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文檔簡介
1、 先天性心臟病介入治療先天性心臟病介入治療特色技術(shù)特色技術(shù) 心血管內(nèi)科心血管內(nèi)科先天性心臟血管病先天性心臟血管病先天性心臟血管病先天性心臟血管病(congenital cardiovascular disease)簡稱先心病,為胎兒心臟在母體內(nèi)發(fā)育有缺陷或部份停頓所造成,病孩出生后即有心臟血管病變,是最常見而且病種繁多的先天性畸形。隨著檢查和治療技術(shù)的進步,先心病已可在嬰兒或兒童期得到準確診斷,并進行姑息性或糾正性手術(shù)治療,促進了兒科心臟病學的發(fā)展,也使成人患先心病的情況發(fā)生很大變化。成人先心病病人可包括未經(jīng)手術(shù)治療自然成長入成年期者,在兒童期已經(jīng)手術(shù)糾治得以成長達成年期者,在兒童期經(jīng)姑息性手
2、術(shù)后得以進入成年期但尚需糾正性手術(shù)治療者類。此外,尚有少數(shù)已達成年,但除非施行心臟移植術(shù)否則無法糾治。因而成人先心病病人正在穩(wěn)步增加。發(fā)病情況發(fā)病情況13.713.76.876.873.13.11.081.082.82.83.13.10 05 510101515青海青海上海上海成都成都合肥合肥哈爾濱哈爾濱廣東廣東各地區(qū)發(fā)病率各地區(qū)發(fā)病率 我國先心病發(fā)病率18,各地有差異,青海高達13.7,估計每年我國新出生的先心病患兒約15萬左右。 患病率有隨年齡而下降的趨勢,高原地區(qū)青海的中小學生中,患病率高達8.813.7,出生成活嬰兒為 6.87(上海)、學齡前兒童3.1(成都)、學齡兒童2.392.8
3、(合肥、福州)、小學和中學生3.1(哈爾濱)、成人1.08(廣東)。 美國出生成活嬰兒患病率約8 ,死嬰患病串達80,成人患病率為2.42.8(弗來明翰、芝加哥) 病因?qū)W 一、外在因素:1.宮內(nèi)感染2.藥物和疾病3.環(huán)境及生活習慣 二、內(nèi)在因素: 基因遺傳缺陷,染色體畸形分分 類類 根據(jù)血液動力學結(jié)合病理生理變化,可發(fā)為三類: 1、無分流類 2、右至左分流類 3、左至右分流類臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)輕重與血流動力學改變及其嚴重程度密切相關(guān)無分流或左向右分流: 輕者:無癥狀或輕度癥狀 重者:發(fā)育差、心悸、氣促、易患呼吸道感染、頭暈等;右向左分流: 可常有下蹲動作,發(fā)紺、杵狀指等。如何發(fā)現(xiàn)小孩患先心病 一
4、、癥狀:如口唇紫紺,生長發(fā)育差,消瘦,易患肺炎 二、體征:如發(fā)現(xiàn)雜音診診 斷斷 根據(jù)病史、體征、X線、心電圖、超聲心動圖檢查,一般可作出診斷,復(fù)雜先天性心臟病可行心導(dǎo)管檢查或選擇性心血管造影。治療時機n一、ASD、VSD、PDA:3-4歲為最佳手術(shù)時機,強調(diào)個體化n二、TDF多采用一期糾正,1歲內(nèi)進行n三、TGA 出生后兩周內(nèi)n四、PCVC等1歲內(nèi)先心病的治療方法n一、外科開胸手術(shù)n1閉合式手術(shù)n2體外循環(huán)直視手術(shù)n二、非開胸介入手術(shù)方法n三、鑲嵌治療動脈導(dǎo)管未閉動脈導(dǎo)管未閉 (patent ductus arteriosusPDA) 動脈導(dǎo)管未閉(動脈導(dǎo)管未閉(PDA) 動脈導(dǎo)管未閉(PDA
5、)是指主動脈和肺動脈之間的一種先天性的異常通道,多位于主動脈峽部和左肺動脈根部之間。是最常見的先天性心臟病之一,占先心病的20左右,發(fā)病率女多于男,約為3:1。 未閉動脈導(dǎo)管位于肺動脈干和左鎖骨下動脈開口遠端的降主動脈外,導(dǎo)管長短除缺損型外多在0510mm之間,管徑粗細一般為210mm不等,未閉動脈導(dǎo)管可呈管型、窗型漏斗型啞鈴型或動脈瘤型。本病也可合并其它畸形,如肺動脈口狹窄,主動脈縮窄,房室間隔缺損,大血管錯位等。 病理生理病理生理肺動脈血流量增加 間質(zhì)性肺水腫肺動脈水平的左向右分流分流量大小取決于導(dǎo)管直徑和主-肺動脈之間的壓力階差。一般可達左心排量20-90%肺靜脈回量增大左心負荷增加 病
6、理生理病理生理肺動脈高壓 Eisenmenger 綜合征左向右分流減少肺血流量增加 肺小動脈痙攣 肺動脈壓力增加肺 動 脈 高壓 , 右 室肥厚管 壁 增厚 、 硬化反向分流3、肺動脈高壓形成右心室負荷增大 4、雙向或右向左分流 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)主要取決于主-肺動脈間的分流量以及是否產(chǎn)生肺動脈高壓導(dǎo)管細,分流量小,可終生無癥狀;導(dǎo)管粗,分流量大,易患呼吸道感染、左心衰竭 。體征體征 特征性雜音:胸骨左緣第二肋間可聞及響亮而粗糙的連續(xù)性機器樣雜音,向左鎖骨下窩或左頸部傳導(dǎo),局部可觸及震顫。 外周血管征:頸部血管搏動增強,甲床毛細血管搏動,水沖脈和槍擊音。 采用的介入方法采用的介入方法 1 Por
7、stmann法法 1966年年 2 Rashkind 法法 1986年年 3 Lock 雙傘閉合器雙傘閉合器 1988年年 4 Sideris 紐扣法紐扣法 1990年年 5 Cook彈簧圈彈簧圈 1992年年 pfm彈簧圈彈簧圈 1994年年 6 Amplatzer蘑菇傘蘑菇傘 1996年年封堵器封堵器n彈簧圈適應(yīng)證:直徑2.5mm的動脈導(dǎo)管未閉n蘑菇傘適應(yīng)證:直徑2.5mm位置正常的動脈導(dǎo)管n堵塞裝置大小=PDA最窄處+35mm 美國Cook公司生產(chǎn)的Gianturco彈簧由白金和合成纖維制成,有四種規(guī)格:5mmX3個圈、5mmX5個圈、8mmX3個圈、8mmX5個圈。 PDA( Ampl
8、atzer蘑菇傘封堵器)蘑菇傘封堵器) Amplatzer蘑菇傘封堵器是由鎳鈦合金金屬網(wǎng)絲制成的自行膨脹蘑菇狀裝置。一個2mm保留邊緣確保將其穩(wěn)固的安置在動脈導(dǎo)管未閉的主動脈端開口處,并通過將聚酯纖維補片穩(wěn)固的縫補在裝置內(nèi),實現(xiàn)堵閉器內(nèi)部的快速血栓形成及堵閉器表面的快速內(nèi)皮化,進而完全關(guān)閉分流。Amplatzer蘑菇傘的規(guī)格:46mm,68mm,810mm,1214mm,1416mm。前面一個數(shù)字為蘑菇柄肺動脈端直徑,后面一個數(shù)字為蘑菇柄主動脈端直徑。治療指征治療指征適應(yīng)證 1年齡大于3個月,體重3kg; 2PDA內(nèi)徑1.2cm; 3. 肺動脈壓(PASP)小于75HHmg,QP/QS小于0.
9、75;禁忌證 1體重3kg; 2有嚴重的心內(nèi)和全身感染; 3合并需要進行心外科手術(shù)的先天性心臟??; 4PDA是某些復(fù)雜先天性心臟病的生命通道時,如主動脈縮窄合并的PDA則是關(guān)閉未閉動脈導(dǎo)管的絕對禁忌證。 介入治療可能所需的器械介入治療可能所需的器械動脈鞘組 4F/2、5F/2、6F/2、7F、8F、9F 0.035導(dǎo)絲 -150普通、-260加硬交換MPA2右心導(dǎo)管、PIG豬尾巴 5F、6F輸送鋼纜、輸送短鞘 7F、8F、9F輸送長鞘 6F、7F、8F、9F、10FPDA封堵器 4-6mm、6-8mm、8-10mm、10-12mm 12-14mm、 14-16mm、16-18mm彈簧圈 5mm
10、X3、5mmX5、8mmX3、8mmX5手術(shù)步驟手術(shù)步驟1、手術(shù)前準備2、手術(shù)操作 麻醉(局麻、全麻)股動、靜脈穿刺 肺動脈、主動脈造影檢查 未閉動脈導(dǎo)管的探查 PDA封堵器選擇及體外裝配 建立輸送軌道 送入PDA封堵器造影確定釋放成功條件動脈導(dǎo)管未閉封堵術(shù)封堵后無殘余漏 心房間隔缺損心房間隔缺損 (Atral Septal DefectASD) 分分 型型 根據(jù)缺損出現(xiàn)于房間隔部位的不同,又可將ASD分為 五種解剖類型:繼發(fā)孔型(可分為型)、原發(fā)孔型、靜脈 竇型、冠狀竇型和混合型房間隔缺損。 中央型或稱卵圓孔型 下腔型 上腔型 混合型缺損位于卵圓窩的部位,四周有完整的房間隔結(jié)構(gòu),約占76缺損
11、位置較低,呈橢圓形,下緣缺如和下腔靜脈入口相延續(xù),左心房后壁構(gòu)成缺損的后緣,約占12弈稱靜脈竇型缺損,缺損位于卵圓孔上方,上界缺如,和上腔靜脈通連,約占35此型缺損兼有上述兩種以上的缺損,缺損一般較大,約占8,5。1520的繼發(fā)孔房間隔缺損可合并其他心內(nèi)畸形,如肺動脈瓣狹窄,部分型肺靜脈畸形引流,二尖瓣狹窄(Lutembacher綜合征)等。病理生理病理生理Eisenmenger綜合征壓力差別左右室充盈阻力不同(分流量與缺損大小及左右心房壓 力階差成正比,與肺阻力成反比)左向右分流右心容量負荷增加肺小動脈痙攣管腔狹窄肺動脈高壓右室肥厚順應(yīng)性降低右心衰竭右房壓升高到一定程度右向左分流(房水平)體
12、征體征 n視:胸骨和左側(cè)前胸壁膨脹飽滿;n觸:搏動活躍,胸骨左緣第二肋間肺動脈搏動明顯;n叩:心界一般正常;n聽:胸骨左緣第二肋間可聞及柔和收縮期雜音,一般 2-3/6級,第二心音亢進伴固定分裂;n晚期肺動脈高壓,收縮期雜音減輕,但第二心音亢進 更明顯,可有右心衰竭癥狀。ASD (Amplatzer蘑菇傘封堵器)蘑菇傘封堵器) Amplatzer雙面?zhèn)惴块g隔堵閉器是一自膨脹雙傘鎳鈦合金金屬網(wǎng)結(jié)構(gòu),左心房側(cè)傘比右心房側(cè)傘大4mm,兩個傘有一個短腰連接,在兩個盤及腰部縫有層聚酯膜。腰的直徑為堵閉器大?。?0mm的傘其腰長為mm)。該堵閉器與輸送鋼絲以螺絲和螺母的形式連接,保證操作過程中不會脫離。型
13、號:8、10、12、14、1618、20、22、24、26、28、30、32、34、36、38 40mm。治療指征治療指征適應(yīng)證:1、直徑34mm的繼發(fā)孔ASD;2、缺損邊緣至腔靜脈、冠狀靜脈竇、房室瓣及肺靜脈的距離4mm;3、房間隔的伸展徑要大于ASD14mm;4、年齡3歲,小于60歲,體重5kg; 5、超聲一定要進介入室;6、外科手術(shù)(左向右分流)后殘余分流的房缺。介入治療可能所需的器械介入治療可能所需的器械動脈鞘組 4F、5F、6F、7F、8F、9F 0.035導(dǎo)絲 -150普通、-260加硬交換MPA2右心導(dǎo)管、PIG豬尾巴 5F、6F輸送鋼纜、測量球囊、輸送短鞘 7F、8F、9F輸送
14、長鞘 7F、8F、9F、10F、12F、14FASD封堵器 8、10、12、14、16、18、20、22、24、26、28、30、32、34、36、38、40手術(shù)步驟手術(shù)步驟 1手術(shù)前準備 2手術(shù)操作 麻醉(局麻、全麻) 股靜脈穿刺 右心導(dǎo)管造影檢查 房間隔缺損的探查 測量繼發(fā)孔房間隔缺損最大伸展直徑 ASD堵閉器的選擇和體外裝配 建立輸送軌道 送入ASD封堵器 手術(shù)中和手術(shù)后超聲心動圖 房缺封堵術(shù)封堵術(shù)后室間隔缺損室間隔缺損(Ventricular Septal Defect VSD)心室間隔缺損(心室間隔缺損(VSD) 室間隔缺損()是指左右心室間隔的缺損導(dǎo)致了左右心室的異常交通,絕大多數(shù)
15、為先天性,少數(shù)為后天性。先天性室間隔缺損是最常見的先天性心內(nèi)畸形之一,約占先天性心臟病的25。 室間隔是分隔左右心室的一心內(nèi)結(jié)構(gòu),由膜部、漏斗部和肌部三個部分組成。先天性室間隔缺損是胚胎心室間隔發(fā)育不全而形成的左右心室間的異常交通,在心室水平產(chǎn)生左向右分流的先天性心臟病。分分 型型根據(jù)室間隔的組成將室間隔缺損分成以下幾類: 膜部缺損 漏斗部缺損 肌部缺損約占先天性室間隔缺損的78,分為單純膜部缺損,嵴下型膜部缺損和隔瓣下型膜部缺損三個亞型約占先天性室間隔缺損的20,分為干下型漏斗部缺損和嵴內(nèi)型漏斗部缺損兩個亞型約占先天性室間隔缺損的2,分為流人道肌部室間隔缺損和小梁區(qū)肌部室間隔缺損兩個亞型病理
16、生理病理生理 呼 吸功 能 及肺 部 感染改善嬰兒期,肺血管阻力仍較高,分流量減少左向右分流肺間質(zhì)水腫,肺功能受損 易引發(fā)肺 部感染長期肺血流量增多 肺小動脈痙攣 肺血管阻力上升 肺靜脈和左心房壓力下降 取決于缺損的大小和左-右心室間的壓力價差年齡增長,分流量增多 肺循環(huán)血流量增多 病理生理病理生理 Eisenmenger綜合征 長期肺小動脈痙攣 嚴重的動脈高壓肺動脈高壓增加 肺小動脈痙攣 雙向分流 右向左分流 管壁內(nèi)膜增厚,中層肌肉肥厚,管壁纖維化 缺損與肺動脈高壓的關(guān)系 大缺損 2-3歲出現(xiàn)肺動脈高壓 中度缺損 10歲左右出現(xiàn)肺動脈高壓 小缺損 成人后出現(xiàn)肺動脈高壓體征體征 n視:心前區(qū)膨
17、隆,頸靜脈搏動明顯; n觸:心臟搏動增強,胸骨左緣第三、四肋間可 觸及收縮期震顫; n叩:心界向左下擴大;n聽:胸骨左緣第三、四肋間可聞及3-4/6級全 收縮期雜音,向整個心前區(qū)傳導(dǎo);肺動脈 瓣區(qū)第二心音亢進伴分裂。膜部膜部VSD (Amplatzer蘑菇傘封堵器)蘑菇傘封堵器) Amplatzer 膜部室間隔缺損堵閉雙面?zhèn)闶且蛔耘蛎涙団伜辖鸾饘倬W(wǎng)結(jié)構(gòu)的雙面?zhèn)?,左心室?cè)傘是一不對稱的傘,傘的一端只有0.5mm的邊緣,而傘的另一端有5mm的邊緣且在最遠端有一標記。右心室側(cè)傘是一均勻的具5mm 邊緣的圓形傘。兩個傘有一個短腰連接,在兩個盤及腰部縫有三層聚酯膜。腰的直徑為堵閉器大小,該堵閉器與實心輸
18、送鋼絲以螺絲和螺母的形式連接,而雙面?zhèn)愕穆菽竿鈧?cè)有一平臺。其規(guī)格有4mm、6mm、8mm、10mm、12mm、14mm和16mm。肌部肌部VSD (Amplatzer蘑菇傘封堵器)蘑菇傘封堵器)Amplatzer肌部室間隔缺損堵閉雙面?zhèn)闶且蛔耘蛎涙団伜辖鸾饘倬W(wǎng)結(jié)構(gòu)的雙面?zhèn)悖?、右心室?cè)傘是圓形傘,左心室傘有mm的邊緣,而右心室傘有3mm的邊緣,兩傘有一個短腰連接,腰的長度有4mm、5mm、6mm、7 mm(用于先天性心臟病肌部室間隔缺損,根據(jù)不同室間隔的厚度而選擇)和10mm(用于外傷或急性心肌梗死后的肌部室間隔缺損),在兩個盤及腰部縫有3層聚脂膜。腰的直徑為堵閉器大小,用于堵閉先天性心臟病肌
19、部室間隔缺損的堵閉器其規(guī)格為6mm、8mm、10mm、12mm、14mm、16mm、18mm;用于堵閉外傷或急性心肌梗死的堵閉器的規(guī)格有:14 mm、16 mm、18mm、20mm、22mm和24mm。介入治療的困難介入治療的困難1、距離主動脈瓣或三尖瓣近;2、室間隔內(nèi)有豐富的傳導(dǎo)束;3、左右心室內(nèi)結(jié)構(gòu)復(fù)雜。治療指征(膜部)治療指征(膜部)(1)年齡大于3歲,小于60歲,體重大于5kg;(2)有外科手術(shù)適應(yīng)證的膜部室間隔缺損;(3)膜部室間隔缺損的上緣離主動脈瓣至少1mm,離三尖瓣隔瓣至少3mm,室間隔缺損的最窄直徑小于14mm室缺,上緣距主動脈右冠瓣2mm,無主動脈右冠瓣脫垂及返流;(4)伴
20、膜部室間隔瘤形成時,瘤體未影響右心室流出道;(5)輕到中等度肺動脈高壓而無右向左分流;(6)外科手術(shù)關(guān)閉膜部室間隔缺損后遺留的室間隔缺損,且對心臟的血流動力學有影響;(7)合并其他能進行介入治療的心血管畸形。(8)對心臟血流動力學有影響的單純性室缺。年齡 先天性心臟病室間隔缺損的介入治療沒有特殊的年齡的限制,但在選擇病人進行介入治療時,必須充分考慮病人有無自然閉合的可能。只要有可能自然閉合或顯示自然閉合的趨勢,如膜部瘤的形成,隔瓣下的室間隔缺損等,均可以等到學齡前才考慮根治。 膜部膜部VSD封堵術(shù)前后封堵術(shù)前后先心病介入治療的護理 術(shù)前心理護理 因患者住院時間短,對醫(yī)院環(huán)境不了解,并且介人治療
21、是一種新的治療方法,患者家長對新的治療往往顧慮、疑惑,對手術(shù)成功率表示懷疑,對術(shù)前的各種檢查不理解,所以護士應(yīng)對家長進行詳細的介紹并了解病兒的生活及飲食習慣,與患者多接觸,使患者對護士有一個熟悉的過程。護士與手術(shù)醫(yī)生一起向患兒家長解釋手術(shù)的必要性、手術(shù)原理、手術(shù)的優(yōu)點、手術(shù)方法和可能發(fā)生的并發(fā)癥,并講述同類病種的治療效果,解答家長提出的問題。 術(shù)前準備 用物準備:用物準備:術(shù)前準備導(dǎo)管、導(dǎo)絲,導(dǎo)管鞘、穿刺針、異物摘取器等,并檢查消毒有效期,準備搶救物品與藥品,備造影劑,肝素,利多卡因,生理鹽水等,并檢查各種設(shè)施是否良好。 術(shù)前準備 患兒準備:患兒準備:術(shù)前行血常規(guī)、尿常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、血
22、型及凝血功能、心電圖、胸部線片、心臟超等檢查。了解藥物過敏史,做青霉素、普魯卡因、碘過敏試驗。常規(guī)測身高、體重。進行雙腹股溝區(qū)備皮,一般術(shù)前不做股動脈、股靜脈穿剌,以免損傷血管或形成血腫,影響經(jīng)皮穿刺的成功率,必要時準備同型血。禁食禁飲小時,確保麻醉安全。 術(shù)中配合 常規(guī)準備術(shù)中用藥、手術(shù)器材、備好搶救藥品及心電監(jiān)護儀、除顫儀、臨時起搏器、麻醉呼吸機、簡易人工呼吸器。建立良好的靜脈通路,一般選左下肢靜脈,連接三通管保證各種搶救藥物及時輸入;建立心電監(jiān)護系統(tǒng),準備好手術(shù)中所需的一切無菌物品并放置于手術(shù)車上。操作過程中護士隨時觀察患兒的表情及生命體征,主動詢問患者有無不適,一方面分散患者的注意力,
23、另一方面也給患者以心理支持護士要細心、耐心,使手術(shù)能順利進行。術(shù)后護理 患者從心導(dǎo)管室回病房后安置在室,常規(guī)監(jiān)護小時,監(jiān)測生命體征、心律、心率、呼吸、血壓、體溫、血氧飽和度。術(shù)后小時內(nèi)每分鐘測次,以后可根據(jù)病情監(jiān)護,如病情不穩(wěn)定可持續(xù)監(jiān)護至病情穩(wěn)定,并作好病程記錄。全麻患者術(shù)后去枕平臥頭偏向一側(cè),禁食小時,禁水小時,吸氧至清醒。、術(shù)后小時注意局部穿刺處有無出血或血腫,足背動脈搏動情況,穿刺肢體皮膚顏色、溫度。 術(shù)后護理 患者上肢術(shù)中由于固定于頭部,應(yīng)觀察是否有肢體顏色變化及功能障礙。觀察尿量及尿液顏色,做好記錄。每小時測次體溫,連測。常規(guī)給予抗生素天,如有發(fā)熱應(yīng)繼續(xù)用藥至體溫恢復(fù)正常。病兒完全
24、清醒后小時可給予半流食 小時內(nèi)避免給予牛奶等引起腹脹食物,以后可加強營養(yǎng)給予高熱量、高蛋白、高維生素食物,增加機體抵抗力。按時根據(jù)醫(yī)囑用藥,無并發(fā)癥天即可出院,出院前復(fù)查心臟彩超。并發(fā)癥觀察及防治 溶血:溶血:個別植入封堵器后,會因高速血流穿過金屬網(wǎng)眼時發(fā)生紅細胞機械破壞。避免不適當?shù)目鼓委?,使封堵器及時形成血栓是減少溶血發(fā)生的關(guān)鍵。發(fā)生溶血,出現(xiàn)血尿,應(yīng)給予激素及碳酸氫鈉等藥物,防止腎功能衰竭治療,溶血輕者可保守治療,貧血嚴重應(yīng)酌情輸血,重者用異物鉗取出封堵器,上述方法無效需外科手術(shù)。并發(fā)癥觀察及防治 封堵器脫落:封堵器脫落:是先心病封堵術(shù)的嚴重并發(fā)癥之一,常見于封堵術(shù),其次是封堵術(shù),少見于封堵術(shù)。常為封堵器選擇過小、病變解剖部位特殊、操作不當所致。故要嚴格掌握操作常規(guī),選擇適當?shù)姆舛缕鳎⒃谥踩脒^程中應(yīng)用經(jīng)胸或經(jīng)食道超聲監(jiān)視,確認其處于恰當?shù)奈恢貌⒋笮『线m后再釋放,如尺寸不合適,撤出更換。
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