心肌病-PPT課件

1、心肌病 原發(fā)性心肌病是臨床和病理學(xué)家將原因不明而又非繼發(fā)于全身或其他器官系統(tǒng)疾病的心肌原發(fā)性損害。它是非風(fēng)濕性、非高血壓性、非冠狀動(dòng)脈性心肌結(jié)構(gòu)和功能的病理改變。其病理過(guò)程屬于代謝性而非炎癥性，在發(fā)病機(jī)制上與其它已知病因引起的心臟病無(wú)關(guān)繼發(fā)性心肌病若心肌病變與已知病因有關(guān)，或繼發(fā)或伴發(fā)于某種全身性疾病時(shí)，則稱為繼發(fā)性心肌病心肌病一、心肌?。–ardiomyopathy)1980年WHO分型：原發(fā)性心肌病擴(kuò)張型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病1995年世界衛(wèi)生組織在原有1980年分類的基礎(chǔ)上將不能歸屬于原來(lái)分類的心肌病增加了致心律失常性右室性心肌病和未分類性心肌病兩型心肌病的特征比較 擴(kuò)張型 肥厚

2、型 限制型LVEF 50%、肺淤血擴(kuò)張型心肌病實(shí)驗(yàn)室和其他檢查： 胸部X線可見(jiàn)各種心律失常，其他尚有ST-T改變（不成組），低電壓；少數(shù)可見(jiàn)病理Q（是廣泛心肌纖維化結(jié)果）擴(kuò)張型心肌病實(shí)驗(yàn)室和其他檢查： 心電圖可見(jiàn)S3、S4、P2亢進(jìn)，二、三尖瓣及主動(dòng)脈瓣雜音心音圖各腔均擴(kuò)大，室壁變薄，心肌收縮力下降，二尖瓣前葉舒張幅度減低，瓣口開放小，成“鉆石”樣變擴(kuò)張型心肌病實(shí)驗(yàn)室和其他檢查：心臟超聲 可見(jiàn)左室舒末壓、左房壓、肺毛壓增高，心搏量、心臟指數(shù)減低。左心室造影可見(jiàn)左室擴(kuò)大，彌漫性室壁運(yùn)動(dòng)減弱，心室射血分?jǐn)?shù)低下，冠脈造影多無(wú)異常擴(kuò)張型心肌病心導(dǎo)管和心血管造影實(shí)驗(yàn)室和其他檢查：可見(jiàn)心肌細(xì)胞肥大、變性、

3、間質(zhì)纖維化等心內(nèi)膜心肌活檢核素血池掃描可見(jiàn)舒張末期和收縮末期左室容積擴(kuò)大，心搏量降低，心肌顯影為灶性散在性放射性減低擴(kuò)張型心肌病實(shí)驗(yàn)室和其他檢查： 心肌核素檢查臨床表現(xiàn)為心臟擴(kuò)大、心室收縮功能減低伴或不伴有充血性心力衰竭和心律失常,可發(fā)生栓塞和猝死等并發(fā)癥擴(kuò)張型心肌病診斷標(biāo)準(zhǔn)我國(guó)在采納/報(bào)告的基礎(chǔ)上于1995年重新修訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)具有臨床指導(dǎo)意義。其診斷參考標(biāo)準(zhǔn)如下:P INT 1P INT 2線檢查心胸比0 5,超聲心動(dòng)圖示全心擴(kuò)大,尤以左室擴(kuò)大為著,心臟可呈球型必須排除其他病因明確的器質(zhì)性的心臟病和各種繼發(fā)性心肌病和地方性心肌病如克山病，方可做出本病的診斷P INT 4P INT 3擴(kuò)張型心

4、肌病診斷標(biāo)準(zhǔn)心室收縮功能減低:超聲心動(dòng)圖檢測(cè)室壁運(yùn)動(dòng)彌漫性減弱,左室射血分?jǐn)?shù)小于正常值擴(kuò)張型心肌病鑒別診斷1 缺血性心肌?。?老年發(fā)病多有心臟缺血史，ECG有ST-T改變，超 聲心動(dòng)圖改變另外UCG和選擇性冠狀支脈造影可 明確冠狀動(dòng)脈病變。2 風(fēng)濕性心臟瓣膜病：擴(kuò)張型心肌病雜音在心力衰竭加重時(shí)增強(qiáng)，風(fēng)心 病的雜音則在心衰時(shí)由于心臟收縮力減弱，返流 少而減輕，心衰控制后雜音增強(qiáng)，且可伴隨震 顫。超聲心動(dòng)圖可見(jiàn)瓣膜受損變化3 先天性心血管?。?超聲心動(dòng)圖可見(jiàn)相應(yīng)改變4 繼發(fā)性心肌病： 如糖尿病性心肌病、酒精性心肌病、圍產(chǎn)期心肌 病等均可找到病因擴(kuò)張型心肌病治療與預(yù)后藥物治療：介入治療：外科治療：

5、對(duì)癥治療因病因未明，尚無(wú)特殊方法強(qiáng)心、利尿、血管擴(kuò)張劑，小劑量受體阻滯劑、ACEI、ARB、抗心律失常藥雙室起搏心臟移植、動(dòng)力性心肌成形術(shù)、部分左心室切除術(shù)、二尖瓣成型術(shù)和左室輔助裝置治療預(yù)后不良，死亡原因多為心力衰竭及心律失常。癥狀出現(xiàn)后5年存活率為40%，10年存活率為22%左右擴(kuò)張型心肌病治療與預(yù)后 預(yù) 后肥厚型心肌病定義肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardoiomyopathy） 的特點(diǎn)是室間隔不勻稱肥厚，心肌細(xì)胞異常肥大，排列方向紊亂以及收縮期二尖瓣前向移動(dòng)等。肥厚的肌壁順應(yīng)性降低，致使心室充盈阻力增加。臨床表現(xiàn)為不同程度的心室充盈受限而非排空受阻。右心室流出道或兩心室流

6、出道均受阻者少見(jiàn)。常導(dǎo)致猝死，亦可并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎根據(jù)左心室流出道有無(wú)梗阻現(xiàn)象可將其分為梗阻性和非梗阻性兩型：肥厚型梗阻性心肌?。?此型心肌病室間隔與左室壁呈不對(duì)稱肥厚,室 間隔上段明顯肥厚,致左室流出道狹窄 、 梗 阻,亦 稱特發(fā)性肥厚性主動(dòng)脈瓣下狹窄肥厚型非梗阻性心肌?。菏议g隔與左室壁呈對(duì)稱肥厚,無(wú)左室流出道狹 窄與梗阻肥厚型心肌病分類HCM的三種類型：(1)梗阻型，安靜時(shí)壓力階差30 mmHg；(2)隱匿型梗阻，負(fù)荷運(yùn)動(dòng)后壓力階差30 mm Hg；(3)無(wú)梗阻型，安靜和負(fù)荷后壓力階差均低于30 mm Hg。HCM患者壓力階差50 mm Hg可作為外科手術(shù)或酒精消融的指征。按Maron標(biāo)

7、準(zhǔn)分型I型肥厚僅限于前室間隔；型肥厚累及整個(gè)室間隔，而左室游離壁無(wú)肥厚；III型除左室后壁外，其它節(jié)段如前間隔、前壁和側(cè)壁肥厚；型除前間隔外，其它左室備節(jié)段均肥厚，其中包括各種少見(jiàn)類型，如前外側(cè)壁肥厚型、后壁肥厚型及乳頭肌肥厚型等。Otto的分型標(biāo)準(zhǔn)將型定為心尖肥厚型。French認(rèn)為心尖肥厚型共分為兩種，一種為沒(méi)有左室流出道的梗阻，其心前區(qū)導(dǎo)聯(lián)心電圖表現(xiàn)為巨大負(fù)向T波；另一種多有左室流出道狹窄，其心電圖無(wú)特殊表現(xiàn)。病因肥厚型心肌病病因不明、常有明顯家族史（占1/3）認(rèn)為是常染色體顯性遺傳還認(rèn)為與兒茶酚胺代謝異常、高血壓、高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)有關(guān)（如舉重運(yùn)動(dòng)員等）。肉眼觀，兩側(cè)心室顯著肥大，心臟重量增加

8、，為正常平均心重的12倍（成人患者平均心重582g，少數(shù)可達(dá)1000g）。 絕大多數(shù)病例的室間隔厚度大于左室游離壁，肥厚可為局限性 ， 可累及心基底部（主動(dòng)脈瓣下）、室間隔中部或心尖區(qū)。 收縮期二尖瓣向前移動(dòng)與室間隔接觸的結(jié)果 ，可導(dǎo)致二尖瓣增厚和主動(dòng)脈瓣下心內(nèi)膜纖維化 。在心力衰竭發(fā)生之前，左心室一般不擴(kuò)張肥厚型心肌病病理鏡下，心肌細(xì)胞顯著肥大，核大而濃染，核周有亮區(qū)包圍，組織化學(xué)染色證明為糖原堆積，具有一定的診斷意義。心肌細(xì)胞排列紊亂較其它型心肌病為甚，而且常呈旋渦狀或纏繞呈簇狀排列，細(xì)胞內(nèi)肌原纖維不呈平行排列，而是向各個(gè)方向、互相交錯(cuò)排列。常有間質(zhì)纖維化灶形成，但以內(nèi)膜纖維化，尤其位于主

9、動(dòng)脈瓣下區(qū)的內(nèi)膜纖維化為突出。位于肥厚的室間隔內(nèi)的冠狀動(dòng)脈分支管壁常有增厚現(xiàn)象病理肥厚型心肌病無(wú)癥狀暈厥呼吸困難心絞痛心律失常心力衰竭及猝死肥厚型心肌病臨床表現(xiàn)癥狀心臟輕度增大S4、心尖部收縮期雜音有流出道梗阻者于胸骨左緣34肋間聞到較粗糙的噴射性雜音當(dāng)LV容積下降即前負(fù)荷減低（ 含硝甘） 時(shí)或心率加快時(shí)而增強(qiáng)體征肥厚型心肌病輔助檢查心臟未見(jiàn)明顯增大，左心緣圓隆，兩肺血管紋理正常X線平片收縮期流出道輕度狹窄，左室腔前緣凹陷/充盈缺損，提示室間隔肥厚 常見(jiàn)有LV肥大，ST-T改變，V3-V4為中心的深大倒置T波。 在下壁組（、avF）avl 或V4、V5上出現(xiàn)病理性Q波， 此外室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯及早搏

10、亦常見(jiàn)，心尖肥厚型于心前導(dǎo)聯(lián)見(jiàn) 深大倒置的T波肥厚型心肌病輔助檢查ECG左室后壁和室間隔厚度比值正常約1:1。如超過(guò)1:1.3則提示室間隔肥厚，如超過(guò)l：1.5則診斷持異性在90以上。同時(shí)，還可觀察到左室流出道狹窄（20mm）。 IVS運(yùn)動(dòng)減低，SAM現(xiàn)象（梗阻型）LVOT血流頻譜見(jiàn)湍流信號(hào)肥厚型心肌病輔助檢查超聲心動(dòng)圖LV舒張壓上升，LV與LVOT有壓差20mmHg，Brochenbrough現(xiàn)象（室早后，心搏上升，LV壓上升但同時(shí)因收縮 力上升梗阻亦重，AO內(nèi)壓反而下降）此為梗 阻型心肌病的特異表現(xiàn)LV造影可見(jiàn) （1）左室流出道的倒錐形狹窄 （2）心腔變形、縮小，心室呈香蕉狀、舌狀或紡錘狀

11、 （3）半數(shù)病例可繼發(fā)二尖瓣關(guān)閉不全 （4）冠造多正常，甚至輕度擴(kuò)張 肥厚型心肌病心導(dǎo)管/心血管造影心肌畸形肥大排列紊亂心肌活檢遺傳和分子生物學(xué)診斷HCM患者最多見(jiàn)的基因變異為B一肌球蛋白重鏈(BMHC)、肌球蛋白結(jié)合蛋白C(MyBPC)和肌鈣蛋白T(cTnT)。上述三種基因變異在歐美HCM出現(xiàn)頻率高，與HCM心肌肥厚程度、猝死、嚴(yán)重心衰相關(guān)?；蜃儺愂欠裰翲CM發(fā)病不僅取決于變異本身，還與遺傳背景和環(huán)境因素相關(guān)。同一基因、同一位點(diǎn)變異不僅導(dǎo)致HCM，還可發(fā)展為擴(kuò)張型心肌病，或直接發(fā)生擴(kuò)張型心肌病。世界地區(qū)和種族不同，基因變異頻數(shù)和HCM的臨床表現(xiàn)可能不同。在中國(guó)，BMHC、MyBPC和TnT

12、變異導(dǎo)致HCM發(fā)病的嚴(yán)重性與歐美有所不同。 中青年患者如出現(xiàn)不典型胸痛、暈厥,體檢發(fā)現(xiàn)有心前區(qū)收縮期雜音,心電圖有缺血性-改變,但臨床上難以用冠心病,高血壓病,心瓣膜病來(lái)解釋者,通過(guò)心臟二維超聲,心導(dǎo)管,磁共振等檢查可確診診斷標(biāo)準(zhǔn)肥厚型心肌病治療原則：弛緩肥厚的心肌，防止心動(dòng)過(guò)速及維持正常竇律， 減輕LVOT狹窄和抗室性心律失常肥厚型心肌病治療與預(yù)后藥物治療：鈣離子拮抗劑（異搏定、合心爽） 受體阻滯劑介入治療：DDD起搏器及室間隔消融術(shù) 手術(shù)治療限制性心肌?。≧estrictive Cardiomyopathy）是以心室充盈受限制為特點(diǎn)。典型病變?yōu)樾氖覂?nèi)膜和內(nèi)膜下心肌進(jìn)行性纖維化，導(dǎo)致心室壁順

13、應(yīng)性降低，心腔狹窄。因此亦稱為心內(nèi)膜心肌纖維化。限制型心肌病又稱閉塞或縮窄型心肌病，是心肌病中較少見(jiàn)的一種類型。病變主要侵犯心室流入道和心尖，引起收縮變形以至閉塞。心室充盈舒張受限，充盈壓升高，心排出量降低和房室瓣關(guān)閉不全為其主要病理生理變化限制型心肌病定 義特殊類型Amyloidosis 淀粉樣變Hemochromatosis 血色病Sarcoidosis 結(jié)節(jié)病Radiation heart disease 放射性心臟病Glycogen storage diseases糖原累積病Familial neuromuscular disorders 家族性神經(jīng)肌肉障礙與成纖維性壁性心內(nèi)膜伴有嗜酸

14、細(xì)胞增高癥有關(guān)限制型心肌病病 因根據(jù)受累心室不同，分為右心型、左心型、雙室型分 型限制型心肌病病 理肉眼觀，左心室內(nèi)膜纖維化，尤以心尖部為明顯，內(nèi)膜增厚約23mm，灰白色，表面可有血栓形成。心尖部?jī)?nèi)膜纖維性增厚向上蔓延，可將乳頭肌、肉柱埋陷在內(nèi)，腱索變粗，縮短，可導(dǎo)致三瓣關(guān)閉不全。左心室內(nèi)膜纖維化主要在流入道或心尖部，表面亦可有血栓形成。當(dāng)二尖瓣后瓣葉與左心室后壁粘連時(shí)，引起二尖瓣關(guān)閉不全病 理鏡下，可見(jiàn)增厚的內(nèi)膜主要為致密的玻璃樣變的膠原纖維，可有鈣化。表面可見(jiàn)陳舊的附壁血栓。心內(nèi)膜下心肌常見(jiàn)萎縮、變性改變。此外，嗜伊紅細(xì)胞性心內(nèi)膜心肌病可能是本型心肌病的亞型。浸潤(rùn)于心內(nèi)膜心肌處的嗜伊紅細(xì)胞

15、脫顆粒，釋出陽(yáng)離子蛋白，可引起該處心肌的灶狀壞死及纖維化。心室流入道及心尖部的附壁血栓和纖維化可導(dǎo)致心室限制性充盈障礙限制型心肌病初始以發(fā)熱，全身倦怠，WBC上升為主，以后逐漸出現(xiàn)心悸，呼吸困難，浮腫，肝大，頸靜脈怒張等，酷似縮窄性心包炎，ECG見(jiàn)心動(dòng)過(guò)速，心房肥大，T波低平或倒置，本病常與縮窄性心包炎鑒別，本病心室腔小，變形和嗜酸細(xì)胞上升，心包無(wú)鈣化而內(nèi)膜可能鈣化等有助于診斷限制型心肌病臨床表現(xiàn)限制型心肌病與縮窄性心包炎鑒別 限制型心肌病 縮窄性心包炎LAP-RAP5mmHg LAP=RAP伴TR 不伴TRRVSP50mmHg RVSP50mmHgRV壓力曲線平方根樣 RV壓力曲線平方根樣二

16、尖瓣DopplerE峰吸氣時(shí)減低25% 心肌活檢有發(fā)現(xiàn) 無(wú)發(fā)現(xiàn)限制型心肌病治 療預(yù)后差，對(duì)癥處理致心律失常型右室心肌病 ARVCArrhythmogenic Right Ventricular cardiomyopathy 特征為右室心肌被進(jìn)行性纖維脂肪組織所置換，臨床表現(xiàn)為心律失常、右心擴(kuò)大和猝死。未分類心肌病 UCMUnclassified Cardiomyopathies 不適合歸類于上述類型的心肌病。 特異性心肌病常見(jiàn)類型1995年世界衛(wèi)生組織和國(guó)際心臟病學(xué)會(huì)聯(lián)合會(huì)專題小組關(guān)于心肌病的定義和分類，認(rèn)為繼發(fā)性心肌病(即特異性心肌病)包括缺血性心肌病、瓣膜性心肌病、高血壓性心肌病、炎癥性心肌病、代謝性心肌病(如糖尿病貯積癥、糖脂質(zhì)變性、淀粉樣變性等)、內(nèi)分泌性心肌病(如甲亢或甲減)、全身疾病、圍生期心肌病、藥物中毒性心肌病、酒精性心肌病等缺血性心肌病本病屬冠心病的終末階段。確診時(shí)應(yīng)具備以下條件： 年齡 5