原發(fā)性腹膜后腫瘤

1、腹膜后間隙前為壁層腹膜后為橫筋膜兩側(cè)為側(cè)錐筋膜上達(dá)橫隔下達(dá)盆腔入口壁層腹膜向前移行覆蓋膀胱頂部直達(dá)前腹壁腹膜后間隙內(nèi)的臟器真正的胚胎的腹膜后器官 腎上腺，腎臟和性腺緊貼后腹壁，部分被腹膜覆蓋器官 主動(dòng)脈、下腔靜脈、胰腺、十二指腸第24段 、結(jié)腸、淋巴結(jié)和神經(jīng)腹膜后的三個(gè)間隙前腎旁間隙 位于壁層腹膜與前腎筋膜之間腎周間隙在前、后腎筋膜之間后腎旁間隙位于后腎筋膜與橫筋膜之間定義原發(fā)性腹膜后腫瘤是指從腹膜后腔發(fā)生，不包括腹膜后腔臟器本身的腫瘤特點(diǎn)： 少見(jiàn) 種類(lèi)多 來(lái)源復(fù)雜 惡性多見(jiàn)（80）臨床表現(xiàn) 以間葉組織腫瘤多見(jiàn)，惡性多，年齡較大其次為神經(jīng)源性腫瘤，良性多，年齡偏小 交感神經(jīng)源性腫瘤的年齡更輕生

2、殖細(xì)胞源性的腫瘤以良性多，年齡偏小陣發(fā)性高血壓、兒茶酚胺增高、腹膜后腫塊嬰幼兒和兒童、腹膜后腫塊伴鈣化腫瘤病理病理特點(diǎn)大體標(biāo)本的檢查 腫物的大小、有無(wú)包膜，顏色、質(zhì)地 壞死、出血、粘液變病理組織學(xué)檢查 準(zhǔn)確地選取有代表性的病變組織 多切面、多平面、多部位取材制片病理組織學(xué)檢查瘤細(xì)胞豐富，分化低，異型性，核分裂活躍和出現(xiàn)病理性核分裂壞死、出血或間質(zhì)粘液變大部分病例常規(guī)HE切片能明確診斷（約85%） 組織化學(xué)染色 免疫組化（95%） 電鏡觀察按組織、胚胎發(fā)生分 間葉性腫瘤 尿生殖源性腫瘤 神經(jīng)源性腫瘤 生殖細(xì)胞源性腫瘤 不能分類(lèi)惡性腫瘤腹膜后腫瘤分類(lèi)原發(fā)腹膜后腫瘤的定位腫瘤與腹膜內(nèi)器官間的脂肪間隙

3、存在 除外原發(fā)于腹膜后實(shí)質(zhì)性器官的腫瘤腹膜后器官如胰腺、腎臟受壓向前移位、變形及軸線(xiàn)旋轉(zhuǎn)等腫瘤與相鄰后腹壁或盆壁肌肉脂肪間隙不清或消失腫瘤包裹主動(dòng)脈或下腔靜脈腹膜后血管向前及向?qū)?cè)移位、變形腫瘤大腫瘤與腹膜內(nèi)器官間的脂肪間隙存在原發(fā)于腹膜后實(shí)質(zhì)性器官的腫瘤原發(fā)于腹膜后實(shí)質(zhì)性器官的腫瘤胰腺、腎臟向前移位、變形及軸線(xiàn)旋轉(zhuǎn)與后腹壁或盆壁肌肉間隙不清或消失腫瘤包裹主動(dòng)脈或下腔靜脈腹膜后血管向前及向?qū)?cè)移位、變形腫瘤大判斷起源器官腫瘤起源于器官腫瘤壓迫器官腫瘤壓迫器官腫瘤起源于器官腫瘤的影像學(xué)特點(diǎn)發(fā)生部位 腫瘤的大小 腫瘤的邊緣 腫瘤的特殊密度 發(fā)生部位神經(jīng)鞘瘤好發(fā)于在脊柱旁異位嗜鉻細(xì)胞瘤發(fā)生在腹主動(dòng)脈

4、前、腸系膜上動(dòng)脈的后下方良性囊性畸胎瘤好發(fā)于腹膜后間隙的上部，脊柱正中或近旁，多見(jiàn)于左側(cè)原發(fā)性腹膜后精原細(xì)胞瘤，好發(fā)于腹膜后間隙的上部和中部，靠近胰腺或腎臟腫瘤的大小 良性腫瘤直徑多數(shù)在5cm以下惡性腫瘤直徑則多在10cm以上腫瘤的邊緣 良性腫瘤 神經(jīng)鞘瘤、畸胎瘤、脂肪瘤均有包膜，邊緣光滑惡性腫瘤 邊緣多不清，侵犯鄰近結(jié)構(gòu) 腫瘤的特殊密度 脂肪密度 脂肪瘤為均勻的脂肪密度，CT值50歲，兒童少見(jiàn)，男多于女脂肪肉瘤病理肉眼所見(jiàn) 較大的分葉狀、結(jié)節(jié)狀或可呈圓形、卵圓形腫塊 大多有包膜，并易于剝離 可侵犯鄰近組織而形成許多小結(jié)節(jié)鏡下所見(jiàn) 細(xì)胞復(fù)雜多樣 有不同分化程度的脂肪母細(xì)胞類(lèi)型 有分化良好型、粘

5、液樣型、圓形細(xì)胞型、多形性型和混合型脂肪肉瘤轉(zhuǎn)移及預(yù)后最常為腹膜轉(zhuǎn)移肝、肺、腦、骨、縱隔及淋巴結(jié)等處本瘤術(shù)后多有復(fù)發(fā)，預(yù)后較差脂肪瘤樣型和硬化型，以及粘液樣型脂肪肉瘤預(yù)后較好去分化型、圓形細(xì)胞型和多形性型預(yù)后較差Friedman分型實(shí)體型：脂肪成分少或缺乏成熟的脂肪，瘤體以纖維組織為主，在CT上表現(xiàn)為實(shí)性、軟組織密度（CT值20HU），在3型中密度最高假囊腫型：腫瘤密度均勻，CT值在2020HU之間，與水相近。在CT上呈囊性表現(xiàn)，多為粘液脂肪肉瘤混合型：密度不均勻，在以纖維組織為主的實(shí)性成份中夾雜有散在的低于20HU的脂肪灶脂肪肉瘤影像學(xué)表現(xiàn)為密度不均勻，邊緣不清楚或呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)的大腫塊。瘤內(nèi)

6、顯示脂肪密度的負(fù)值密度均高于正常脂肪，造影后有強(qiáng)化可有鈣化好發(fā)于腎周，偏一側(cè)腎臟受壓向前、內(nèi)移位，引起并發(fā)癥，通常不侵犯腎實(shí)質(zhì)下腔靜脈、胰頭、腸系膜血管被推移向移位神經(jīng)源性腫瘤腹膜后神經(jīng)源性腫瘤，就原發(fā)性腹膜后腫瘤而言，居第二位 脊神經(jīng)鞘 交感神經(jīng)干 副神經(jīng)節(jié)瘤神經(jīng)鞘源性腫瘤神經(jīng)鞘瘤 來(lái)源于周?chē)窠?jīng)的雪旺膜（神經(jīng)膜） 腫塊大小不一。呈球形或卵圓形，表面光滑，包膜完整，質(zhì)實(shí)，可囊性變 神經(jīng)鞘瘤影像學(xué)表現(xiàn)位于椎旁區(qū)域 ， 鄰近腎， 或在骶骨前圓形、橢圓形，邊界清楚直徑5cm，則多屬惡性。易伴有出血、壞死、囊腔形成及鈣化核分裂率是區(qū)別良惡性的重要標(biāo)準(zhǔn)之一臨床表現(xiàn)為腹痛及腹部腫塊。女性多見(jiàn)主要經(jīng)血道轉(zhuǎn)

7、移到肺、肝等處平滑肌肉瘤CT表現(xiàn)腫塊大、軟組織密度，中心有廣泛和不規(guī)則的壞死或囊性變，為水樣密度瘤內(nèi)出血，出現(xiàn)高密度區(qū)域瘤內(nèi)通常不出現(xiàn)鈣化輕度不均勻強(qiáng)化和壞死區(qū)邊緣環(huán)狀強(qiáng)化移性灶中心壞死液化“牛眼”征為其特征生殖細(xì)胞源性腫瘤 生殖腺外的生殖細(xì)胞源性腫瘤，遠(yuǎn)較發(fā)生于生殖腺（卵巢和睪丸）者為少見(jiàn) 多見(jiàn)于前縱隔、腹膜后和骶尾部腹膜后生殖細(xì)胞源性腫瘤，與發(fā)生于生殖腺者相似，有種種類(lèi)型良性囊性畸胎瘤 亦稱(chēng)皮樣囊腫嬰兒、兒童多見(jiàn)。女性多于男性好發(fā)于腹膜后間隙的上部，脊柱正中或近旁，左側(cè)多見(jiàn)為單或多房囊性腫物，外表光滑，囊壁薄，內(nèi)含油脂樣物，?；煊忻l(fā)囊壁上可見(jiàn)“頭結(jié)”，其表面常生長(zhǎng)毛發(fā)可有牙齒和骨質(zhì)，甚至

8、一段成熟的腸管腫瘤由三個(gè)胚層的成熟組織構(gòu)成外胚層 如皮膚及其附屬器（毛囊、汗腺、皮脂腺等）、神經(jīng)組織（神經(jīng)節(jié)細(xì)胞、神經(jīng)膠質(zhì)等）中胚層 如脂肪組織、軟骨、骨、平滑肌及淋巴組織等內(nèi)胚層 如胃、腸、胰腺及纖毛柱狀上皮等，均屬少見(jiàn)良性囊性畸胎瘤可發(fā)生惡變 惡變成分大多為鱗癌，偶爾為腺癌CT表現(xiàn)腹膜后間隙內(nèi)類(lèi)圓形或分葉狀軟組織腫塊，邊緣清楚或部分毛糙腫塊密度不均，有高密度的骨骼或鈣化，低密度脂肪、液體和軟組織漂浮征：毛發(fā)呈球狀，漂浮在脂肪和或液體成分的表面腫瘤周邊囊壁鈣化常呈“蛋殼”狀有輕度不規(guī)則增強(qiáng) 惡性畸胎瘤 由三個(gè)胚層的不成熟組織所構(gòu)成 良性畸胎瘤惡變含有三個(gè)胚層的成熟組織，而其中某種成分發(fā)生惡變（內(nèi)胚層為主）本瘤可與其他生殖細(xì)胞腫瘤（如精原細(xì)胞瘤、絨毛膜上皮癌）合并存在多為實(shí)體性腫塊，境界清楚，可有包膜；雜以一些小囊或出血壞死灶 巨大淋巴結(jié)增生 Castleman病是一種非常少見(jiàn)的良性淋巴組織異常改變 腹膜后區(qū)富血供的病變動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化，延遲期