風(fēng)濕熱的新近進(jìn)展-余步云

1、風(fēng)濕熱的新近進(jìn)展中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院 余步云前言:風(fēng)濕熱（RF）是最古老的風(fēng)濕性疾病之 一。5060年代以前非常多見(jiàn)，近30-40 年發(fā)病率下降，病因及發(fā)病機(jī)制肴較深 入了解，臨床表現(xiàn)不斷發(fā)生變化，化驗(yàn) 室檢查和影像學(xué)有較大突破，診斷標(biāo)準(zhǔn) 多次修訂，防治措施不斷完善，有待人 們繼續(xù)加深認(rèn)識(shí)。流行病學(xué)不同地域和種族之間差異很大，總體來(lái)說(shuō)西 方發(fā)達(dá)國(guó)家發(fā)病率顯著低于不發(fā)達(dá)國(guó)家美國(guó)0. 23 1.88/10萬(wàn)（上世紀(jì)80年代青少年和兒童） 新西蘭歐裔10/10萬(wàn)（ 1997年） 太平洋島內(nèi)居民80 - 100/10萬(wàn)澳大利亞土著508/10萬(wàn)我國(guó)在校中小學(xué)生20. 05/10萬(wàn)（ 1995年）發(fā)病年

2、齡有逐步后移趨勢(shì):表1不同時(shí)期RF初發(fā)年齡分布（N=166 ）時(shí)期N5-14 歲15-24歲25歲以上1980-198955222491990-1999662322212000-200741121118年齡最大初發(fā)患者為45歲，男女比例1:2病因 1. A組乙型鏈球菌上呼吸道感染 2.細(xì)菌與病毒協(xié)同作用發(fā)病機(jī)制 1.鏈球菌誘發(fā)遲緩型自身免疫反應(yīng)鏈球菌感染后數(shù)周發(fā)病，可測(cè)出多種自身 抗體和細(xì)胞因子 2 患者的遺傳易感性：患者及其近親可測(cè)出HLA-DR、DQ等位基因, 或非HLA抗原的B細(xì)胞標(biāo)志883或D8/17 3.環(huán)境因素 4.毒素學(xué)說(shuō)臨床表現(xiàn):近年呈不典型和病情減輕趨勢(shì)，易致臨床上漏診200

3、7年)時(shí)期N發(fā)熱(%)多關(guān)節(jié) 炎()關(guān)節(jié)痛 (%)心臟炎 (%)心功能 不全()1960-196915170. 888. 7/89. 4401980-198417555. 434. 039. 073. 036. 01985-19898448. 856. 069. 079. 038. 01990-199410951. 259. 070. 745. 022. 91995-20009652. 152. 180. 265. 620. 9近年小關(guān)節(jié)炎占18%,少數(shù)還表現(xiàn)為單關(guān)節(jié)炎?；?yàn)室檢查:傳統(tǒng)的檢測(cè)項(xiàng)目如ASO、ESR、 CRP的陽(yáng)性率下降表3各時(shí)期我院風(fēng)濕熱化驗(yàn)室陽(yáng)性率的比較時(shí)期NESR (%)C

4、RP (%)ASO (%)抗 DNAse B(%)抗心 肌抗 體(%)PCA (%)ASP (%)1980-198417561. 1/47. 0/1985-19898472. 881. 257. 0/43. 8/1990-199410957. 060. 038. 5/70. 8382. 177. 11995-20009653. 158. 826. 778. 165. 787. 565. 31998-200712255. 931. 760. 287. 470. 879. 170. 3影像學(xué)檢查:超聲心動(dòng)圖和核素灌流顯像對(duì)風(fēng)濕 熱伴發(fā)心臟炎的診斷有重要的輔助 診斷價(jià)值，前者可直觀地發(fā)現(xiàn)瓣膜 炎、心

5、肌炎和心包炎的存在后者 可靈敏地發(fā)現(xiàn)心肌受累的范圍和嚴(yán) 重程度瓣膜增厚及瓣膜小結(jié)10CM .< 25HJGAIN 50 COMP 4?MI:1.6S4 21/4.215 FEB 07 10:03:23PROC/匚/HMGZ ZHONGSHAN NO 3 HOSPITAL FUNCTIO NMI:0.8cm:I単 gmGZ ZHDNGSHAN NO.3 HOSPITAL FUNCTIO N治療后：瓣膜小結(jié)消失18CM -25HGAIN 81 匚ClI-IP 59MI:1.7S4 2 1/4 210 SEP 04 09:49:56PRO匚 /0/C/H3 GZ ZHONGSHAN NO 3

6、HOSPITAL FUNCTIO NPericarditisMI: 1. 1 S4PROC /0/D/F3 GZ ZHONGSHRN NO.3 HOSPITAL FUNCTID N24Thickness of Mitral ValveGAIN 61 匚CJMP 4417CM 13HZ"MI:0 7 S4置婚cm己LJy i-j 才 F r，：GZ ZHONGSHAN NO. 3 HOSPITAL FUNCTIO N£.Insufficiency of Mitral Valve13CM 68HZTp<2Mitral ProlapseMI:0.8S401 DEC 04 1

7、0:08:39PROC 0/0/D/F3GZ ZHONGSHAN NO. 3 HOSPITALFUNCTIO NBAIN 61 COMP 叭診斷標(biāo)準(zhǔn):1992年修訂的Jones標(biāo)準(zhǔn)及 2002-2003年WHO標(biāo)準(zhǔn)是近年 最常應(yīng)用的標(biāo)準(zhǔn)表4. Jones修訂標(biāo)準(zhǔn)(1992 )表5. 2002-2003年WHO風(fēng)濕熱和風(fēng)心病診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷分類(lèi)W初發(fā)風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)性風(fēng)濕熱不患有風(fēng)心病復(fù)發(fā)性風(fēng)濕熱患有風(fēng)心病風(fēng)濕性舞蹈病隱匿發(fā)病的風(fēng)濕性心臟炎 慢性風(fēng)濕性心瓣膜?。ɑ颊叩谝?時(shí)間表現(xiàn)為單純二尖瓣狹窄或復(fù) 合性二尖瓣和/或主動(dòng)脈瓣?。?項(xiàng)主要表現(xiàn)或1項(xiàng)主要表現(xiàn)及2項(xiàng) 次要表現(xiàn)，加上前驅(qū)的A組鏈球 菌感染證據(jù)2項(xiàng)

8、主要表現(xiàn)或1項(xiàng)主要表現(xiàn)及2項(xiàng) 次要表現(xiàn)加上前驅(qū)的A組鏈球菌 感染證據(jù)2項(xiàng)次要表現(xiàn)加上前驅(qū)A組鏈球菌感 染證據(jù)其他主要表現(xiàn)或A組鏈球菌感染證 據(jù)可不需要不需要其他任何標(biāo)準(zhǔn)即可診斷風(fēng)濕 性心臟病主要表現(xiàn)次要表現(xiàn)有前驅(qū)的鏈球菌感染證據(jù)心臟炎關(guān)節(jié)痛咽拭子培養(yǎng)或快速鏈球菌 抗原試驗(yàn)陽(yáng)性多關(guān)節(jié)炎發(fā)熱鏈球菌抗體效價(jià)升高舞蹈病急性期反應(yīng)物（ESR、CRP）升高環(huán)形紅斑心電圖P-R間期延長(zhǎng)皮下結(jié)節(jié)上述兩標(biāo)準(zhǔn)存在問(wèn)題 1. Jones修訂標(biāo)準(zhǔn)（1992 ）主要針對(duì) 初發(fā)風(fēng)濕熱，對(duì)復(fù)發(fā)性風(fēng)濕熱沒(méi)有作 出具體規(guī)定 2. 2002-2003年WHO標(biāo)準(zhǔn)對(duì)復(fù)發(fā)病例 采取較寬松的態(tài)度，容易導(dǎo)致誤診 3.應(yīng)以上述標(biāo)準(zhǔn)為指南，

9、臨床上注 意作出排除性診斷表6. Jones標(biāo)準(zhǔn)與臨床診斷符合率比較國(guó)家（地區(qū)）時(shí)期診斷符合率美國(guó)1990s48. 5% ( 17/41 )印度1980-199058.1 % ( 514/885 )中國(guó)重慶醫(yī)科大學(xué)1980-199023. 1% ( 12/52 )中山大學(xué)附三院1990s58. 3% ( 102/175 )中山大學(xué)附三院2000-200554. 2% ( 52/96 )可見(jiàn)漏診率為42%-77%:本院對(duì)1997-2007年122例RF患 者采用上述兩標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行對(duì)照性 研究，結(jié)果： Jones修訂標(biāo)準(zhǔn)（ 1992 ）與臨床 診斷之間的符合率61. 4 % WHO標(biāo)準(zhǔn)與臨床診斷對(duì)比符

10、合率76. 2%治療1. 一般治療：防寒、防濕、休息，避免上呼吸道鏈 球菌感染；2. 抗生素的應(yīng)用：目前仍首選青霉素，如青霉素過(guò) 敏，可用大環(huán)內(nèi)酯類(lèi)，阿奇霉素或頭孑包咲辛（西力 欣）。3. 抗風(fēng)濕治療：心臟炎首選激素，關(guān)節(jié)炎首選阿司 匹林，亦可兩者合用（各取治療量的1/2-1/3）,關(guān) 節(jié)炎的療程為4-8周，心臟炎的療程為3個(gè)月。但對(duì) 遷延型風(fēng)濕熱，抗風(fēng)濕治療療程應(yīng)相應(yīng)延長(zhǎng)至半年 到一年以上。:4丙種球蛋白：主要用于嚴(yán)重的急性風(fēng)濕性 心臟炎，尤其合并心力衰竭者。:5舞蹈病的治療：本型多為良性經(jīng)過(guò)，可自 限，對(duì)病情中至重度者可選用丙戊酸、卡馬 西平或氟哌唳醇等，但不應(yīng)上述藥物同時(shí)并 用，輕癥患者

11、魯米那亦常有效。是否需同時(shí) 抗風(fēng)濕治療，應(yīng)才艮據(jù)具體情況而定。復(fù)發(fā) 15年追蹤結(jié)果：初發(fā)風(fēng)濕熱的復(fù)發(fā)率30% （經(jīng)規(guī)律及不規(guī)律 預(yù)防）復(fù)發(fā)性風(fēng)濕熱的復(fù)發(fā)率9 0 %風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)的高峰時(shí)段：60例經(jīng)15年追蹤結(jié)果（包括預(yù)防與不預(yù)防）：2年內(nèi)復(fù)發(fā)23.1%12- 3年內(nèi)復(fù)發(fā)34.6% L 88 5%3- 4年內(nèi)復(fù)發(fā)3. 8%'4- 5年內(nèi)復(fù)發(fā)26.9%丿The recurrent rate in 5 years was 88.5% in total. This demonstrated the prevention time of RF after an onset must not be less than 5 years.預(yù)防主要用藥為節(jié)星青霉素成人27kg120萬(wàn)U 三周一次兒童27kg60萬(wàn)