痛性眼肌麻痹綜合征12例臨床分析

1、痛性眼肌麻痹綜合征12例臨床分析【摘要】丨1的分析痛性眼肌麻痹綜合征的病因及診治，以加強對該疾病的認識。方法回顧 性分析12例痛性眼肌麻痹綜合征的發(fā)病情況、頭痛性質(zhì)、神經(jīng)受累情況、輔助檢查及治療, 并結(jié)合文獻進行討論。結(jié)果本組12例均有動眼神經(jīng)受損。12例中治愈10例，好轉(zhuǎn)1例， 無效1例；10例眼肌麻痹完全緩解，2例留有后遺癥。結(jié)論痛性眼肌麻痹綜合征臨床表現(xiàn)多 樣，診斷上需與其它頭痛伴眼肌麻痹的疾病相鑒別，顱內(nèi)探查及病理檢查是診斷該疾病的可 靠證據(jù)；激素治療有特效?！娟P(guān)鍵詞】痛性眼肌麻痹；非特異性炎癥；激素痛性眼肌麻痹綜合征臨床錢少見，容易誤診，為加深對該疾病的認識，現(xiàn)將筆者這10年間 收治

2、的12例結(jié)合文獻作一回顧性分析。1臨床資料1.1 一般資料本組12例痛性眼肌麻痹綜合征患者中，男7例，女5例，年齡2556歲；左側(cè)4例，右側(cè) 8例，無雙側(cè)同時發(fā)生或左右交替發(fā)生。首次發(fā)病9例，反復發(fā)作3例，復發(fā)間隔時間不定。1.2頭痛性質(zhì)急性或亞急性起病，其中急性起病10例，主要是一側(cè)球后或眶額部持續(xù)性、劇烈的”咬痛“ 或”鉆痛”,其中3例放射到潁、枕部。本組12例中,5例頭痛與眼肌麻痹同時發(fā)生;6例先 出現(xiàn)頭痛,即而出現(xiàn)同側(cè)眼肌麻痹；1例先出現(xiàn)眼肌麻痹,2d后出現(xiàn)頭痛。其中1例未經(jīng)治 療2d后自行緩解，間隔1個月再次發(fā)病。1.3神經(jīng)受損情況本組病例均有不同程度的顱神經(jīng)受損，12例均有動眼神經(jīng)

3、受損。英中9例動眼神經(jīng)、滑車 神經(jīng)、外展神經(jīng)同時受累；2例動眼神經(jīng)、三叉神經(jīng)第i、ii支受損，有角膜反應遲鈍及所 支配面部感覺區(qū)感覺遲鈍；1例視神經(jīng)、動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)受損，出現(xiàn)視力下降伴輕度眼 球突出。1.4輔助檢杏血常規(guī)檢查：白細胞增高1例，其余h細胞數(shù)正常。血沉增快4例，正常8例。血糖檢查均 在正常范圍內(nèi)。其中10例作腦背液檢查，顱內(nèi)壓增高者1例，其蛋白質(zhì)輕度增高，細胞數(shù) 止常者2例，蛋口及細胞數(shù)均有輕度增高者1例。12例行ct檢查均止常。mri檢查5例, 其中發(fā)現(xiàn)1例海綿竇區(qū)有不規(guī)則擴人。3例行dsa檢查，2例頸內(nèi)動脈海綿竇段有狹窄現(xiàn)象。1.5治療及轉(zhuǎn)歸本組患者均應用類固醇激素治療，同

4、時加用b族維牛素及atp、肌昔等神經(jīng)營養(yǎng)藥。細胞 計數(shù)偏高者加用抗生素。其中8例頭痛于48h內(nèi)緩解；2例用藥后頭痛逐漸減輕，于1周左 右緩解；1例川藥后頭痛減輕不明顯，2個月后仍有輕度疼痛；1例無效。眼肌麻痹緩解相 對較緩慢，6例10d左右緩解；3例1個月左右緩解；1例1個月逐漸好轉(zhuǎn)，2個月左右完全 緩解；2例留有后遺癥。其中視力下降者眼肌麻痹恢復，但視力未恢復。1例mri檢查有改 變者治療后復査mri正常，腦脊液、血常規(guī)、血沉復査均正常。2討論痛性眼肌麻痹乂稱tolosa hunt綜合征，是一種少見的具有特殊表現(xiàn)的頭痛類型。1954年 tolosa el首次報道1例眼眶周圍劇烈疼痛，同時伴有

5、眼肌麻痹的患者o 1961年hunt 2 又報告6例相似患者,經(jīng)腎上腺皮質(zhì)激素治療完全恢復正常o 1966年smith 3又報告5 例，并把這種征彖稱為tolosa hunt綜合征。本病應用類固醇激素治療有特效，町用地塞 米松1015 mg每h 1次，應用2個月或更長時間，復發(fā)者可加大劑量。2.1病因木病病因尚不完全清楚，口前較一致認為是眶部、海綿竇區(qū)、頸內(nèi)動脈海綿竇段及其附近破 腦膜非特異性炎癥或肉芽腫4。經(jīng)l述12例病例分析，筆者也支持這一觀點，其理山為：（1）血沉增快，臨床癥狀可緩解、復發(fā)交替進行。（2）皮質(zhì)類固醇治療有特效。（3）影像 學檢查海綿竇區(qū)有改變，如1954年tolosa :

6、 1 報告1例尸解頸內(nèi)動脈內(nèi)膜及海綿竇周圍有 肉芽腫性炎癥。國內(nèi)管小亭等5報告的有1例頭痛伴眼肌麻痹患者，疑為海綿竇占位病 變，手術(shù)厲經(jīng)病理檢查診斷為炎性肉芽腫。（4）部分病例病前12周有感冒史。2.2臨床特點（1）與姒67報道一樣，均呈急性或亞急性起病，可發(fā)生于任何年齡，以壯年多見。（2）一側(cè)眶后的頑固性疼痛，呈”咬痛“或”鉆痛“，可放射到潁、枕部。本組有3例疼痛放 射到潁、枕部。（3）動眼神經(jīng)最常受累，其次為滑車、外展和三義神經(jīng)第1支。木組12例 均有動眼神經(jīng)受損；（4）病變多為單側(cè)，表現(xiàn)為上臉下垂、眼球運動障礙和瞳孔對光反射消 失。本組12例均為單側(cè)發(fā)病;（5）癥狀可自行緩解,緩解后不定

7、期可在同側(cè)或?qū)?cè)反復發(fā) 作。2.3鑒別診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)及神經(jīng)影像學的檢查，木組12例均符合痛性眼肌麻痹綜合征的診斷標準，除 外了其他疾病。痛性眼肌麻痹綜合征須與以下疾病相鑒別：（1）眼肌麻痹型偏頭痛：有偏頭 痛史，多次偏頭痛發(fā)作后岀現(xiàn)頭痛側(cè)以動眼神經(jīng)最常受累的腦神經(jīng)麻痹，激索治療無效，抗 偏頭痛治療有效。（2）顱內(nèi)占位性病變：如眶區(qū)、海綿竇區(qū)腫瘤病程緩慢進展，ct或mri 有助鑒別。海綿竇段頸內(nèi)動脈瘤可出現(xiàn)頭痛、動眼神經(jīng)麻痹，dsa發(fā)現(xiàn)動脈瘤可確診。（3） 海綿竇血栓形成：多繼發(fā)于眼眶周圍，鼻部及而部”危險三角“的化膿性感染（舟腫），病變 數(shù)日后可擴展到對側(cè)，可有頭痛、嘔吐等顱內(nèi)壓增高的癥狀，

8、抗凝及消炎治療有效。明確了疾病的癥狀、病變部位性質(zhì)及主要相關(guān)鑒別診斷，突出了疾病的木質(zhì)內(nèi)容，有利于臨 床建立止確的診斷思維。在臨床診斷痛性眼肌麻痹綜合征不明確時，除可做激素的診斷性治 療、頭mra、dsa檢杏外，有條件者可作眶靜脈造影，以提高診斷率，但顱內(nèi)探查和病理 檢查才是最可靠的證據(jù)?！緟⒖嘉墨I】1 tolosa e.periarteritic lesion of carotid siphon with clinical features of a carotid intraclinoidal aneurysm j . j. neurol neurosurg psychiat, 1954,17(4):300302.2 hunt w e, mesgher j n, lefever h e, et al. painful ophthalmoplegia j.neurology,1961,11(1):5662.3 smith h l. painful ophthalmoplegia j . am j ophthalmol, 1966,61(6): 14661472.4 侯熙德.神經(jīng)病學m .3版.北京：人民衛(wèi)生出版社,1995： 188.5 管小亭，沈言修.痛性眼肌麻痹綜合征的臨床及其病因分析j 屮華神經(jīng)精神科雜 志，1995,28 ( 1)： 33-35.6 陳秋月，金笑平