重癥肌無力課件 (2)

1、重癥肌無力51995重癥肌無力重癥肌無力51995重癥肌無力51995重癥肌無力51995重癥肌無力51995重癥肌無力51995臨床表現(xiàn)首發(fā)癥狀：重癥肌無力51995臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn)重癥肌無力51995按改良按改良OssermanOsserman分型分型 5 5型型: : 型型: :眼肌型眼肌型, , 病變僅局限于眼外肌病變僅局限于眼外肌, ,無其他肌群受累和無其他肌群受累和電生理檢查的證據(jù)。電生理檢查的證據(jù)。型型: : 全身型全身型, ,有一組以上肌群受累有一組以上肌群受累, ,包括包括A A型和型和B B型型兩種兩種, ,A A型型: :輕度全身型輕度全身型, ,四肢肌群輕度受累四肢肌群

2、輕度受累, ,伴或不伴伴或不伴眼外肌受累眼外肌受累, , 通常無咀嚼通常無咀嚼、吞咽和構(gòu)音障礙吞咽和構(gòu)音障礙, ,生活能自生活能自理理。B B型型: :中度全身型中度全身型, ,四肢肌群中度受累四肢肌群中度受累, ,伴或不伴眼伴或不伴眼外肌受累外肌受累, ,通常有咀嚼、吞咽和構(gòu)音困難通常有咀嚼、吞咽和構(gòu)音困難, , 自理生活困自理生活困難。難。 重癥肌無力51995型型: :重度激進(jìn)型重度激進(jìn)型, ,起病急起病急、進(jìn)展快進(jìn)展快, ,發(fā)病數(shù)周或發(fā)病數(shù)周或數(shù)個月內(nèi)累及咽喉肌數(shù)個月內(nèi)累及咽喉肌, ,半年內(nèi)累及呼吸肌半年內(nèi)累及呼吸肌, ,伴或不伴或不伴眼肌受累伴眼肌受累, ,生活不能自理。生活不能自理

3、。型型: :遲發(fā)重度型遲發(fā)重度型, ,隱襲起病隱襲起病, ,緩慢進(jìn)展緩慢進(jìn)展, ,兩年內(nèi)逐兩年內(nèi)逐漸由漸由、A A 、 B B型累及呼吸肌。型累及呼吸肌。型型: : 肌萎縮型肌萎縮型, ,起病半年內(nèi)可出現(xiàn)骨骼肌萎縮。起病半年內(nèi)可出現(xiàn)骨骼肌萎縮。重癥肌無力51995診斷 ( 1 ) 臨床特征:某些特定的橫紋肌群肌力表現(xiàn)出波動性和易疲勞性, 通常以眼外肌最常受累, 肌無力癥狀晨輕暮重, 持續(xù)活動后加重, 經(jīng)休息后緩解。重癥肌無力51995 ( 2 ) 藥理學(xué)特征: 成人皮下注射膽堿酯酶抑制劑甲基硫酸新斯的明 1.0 1.5 mg , 可同時皮下注射阿托品消除其M膽堿樣不良反應(yīng); 兒童可按體質(zhì)量 0

4、.02 0.03mg / k g 進(jìn)行皮下注射, 最大劑量不超過 1 mg。注射前可參照M G 臨床絕對評分標(biāo)準(zhǔn)記錄一次單項(xiàng)肌力情況, 注射后每10min 記錄1次, 持續(xù)記錄 60min。以改善最顯著時的單項(xiàng)絕對分?jǐn)?shù), 依照下列公式計(jì)算相對評分: 相對評分= ( 試驗(yàn)前該項(xiàng)記錄評分- 注射后每次錄評分) / 試驗(yàn)前該項(xiàng)記錄評分 100 % 。當(dāng)相對評分 60 % 為陽性。 。重癥肌無力51995診斷診斷( 3 ) 電生理學(xué)特征: 低頻重復(fù)神經(jīng)電刺激( RNS ) : 常規(guī)檢查的神經(jīng)包括面神經(jīng)、副神經(jīng)、腋神經(jīng)和尺神經(jīng)。檢查示波幅遞減10%或15%以上; 單纖維肌電圖( SFEMG ) 檢查:檢

5、測的“顫抖”增寬伴有或不伴有阻滯。( 4 ) 血清學(xué)特征: 可檢測到 AChR 抗體。重癥肌無力51995 （5）胸腺影像學(xué)檢查：約15%左右的MG患者同時伴有胸腺瘤, 約60%左右MG患者同時伴有胸腺增生, 約20% 25% 胸腺瘤患者可出現(xiàn)MG癥狀, 縱隔CT檢查胸腺瘤檢出率可達(dá) 94 % 。重癥肌無力51995重癥肌無力的合并癥重癥肌無力的合并癥 1.肌無力危象及其分型肌無力危象及其分型 肌無力危象肌無力危象 膽堿能危象膽堿能危象 反拗性危象反拗性危象 概概 念念 膽堿酶抑制劑膽堿酶抑制劑不足不足 過量過量 不敏感不敏感 瞳瞳 孔孔 大大 少少 正?；蚱笳；蚱?出出 汗汗 少少 多

6、多 多少不定多少不定 流流 涎涎 無無 多多 少少 腹痛、腹瀉腹痛、腹瀉 無無 明顯明顯 無無 肌肉抽動或跳動肌肉抽動或跳動 無無 常見常見 無無 對抗膽堿酯酶藥物對抗膽堿酯酶藥物 良好良好 加重加重 不定不定 2胸腺腫瘤胸腺腫瘤3.甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)4.其他神經(jīng)系統(tǒng)或非神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病其他神經(jīng)系統(tǒng)或非神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病重癥肌無力51995治療 （1）膽堿酯酶抑制劑治療: 溴吡斯的明是最常用的膽堿酯酶抑制劑, 用于改善臨床癥狀, 是所有類型 MG的一線用藥, 其使用劑量應(yīng)個體化, 一般可配合其他免疫抑 制藥物聯(lián)合治療。常用藥物見表：重癥肌無力51995（2 2）免疫抑制藥物治療免疫

7、抑制藥物治療（定期復(fù)查肝腎功能、血常（定期復(fù)查肝腎功能、血常規(guī)、尿常規(guī)）：規(guī)、尿常規(guī)）： 1 1、糖皮質(zhì)激素、糖皮質(zhì)激素: : 給予口服糖皮給予口服糖皮質(zhì)激素治療質(zhì)激素治療，可使可使 70 % 70 % - -8 0%8 0%患者的癥狀得到緩解或顯著改善?；颊叩陌Y狀得到緩解或顯著改善。2 2、硫唑嘌呤、硫唑嘌呤: : 單獨(dú)使用單獨(dú)使用雖有免疫抑制作用雖有免疫抑制作用，但其作但其作用程度不及糖皮質(zhì)激素用程度不及糖皮質(zhì)激素, , 與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合使用與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合使用較單用糖皮質(zhì)激素效果更好較單用糖皮質(zhì)激素效果更好。多于使用后。多于使用后3 3個月左個月左右起效。右起效。重癥肌無力51995(3

8、)(3)靜脈注射用丙種球蛋白靜脈注射用丙種球蛋白: : 主要用于病情急性進(jìn)展的主要用于病情急性進(jìn)展的MGMG患者患者、胸腺切胸腺切除術(shù)前準(zhǔn)備以及作為輔助用藥與血漿置換療除術(shù)前準(zhǔn)備以及作為輔助用藥與血漿置換療效相同但不良反應(yīng)更小。效相同但不良反應(yīng)更小。（4 4）血漿置換）血漿置換: : 使用適應(yīng)證與靜脈注使用適應(yīng)證與靜脈注 射用丙射用丙種球蛋白相種球蛋白相同同. .長期重復(fù)使用并不能增加遠(yuǎn)長期重復(fù)使用并不能增加遠(yuǎn)期療效。期療效。需要注意的是在丙種球蛋白使用后需要注意的是在丙種球蛋白使用后3 3周內(nèi)不進(jìn)周內(nèi)不進(jìn)行血漿置換。行血漿置換。重癥肌無力51995 胸腺摘除手術(shù)治療胸腺摘除手術(shù)治療: : 確

9、診的胸腺瘤患者應(yīng)行胸腺摘除手術(shù)確診的胸腺瘤患者應(yīng)行胸腺摘除手術(shù), , 可不考可不考慮慮 M G M G 的嚴(yán)重程度的嚴(yán)重程度, , 早期手術(shù)治療可以降低腫早期手術(shù)治療可以降低腫瘤擴(kuò)散瘤擴(kuò)散 的風(fēng)險(xiǎn)。對于不伴的風(fēng)險(xiǎn)。對于不伴 有胸腺有胸腺 瘤的瘤的 M G M G 患者患者, , 輕輕 型者型者( Osserman ( Osserman 分型分型 ) ) 通常通常不能從手術(shù)中獲益不能從手術(shù)中獲益, , 而相對較重患者而相對較重患者( Osserman ( Osserman 分型分型B ) B ) 特別是全身型合并特別是全身型合并AChRAChR抗體陽性的抗體陽性的MGMG患者臨床癥狀則可能在手術(shù)

10、患者臨床癥狀則可能在手術(shù)后得到緩解后得到緩解; ;對于未成年對于未成年MG MG 患者是否需要胸腺患者是否需要胸腺摘除手術(shù)仍存在爭議摘除手術(shù)仍存在爭議, ,一般選擇手術(shù)的年齡為一般選擇手術(shù)的年齡為 18 18 周歲以上。周歲以上。重癥肌無力51995預(yù)后 眼肌型眼肌型 ：10 % 10 % - - 20 % 20 % 可以自愈可以自愈,2 0% ,2 0% - -3 0% 3 0% 始終局限于眼外肌始終局限于眼外肌, , 而在其余的而在其余的 50 % 50 % - -70 % 70 % 中中絕大多數(shù)絕大多數(shù)( 85 % ) ( 85 % ) 可能在起病可能在起病3 3年內(nèi)逐漸累及年內(nèi)逐漸累及

11、延髓和肢體肌肉延髓和肢體肌肉, , 發(fā)展成為全身型發(fā)展成為全身型 M G M G。 約約三分之二三分之二患者在發(fā)病患者在發(fā)病1 1年內(nèi)疾病嚴(yán)重程度達(dá)到高年內(nèi)疾病嚴(yán)重程度達(dá)到高峰峰, 20 % , 20 % 左右的患者在發(fā)病左右的患者在發(fā)病1 1年內(nèi)出現(xiàn)年內(nèi)出現(xiàn) MG MG危象。危象。 加重：加重：上呼吸道感染、甲狀腺疾病、懷孕、體溫上呼吸道感染、甲狀腺疾病、懷孕、體溫升高、精神創(chuàng)傷和使用影響神經(jīng)肌肉接頭的藥物升高、精神創(chuàng)傷和使用影響神經(jīng)肌肉接頭的藥物等。等。重癥肌無力51995預(yù)后 全身型全身型MGMG患者一般經(jīng)歷三個階段患者一般經(jīng)歷三個階段: : （活躍期活躍期）表現(xiàn)為肌無力癥狀交替的復(fù)發(fā)和緩解過表現(xiàn)為肌無力癥狀交替的復(fù)發(fā)和緩解過程程, , 持續(xù)約持續(xù)約 7 7 年左右年左右; ; （非活躍期非活躍期）表現(xiàn)為肌無力癥狀少有波動表現(xiàn)為肌無力癥狀少有波動, ,持續(xù)約持續(xù)約1010年左右年左右; ; ( (終末期終末期）肌無力癥狀對藥物治療不敏感肌無力癥狀對藥物治療