神經(jīng)病學(xué)周圍神經(jīng)病變ppt課件

1、周圍神經(jīng)病變周圍神經(jīng)病變溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科李巖李巖一、概一、概 念念 周圍神經(jīng)系統(tǒng)包括脊神經(jīng)根組成的脊周圍神經(jīng)系統(tǒng)包括脊神經(jīng)根組成的脊神經(jīng)和腦干腹外側(cè)發(fā)出的腦神經(jīng)神經(jīng)和腦干腹外側(cè)發(fā)出的腦神經(jīng) 定義： 周圍神經(jīng)病變是指周圍神經(jīng)受損所致的功能妨礙主要病癥 軀體運(yùn)動(dòng)功能妨礙 覺得功能妨礙 自主神經(jīng)功能妨礙二、有關(guān)解剖生理二、有關(guān)解剖生理1.神經(jīng)系統(tǒng)的組成神經(jīng)系統(tǒng)的組成中樞神經(jīng)與周圍神經(jīng)中樞神經(jīng)與周圍神經(jīng) 脊神經(jīng)脊神經(jīng)腦腦 神神 經(jīng)經(jīng) 一嗅 二視 三動(dòng)眼 四滑 五叉 六外展 七面 八聽 九舌咽 迷走 副神 舌下全2.周圍神經(jīng)包括周圍神經(jīng)包括 軀體神經(jīng)軀體神

2、經(jīng) 自主神經(jīng)自主神經(jīng)軀體神經(jīng)軀體神經(jīng)脊髓前角、后角脊髓前角、后角神經(jīng)根神經(jīng)根神經(jīng)干神經(jīng)干神經(jīng)股神經(jīng)股神經(jīng)束神經(jīng)束神經(jīng)末梢神經(jīng)末梢神經(jīng)根神經(jīng)根- -神經(jīng)干神經(jīng)干- -神經(jīng)股神經(jīng)股- -神經(jīng)束神經(jīng)束- -神經(jīng)神經(jīng)臂叢神經(jīng)臂叢神經(jīng)C5、6 上干上干C7 中干中干C8、T1 下干下干干干 前后股前后股上、中、下干后股上、中、下干后股 后束后束上、中干前股上、中干前股 外側(cè)束外側(cè)束下干前股下干前股 內(nèi)側(cè)束內(nèi)側(cè)束束束 支神經(jīng)支神經(jīng)周圍神經(jīng)組成周圍神經(jīng)組成神經(jīng)組成神經(jīng)組成神經(jīng)神經(jīng) 神經(jīng)束神經(jīng)束 神經(jīng)纖維神經(jīng)纖維外膜外膜 - - 束膜束膜 - - 內(nèi)膜內(nèi)膜神經(jīng)好像電纜神經(jīng)好像電纜神 經(jīng) 纖 維 神經(jīng)纖維神經(jīng)纖

3、維 軸突軸突 髓鞘髓鞘 Schwann Schwann 細(xì)胞細(xì)胞 Ranvier Ranvier郎飛結(jié)郎飛結(jié)神經(jīng)纖維好像項(xiàng)鏈神經(jīng)纖維好像項(xiàng)鏈神經(jīng)纖維神經(jīng)纖維3.周圍神經(jīng)的功能周圍神經(jīng)的功能 傳導(dǎo)覺得向中樞神經(jīng)傳導(dǎo)覺得向中樞神經(jīng) 傳導(dǎo)運(yùn)動(dòng)來自中樞神經(jīng)傳導(dǎo)運(yùn)動(dòng)來自中樞神經(jīng) 自主神經(jīng)功能內(nèi)臟覺得和運(yùn)自主神經(jīng)功能內(nèi)臟覺得和運(yùn)動(dòng)動(dòng)運(yùn)動(dòng)通路運(yùn)動(dòng)通路 覺得通路覺得通路 自主神經(jīng)系統(tǒng)自主神經(jīng)系統(tǒng) 三、周圍神經(jīng)病理?yè)p害類型三、周圍神經(jīng)病理?yè)p害類型1.神經(jīng)病理?yè)p害類型神經(jīng)病理?yè)p害類型 髓鞘脫失髓鞘脫失 華勒變性華勒變性 軸突變性軸突變性 四、周圍神經(jīng)病變的臨床表現(xiàn)四、周圍神經(jīng)病變的臨床表現(xiàn) 外傷外傷 炎癥炎癥 麻

4、風(fēng)麻風(fēng) 巨細(xì)胞病毒巨細(xì)胞病毒 HIV 空腸彎曲菌空腸彎曲菌 E-B病毒病毒 Lyme病病 肉毒桿菌肉毒桿菌 灰髓炎灰髓炎 帶狀皰疹帶狀皰疹 血管性血管性 動(dòng)脈粥樣硬化動(dòng)脈粥樣硬化 血管炎血管炎 代謝妨礙代謝妨礙 糖尿病糖尿病 腎功能腎功能 肝功能妨礙肝功能妨礙 甲狀腺功能減退甲狀腺功能減退 營(yíng)養(yǎng)缺乏營(yíng)養(yǎng)缺乏 酒精性酒精性 維生素缺乏維生素缺乏 免疫介導(dǎo)免疫介導(dǎo) Guillain-Barre綜合征綜合征 HIV性神經(jīng)病性神經(jīng)病 變性變性 淀粉樣變性淀粉樣變性 伴癌性伴癌性 遺傳性遺傳性小腿萎縮小腿萎縮弓形足弓形足 雙手萎縮畸形雙手萎縮畸形 手指伸展不全手指伸展不全 起病方式起病方式 急性：幾天急

5、性：幾天 亞急性：幾周亞急性：幾周 慢性：幾月幾年慢性：幾月幾年 分為以下幾類分為以下幾類 急性運(yùn)動(dòng)性急性運(yùn)動(dòng)性 亞急性覺得運(yùn)動(dòng)性亞急性覺得運(yùn)動(dòng)性 慢性覺得運(yùn)動(dòng)性慢性覺得運(yùn)動(dòng)性 線粒體病變性神經(jīng)病線粒體病變性神經(jīng)病 復(fù)發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病復(fù)發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病 單神經(jīng)病、神經(jīng)叢病單神經(jīng)病、神經(jīng)叢病急性運(yùn)動(dòng)性急性運(yùn)動(dòng)性 癱瘓癱瘓 可伴有覺得和自主功能妨礙可伴有覺得和自主功能妨礙 Guillani-Barre綜合征綜合征 卟啉病神經(jīng)病卟啉病神經(jīng)病亞急性覺得運(yùn)動(dòng)性亞急性覺得運(yùn)動(dòng)性 覺得妨礙覺得妨礙 可有輕度運(yùn)動(dòng)妨礙可有輕度運(yùn)動(dòng)妨礙 代謝性糖尿病代謝性糖尿病 營(yíng)養(yǎng)性維生素缺乏營(yíng)養(yǎng)性維生素缺乏 中毒性中毒性病癥

6、與病變部位有關(guān)病癥與病變部位有關(guān) 覺得神經(jīng)受累覺得神經(jīng)受累 麻木、刺痛、燒灼、刀割麻木、刺痛、燒灼、刀割 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累 無力、癱瘓、萎縮無力、癱瘓、萎縮 自主神經(jīng)受累自主神經(jīng)受累 血壓、頭暈、出汗、流淚、流涎異常血壓、頭暈、出汗、流淚、流涎異常顱神經(jīng)疾病顱神經(jīng)疾病 三叉神經(jīng)痛 反復(fù)發(fā)作 短暫、陣發(fā)性 解剖病因和病理病因和病理 原發(fā)性三叉神經(jīng)痛 緣由不明 無明顯病理改動(dòng) 無三叉神經(jīng)功能異常 繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛病因明確伴有臨近構(gòu)造損害三叉神經(jīng)功能喪失臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 女性、多見于40歲后單側(cè)面部突發(fā)的劇痛無先兆電擊、針刺、刀割、撕裂、燒灼樣主要在第二、第三支分布區(qū)有“觸發(fā)點(diǎn)，時(shí)間短暫不超

7、越2分鐘神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)*發(fā)作間隙期如常人診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷 鑒別繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛 同一部位的面痛鑒別 青光眼 牙痛、額竇或頜竇炎 顳頜關(guān)節(jié)綜合征 其他顱神經(jīng)痛治療治療 病因治療：繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛 病癥治療： 藥物治療 神經(jīng)阻滯藥物無效，而不宜手術(shù) 射頻治療* 手術(shù)治療Bells 面癱面癱 貝爾氏面癱Bells palsy):莖乳突孔內(nèi) 面神經(jīng)非特異性炎癥 導(dǎo)致的周圍性面癱病因病因不明危險(xiǎn)要素：免疫抑制：如HIV 感染、MT等流感、普通感冒糖尿病： 4 倍懷孕3.3 倍： 臨床表現(xiàn)病癥臨床表現(xiàn)病癥常見：急性病程：3-72 h 達(dá)頂峰單側(cè)面部表情肌麻木強(qiáng)的松 阿昔洛韋 發(fā)病3d內(nèi)

8、運(yùn)用更有效，但發(fā)病10d后運(yùn)用無效 普通治療：患側(cè)眼部護(hù)理 白天: 滴眼液,太陽(yáng)眼鏡維護(hù)；夜間：金霉素眼膏敷眼糖尿病周圍神經(jīng)病糖尿病周圍神經(jīng)病 糖尿病糖尿病 周圍神經(jīng)病發(fā)生率周圍神經(jīng)病發(fā)生率 50% 表現(xiàn)表現(xiàn) 常見常見: 遠(yuǎn)端覺得性神經(jīng)病遠(yuǎn)端覺得性神經(jīng)病 覺得運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病覺得運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病 少見少見 : 急性痛性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病急性痛性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病 軀干神經(jīng)病胸段多發(fā)性根性神經(jīng)病軀干神經(jīng)病胸段多發(fā)性根性神經(jīng)病 腦神經(jīng)病腦神經(jīng)病、 自主神經(jīng)病自主神經(jīng)病遠(yuǎn)端覺得性神經(jīng)病遠(yuǎn)端覺得性神經(jīng)病 起病隱襲起病隱襲 覺得異常以足部覺得異常以足部( (下肢為主下肢為主 痛、麻、蟻?zhàn)吒型础⒙?、蟻?zhàn)吒?行走時(shí)或夜間為重行走時(shí)或夜

9、間為重 覺得減退覺得減退 糖尿病足糖尿病足診斷診斷 詳細(xì)訊問病史詳細(xì)訊問病史 化驗(yàn)：血糖、肌酐、化驗(yàn)：血糖、肌酐、VitB12 EMG、NCV 神經(jīng)活檢：神經(jīng)活檢：10% 僅作為支持診斷，少有確診意義僅作為支持診斷，少有確診意義 治療治療 嚴(yán)厲控制血糖嚴(yán)厲控制血糖 止痛止痛 去甲替林去甲替林 阿米替林阿米替林 加巴噴丁加巴噴丁 曲馬多曲馬多 大侖丁大侖丁 卡馬西平卡馬西平 拉莫三嗪拉莫三嗪 補(bǔ)充維生素等如補(bǔ)充維生素等如B12Guillain-BarrSyndrome 最早由法國(guó)醫(yī)師Jean Landry在1859年首先描畫根據(jù)臨床和根本病理特征可分為根據(jù)臨床和根本病理特征可分為 急性炎癥性脫鞘

10、性多發(fā)性神經(jīng)病急性炎癥性脫鞘性多發(fā)性神經(jīng)病AIDP 急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)病急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)病AMAN 急性運(yùn)動(dòng)覺得軸索型神經(jīng)病急性運(yùn)動(dòng)覺得軸索型神經(jīng)病AMSN 急性自主神經(jīng)病急性自主神經(jīng)病AAN Fisher綜合征綜合征 占占5%，眼肌麻木、腱反射低下，共濟(jì)，眼肌麻木、腱反射低下，共濟(jì)失調(diào)失調(diào)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)肢體運(yùn)動(dòng)妨礙：對(duì)稱性、緩和性癱瘓，下肢重于上肢通常下肢首先受累，伴或不伴麻木感快速上升hr.-d.：由下肢到上肢，由遠(yuǎn)端到近端顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)支損害:腦干下半部分的顱神經(jīng)更容易受累：延髓麻木雙側(cè)性周圍性面癱眼球運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累在MillerFisher變異型中最為多見覺得妨礙：本體覺缺失和腱反射消逝

11、是重要特征肢體遠(yuǎn)端輕度痛溫覺減退：手套-襪子型神經(jīng)根損害：腓腸肌壓痛 Laseque征植物神經(jīng)妨礙：見于嚴(yán)重者血壓動(dòng)搖、體位性低血壓心律失常括約肌功能妨礙而出現(xiàn)尿儲(chǔ)留和排便困難：稀有GBS變異型變異型 Miller Fisher 綜合癥(MFS) :下降型演化。先眼球運(yùn)動(dòng)神經(jīng)眼外肌麻木，后共濟(jì)失調(diào)、腱反射消逝；無肢體癱瘓或癱瘓較輕輔助檢查輔助檢查 腦脊液 壓力多正常 細(xì)胞-蛋白分別景象 蛋白質(zhì)可至0.8-1.2g/L，通常在發(fā)病2-4周到達(dá)頂峰診斷根據(jù)診斷根據(jù) 發(fā)病前13周前驅(qū)感染史 急性或亞急性起病 對(duì)稱性四肢緩和性癱瘓和顱神經(jīng)損害 輕度覺得異常 腦脊液：蛋白細(xì)胞分別 肌電圖檢查治療對(duì)癥治療

12、治療對(duì)癥治療重癥者：ICU；生命體征監(jiān)測(cè)呼吸道管理：潮氣量 1,000 ml或排痰困難即氣管插管或切開, 機(jī)械輔助通氣預(yù)防感染：呼吸道、泌尿道、皮膚鼻飼或靜脈營(yíng)養(yǎng)支持堅(jiān)持大便通暢加強(qiáng)對(duì)癱瘓肢體的護(hù)理靜脈免疫球蛋白靜脈免疫球蛋白(IVIG) 一線用藥 機(jī)制 經(jīng)過IgG-Fc段封鎖靶細(xì)胞Fc受體, 阻斷抗原刺激和本身免疫反響 經(jīng)過IgG-Fab段結(jié)合抗原,防止產(chǎn)生本身抗體, 或與免疫復(fù)合物中抗原結(jié)合,改動(dòng)免疫復(fù)合物分子量,添加其可溶性,更易被巨噬細(xì)胞去除 中和循環(huán)抗體,影響T、B細(xì)胞分化及成熟,抑制白細(xì)胞 免疫反響及炎性細(xì)胞因子的產(chǎn)生等治療治療 丙種球蛋白丙種球蛋白 0.4g / kg 血漿置換血

13、漿置換PE 24次次/周周 激素激素 無效大劑量甲強(qiáng)龍與無效大劑量甲強(qiáng)龍與IVIG合用有效合用有效 維生素如維生素如B12預(yù)后預(yù)后 脫髓鞘較軸突病變佳脫髓鞘較軸突病變佳慢性炎癥性脫鞘性多發(fā)性神經(jīng)病慢性炎癥性脫鞘性多發(fā)性神經(jīng)病CIDP) 頂峰頂峰 4060歲歲 亞急性起病，慢性病程亞急性起病，慢性病程,平均平均3個(gè)月個(gè)月,起起病病6個(gè)月內(nèi)無明顯好轉(zhuǎn)個(gè)月內(nèi)無明顯好轉(zhuǎn). 炎性反響輕炎性反響輕 分布不對(duì)稱，近端重于遠(yuǎn)端分布不對(duì)稱，近端重于遠(yuǎn)端 運(yùn)動(dòng)覺得病癥均有，覺得病癥散在運(yùn)動(dòng)覺得病癥均有，覺得病癥散在 早期近端或彌散性反射減低早期近端或彌散性反射減低 早期共濟(jì)失調(diào)明顯，與本體覺減退不早期共濟(jì)失調(diào)明顯，與本體覺減退不吻合吻合 腦神經(jīng)和呼吸肌不受累腦神經(jīng)和呼吸肌不受累治療治療皮質(zhì)類固醇皮質(zhì)類固醇 常用強(qiáng)的松常用強(qiáng)的松60-100mg/d,連用連用2-4周周,然后然后逐漸減量至隔日逐漸減量至隔日5-20mg,至少連用至少連用34周周.10個(gè)月或以上為一療程。個(gè)月或以上為一療程。免疫球蛋白靜脈滴注免疫球蛋白靜脈滴注 95%有效有效 1g/kg.d，連用，連用2天天 ；或；或400mg/kg.d，連用連用5天。天。