主動脈夾層診治

1、主動脈夾層的診治主動脈夾層的診治河北大學(xué)附屬醫(yī)院賈新未概況概況l主動脈夾層是指血液自撕裂的主動脈內(nèi)膜口涌入主動脈中層并導(dǎo)致主動脈壁自中層撕裂l或 主動脈壁中層的自發(fā)性出血形成血腫l一般向遠(yuǎn)端延伸，但也可向近端擴(kuò)展l如再次破入主動脈，則形成主動脈雙通道l如合并血栓形成、機(jī)化，可出現(xiàn)“自愈”l累及不同主動脈分支可出現(xiàn)不同表現(xiàn)發(fā)病率發(fā)病率l最常發(fā)生在50-70歲男性，男女比例為3:1，40以下罕見。l40歲以下患者應(yīng)除外馬凡綜合征或先天性心臟病，可見于部分妊娠婦女。l年均發(fā)病率為0.51/10萬人口。l美國每年發(fā)病布至少2000例。l中國年均發(fā)病率20-30/10萬病死率病死率l21%患者死于入院前

2、l內(nèi)科住院治療死亡率8085%l外科住院治療死亡率1520%l6575%患者在急性期（2周內(nèi)）死于心包填塞、心律失常和夾層破裂出血等。病因病因l高血壓l動脈粥樣硬化l特發(fā)性主動脈中層退變l彈力纖維和膠原減少，粘液變，中層囊性壞死l平滑肌細(xì)胞丟失（老年患者）l遺傳性疾?。厚R凡綜合征、ehlers-dnalos tuner綜合征。常染色體遺傳病，家族性，年輕發(fā)病l先天性主動脈瓣畸形：二瓣畸形、狹窄和主動脈縮窄l創(chuàng)傷：主動脈鈍性創(chuàng)傷、導(dǎo)管檢查、iabp（多為逆行撕裂，可自愈）。主動脈手術(shù)鉗夾、腔內(nèi)隔絕術(shù)等。l炎癥：梅毒性動脈炎，巨細(xì)胞動脈炎，衣原體感染：抗炎治療？病理解剖病理解剖l撕裂向近心端擴(kuò)展時

3、，可引起主動脈瓣膜關(guān)閉不全、冠狀動脈開口的狹窄或閉塞，導(dǎo)致冠脈供血不足甚至心肌梗死。l向遠(yuǎn)心端擴(kuò)展時，可波及主動脈弓部的頭臂動脈，左頸總動脈和左鎖骨下動脈，可引起腦部及上肢的供血不足，甚至偏癱或昏迷，再向下可累及腹主動脈及其分支，甚至髂總動脈，可引起相關(guān)內(nèi)臟（肝，胃，腸腸或腎或腎）及下肢缺血癥狀。部分嚴(yán)重患者可發(fā)生主動脈外膜破裂，使大量血液流入心包腔、縱隔、胸腔或腹膜后間隙。少數(shù)患者主動脈夾層內(nèi)膜完整，其夾層血腫可能為病變處的滋養(yǎng)血管破裂而內(nèi)出血所致。l也可擴(kuò)展時穿破內(nèi)膜，夾層血液回流入主動脈。病理解剖病理解剖l起始部位l1）主動脈瓣上數(shù)厘米l2）左鎖骨下動脈開口以下l撕裂部位 l升主動脈65

4、%l主動脈弓10%l腹主動脈5%病理分型病理分型ldebakey法：li型 內(nèi)膜破口位于升主動脈，擴(kuò)展范圍超過主動脈弓，直至腹主動脈，最常見的類型。lii型內(nèi)膜破口位于升主動脈，擴(kuò)展范圍局限于升主動脈或主動脈弓；liii型 內(nèi)膜破口位于降主動脈峽部，擴(kuò)展范圍累及降主動脈或腹主動脈。lstanford法la型 （近端型）：包括 i和ii型；lb型 （遠(yuǎn)端型）： 即iii型。病程病程l急性期 兩周以內(nèi)l亞急性期：兩周到兩個月l慢性期 兩個月以后l特點(diǎn)l復(fù)雜多樣性，易誤診漏診l疼痛l出血癥狀l缺血癥狀l壓迫癥狀l心功能不全癥狀l心包填塞癥狀臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)疼痛疼痛l74-90%患者出現(xiàn)突發(fā)劇烈胸背部

5、疼痛l呈撕裂劈裂刀割樣疼痛l一開始即達(dá)到高峰，持續(xù)不緩解l疼痛的部位反映了主動脈的受累部位l胸痛：可見于i、ii、iii型l背部肩胛間區(qū)疼痛見于i和ii型l腹部和腰部疼痛見于iii型l可有放射痛：下腹部、腰背部腹股溝、下肢放射l可有游走性，提示夾層進(jìn)展的途徑distribution of the site of painsite of painpatients no.% of total (n=72)anterior chest4664.0back79.7neck22.8throat11.4head (face and jaw)22.8epigastrium79.7groin11.4witho

6、ut pain68.3istvan m; et al. chest, 2000;117:1271l突然出現(xiàn)l可合并急性關(guān)閉不全表現(xiàn)l雜音，周圍血管征l為主動脈瓣環(huán)受累所致l易誤診為其它原因主動脈瓣急性關(guān)閉不全主動脈瓣急性關(guān)閉不全急性心肌梗塞急性心肌梗塞l冠脈開口受累，導(dǎo)致急性閉塞，右冠多見l可能誤診為急性心梗，遺漏ad的診斷，如進(jìn)行溶栓治療可造成嚴(yán)重后果，早期死亡率達(dá)71%以上。l臨床上必須高度重視。對急性心梗尤其是下壁心?；颊?，在給與抗凝或溶栓前，首先要排除ad. （d-dimer500?)心包填塞心包填塞l由病變主動脈周圍的炎性滲出反應(yīng)引起l也可由于ad短暫破裂或滲漏造成心包積血。l易誤診

7、為急性心包炎休克休克l多由于iii型ad并發(fā)破裂所致。l易誤診為消化性潰瘍、膽囊炎、支氣管擴(kuò)張、肺結(jié)核或腫瘤等。神經(jīng)系統(tǒng)病變神經(jīng)系統(tǒng)病變l神志異常、昏迷、偏癱、截癱及抽搐l易誤診為腦血管意外l發(fā)病機(jī)制l無名動脈或左側(cè)頸總動脈受累可發(fā)生腦血管意外l累及主動脈進(jìn)入脊髓的分支動脈開口，脊髓急性缺血，出現(xiàn)下肢無力，截癱等。急性腎衰、腎性高血壓急性腎衰、腎性高血壓l常見于iii型ad，為腎動脈開口受累所致l易誤診為其它疾病導(dǎo)致的急性腎衰竭。大血管阻塞及臟器缺血的表現(xiàn)大血管阻塞及臟器缺血的表現(xiàn)l冠狀動脈-心肌梗塞l頸總動脈-大腦l左鎖骨下動脈-左上肢l腸系膜上動脈-小腸l腎動脈-腎臟l髂動脈-下肢l脊髓分

8、支動脈-脊髓l血腫壓迫的臨床表現(xiàn)血腫壓迫的臨床表現(xiàn)l突發(fā)發(fā)音嘶啞，失聲l上呼吸道阻塞l吞咽困難l霍納綜合征劇烈胸痛85%轉(zhuǎn)移性痛70%暈厥9.4%低心排狀態(tài) 47% chf6.6% 主動脈瓣返流32% 心包壓塞8.4%高血壓49%無脈50%猝死72% 破入心包70% 累及冠脈12%72例主動脈夾層患者的癥狀分布特點(diǎn)istvan m; et al. chest, 2000;117;1271體征體征l血壓 有休克的表現(xiàn)，但血壓不降反升l心臟體征：l雜音l周圍血管征l心包填塞表現(xiàn)l胸部體征：l縱膈增寬，l異常搏動l腹部體征：l移動性濁音l波動感l(wèi)異常搏動l神經(jīng)系統(tǒng)體征：l昏迷l偏癱l截癱l無力輔助檢

9、查輔助檢查l心電圖：可鑒別ami 和ad。l但應(yīng)注意約20%的近端型ad可并發(fā)ami，溶栓可能帶來嚴(yán)重后果。lomi合并室壁瘤l胸片：縱膈增寬；胸腔積液；內(nèi)膜鈣化影到主動脈邊緣的距離有助于判斷血腫或撕裂的存在。l在主動脈邊緣內(nèi)側(cè)且超過10mm提示夾層可能。l在主動脈邊緣外側(cè)，則提示主動脈瘤心臟及腹部超聲檢查心臟及腹部超聲檢查lucg可較好顯示主動脈根部、升主動脈，對a型夾層敏感性70-100%，特異性80-90%。tee達(dá)95%以上。主動脈瓣關(guān)閉不全、心包積液、主動脈分支開口情況l可見隨心動周期而擺動的剝離內(nèi)膜回聲以及主動脈夾層后的真假腔，確定撕裂口和出口位置，血流情況等。內(nèi)膜鈣化移位、主動脈

10、增厚或假腔內(nèi)滯留血栓。l腹部超聲可直接測量腹主動脈各段直徑。大于相鄰正常直徑50%可診斷腹主動脈瘤。診斷敏感性和特異性均可達(dá)100%。l無創(chuàng)、便捷，是篩查的最合適辦法腹主動脈左頸總動脈主動脈根部ct檢查檢查lct平掃對顯示動脈瘤直接征象（內(nèi)膜片和真假腔）價值有限，對主動脈壁鈣化內(nèi)移及主動脈周圍血腫可清晰顯示。l增強(qiáng)ct可清晰顯示主動脈腔內(nèi)、主動脈壁、動脈周圍情況，顯示胸主動脈及其分支開口情況l螺旋ct的敏感性100%，特異性達(dá)98-99%。lcta可全方位展示夾層情況，可顯示撕裂口位置。l是確診最常用的方法l缺點(diǎn)：造影劑副作用和主動脈搏動產(chǎn)生的偽影干擾增強(qiáng)ct 顯示主動脈根部、主動脈弓及胸主動

11、脈夾層mri及及mral敏感性96-100%，特異性為98-100%，診斷準(zhǔn)確率達(dá)97.6%。金標(biāo)準(zhǔn)l對主動脈分支受累的顯示優(yōu)于tee和ct，l不如主動脈造影清晰，不能顯示冠脈受累情況lmra能清楚顯示主動脈全貌，對真假腔、分支情況及血栓等。準(zhǔn)確率達(dá)100%。l缺點(diǎn)：時間長，不適于急診；磁場干擾，某些患者不適用；不能顯示血管壁及內(nèi)膜片的變化。主動脈造影主動脈造影l(fā)優(yōu)點(diǎn)：準(zhǔn)確可靠，敏感性和特異性分別為88%和95%l缺點(diǎn)：有創(chuàng)，有潛在危險性，不便，價格，對比劑和放射線損傷診斷診斷l(xiāng)病史：高血壓病史，突發(fā)劇烈胸痛l體征：主動脈瓣雜音，動脈搏動（雙上肢、雙下肢）l輔助檢查：l胸片l超聲lct（增強(qiáng)）

12、、ctalmril動脈造影l(fā)d-dimer？陽性陽性輔助檢查結(jié)果輔助檢查結(jié)果l胸片示主動脈陰影進(jìn)行性增寬l超聲提示：主動脈壁分裂為兩層，主動脈增寬，或見飄動的撕裂內(nèi)膜lct或mri造影顯示真假腔l主動脈造影顯示破口和真假腔ld-dimer（1600ng/ml)診斷要點(diǎn)診斷要點(diǎn)l高血壓患者突發(fā)胸背部及上腹部撕裂樣疼痛，鎮(zhèn)痛劑不能緩解l疼痛伴休克樣癥候群，但血壓反而升高或正?；蛏越档蚻短期內(nèi)出現(xiàn)的主動脈瓣關(guān)閉不全l突發(fā)急腹癥、神經(jīng)系統(tǒng)障礙、急性腎衰竭、急性心包填塞等。l胸片提示主動脈增寬或外形不規(guī)則l確診依靠影像學(xué)技術(shù)。急性心肌梗塞急性心肌梗塞l胸痛不如夾層突然，逐漸加重，疼痛部位相對固定l心電圖

13、動態(tài)變化l心肌酶譜動態(tài)變化l胸片無主動脈進(jìn)行性增寬lct、冠脈+主動脈造影可明確診斷病例病例1l女性， 50歲l既往高血壓病史l突發(fā)胸背部疼痛12小時l入院血壓：200/120mmhg，l心電圖多導(dǎo)聯(lián)st水平壓低l心肌酶譜及心肌三項(xiàng)均顯著升高l考慮nstemil抗凝擴(kuò)冠治療7天l為行介入治療轉(zhuǎn)入我科l考慮到年輕女性，危險因素少，合并高血壓，后背痛。lct提示主動脈夾層l多危險?。〔±±?l患者，男性，51歲。l主訴：突發(fā)胸痛1小時。 病史資料病史資料l患者吃中飯時突發(fā)胸骨后劇烈疼痛，伴氣促、大汗淋漓，無暈厥、惡心、嘔吐等，持續(xù)1小時不能緩解，送至本院急診，心電圖檢查提示竇性心動過緩，v1-3

14、呈qs型，st段弓背向上抬高0.2-0.4mv，v1-6 t波倒置。急診心肌酶示肌紅蛋白異常升高。l追問病史，患者有活動性胸悶史2-3年，含服速效救心丸可緩解。l患 者 有 高 血 壓 病 史 1 0 年 ， 血 壓 最 高 達(dá)180/120mmhg，不規(guī)則服用降壓藥物。體格檢查體格檢查lt36.8 p68bpm r20bpm bp90/62mmhgl神清，痛苦面容。鞏膜無黃染，口唇無紫紺。頸靜脈無怒張，肝頸返流征（-）。二肺呼吸音粗，肺底可及少許濕羅音。心濁音界向左側(cè)擴(kuò)大，心率68bpm，律齊，心前區(qū)可聞及ii級返流性雜音。腹平軟，肝脾肋下未及，移濁（-）。雙下肢無浮腫，雙側(cè)足背動脈搏動對稱

15、。ekg治療經(jīng)過治療經(jīng)過l患者入院后心電圖示嚴(yán)重的竇緩，心率45bpm，血壓70/50mmhg（多巴胺維持下），患者胸悶癥狀嚴(yán)重。予床旁漂浮臨時起搏，多巴胺升壓治療，血壓升至90/60mmhg，病情稍穩(wěn)定后行急診冠脈造影示右冠狀動脈正常，前降支近端100%閉塞，中段90%狹窄。左回旋支正常。予行急診pci術(shù)。前降支近端病變經(jīng)2.5*15球囊擴(kuò)張后，植入3.5*24支架，中段病變經(jīng)1.5*15球囊擴(kuò)張后，植入3.0*28支架，timi血流ii-iii級。手術(shù)過程順利。 住院經(jīng)過住院經(jīng)過l術(shù)后患者血壓77/60mmhg，繼續(xù)予多巴胺升壓110-130/50-60mmhg。術(shù)后3天仍感胸痛，每天予度

16、冷丁、嗎啡、強(qiáng)痛定止痛對癥治療。系列心肌酶檢查系列心肌酶檢查 ck-mb(0-5ng/ml) ctni(0-1.5ng/ml)入院時2.80.09入院后8h7.30.44入院后16h8.411.39入院后24h2.351.47入院后48h0.780.60入院后72h0.660.30胸片胸片超聲心動圖超聲心動圖超聲心動圖超聲心動圖胸部胸部ct胸部胸部ct胸部胸部ct住院經(jīng)過住院經(jīng)過l10.17早晨患者無明顯誘因下突然雙眼上翻，呼吸停止。心電監(jiān)護(hù)示由竇性80bpm的心率下降至40次室性逸搏心律，經(jīng)積極的心肺復(fù)蘇未能恢復(fù)，宣告死亡。急性肺栓塞急性肺栓塞l術(shù)后、長期臥床或骨折等歷史l呼吸困難、缺氧表現(xiàn)

17、l咳嗽、咯血ld-dimer陽性l肺灌注掃描l肺動脈造影病例介紹病例介紹l患者女性，46歲，既往體健l妹妹因馬凡氏綜合征去世。l持續(xù)性劍突下及后背部疼痛2小時入院l入院 bp：149/74mmhg，hr：70次/分l面色蒼白，多汗，痛苦貌，劍突下輕壓痛l淀粉酶正常l尿便常規(guī)正常l肝腎功能l血脂正常l心肌三項(xiàng)正常l心肌酶正常ld-dimer：3.62mg/ll肺栓塞？l患者持續(xù)劍突下及腰背疼痛l甚至給予嗎啡止痛l仔細(xì)詢問家屬，有馬凡氏綜合征家族史l急轉(zhuǎn)阜外醫(yī)院l行“升主動脈瘤切除+升主動脈+全弓置換+支架象鼻術(shù)”。l術(shù)后雙下肢癱瘓l至今不能自行站立（脊髓病變？）急腹癥急腹癥l急腹癥一般腹部體征明

18、顯，如壓痛反跳痛等lct和主動脈造影可資鑒別其它鑒別其它鑒別l非主動脈夾層引起的主動脈瓣關(guān)閉不全l腦血管意外l急性心包炎l縱膈腫瘤鑒別診斷鑒別診斷l(xiāng)主動脈夾層l急性心肌梗塞l肺栓塞l指一次ct血管造影完成主動脈、冠狀動脈和肺動脈的成像，能對冠心病、主動脈夾層和肺栓塞做出早期精確的診斷。l多數(shù)情況下可對這三種危重疾病做出明確診斷和排除。胸痛三聯(lián)ct成像d-dimerl為纖維蛋白的降解碎片，提示血栓形成和溶解過程。是體內(nèi)血栓性疾病的表現(xiàn)。lbraunwald新版（2012）教科書稱：發(fā)病后24小時內(nèi)測定d-dimer1600ng/ml者，其陽性可能性比值達(dá)12.8。l有助于主動脈夾層的診斷。急性胸痛、急性胸痛、st抬高、抬高、ctnt/i升高升高三聯(lián)征（黃元鑄）三聯(lián)征（黃元鑄）lstemil急性爆發(fā)性心肌炎（心包炎）l急性肺栓塞l主動脈夾層l應(yīng)激性心肌病l嗜鉻細(xì)胞瘤治療治療l主動脈剪切力的決定因素l平均動脈壓l搏動壓l最大壓力上升速度dp/dtmaxl治療目標(biāo)l降低剪切力，阻止夾層血腫進(jìn)展l控制血壓（目標(biāo)：100-120/60-80）l控制左室收縮（降低dp/dtmax)l減慢心率 (60-80)l鎮(zhèn)靜、止痛藥物治療指征藥物治療指征l無并發(fā)癥的b型adl穩(wěn)定孤立