神經(jīng)系統(tǒng)和眼耳的發(fā)生PPT課件

1、神經(jīng)外胚層演化為神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)外胚層演化為神經(jīng)系統(tǒng) 神經(jīng)管神經(jīng)管腦、脊髓、神經(jīng)垂體、松果腦、脊髓、神經(jīng)垂體、松果體、視網(wǎng)膜等體、視網(wǎng)膜等 神經(jīng)嵴神經(jīng)嵴神經(jīng)節(jié)、周圍神經(jīng)、腎上腺神經(jīng)節(jié)、周圍神經(jīng)、腎上腺髓質(zhì)等髓質(zhì)等早期分化早期分化脊髓脊髓腦腦神經(jīng)節(jié)和神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)周圍神經(jīng)眼眼垂體垂體畸形畸形耳耳第1頁/共52頁神經(jīng)管神經(jīng)管 神經(jīng)上皮（假復(fù)層柱狀上皮）細(xì)胞增神經(jīng)上皮（假復(fù)層柱狀上皮）細(xì)胞增殖形成三層：殖形成三層： 室管膜層單層立方或低柱狀細(xì)胞室管膜層單層立方或低柱狀細(xì)胞 套層成神經(jīng)細(xì)胞和成神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞套層成神經(jīng)細(xì)胞和成神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞 邊緣層成神經(jīng)細(xì)胞的突起和少量膠邊緣層成神經(jīng)細(xì)胞的突起和少量膠質(zhì)細(xì)胞質(zhì)

2、細(xì)胞 圖圖1 1、2 2早期分化早期分化脊髓脊髓腦腦神經(jīng)節(jié)和神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)周圍神經(jīng)眼眼垂體垂體畸形畸形耳耳第2頁/共52頁 成神經(jīng)細(xì)胞（成神經(jīng)細(xì)胞（neuroblast）不再分裂，）不再分裂，形態(tài)演變：形態(tài)演變： 無極成神經(jīng)細(xì)胞無極成神經(jīng)細(xì)胞雙極成神經(jīng)細(xì)胞雙極成神經(jīng)細(xì)胞單極成神經(jīng)細(xì)胞單極成神經(jīng)細(xì)胞多極成神經(jīng)細(xì)胞多極成神經(jīng)細(xì)胞 神經(jīng)細(xì)胞的存活和突起形成受靶細(xì)神經(jīng)細(xì)胞的存活和突起形成受靶細(xì)胞產(chǎn)生的神經(jīng)營養(yǎng)因子調(diào)控，有大量胞產(chǎn)生的神經(jīng)營養(yǎng)因子調(diào)控，有大量神經(jīng)細(xì)胞凋亡神經(jīng)細(xì)胞凋亡圖圖3 3早期分化早期分化脊髓脊髓腦腦神經(jīng)節(jié)和神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)周圍神經(jīng)眼眼垂體垂體畸形畸形耳耳第3頁/共52頁 成神經(jīng)膠質(zhì)

3、細(xì)胞（成神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞（glioblast） 保持增保持增殖分化能力殖分化能力 成星形膠質(zhì)細(xì)胞成星形膠質(zhì)細(xì)胞星形膠質(zhì)細(xì)胞星形膠質(zhì)細(xì)胞 成少突膠質(zhì)細(xì)胞成少突膠質(zhì)細(xì)胞少突膠質(zhì)細(xì)胞少突膠質(zhì)細(xì)胞 小膠質(zhì)細(xì)胞來源于血液單核細(xì)胞或小膠質(zhì)細(xì)胞來源于血液單核細(xì)胞或神經(jīng)外胚層神經(jīng)外胚層早期分化早期分化脊髓脊髓腦腦神經(jīng)節(jié)和神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)周圍神經(jīng)眼眼垂體垂體畸形畸形耳耳第4頁/共52頁 神經(jīng)管尾段分化為脊髓神經(jīng)管尾段分化為脊髓 套層套層脊髓灰質(zhì)，邊緣層脊髓灰質(zhì)，邊緣層白質(zhì)白質(zhì) 管腔管腔中央管中央管 套層細(xì)胞增生套層細(xì)胞增生 腹側(cè)部增厚腹側(cè)部增厚左右基板左右基板灰質(zhì)前角灰質(zhì)前角（成神經(jīng)細(xì)胞（成神經(jīng)細(xì)胞軀體運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元）

4、軀體運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元） 背側(cè)部增厚背側(cè)部增厚左右翼板左右翼板灰質(zhì)后角灰質(zhì)后角（成神經(jīng)細(xì)胞（成神經(jīng)細(xì)胞中間神經(jīng)元）中間神經(jīng)元） 細(xì)胞聚集于基板和翼板之間細(xì)胞聚集于基板和翼板之間側(cè)角側(cè)角（成神經(jīng)細(xì)胞（成神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)臟傳出神經(jīng)元）內(nèi)臟傳出神經(jīng)元）圖圖4 4早期分化早期分化脊髓脊髓腦腦神經(jīng)節(jié)和神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)周圍神經(jīng)眼眼垂體垂體畸形畸形耳耳第5頁/共52頁 第第3 個(gè)月前，脊髓與脊柱等長，所有個(gè)月前，脊髓與脊柱等長，所有脊神經(jīng)的發(fā)出處與相對(duì)應(yīng)的椎間孔處脊神經(jīng)的發(fā)出處與相對(duì)應(yīng)的椎間孔處于同一平面于同一平面 第第3 個(gè)月后，由于脊柱快速增長，脊個(gè)月后，由于脊柱快速增長，脊柱超越脊髓，脊髓的位置上移柱超越脊髓，脊髓

5、的位置上移 至出生前，脊髓下端與第至出生前，脊髓下端與第3 腰椎平齊，腰椎平齊，以終絲與尾骨相連以終絲與尾骨相連 脊髓頸段以下的脊神經(jīng)根斜行，穿過脊髓頸段以下的脊神經(jīng)根斜行，穿過相應(yīng)的椎間孔。腰、骶和尾段的脊神相應(yīng)的椎間孔。腰、骶和尾段的脊神經(jīng)根在椎管內(nèi)垂直下行，與終絲共同經(jīng)根在椎管內(nèi)垂直下行，與終絲共同組成馬尾組成馬尾 圖圖5 5早期分化早期分化脊髓脊髓腦腦神經(jīng)節(jié)和神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)周圍神經(jīng)眼眼垂體垂體畸形畸形耳耳第6頁/共52頁神經(jīng)管頭段發(fā)育為腦神經(jīng)管頭段發(fā)育為腦1.1.腦外形和內(nèi)部結(jié)構(gòu)的發(fā)育腦外形和內(nèi)部結(jié)構(gòu)的發(fā)育 神經(jīng)管頭段神經(jīng)管頭段三個(gè)腦泡三個(gè)腦泡 前腦泡前腦泡: 頭段頭段左右端腦左右端

6、腦大腦半球大腦半球 尾段尾段間腦間腦 中腦泡中腦泡中腦中腦 菱腦泡菱腦泡: 頭段頭段后腦后腦腦橋和小腦腦橋和小腦 尾段尾段末腦末腦延髓延髓圖圖6 6早期分化早期分化脊髓脊髓腦腦神經(jīng)節(jié)和神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)周圍神經(jīng)眼眼垂體垂體畸形畸形耳耳第7頁/共52頁 神經(jīng)管管腔神經(jīng)管管腔腦室腦室 前腦泡前腦泡: 左右端腦左右端腦左右側(cè)腦室左右側(cè)腦室 間腦間腦第三腦室第三腦室 中腦泡中腦泡中腦導(dǎo)水管中腦導(dǎo)水管 菱腦泡菱腦泡: 第四腦室第四腦室 管壁的演變管壁的演變 于大腦于大腦, , 套層細(xì)胞遷移至外表面套層細(xì)胞遷移至外表面, ,形成皮質(zhì)形成皮質(zhì), , 邊緣層形成內(nèi)側(cè)的白質(zhì)；邊緣層形成內(nèi)側(cè)的白質(zhì)；于中腦、后腦和末

7、腦，神經(jīng)細(xì)胞聚集于中腦、后腦和末腦，神經(jīng)細(xì)胞聚集形成神經(jīng)核形成神經(jīng)核早期分化早期分化脊髓脊髓腦腦神經(jīng)節(jié)和神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)周圍神經(jīng)眼眼垂體垂體畸形畸形耳耳第8頁/共52頁2.2.大腦皮質(zhì)的組織發(fā)生大腦皮質(zhì)的組織發(fā)生 依次出現(xiàn)：依次出現(xiàn)： 古皮質(zhì)海馬、齒狀回古皮質(zhì)海馬、齒狀回 舊皮質(zhì)梨狀皮質(zhì)舊皮質(zhì)梨狀皮質(zhì) 新皮質(zhì)面積最大，出生時(shí)已形成新皮質(zhì)面積最大，出生時(shí)已形成6層結(jié)構(gòu)層結(jié)構(gòu) 第第8周，突觸開始出現(xiàn)；其形成過程周，突觸開始出現(xiàn)；其形成過程包括：軸突生長的終止、樹突的發(fā)育、包括：軸突生長的終止、樹突的發(fā)育、突觸部位的選擇突觸部位的選擇圖圖7 7、8 8早期分化早期分化脊髓脊髓腦腦神經(jīng)節(jié)和神經(jīng)節(jié)和周圍

8、神經(jīng)周圍神經(jīng)眼眼垂體垂體畸形畸形耳耳第9頁/共52頁3.3.小腦皮質(zhì)的組織發(fā)生小腦皮質(zhì)的組織發(fā)生 后腦翼板背側(cè)左右菱唇在中線融合，后腦翼板背側(cè)左右菱唇在中線融合，形成小腦板（小腦原基）形成小腦板（小腦原基）外側(cè)部膨外側(cè)部膨大形成小腦半球；中部變細(xì)形成小腦大形成小腦半球；中部變細(xì)形成小腦蚓蚓 神經(jīng)上皮細(xì)胞增殖遷至小腦板外表面，神經(jīng)上皮細(xì)胞增殖遷至小腦板外表面，形成外顆粒層，此層細(xì)胞仍然保持分形成外顆粒層，此層細(xì)胞仍然保持分裂能力，在小腦表面形成一個(gè)細(xì)胞增裂能力，在小腦表面形成一個(gè)細(xì)胞增殖區(qū)，形成皺褶狀小腦葉片殖區(qū)，形成皺褶狀小腦葉片圖圖9 9早期分化早期分化脊髓脊髓腦腦神經(jīng)節(jié)和神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)周

9、圍神經(jīng)眼眼垂體垂體畸形畸形耳耳第10頁/共52頁 套層外層成神經(jīng)細(xì)胞套層外層成神經(jīng)細(xì)胞蒲肯野細(xì)胞層；蒲肯野細(xì)胞層；內(nèi)層細(xì)胞則聚集成團(tuán)內(nèi)層細(xì)胞則聚集成團(tuán)神經(jīng)核神經(jīng)核 外顆粒層部分細(xì)胞向內(nèi)遷移至蒲肯野外顆粒層部分細(xì)胞向內(nèi)遷移至蒲肯野細(xì)胞層深面細(xì)胞層深面顆粒層顆粒層 原外顆粒層細(xì)胞層原外顆粒層細(xì)胞層分子層分子層 早期分化早期分化脊髓脊髓腦腦神經(jīng)節(jié)和神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)周圍神經(jīng)眼眼垂體垂體畸形畸形耳耳第11頁/共52頁1.1.神經(jīng)節(jié)的發(fā)生神經(jīng)節(jié)的發(fā)生 腦、脊神經(jīng)節(jié)屬于感覺神經(jīng)節(jié)腦、脊神經(jīng)節(jié)屬于感覺神經(jīng)節(jié) 神經(jīng)嵴細(xì)胞神經(jīng)嵴細(xì)胞 成神經(jīng)細(xì)胞成神經(jīng)細(xì)胞感覺神經(jīng)元感覺神經(jīng)元 衛(wèi)星細(xì)胞衛(wèi)星細(xì)胞 部分神經(jīng)嵴細(xì)胞遷移至

10、主動(dòng)脈外側(cè)，部分神經(jīng)嵴細(xì)胞遷移至主動(dòng)脈外側(cè)，形成交感神經(jīng)節(jié)形成交感神經(jīng)節(jié) 部分神經(jīng)嵴細(xì)胞遷入腎上腺皮質(zhì)（臟部分神經(jīng)嵴細(xì)胞遷入腎上腺皮質(zhì)（臟壁中胚層形成）壁中胚層形成）嗜鉻細(xì)胞、交感神嗜鉻細(xì)胞、交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞經(jīng)節(jié)細(xì)胞圖圖1010早期分化早期分化脊髓脊髓腦腦神經(jīng)節(jié)和神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)周圍神經(jīng)眼眼垂體垂體畸形畸形耳耳第12頁/共52頁2.2.周圍神經(jīng)的發(fā)生周圍神經(jīng)的發(fā)生 感覺神經(jīng)纖維感覺神經(jīng)纖維 腦、脊神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的樹突腦、脊神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的樹突 神經(jīng)嵴細(xì)胞神經(jīng)嵴細(xì)胞施萬細(xì)胞施萬細(xì)胞 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖維運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖維 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的軸突（來自腦干、脊運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的軸突（來自腦干、脊髓灰質(zhì)前角）髓灰質(zhì)前角） 施萬細(xì)胞施萬

11、細(xì)胞早期分化早期分化脊髓脊髓腦腦神經(jīng)節(jié)和神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)周圍神經(jīng)眼眼垂體垂體畸形畸形耳耳第13頁/共52頁由拉特克囊與神經(jīng)垂體芽結(jié)合形成由拉特克囊與神經(jīng)垂體芽結(jié)合形成 口凹頂外胚層凹陷、與口腔壁脫離口凹頂外胚層凹陷、與口腔壁脫離拉特克囊（拉特克囊（Rathke pouch）前壁增前壁增厚形成遠(yuǎn)側(cè)部，后壁形成中間部（腺厚形成遠(yuǎn)側(cè)部，后壁形成中間部（腺上皮）上皮） 間腦底部神經(jīng)外胚層向腹側(cè)延伸間腦底部神經(jīng)外胚層向腹側(cè)延伸神神經(jīng)垂體芽經(jīng)垂體芽遠(yuǎn)端膨大形成神經(jīng)部，起遠(yuǎn)端膨大形成神經(jīng)部，起始段形成漏斗柄（神經(jīng)組織）始段形成漏斗柄（神經(jīng)組織）圖圖1111早期分化早期分化脊髓脊髓腦腦神經(jīng)節(jié)和神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)

12、周圍神經(jīng)眼眼垂體垂體畸形畸形耳耳第14頁/共52頁 前 腦 膨 出 左 右 一 對(duì) 視 泡 （前 腦 膨 出 左 右 一 對(duì) 視 泡 （ o p t i c vesicle） ，其遠(yuǎn)端膨大、內(nèi)陷形成，其遠(yuǎn)端膨大、內(nèi)陷形成視杯；近端變細(xì)形成視柄視杯；近端變細(xì)形成視柄 外胚層在視泡的誘導(dǎo)下增厚，形成晶外胚層在視泡的誘導(dǎo)下增厚，形成晶狀體板；晶狀體板內(nèi)陷入視杯，形成狀體板；晶狀體板內(nèi)陷入視杯，形成晶狀體泡晶狀體泡圖圖1212、1313早期分化早期分化脊髓脊髓腦腦神經(jīng)節(jié)和神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)周圍神經(jīng)眼眼垂體垂體畸形畸形耳耳第15頁/共52頁1.1.視網(wǎng)膜的發(fā)生視網(wǎng)膜的發(fā)生 視杯外層視杯外層視網(wǎng)膜色素上皮層

13、視網(wǎng)膜色素上皮層 內(nèi)層增厚內(nèi)層增厚視細(xì)胞層、雙極細(xì)胞層和視細(xì)胞層、雙極細(xì)胞層和節(jié)細(xì)胞層節(jié)細(xì)胞層 視泡腔視泡腔消失消失2.2.視神經(jīng)的發(fā)生視神經(jīng)的發(fā)生 節(jié)細(xì)胞軸突向視柄內(nèi)聚集，視柄細(xì)胞節(jié)細(xì)胞軸突向視柄內(nèi)聚集，視柄細(xì)胞演變?yōu)槟z質(zhì)細(xì)胞，與節(jié)細(xì)胞軸突混雜演變?yōu)槟z質(zhì)細(xì)胞，與節(jié)細(xì)胞軸突混雜在一起，演變?yōu)橐暽窠?jīng)在一起，演變?yōu)橐暽窠?jīng) 早期分化早期分化脊髓脊髓腦腦神經(jīng)節(jié)和神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)周圍神經(jīng)眼眼垂體垂體畸形畸形耳耳第16頁/共52頁3.3.晶狀體的發(fā)生晶狀體的發(fā)生 晶狀體泡的前壁細(xì)胞晶狀體泡的前壁細(xì)胞晶狀體上皮晶狀體上皮 后壁細(xì)胞后壁細(xì)胞高柱狀，向前壁方向伸長，高柱狀，向前壁方向伸長，形成初級(jí)晶狀體纖維形成

14、初級(jí)晶狀體纖維 泡腔泡腔縮小、消失縮小、消失 赤道部細(xì)胞不斷增生、變長、形成次赤道部細(xì)胞不斷增生、變長、形成次級(jí)晶狀體纖維級(jí)晶狀體纖維; ; 初級(jí)晶狀體纖維胞核初級(jí)晶狀體纖維胞核消失，形成晶狀體核消失，形成晶狀體核; ; 新的晶狀體纖新的晶狀體纖維逐層添加到晶狀體核周圍，晶狀體維逐層添加到晶狀體核周圍，晶狀體核及晶狀體逐漸增大核及晶狀體逐漸增大 圖圖1414早期分化早期分化脊髓脊髓腦腦神經(jīng)節(jié)和神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)周圍神經(jīng)眼眼垂體垂體畸形畸形耳耳第17頁/共52頁4.4.角膜、虹膜和眼房的發(fā)生角膜、虹膜和眼房的發(fā)生 晶狀體泡前方的外胚層晶狀體泡前方的外胚層角膜上皮，角膜上皮，上皮后的間充質(zhì)上皮后的間

15、充質(zhì)角膜其余各層角膜其余各層 視杯口的間充質(zhì)視杯口的間充質(zhì)虹膜基質(zhì)，其周邊虹膜基質(zhì)，其周邊部厚，中央部薄，為瞳孔膜。視杯的部厚，中央部薄，為瞳孔膜。視杯的前緣部分前緣部分虹膜上皮虹膜上皮 在晶狀體泡與角膜上皮之間充填的間在晶狀體泡與角膜上皮之間充填的間充質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)腔隙，即前房。虹膜與睫充質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)腔隙，即前房。虹膜與睫狀體形成后，二者與晶狀體之間形成狀體形成后，二者與晶狀體之間形成后房。出生前瞳孔膜被吸收，前、后后房。出生前瞳孔膜被吸收，前、后房相通房相通圖圖1515早期分化早期分化脊髓脊髓腦腦神經(jīng)節(jié)和神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)周圍神經(jīng)眼眼垂體垂體畸形畸形耳耳第18頁/共52頁5.5.血管膜和鞏膜的發(fā)生血管

16、膜和鞏膜的發(fā)生 視杯周圍的間充質(zhì)分為內(nèi)、外兩層視杯周圍的間充質(zhì)分為內(nèi)、外兩層 外層分化為鞏膜外層分化為鞏膜 內(nèi)層富含血管和色素細(xì)胞內(nèi)層富含血管和色素細(xì)胞, , 分化成血分化成血管膜，其大部分貼在視網(wǎng)膜外面，為管膜，其大部分貼在視網(wǎng)膜外面，為脈絡(luò)膜脈絡(luò)膜; ; 小部分貼在視網(wǎng)膜盲部（即小部分貼在視網(wǎng)膜盲部（即視杯口邊緣部）外面，分化為虹膜基視杯口邊緣部）外面，分化為虹膜基質(zhì)和睫狀體的主體質(zhì)和睫狀體的主體 早期分化早期分化脊髓脊髓腦腦神經(jīng)節(jié)和神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)周圍神經(jīng)眼眼垂體垂體畸形畸形耳耳第19頁/共52頁5.5.眼瞼的發(fā)生眼瞼的發(fā)生 眼球前方與角膜上皮毗鄰的外胚層形眼球前方與角膜上皮毗鄰的外胚層

17、形成上、下皺褶，分別發(fā)育為上、下眼成上、下皺褶，分別發(fā)育為上、下眼瞼瞼 眼瞼內(nèi)表面的外胚層眼瞼內(nèi)表面的外胚層復(fù)層柱狀的結(jié)復(fù)層柱狀的結(jié)膜上皮，與角膜上皮相延續(xù)膜上皮，與角膜上皮相延續(xù) 眼瞼外表面的外胚層眼瞼外表面的外胚層表皮表皮; ; 皺褶內(nèi)皺褶內(nèi)的間充質(zhì)的間充質(zhì)眼瞼其它結(jié)構(gòu)眼瞼其它結(jié)構(gòu) 第第10周，上、下眼瞼的邊緣互相融合，周，上、下眼瞼的邊緣互相融合，至第至第7、8月重新張開月重新張開 早期分化早期分化脊髓脊髓腦腦神經(jīng)節(jié)和神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)周圍神經(jīng)眼眼垂體垂體畸形畸形耳耳第20頁/共52頁1.1.內(nèi)耳的發(fā)生內(nèi)耳的發(fā)生 菱腦兩側(cè)的外胚層菱腦兩側(cè)的外胚層聽板聽板, ,內(nèi)陷內(nèi)陷聽聽窩窩, ,閉合閉合

18、聽泡（聽泡（otic vesicle ) ) 聽泡向背腹方向延伸增大聽泡向背腹方向延伸增大 背側(cè)背側(cè)前庭囊前庭囊三個(gè)膜半規(guī)管和橢圓三個(gè)膜半規(guī)管和橢圓囊的上皮囊的上皮 腹側(cè)腹側(cè)耳蝸囊耳蝸囊球囊和耳蝸管的上皮球囊和耳蝸管的上皮 聽泡及其周圍的間充質(zhì)聽泡及其周圍的間充質(zhì)膜迷路膜迷路 膜迷路周圍的間充質(zhì)膜迷路周圍的間充質(zhì)軟骨性囊軟骨性囊 軟骨性囊骨化軟骨性囊骨化骨迷路骨迷路圖圖1616、1717早期分化早期分化脊髓脊髓腦腦神經(jīng)節(jié)和神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)周圍神經(jīng)眼眼垂體垂體畸形畸形耳耳第21頁/共52頁2.2.中耳的發(fā)生中耳的發(fā)生 第第1 1咽囊遠(yuǎn)側(cè)盲端膨大演化為鼓室，咽囊遠(yuǎn)側(cè)盲端膨大演化為鼓室，近側(cè)段形成咽

19、鼓管近側(cè)段形成咽鼓管 鼓室上方的間充質(zhì)演化為鼓室上方的間充質(zhì)演化為3塊聽小骨塊聽小骨3.3.外耳的發(fā)生外耳的發(fā)生 第第1 鰓溝向內(nèi)深陷，形成外耳道鰓溝向內(nèi)深陷，形成外耳道 第第1鰓溝周圍的間充質(zhì)增生，形成鰓溝周圍的間充質(zhì)增生，形成6個(gè)個(gè)結(jié)節(jié)狀隆起，稱耳丘。耳丘圍繞外耳結(jié)節(jié)狀隆起，稱耳丘。耳丘圍繞外耳道口，演變成耳廓道口，演變成耳廓 圖圖1818、1919早期分化早期分化脊髓脊髓腦腦神經(jīng)節(jié)和神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)周圍神經(jīng)眼眼垂體垂體畸形畸形耳耳第22頁/共52頁1.1.神經(jīng)系統(tǒng)的畸形神經(jīng)系統(tǒng)的畸形 神經(jīng)管缺陷神經(jīng)管缺陷 前神經(jīng)孔未閉前神經(jīng)孔未閉無腦畸形，常伴無腦畸形，常伴顱頂骨發(fā)育不全（露腦）顱頂骨發(fā)

20、育不全（露腦） 后神經(jīng)孔未閉后神經(jīng)孔未閉脊髓裂，常伴脊脊髓裂，常伴脊柱裂柱裂 早期分化早期分化脊髓脊髓腦腦神經(jīng)節(jié)和神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)周圍神經(jīng)眼眼垂體垂體畸形畸形耳耳第23頁/共52頁 早期分化早期分化脊髓脊髓腦腦神經(jīng)節(jié)和神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)周圍神經(jīng)眼眼垂體垂體畸形畸形耳耳圖圖20 20 無腦畸形伴脊髓脊柱裂無腦畸形伴脊髓脊柱裂第24頁/共52頁 顱骨發(fā)育不全顱骨發(fā)育不全腦膜膨出、腦膜腦膜膨出、腦膜腦膨出、積水性腦膜腦膨出腦膨出、積水性腦膜腦膨出早期分化早期分化脊髓脊髓腦腦神經(jīng)節(jié)和神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)周圍神經(jīng)眼眼垂體垂體畸形畸形耳耳圖圖21 A 21 A 腦膜膨出腦膜膨出 B B 腦膜腦膨出腦膜腦膨出 C

21、 C 積水性腦膜腦膨出積水性腦膜腦膨出第25頁/共52頁 早期分化早期分化脊髓脊髓腦腦神經(jīng)節(jié)和神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)周圍神經(jīng)眼眼垂體垂體畸形畸形耳耳圖圖22 22 左：腦膜腦膨出左：腦膜腦膨出 右：脊膜脊髓膨出右：脊膜脊髓膨出第26頁/共52頁 腦積水：因腦室系統(tǒng)發(fā)育異常導(dǎo)致，腦積水：因腦室系統(tǒng)發(fā)育異常導(dǎo)致，多見為中腦導(dǎo)水管和室間孔狹窄或閉多見為中腦導(dǎo)水管和室間孔狹窄或閉鎖，致使阻塞處以上的腦室內(nèi)積存大鎖，致使阻塞處以上的腦室內(nèi)積存大量腦脊液；表現(xiàn)為腦顱擴(kuò)大、顱骨和量腦脊液；表現(xiàn)為腦顱擴(kuò)大、顱骨和腦組織變薄，顱縫變寬腦組織變薄，顱縫變寬早期分化早期分化脊髓脊髓腦腦神經(jīng)節(jié)和神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)周圍神經(jīng)眼眼

22、垂體垂體畸形畸形耳耳第27頁/共52頁圖圖23 23 腦積水腦積水早期分化早期分化脊髓脊髓腦腦神經(jīng)節(jié)和神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)周圍神經(jīng)眼眼垂體垂體畸形畸形耳耳第28頁/共52頁2.2.眼的畸形眼的畸形 先天性無虹膜：無虹膜，瞳孔特別大；先天性無虹膜：無虹膜，瞳孔特別大；為遺傳異常所致為遺傳異常所致 瞳孔膜殘留：因瞳孔膜未全部退化消瞳孔膜殘留：因瞳孔膜未全部退化消失失 先天性青光眼：房水排出障礙，眼內(nèi)先天性青光眼：房水排出障礙，眼內(nèi)壓增高；為遺傳異常所致壓增高；為遺傳異常所致早期分化早期分化脊髓脊髓腦腦神經(jīng)節(jié)和神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)周圍神經(jīng)眼眼垂體垂體畸形畸形耳耳第29頁/共52頁 先天性白內(nèi)障：晶狀體透明度

23、異常所先天性白內(nèi)障：晶狀體透明度異常所致；因遺傳或妊娠早期感染風(fēng)疹病毒致；因遺傳或妊娠早期感染風(fēng)疹病毒早期分化早期分化脊髓脊髓腦腦神經(jīng)節(jié)和神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)周圍神經(jīng)眼眼垂體垂體畸形畸形耳耳圖圖24 24 先天性白先天性白內(nèi)障內(nèi)障第30頁/共52頁3.3.耳的畸形耳的畸形 先天性耳聾：先天性耳聾： 遺傳性內(nèi)耳發(fā)育不全、耳蝸神經(jīng)遺傳性內(nèi)耳發(fā)育不全、耳蝸神經(jīng)發(fā)育不良、聽小骨發(fā)育缺陷、外耳道發(fā)育不良、聽小骨發(fā)育缺陷、外耳道閉鎖閉鎖 非遺傳性與藥物中毒、感染等因非遺傳性與藥物中毒、感染等因素有關(guān)；內(nèi)耳、耳蝸神經(jīng)、聽覺中樞素有關(guān)；內(nèi)耳、耳蝸神經(jīng)、聽覺中樞發(fā)育不良發(fā)育不良 伴有啞伴有啞早期分化早期分化脊髓脊髓腦腦神經(jīng)節(jié)和神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)周圍神經(jīng)眼眼垂體垂體畸形畸形耳耳第31頁/共52頁本章重點(diǎn)本章重點(diǎn) 神經(jīng)管和神經(jīng)嵴的一般演