可逆性后部腦病綜合征- gino

1、Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome, PRES病例一病例一n 28歲 女性 產(chǎn)后2天 n 突起頭痛、視物模糊，四肢抽搐伴意識(shí)不清病例一病例一n 查體：查體：BP 190/96mmHg，嗜睡，嗜睡，體查欠合作，體查欠合作，視野缺損可能視野缺損可能，四肢肌力基本對(duì)稱(chēng)，四肢肌力基本對(duì)稱(chēng)，雙巴氏征（雙巴氏征（+） n 輔查輔查：血常規(guī)示血紅蛋白血常規(guī)示血紅蛋白74g/l，血小板計(jì)數(shù)，血小板計(jì)數(shù)84*109/l； 肝功能示肝功能示白蛋白白蛋白29.9g/l； 腎功能示肌酐腎功能示肌酐868umol/l，尿素，尿素21.68mmol/l，尿蛋白，尿蛋白

2、+，尿微，尿微量白蛋白量白蛋白830mg/l（慢性腎功能不全（慢性腎功能不全 CKD5期、腎性高血壓、腎期、腎性高血壓、腎性貧血）性貧血） 腹部腹部B B超超示雙腎腎實(shí)質(zhì)病變（示雙腎腎實(shí)質(zhì)病變（B級(jí)），腹腔積液。級(jí)），腹腔積液。雙側(cè)枕、顳、額、頂葉對(duì)稱(chēng)異常信號(hào)雙側(cè)枕、顳、額、頂葉對(duì)稱(chēng)異常信號(hào) T2WIT2WI 高高 T1WIT1WI 低低 FlairFlair 高高 ADCADC 高高 DWIDWI低低病例一病例一n 治療：脫水降顱壓、降壓治療：脫水降顱壓、降壓（硝苯地平緩釋片（硝苯地平緩釋片 30mg30mg q12hq12h；阿羅洛爾；阿羅洛爾 10mg10mg bidbid；厄貝沙坦氫氯

3、噻嗪；厄貝沙坦氫氯噻嗪 1#1# qdqd；哌唑嗪；哌唑嗪 1mg1mg q8hq8h）、控制癲癇、控制癲癇、血液透析、糾正貧血、抗感染、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等對(duì)癥支持治療。血液透析、糾正貧血、抗感染、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等對(duì)癥支持治療。n 頭痛，視物模糊明顯好轉(zhuǎn)，未再癇性發(fā)作。頭痛，視物模糊明顯好轉(zhuǎn)，未再癇性發(fā)作。2周后復(fù)查頭部周后復(fù)查頭部MRI僅右頂僅右頂葉小片狀高信號(hào)影，余病灶基本消失。葉小片狀高信號(hào)影，余病灶基本消失。 病例一病例一診斷診斷: ？ 慢性腎功能不全（CKD5期）腎性高血壓 腎性貧血 墜積性肺炎可逆性后部白質(zhì)腦病綜合可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征征( posterior reversible encep

4、halopathy syndrome, PRES)n 1996年，年，英格蘭雜志上首次報(bào)道。英格蘭雜志上首次報(bào)道。n 一組臨床一組臨床-影像學(xué)綜合征影像學(xué)綜合征n 臨床表現(xiàn)主要為臨床表現(xiàn)主要為癲癇發(fā)作、癲癇發(fā)作、視覺(jué)障礙、頭痛、意識(shí)障礙、視覺(jué)障礙、頭痛、意識(shí)障礙、顱高壓癥狀、精神異常顱高壓癥狀、精神異常等等, n 影像學(xué)表現(xiàn)為影像學(xué)表現(xiàn)為雙側(cè)大腦后部白質(zhì)雙側(cè)大腦后部白質(zhì)為主的為主的血管血管源性水腫源性水腫。n 正確正確、及時(shí)、規(guī)范的治療、及時(shí)、規(guī)范的治療, 可使絕大多數(shù)患者的癥狀、體可使絕大多數(shù)患者的癥狀、體征、征、頭顱神經(jīng)影像學(xué)病變頭顱神經(jīng)影像學(xué)病變消失消失。PRES-病因病因n 常見(jiàn)原因：

5、 惡性高血壓、子癇惡性高血壓、子癇/先兆子癇、腎臟疾病（腎功能異常）先兆子癇、腎臟疾病（腎功能異常）、 應(yīng)用免疫抑制劑和細(xì)胞毒性藥物應(yīng)用免疫抑制劑和細(xì)胞毒性藥物（環(huán)孢素環(huán)孢素A A、他克莫司、促紅細(xì)胞、他克莫司、促紅細(xì)胞生成素生成素A A、干擾素、順鉑、免疫球蛋白等、干擾素、順鉑、免疫球蛋白等）、）、n 其他原因： 膠原性疾?。z原性疾?。⊿LE、白塞病、硬皮病）、白塞病、硬皮?。?血栓性血小板減少性紫癜、多發(fā)性結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎、血栓性血小板減少性紫癜、多發(fā)性結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎、 頸內(nèi)動(dòng)脈內(nèi)膜切除后再灌注綜合征頸內(nèi)動(dòng)脈內(nèi)膜切除后再灌注綜合征 伴自主神經(jīng)興奮性增高的伴自主神經(jīng)興奮性增高的GBS等等 -Ma

6、yo Clin Proc,2010,85(5):427-432 PRES-影像表現(xiàn)影像表現(xiàn)n CT ：病灶表現(xiàn)為低密度灶病灶表現(xiàn)為低密度灶,；n MRI：T1為等或?yàn)榈然虻托盘?hào)低信號(hào), T2為為高信號(hào)高信號(hào); FLAIR示明顯示明顯高信號(hào)高信號(hào)。形態(tài)學(xué)表現(xiàn)：形態(tài)學(xué)表現(xiàn)： 皮質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì)病變主要表現(xiàn)為皮質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì)病變主要表現(xiàn)為腦回樣形態(tài)腦回樣形態(tài), 基底節(jié)基底節(jié)、深部白質(zhì)、小腦、深部白質(zhì)、小腦、腦干表現(xiàn)為腦干表現(xiàn)為小斑片樣或花瓣樣小斑片樣或花瓣樣。PRES-影像表現(xiàn)影像表現(xiàn)n CT ：病灶表現(xiàn)為低密度灶病灶表現(xiàn)為低密度灶,；n MRI：T1為等或?yàn)榈然虻托盘?hào)低信號(hào), T2為為高信號(hào)高信號(hào);

7、 FLAIR示明顯示明顯高信號(hào)高信號(hào)。形態(tài)學(xué)表現(xiàn)：形態(tài)學(xué)表現(xiàn)： 皮質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì)病變主要表現(xiàn)為皮質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì)病變主要表現(xiàn)為腦回樣形態(tài)腦回樣形態(tài), 基底節(jié)基底節(jié)、深部白質(zhì)、小腦、深部白質(zhì)、小腦、腦干表現(xiàn)為腦干表現(xiàn)為小斑片樣或花瓣樣小斑片樣或花瓣樣。n FLAIR：識(shí)別皮質(zhì)和皮質(zhì)下水腫最敏感的檢查識(shí)別皮質(zhì)和皮質(zhì)下水腫最敏感的檢查, 可檢出早期小的局灶異?？蓹z出早期小的局灶異常, 作為疑診本病的常規(guī)檢查手段。作為疑診本病的常規(guī)檢查手段。n DWI：低：低或等信號(hào)或等信號(hào), ADC：高信號(hào)，提示高信號(hào)，提示血管源性水腫血管源性水腫。PRES-影像特點(diǎn)影像特點(diǎn)n 大腦后部對(duì)稱(chēng)性白質(zhì)水腫，大腦后部對(duì)稱(chēng)性

8、白質(zhì)水腫，雙側(cè)頂枕葉受累最常見(jiàn)，其他部位如額葉、顳葉、小腦、基底節(jié)區(qū)、腦干、丘腦等也不少見(jiàn)。n 病灶大多對(duì)稱(chēng)，也可不對(duì)稱(chēng)病灶大多對(duì)稱(chēng)，也可不對(duì)稱(chēng)。n 主要累及皮質(zhì)下白質(zhì)，也可影響灰質(zhì)。（主要累及皮質(zhì)下白質(zhì)，也可影響灰質(zhì)。（皮質(zhì)組織結(jié)構(gòu)更緊密，更能阻止水腫液體聚集，水腫易累及皮質(zhì)下白質(zhì)，進(jìn)一步發(fā)展可累及深部白質(zhì)）n 后循環(huán)重于前循環(huán)。（后循環(huán)重于前循環(huán)。（后循環(huán)交感神經(jīng)密度分布低于前循環(huán)，對(duì)血壓急劇增高的損害更加敏感）n 影像學(xué)異?？稍跀?shù)天至數(shù)周內(nèi)部分或完全恢復(fù)（見(jiàn)后圖影像學(xué)異?？稍跀?shù)天至數(shù)周內(nèi)部分或完全恢復(fù)（見(jiàn)后圖，第一排治療前，第二排治療后復(fù)查）。n 枕葉距狀裂近中央部分一般不受影響，枕葉距

9、狀裂近中央部分一般不受影響，與雙側(cè)大腦后動(dòng)脈腦梗死鑒別。典型影像改變典型影像改變女，23歲，剖宮產(chǎn)術(shù)后1天，出現(xiàn)頭痛，肢體抽搐剖宮產(chǎn)術(shù)中血壓最高達(dá)170 /100mmHg左圖（治療前）：雙側(cè)額顳頂枕葉見(jiàn)片狀長(zhǎng)T2 異常信號(hào)右圖（治療10天后）：雙側(cè)枕葉、頂葉可見(jiàn)少量斑點(diǎn)及條索狀異常信號(hào)不典型影像改變不典型影像改變-中央變異型中央變異型55 歲 慢性高血壓患者，因突發(fā)頭痛和眩暈就診。 體查：BP 210/140 mmHg，而沒(méi)有任何神經(jīng)系統(tǒng)體征A：腦干，雙側(cè)丘腦，小腦半球彌漫性腦水腫，B：雙側(cè)基底節(jié)多發(fā)性微出血David Yen-Ting Chen et al. Neurology 2014;8

10、2:e164不典型影像改變不典型影像改變-中央變異型中央變異型積極降壓治療，癥狀顯著好轉(zhuǎn)。1月后復(fù)查頭部MRI，病灶明顯緩解。David Yen-Ting Chen et al. Neurology 2014;82:e164不典型影像改變不典型影像改變-中央變異型中央變異型-David Yen-Ting Chen et al. Neurology 2014;82:e164 “中央變異型”可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征主要累及腦干和基底節(jié)，而頂枕葉相對(duì)不受累。 盡管缺乏腦干的癥狀和體征，但廣泛的神經(jīng)影像學(xué)異?？芍С衷\斷。不典型影像改變不典型影像改變-累及脊髓累及脊髓a 50-year-old man

11、with a history of hypertension and chronic kidney disease who took no medication雙側(cè)頂枕葉、小腦、腦橋，頸髓，且延伸至胸髓上段SBP 200mmHg1周后復(fù)查MRI示病灶明顯減少，圖為5個(gè)月后復(fù)查MRI病灶基本消失視力減退、尿失禁、下肢乏力、精神異常積極降壓后，癥狀明顯緩解Neurology. 2014 Nov 25;83(22):2002-6不典型影像改變不典型影像改變-累及脊髓累及脊髓 A 25-year-old man with a history of type 1 membranoproliferativ

12、e glomerulonephritis and hypertension who was nonadherent to antihypertensive medication presented with 2 weeks of headache and vision loss in the left eye. 延髓、延伸至上段頸髓長(zhǎng)T2信號(hào) 高血壓性視網(wǎng)膜病變BP 225/159mmHg積極降壓、三天甲強(qiáng)龍癥狀明顯緩解Neurology. 2014 Nov 25;83(22):2002-6三個(gè)月復(fù)查不典型影像改變不典型影像改變-并發(fā)腦實(shí)質(zhì)出血并發(fā)腦實(shí)質(zhì)出血BP 194/130mmHg右右顳顳

13、葉葉及及左左頂頂葉葉腦腦血血腫腫FlairFlair 高信號(hào)高信號(hào)、ADCADC高信號(hào)高信號(hào)、DWIDWI等信號(hào)等信號(hào)報(bào)告：雙側(cè)小腦半球、左枕葉、左基底節(jié)及右額葉區(qū)異常信號(hào)，血管源血管源性水腫性水腫，原因待查：可逆性后部白質(zhì)腦?。?26歲女性 頭痛，視物模糊4天，加重并意識(shí)障礙1天不典型影像改變不典型影像改變-并發(fā)腦實(shí)質(zhì)出血并發(fā)腦實(shí)質(zhì)出血一月后復(fù)查頭部一月后復(fù)查頭部CT26歲女性 頭痛，視物模糊4天，加重并意識(shí)障礙1天不典型影像改變不典型影像改變-并發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血并發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血-Neuroradiology. 2010 Oct;52(10):855-63.2828歲女性，產(chǎn)后子癇歲女性，

14、產(chǎn)后子癇 頭部頭部CTCT示右側(cè)額上溝示右側(cè)額上溝SAHSAH FlairFlair發(fā)現(xiàn)左頂葉水腫信號(hào)發(fā)現(xiàn)左頂葉水腫信號(hào)不典型影像改變不典型影像改變-并發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血并發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血-Neuroradiology. 2010 Oct;52(10):855-63.PRES合并顱內(nèi)出血合并顱內(nèi)出血n 并不少見(jiàn)。并不少見(jiàn)。 國(guó)外大宗病例研究國(guó)外大宗病例研究表明表明1,2，PRES患者出現(xiàn)顱患者出現(xiàn)顱內(nèi)出血的幾率約內(nèi)出血的幾率約為為5%-19.4%。 歐洲的兩項(xiàng)回顧歐洲的兩項(xiàng)回顧性研究性研究3, 4 顯示，顯示，兒童兒童可逆性后部腦病綜合征可逆性后部腦病綜合征并發(fā)顱內(nèi)出血的幾率高達(dá)并發(fā)顱內(nèi)出血的幾

15、率高達(dá)22%-28%。 國(guó)內(nèi)報(bào)道國(guó)內(nèi)報(bào)道5指指出，出，70例例PRES患者有患者有19例（例（27%）并發(fā)顱）并發(fā)顱內(nèi)出內(nèi)出血血。 有學(xué)者有學(xué)者6 應(yīng)用應(yīng)用SWI技術(shù)對(duì)技術(shù)對(duì)31位位PRES患者病灶進(jìn)行了前瞻性研患者病灶進(jìn)行了前瞻性研究，發(fā)現(xiàn)高達(dá)究，發(fā)現(xiàn)高達(dá)64%的的PRES患者可以檢測(cè)出患者可以檢測(cè)出微出血灶微出血灶。-1 Neuroradiology,2010,52(10):855-863; -2 AJNR Am J Neuroradiol,2009,30(7):1371-1379. -3 Eur J Paediatr Neurol,2014.18(5):632-40; -4 Eur J

16、Paediatr Neurol,2013,17(2):169-175 -5醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志,2012,22(10):1627-1631; . -6 AJNR Am J Neuroradiol,2012,33(5):896-903.n 典型的典型的PRES病灶呈病灶呈血管源性水腫，即血管源性水腫，即ADC高信號(hào)，高信號(hào)，DWI低或低或等信號(hào)，等信號(hào)，嚴(yán)重的血管源性血腫進(jìn)一步進(jìn)展為嚴(yán)重的血管源性血腫進(jìn)一步進(jìn)展為細(xì)胞毒性水腫（細(xì)胞毒性水腫（如臨床上發(fā)生腦梗死或腦出血），），DWI呈高信號(hào)，可視為不可逆呈高信號(hào)，可視為不可逆性改變的早期征象。性改變的早期征象。n 增強(qiáng)掃描時(shí)，增強(qiáng)掃描時(shí)，病灶一般沒(méi)有增強(qiáng)

17、，病灶一般沒(méi)有增強(qiáng)，但由于血腦屏障的損害，病但由于血腦屏障的損害，病灶偶爾灶偶爾也可以出現(xiàn)增強(qiáng)也可以出現(xiàn)增強(qiáng)。PRES-不典型影像特點(diǎn)不典型影像特點(diǎn)診斷要素n 有基礎(chǔ)誘發(fā)疾病或特殊用藥史有基礎(chǔ)誘發(fā)疾病或特殊用藥史: 高血壓病、腎功能不全、子癇、紅斑狼瘡等, 應(yīng)用免疫抑制劑、細(xì)胞毒藥物、抗癌藥物等; n 急性或亞急性或亞急性起病急性起病, 典型的臨床表現(xiàn)為不同程度的頭痛、癲癇發(fā)典型的臨床表現(xiàn)為不同程度的頭痛、癲癇發(fā)作或視覺(jué)障礙作或視覺(jué)障礙;n 顱腦顱腦MRI示雙側(cè)大腦后部白質(zhì)為主的特征性示雙側(cè)大腦后部白質(zhì)為主的特征性血管源性水腫改變血管源性水腫改變, 影像學(xué)顯示影像學(xué)顯示病灶嚴(yán)重而臨床癥狀相對(duì)較

18、輕病灶嚴(yán)重而臨床癥狀相對(duì)較輕的的“分離分離”現(xiàn)象現(xiàn)象; n 治療治療后影像學(xué)上病灶大部分或完全后影像學(xué)上病灶大部分或完全消失消失, 臨床癥狀臨床癥狀消失消失; n 排除排除其他白質(zhì)病變疾患。其他白質(zhì)病變疾患。PRES-診斷診斷n 大腦后循環(huán)大腦后循環(huán)的腦梗死的腦梗死( 如基底動(dòng)脈尖綜合征如基底動(dòng)脈尖綜合征) 及分水嶺區(qū)腦梗死及分水嶺區(qū)腦梗死, PRES常累及多支供血區(qū), ADC 圖為高信號(hào), 病灶通常沒(méi)有強(qiáng)化, 具有可逆性?；讋?dòng)脈尖綜合征為雙側(cè)小腦上動(dòng)脈和大腦后動(dòng)脈梗死, 影像學(xué)表現(xiàn)為雙側(cè)枕葉皮質(zhì)、丘腦、顳葉內(nèi)下、小腦以及中腦梗死, 梗死性病變以細(xì)胞毒性腦水腫為主, ADC 圖呈現(xiàn)為低信號(hào), DWI 呈現(xiàn)為高信號(hào), 病變往往不可逆。n 顱內(nèi)靜脈竇血栓顱內(nèi)靜脈竇血栓形成形成 MRI 表現(xiàn)為靜脈竇流空信號(hào)消失, 常見(jiàn)腦水腫、腦梗死和腦出血, MRV 可發(fā)現(xiàn)深靜脈、淺靜脈以及靜脈竇狹窄、充盈缺損或閉塞, 無(wú)PRES典型的可逆性病程特點(diǎn)。n 脫髓脫髓鞘性病變鞘性病變 大多缺乏基礎(chǔ)疾病病史, 臨床癥狀相對(duì)較輕, 影像學(xué)表現(xiàn)為腦內(nèi)多發(fā)對(duì)稱(chēng)性、斑片狀異常信號(hào), 病程呈緩解/ 復(fù)