天皰瘡病例討論

1、 患兒于2個(gè)月前無(wú)明顯誘因頭皮出現(xiàn)鱗屑性紅斑，自覺(jué)瘙癢，其后出現(xiàn)全身散發(fā)紅斑、丘疹、水皰、大皰，皰壁松弛，易破潰結(jié)痂，曾于外院診斷為“膿皰瘡”給予治療，效果欠佳，遂來(lái)就診。既往史：既往史：患兒既往健康，足月順產(chǎn)，家族中無(wú)類似患者。13歲，男性患兒全身反復(fù)水皰、破潰2月余。主訴主訴現(xiàn)病史現(xiàn)病史A.認(rèn)識(shí)過(guò)程T 36.7，P 120次/min，R 23次/min，BP 85/55mmHg。系統(tǒng)檢查未見(jiàn)明顯異常。皮膚科情況: 頭皮、面部、頸部、軀干及四肢可見(jiàn)散在紅斑、水皰、膿皰、糜爛、滲出，表面覆以污黃色痂，邊界較清，尼氏征陽(yáng)性。頭部覆著較厚的黃痂，難以剝離?？谇火つの匆?jiàn)異常，甲板、毛發(fā)無(wú)異常。體檢體

2、檢 A.認(rèn)識(shí)過(guò)程 血常規(guī): 白細(xì)胞20.78109/L，血小板400109/L; 尿常規(guī)、大便常規(guī)+潛血、生化常規(guī)、電解質(zhì)均未見(jiàn)明顯異常 心電圖示心動(dòng)過(guò)速 腹部B超未見(jiàn)明顯異常 間接免疫熒光(IIF): 天皰瘡抗體強(qiáng)陽(yáng)性(1:1280) 實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查: A.認(rèn)識(shí)過(guò)程A.認(rèn)識(shí)過(guò)程右上臂新發(fā)皮損病理示: 表皮內(nèi)、基底層上水皰形成，皰內(nèi)見(jiàn)大量棘層松解細(xì)胞及炎性滲出，真皮淺層小血管周圍淋巴細(xì)胞及少許嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。A.認(rèn)識(shí)過(guò)程尋常型天皰瘡尋常型天皰瘡診斷依據(jù)：1、臨床表現(xiàn)： 2個(gè)月前無(wú)明顯誘因頭皮出現(xiàn)鱗屑性紅斑，自覺(jué)瘙癢，其后出現(xiàn)全身散發(fā)紅斑、丘疹、水皰、大皰，皰壁松弛，易破潰結(jié)痂2、組織病

3、理：表皮內(nèi)、基底層上水皰形成，皰內(nèi)見(jiàn)大量棘層松解細(xì)胞及炎性滲出，真皮淺層小血管周圍淋巴細(xì)胞及少許嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)3、免疫病理：間接免疫熒光(IIF): 天皰瘡抗體強(qiáng)陽(yáng)性(1:1280)天皰瘡是一種慢性、復(fù)發(fā)性、嚴(yán)重性表皮內(nèi)棘層松解性大皰性的一種自身免疫性疾病。好發(fā)于3050歲，兒童罕見(jiàn)。兒童天皰瘡臨床、病理表現(xiàn)與成人相似，在正常皮膚或黏膜上出現(xiàn)松弛性水皰，尼氏征陽(yáng)性，病理表現(xiàn)為基底層上裂隙、水皰形成，水皰內(nèi)可見(jiàn)棘層松解細(xì)胞。真皮內(nèi)無(wú)或僅有少量的炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。但因在皮損早期不典型易誤診為膿皰瘡、接觸性皮炎等。A.認(rèn)識(shí)過(guò)程 臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)：皮膚出現(xiàn)松弛性水皰和大皰，易破；水皰和大皰破潰后形成頑

4、固性糜爛；可見(jiàn)的黏膜區(qū)域出現(xiàn)非感染性水皰或糜爛；Nikolsky征陽(yáng)性。 組織病理：組織病理：表皮細(xì)胞間水皰形成（棘層松解）。 免疫診斷指標(biāo)：免疫診斷指標(biāo)：皮損區(qū)域或皮損周圍正常皮膚DIF示IgG和（或）補(bǔ)體沉積于表皮細(xì)胞間；IIF檢測(cè)到血清中出現(xiàn)抗細(xì)胞間抗體或ELISA檢測(cè)到血清中出現(xiàn)抗Dsg抗體。 滿足“臨床表現(xiàn)”中的至少1條、“組織病理”、“免疫診斷指標(biāo)”中的至少1條即可確診。滿足“臨床表現(xiàn)”中至少2條、“免疫診斷指標(biāo)”中2條亦可確診。A.認(rèn)識(shí)過(guò)程A.認(rèn)識(shí)過(guò)程系統(tǒng)治療：系統(tǒng)治療：糖皮質(zhì)激素局部護(hù)理和外用藥物：局部護(hù)理和外用藥物：抗生素，濕敷病情嚴(yán)重程度評(píng)估指標(biāo)PDAI天皰瘡疾病面積指數(shù)（

5、pemphigus disease area index，PDAI）是一個(gè)可靠的評(píng)估PV患者的評(píng)價(jià)體系，每個(gè)解剖部位都單獨(dú)計(jì)算，不需計(jì)算體表面積。但PDAI操作較復(fù)雜，同時(shí)不適宜中重度PV患者。天皰瘡病情嚴(yán)重程度評(píng)分（Japanese pemphigus disease severity score，JPDSS）評(píng)估標(biāo)準(zhǔn)，操作較簡(jiǎn)單，實(shí)用，適合于門診患者進(jìn)行快速評(píng)估，且對(duì)PV患者評(píng)估更準(zhǔn)確JPDSS 治療原則：l 早期使用 足量控制 合理減量 長(zhǎng)期維持 l 初始治療階段：指從開始治療到病情得到、激素開始減量的時(shí)間，一般在開始治療后的2 4周l 維持治療階段。l 多數(shù)患者可逐漸停藥達(dá)到痊愈，一般

6、平均周期4-5年無(wú)新發(fā)水皰出現(xiàn)，無(wú)新發(fā)水皰出現(xiàn)，原有水皰逐漸干涸。原有水皰逐漸干涸。 免疫抑制劑l 中重度患者應(yīng)早期在激素治療的同時(shí)聯(lián)合應(yīng)用免疫抑制劑，特別是存在糖尿病、高血壓、骨質(zhì)疏松等的患者，更需早期聯(lián)合。聯(lián)合應(yīng)用免疫抑制劑可縮短激素開始減量的時(shí)間，且可以在激素減量過(guò)程中防止疾病復(fù)發(fā)l 硫唑嘌呤 嗎替麥考酚酯（MMF）環(huán)孢素 環(huán)磷酰胺及甲氨蝶呤請(qǐng)?jiān)诖溯斎肽臉?biāo)題 請(qǐng)?jiān)诖溯斎肽奈谋?。?qǐng)?jiān)诖溯斎肽奈谋?。?qǐng)?jiān)诖溯斎肽奈谋?。?qǐng)?jiān)诖溯斎肽奈谋?。?qǐng)?jiān)诖溯斎肽奈谋尽?生物制劑l 利妥昔單抗：是人鼠嵌合型CD20單克隆抗體，能選擇性殺傷B淋巴細(xì)胞。不推薦常規(guī)使用，在應(yīng)用潑尼松1 mg/kg/d聯(lián)

7、合至少1種免疫抑制劑治療12周無(wú)效、激素減量后出現(xiàn)復(fù)發(fā)、出現(xiàn)激素應(yīng)用禁忌證的患者可考慮應(yīng)用 血漿置換或免疫吸附l 不論血漿置換還是免疫吸附，只是清除血漿中致病抗體，需與激素和免疫抑制劑聯(lián)合應(yīng)用，以抑制抗體的產(chǎn)生 IVIGl 多用于常規(guī)治療無(wú)效的頑固性疾病或出現(xiàn)激素或免疫抑制劑禁忌證的患者。多與激素及免疫抑制劑聯(lián)合應(yīng)用，與利妥昔單抗合用效果更佳。 局部護(hù)理與外用藥物l 加強(qiáng)護(hù)理防止繼發(fā)感染，對(duì)皮損廣泛者給予暴露療法，用1:8000高錳酸鉀溶液或者1:100苯扎溴銨清洗創(chuàng)面，保持創(chuàng)而清潔感染性皮損根據(jù)細(xì)菌培養(yǎng)結(jié)果選取有效抗生素。l 口腔黏膜損害可用漱口液含漱，外涂他克莫司軟膏碘甘油或者2. 5%金霉素甘油。THANKSl PDAI 包括3個(gè)方面的評(píng)估： 皮膚活動(dòng)性損害：分6個(gè)等級(jí)，分別記為0、1、2、3、5和10分 頭皮活動(dòng)性損害（糜爛、水皰和新發(fā)紅斑）：分6個(gè)水平，分別計(jì)0、1、2、3、4、10分；陳舊性損害（炎癥后色素沉著或皮損愈合后