力，胸骨左緣第2肋間隙聞3/6級(jí)收縮中晚期噴射性雜音，不傳導(dǎo)，p2亢進(jìn)伴分裂，p2a2。u雙下肢無浮腫。 二、查體u 胸片u 心電圖u 心超u 肺動(dòng)脈ctau 其他：血生化、血常規(guī)、血沉，凝血功能，心梗指標(biāo)，甲狀腺功能，梅毒抗體、bnp，ena等均正常。 三、輔助檢查 異常改變胸胸 片片心電圖心電圖超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖肺動(dòng)脈肺動(dòng)脈ctau肺動(dòng)脈主干及左右肺動(dòng)脈高度擴(kuò)張，最大直徑約55mm，右下及左下肺動(dòng)脈無擴(kuò)張及狹窄，雙肺動(dòng)脈分支走行自然，分布良好，右室無增大，肺動(dòng)脈瓣未見狹窄征象。 四、入院診斷、鑒

3、別診斷？六、原發(fā)性肺動(dòng)脈擴(kuò)張（idpa）概況u定義：肺動(dòng)脈主干的擴(kuò)張，伴或不伴其它分支的擴(kuò)張，無其它心臟或肺部病變的一種先天性心血管畸形。u該病1923年由wessler和jaches首先報(bào)道，于1933年由oppenheimer命名。u國內(nèi)統(tǒng)計(jì)其發(fā)病率僅占先天性心血管病的1.2%，臨床較少見。病因和發(fā)病機(jī)制uidpa的病因、發(fā)病機(jī)理目前尚不十分明確，多認(rèn)為與先天缺陷有關(guān)：1、胚胎發(fā)育時(shí)形成肺動(dòng)脈的動(dòng)脈干組織的不均等分化。2、肺動(dòng)脈壁彈性組織發(fā)育缺陷，形成動(dòng)脈壁局部的薄弱。進(jìn)一步發(fā)育和血流長(zhǎng)期不斷沖擊下引起擴(kuò)張。目前多數(shù)研究?jī)A向于上述第二種理論。病理及病理生理u在長(zhǎng)期病程中多數(shù)idp患者無明顯

4、癥狀或僅有輕微的不適感。據(jù)國外尸檢發(fā)現(xiàn)：除了肺動(dòng)脈擴(kuò)張外無其它任何先天性異常結(jié)構(gòu)改變，并發(fā)肺動(dòng)脈血管壁內(nèi)膜增厚，擴(kuò)張的肺動(dòng)脈仍然具有良好的擴(kuò)張性。u與繼發(fā)性肺動(dòng)脈擴(kuò)張不同?；颊哂倚氖覂?nèi)壓、右心室與肺動(dòng)脈之間的收縮壓差均在正常范圍無心內(nèi)外分流，心排出量無明顯改變。臨床表現(xiàn)uidpa病情可長(zhǎng)期穩(wěn)定不進(jìn)展，早期無任何癥狀，隨著年齡增加，少數(shù)患者可能會(huì)出現(xiàn)輕度勞累后心悸，氣短或不典型胸痛等癥狀；部分患者可出現(xiàn)咳嗽，聲嘶等癥狀，這與肺動(dòng)脈顯著擴(kuò)張壓迫比鄰結(jié)構(gòu)相關(guān)。u由于肺動(dòng)脈擴(kuò)張，其腔內(nèi)易形成湍流，擴(kuò)張的肺動(dòng)脈比較靠近胸壁，故大多患者胸骨左緣第二，三肋間可聞及收縮期雜音；肺動(dòng)脈瓣聽診區(qū)p2增強(qiáng)，甚至可出

5、現(xiàn)第二心音分裂。 輔助檢查u實(shí)驗(yàn)室檢查無明顯異常。u心電圖：絕大多數(shù)報(bào)道患者心電圖無明顯異常。ub超：肺動(dòng)脈擴(kuò)張伴肺動(dòng)脈瓣環(huán)在該年齡組正常值第95百分位數(shù)以上，房室大小正常，無心內(nèi)外分流，肺動(dòng)脈壓正常范圍。u胸部x片：肺動(dòng)脈段突出，左縱膈旁可見凸向肺野的高密度影。u肺ct：肺主動(dòng)脈擴(kuò)張，伴或不伴左右肺動(dòng)脈干及分支不同程度的擴(kuò)張。u胸部mri：除了解肺動(dòng)脈擴(kuò)張情況外通過三維成像技術(shù)可以 更直觀的觀察肺動(dòng)脈與周圍器官的解剖關(guān)系，測(cè)量心臟收縮期和舒張期的直徑，來判斷肺動(dòng)脈壁的彈性是否正常。u右心導(dǎo)管及肺動(dòng)脈造影檢查：是鑒別各種肺動(dòng)脈高壓，肺動(dòng)脈瓣狹窄，分流性心臟病的有力手段。在idpa患者心室收縮期

6、，肺動(dòng)脈內(nèi)壓力略低于右心室的壓力，但壓力均在正常范圍內(nèi)，這壓力差不是由于肺動(dòng)脈瓣的解剖狹窄而是由于肺動(dòng)脈擴(kuò)張后血流阻力下降的結(jié)果。診斷uidpa的診斷過程主要是用排除法。uidpa診斷標(biāo)準(zhǔn):1.單純的肺動(dòng)脈干擴(kuò)張(肺動(dòng)脈干直徑30mm)，伴或不伴分支的擴(kuò)張；2.沒有異常的心內(nèi)或心外分流；3.沒有經(jīng)臨床或尸解證實(shí)的慢性心肺疾?。?.沒有動(dòng)脈疾病如:梅毒性動(dòng)脈炎，肺動(dòng)脈及其分支的動(dòng)脈粥樣硬化；5.右室壓和肺動(dòng)脈壓正常，經(jīng)過長(zhǎng)期觀察肺動(dòng)脈直徑無明顯變化。u本例患者基本符合上述標(biāo)準(zhǔn)。鑒別診斷u idpa應(yīng)與其它導(dǎo)致肺動(dòng)脈擴(kuò)張的疾病相鑒別。u 引起肺動(dòng)脈擴(kuò)張的常見疾病。一、先天性疾?。ㄒ唬┬膬?nèi)外血液分流

7、：1）房間隔缺損2）肺靜脈回流障礙3）室間隔缺損4）動(dòng)脈導(dǎo)管未閉5）主動(dòng)脈肺動(dòng)脈間隔缺損（二）無心內(nèi)或心外血液分流：1）肺動(dòng)脈瓣狹窄2）肺動(dòng)脈或其分支狹窄3）肺靜脈狹窄4）原發(fā)性肺動(dòng)脈擴(kuò)張。二、后天獲得性疾病（一）心臟疾?。?）二尖瓣疾病2）左房贅生物3）慢性左室功能衰竭（二）肺疾?。?）肺實(shí)質(zhì)疾?。篶opd、肺癌等2）肺血管?。涸l(fā)性肺動(dòng)脈高壓、肺栓塞、梅毒性動(dòng)脈炎等。三、高血流狀態(tài)：1）貧血2）甲狀腺功能亢進(jìn)3）腳氣病等u程顯聲統(tǒng)計(jì)idpa最容易誤診的疾病1、肺動(dòng)脈瓣狹窄2、房間隔缺失3、原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓治療與預(yù)后uidpa是一良性疾病，大多數(shù)預(yù)后良好，無需治療，長(zhǎng)期隨訪。部分病程長(zhǎng)者可能并發(fā)相對(duì)性肺動(dòng)脈瓣狹窄，狹窄程度達(dá)中度以上，嚴(yán)重者可能出現(xiàn)暈厥癥狀，可行肺動(dòng)脈瓣置換術(shù)。何時(shí)對(duì)此