小兒血液系統(tǒng)(1)

1、梅州市衛(wèi)生職業(yè)技術(shù)學校 2個月嬰兒，血紅蛋白100g/L,是否正常？ 1歲男孩，WBC10X109/L,N60%,L40%,正常？ 出生1小時的新生兒嘔血兩次，如何鑒別其嘔出的血是來自嬰兒本身或母體產(chǎn)道？中胚葉造血期胚胎造血期肝脾造血期骨髓造血期一 造血特點生后造血目錄目錄中胚葉造血期肝脾造血期骨髓造血期中胚葉造血期肝脾造血期1中胚葉造血:部位：部位：卵黃囊卵黃囊的血島的血島時間：第時間：第3 3周至第周至第1010周周血細胞：原始有核紅細胞（一）胚胎造血期目錄目錄肝臟造血： 是胚胎中期主要造血部位； 第68周開始，45月達高峰，6個月 后漸退。主要產(chǎn)生有核紅細胞，少量粒細胞 和巨核細胞；2肝

2、(脾)造血期目錄目錄脾臟造血第8周開始，紅系為主，隨后粒系也活躍 第12周后出現(xiàn)淋巴細胞和單核細胞 5個月后紅、粒系減退，為終生造淋巴細胞器官 胚胎第6周出現(xiàn)骨髓； 胎兒4個月開始造血活動，成為胚胎期主要的造血器官； 生后25周成為兒童唯一的造血場所。3骨髓造血期目錄目錄 胚胎 6 周前造血部位：卵黃囊. 6 周-6 個月造血部位：肝脾. 6 個月到死造血部位：骨髓（二）生后造血造血和血象特點目錄目錄1骨髓造血：出生后的主要造血器官嬰兒期均為紅骨髓，全部參與造血；57歲長骨中的紅髓逐漸被黃髓代替；年長兒、成人限于扁骨（肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、顱骨、鎖骨、肩胛骨等）有紅髓，其余 均為黃髓；黃髓有

3、潛在造血功能。出生后造血目錄目錄疾病情況下才發(fā)生: 嬰兒期造血需要增加時(如感染、溶血等)，可髓外(肝、脾、淋巴結(jié))造血 ； 外周血中可出現(xiàn)有核紅細胞和幼稚中性粒細胞。 病因祛除后逐漸恢復正常2骨髓外造血目錄目錄 小兒各年齡期的血象不同，各具特點。二 血象特點 1 紅細胞和血紅蛋白量 HB量：高低正常 Why？ RBC： 高低正常 Why？生理性貧血 原因：RBC生成，RBC破壞，血液稀釋 時間：生后一周開始下降，至23月達最低，6月時恢復正常水平。 程度:輕度，自限性 足月兒最低100g/L左右 早產(chǎn)兒最低7090g/L左右，早產(chǎn)兒出現(xiàn)早而重2 白細胞數(shù)與分類高低8歲時達成人水平 白細胞數(shù)

4、出生 (1520) 109/L 612小時 (2128) 109/L 1周 12 109/L 嬰兒期 10109/L 8歲以后 接近成人水平 分類：中性粒細胞和淋巴細胞比例變化目錄目錄 46天14歲46歲7歲后80%060%40%20%時間淋 巴中性粒中性粒細胞和淋巴細胞比例變化目錄目錄3 血小板數(shù) 與成人相似 (150300) 109/L4 血容量 占體重比相對較成人多 新生兒 10% 兒童 8%10% 成人 6%8% 目錄目錄5. 5. 血紅蛋白種類血紅蛋白種類 血紅蛋白分子由兩對多肽鏈組成，構(gòu)成血紅蛋白分子的多肽鏈共有6種- 胚胎期Hb：Gower1 22） Gower2（22） Por

5、tland（ 22）胎兒期Hb：HbF（22）成人期Hb：HbA（22） HbA2（22） 5血紅蛋白種類 HbF HbA HbA2 6月胎兒 0.90 0.05 0.10 出生時 0.70 0.30 0.01 1 歲 0.05 2 歲 0.02 成 人 0.02 0.95 0.020.03HbF的特點及意義 特點：抗酸抗堿，對氧的高親合力 意義：量異常診斷各種Hb病，尤其是地中海貧血地中海貧血，同時造成組織細胞缺氧 2個月嬰兒，血紅蛋白100g/L,是否正常？ 1歲男孩，WBC10X109/L,N60%,L40%,正常？家長的問題 出生1小時的新生兒嘔血兩次，如何鑒別其嘔出的血是來自嬰兒本身

6、或母體產(chǎn)道？醫(yī)生的問題目錄目錄貧血的定義和診斷標準貧血的分類、病因分類和形態(tài)分類貧血的臨床表現(xiàn)貧血的診斷方法貧血的治療原則 標本種類：末梢血年齡：2歲項目項目結(jié)果結(jié)果參考值參考值紅細胞紅細胞3.383.55.5血紅蛋白血紅蛋白99110150紅細胞壓積紅細胞壓積313743%MCV798292MCH262731MCHC300320360RET4.5%血小板（血小板（PLT）275100300白細胞白細胞10.24.010是否貧血？是否貧血？形態(tài)？形態(tài)？一 貧血的定義及診斷標準 1 定義： 外周血中單位容積內(nèi)Hb量/RBC數(shù)低于相同年齡、性別和地區(qū)的正常標準稱為貧血。 6月 6歲110g/L6

7、14歲120g/L 2 診斷標準新生兒145g/L1 4月90g/L4 6月100g/L *海拔每升高1000m，Hb上升4% 目錄目錄14666個月二 貧血分類 極重度 重度 中度 輕度 兒童 30 60 90 120 新生兒 *(60) (60) (120) (94 32 32 38 正細胞 80 94 28 32 32 38單純小細胞 80 28 32 38小細胞低色素 80 28 32MCHC 紅細胞平均血紅蛋白濃度* MCV 紅細胞平均容積MCH 紅細胞平均血紅蛋白3.形態(tài)分類目錄目錄 標本種類：末梢血年齡：2歲項目項目結(jié)果結(jié)果參考值參考值紅細胞紅細胞3.383.55.5血紅蛋白血紅

8、蛋白99110150紅細胞壓積紅細胞壓積313743%MCV798292MCH262731MCHC300320360RET4.5%血小板（血小板（PLT）275100300白細胞白細胞10.24.010是否貧血？是否貧血？形態(tài)？形態(tài)？三 臨床表現(xiàn) 一般表現(xiàn)：皮膚粘膜 毛發(fā) 體力 發(fā)育 造血器官表現(xiàn)：髓外造血表現(xiàn) 非造血系統(tǒng)表現(xiàn)： 循環(huán)系統(tǒng) 呼吸系統(tǒng) 消化系統(tǒng) 神經(jīng)系統(tǒng) 免疫系統(tǒng)四 診斷方法 1 診斷思路 確定有無貧血及其程度 確定貧血的形態(tài) 確定貧血的具體病因（最重要） 確定貧血并發(fā)癥 2 病史詢問： 年齡 新生兒期嬰兒期學齡前期 現(xiàn)病史 起病快慢 黃疸 尿 骨疼 NS 病程經(jīng)過 出生史 喂養(yǎng)史 疾病史與用藥史 家族史 3 體格檢查 生長發(fā)育 營養(yǎng)狀況 皮膚粘膜 指甲和毛發(fā) 肝脾和淋巴結(jié)實驗室檢查 1 紅細胞形態(tài) 2 網(wǎng)織紅細胞計數(shù) 3 白細胞和血小板計數(shù) 4 骨髓檢查 5 血紅蛋白分析檢查 6 紅細胞脆性試驗 7 特殊檢查 酶活力測定 血清鐵 基因分