內(nèi)科學(xué)の 內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病習(xí)題

1、第六篇 內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病第一章 總 論【學(xué)習(xí)要點(diǎn)】1了解激素的分類(lèi)和作用機(jī)制，內(nèi)分泌系統(tǒng)的調(diào)節(jié)。2掌握內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病的診斷和防治原則，內(nèi)分泌疾病的總分類(lèi)?！局攸c(diǎn)難點(diǎn)剖析】一、概論1激素分泌及作用方式：內(nèi)分泌；旁分泌；自分泌；胞內(nèi)分泌。2內(nèi)分泌研究的三個(gè)階段：腺體內(nèi)分泌學(xué)研究；組織內(nèi)分泌學(xué)研究；分子內(nèi)分泌學(xué)研究。二、激素分類(lèi)和作用機(jī)制1激素分類(lèi)：肽類(lèi)激素；氨基酸類(lèi)激素；胺類(lèi)激素；類(lèi)固醇激素。2激素降解、轉(zhuǎn)換3作用機(jī)制（1）細(xì)胞膜受體：肽類(lèi)激素、胺類(lèi)激素、細(xì)胞因子、前列腺素作用于細(xì)胞膜受體。細(xì)胞膜受體分為4類(lèi)，作用機(jī)制比較復(fù)雜，可以通過(guò)磷酸化和非磷酸化途徑介導(dǎo)各種生物反應(yīng)。1）7次穿膜受體（與g蛋白

2、偶聯(lián)受體）：激素與受體結(jié)合形成的復(fù)合物，可使gs或gi的、亞單位三者中的亞單位與gtp結(jié)合到激素-受體復(fù)合物，從而作用與腺苷酸環(huán)化酶，促進(jìn)（或抑制）atp轉(zhuǎn)化為camp（第二信使），camp與camp依賴(lài)性調(diào)節(jié)蛋白激酶的調(diào)節(jié)亞單位結(jié)合，蛋白激酶被激活，蛋白磷酸化并改變細(xì)胞的功能。另一方面，激活的催化性蛋白激酶進(jìn)入細(xì)胞核，使轉(zhuǎn)錄因子磷酸化并激活，促進(jìn)mrna和蛋白合成，產(chǎn)生相應(yīng)生物效應(yīng)。2）1次穿膜受體（含內(nèi)在激酶）：受體細(xì)胞內(nèi)區(qū)含酪氨酸激酶活性或絲氨酸/蘇氨酸激酶活性或鳥(niǎo)苷酸環(huán)化酶活性。3）1次穿膜受體（不含內(nèi)在激酶）：受體分子本身不含激酶活性，但與配體結(jié)合后，可使膜內(nèi)蛋白或胞漿內(nèi)蛋白中的酪氨

3、酸殘基磷酸化。4）4次穿膜受體（配基把閘離子通道）：肽段在膜內(nèi)形成由配體把閘和管制的離子通道，當(dāng)配體與受體結(jié)合后，通道開(kāi)放，na+、k+、ca2+和一些陰離子的交換被激活，位于細(xì)胞內(nèi)的肽段可被磷酸化并產(chǎn)生激素作用信號(hào)。（2）核受體和細(xì)胞質(zhì)受體：類(lèi)固醇激素、甲狀腺激素、1,25(oh)2d3和維a酸通過(guò)結(jié)構(gòu)類(lèi)似的受體超家族在細(xì)胞內(nèi)發(fā)揮作用，促進(jìn)dna基因轉(zhuǎn)錄和mrna翻譯而產(chǎn)生蛋白和酶，調(diào)節(jié)細(xì)胞功能。未結(jié)合配基的類(lèi)固醇受體處于非活動(dòng)狀態(tài)，是和熱休克蛋白相結(jié)合的；當(dāng)類(lèi)固醇受體與其配基結(jié)合后，便與熱休克蛋白分離，受體結(jié)構(gòu)改變，受體與受體結(jié)合成為二聚體，然后結(jié)合到細(xì)胞核的dna激素反應(yīng)元件。激素-受體

4、復(fù)合物可以刺激或抑制特異性基因的轉(zhuǎn)錄。三、內(nèi)分泌系統(tǒng)的調(diào)節(jié)1神經(jīng)系統(tǒng)與內(nèi)分泌系統(tǒng)的相互調(diào)節(jié)：內(nèi)分泌系統(tǒng)直接由下丘腦所調(diào)控。下丘腦的神經(jīng)核具有神經(jīng)內(nèi)分泌功能，可以合成、釋放激素和抑制激素，通過(guò)垂體門(mén)脈系統(tǒng)而調(diào)節(jié)腺垂體功能。下丘腦是聯(lián)系神經(jīng)系統(tǒng)和內(nèi)分泌系統(tǒng)的樞紐，也受中樞神經(jīng)系統(tǒng)其他各部位的調(diào)控。下丘腦與垂體之間已形成一個(gè)神經(jīng)內(nèi)分泌軸，以調(diào)整周?chē)鷥?nèi)分泌腺和靶組織。內(nèi)分泌系統(tǒng)對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)也有直接調(diào)整其功能的作用。2內(nèi)分泌系統(tǒng)的反饋調(diào)節(jié)：下丘腦、垂體和靶腺之間存在反饋調(diào)節(jié)。調(diào)節(jié)方式包括負(fù)反饋和正反饋。反饋控制是內(nèi)分泌系統(tǒng)的主要調(diào)節(jié)機(jī)制，使相處較遠(yuǎn)的腺體之間相互聯(lián)系，彼此配合，保持機(jī)體內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定性，

5、并克服各種病理狀態(tài)。3免疫系統(tǒng)和內(nèi)分泌系統(tǒng)：內(nèi)分泌、免疫和神經(jīng)三個(gè)系統(tǒng)之間可通過(guò)相同的肽類(lèi)激素和共同的受體相互作用，形成一個(gè)完整的調(diào)節(jié)環(huán)路。神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)對(duì)機(jī)體免疫有調(diào)節(jié)作用，免疫系統(tǒng)在接受神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)調(diào)節(jié)的同時(shí)，亦有反向調(diào)節(jié)作用。內(nèi)分泌系統(tǒng)不但調(diào)控正常的免疫反應(yīng)，在自身免疫反應(yīng)中也起作用。四、內(nèi)分泌疾病的分類(lèi)1功能減低：內(nèi)分泌腺破壞，內(nèi)分泌腺激素合成缺陷，內(nèi)分泌腺以外的疾病。2功能亢進(jìn)：內(nèi)分泌腺腫瘤，多內(nèi)分泌腺瘤，異位內(nèi)分泌綜合征，激素代謝異常，醫(yī)源性內(nèi)分泌紊亂。3激素的敏感性缺陷五、內(nèi)分泌疾病診斷原則1功能診斷：癥狀和體征；實(shí)驗(yàn)室檢查（代謝紊亂證據(jù)、激素分泌情況、動(dòng)態(tài)功能測(cè)定包括興奮試驗(yàn)

6、和抑制試驗(yàn)）。2病理診斷：影像學(xué)、放射性核素、超聲、細(xì)胞學(xué)、靜脈導(dǎo)管等檢查。3病因診斷：自身抗體檢測(cè)、染色體檢查、hla鑒定。六、內(nèi)分泌疾病防治原則1功能亢進(jìn)：手術(shù)切除；放射治療；藥物治療。2功能減退：替代或補(bǔ)充治療；內(nèi)分泌腺組織移植?！就骄毩?xí)】一、名詞解釋1內(nèi)分泌2旁分泌3自分泌4胞內(nèi)分泌二、填空題1根據(jù)化學(xué)特性，可將激素分為 、 、 、 四類(lèi)。2肽類(lèi)激素、胺類(lèi)激素、細(xì)胞因子、前列腺素作用于 受體，類(lèi)固醇激素、甲狀腺激素、1,25(oh)2d3和維a作用于 受體。3細(xì)胞膜受體分為 、 、 、 4類(lèi)，作用機(jī)制比較復(fù)雜，可以通過(guò) 和 途徑介導(dǎo)各種生物反應(yīng)。4完整的內(nèi)分泌疾病的診斷應(yīng)包括 、 、

7、 三個(gè)方面。5內(nèi)分泌疾病的診斷，常應(yīng)用動(dòng)態(tài)功能測(cè)定，主要有 、 兩類(lèi)， 多用于內(nèi)分泌功能減退的情況，可估計(jì)激素的 。 多用于內(nèi)分泌功能亢進(jìn)的情況，觀察其正常 是否消失，有無(wú)自主激素分泌過(guò)多，是否有功能性腫瘤存在。6內(nèi)分泌病主要是采用各種措施使其功能轉(zhuǎn)正常。一般對(duì)功能亢進(jìn)者采用 、 、 ；對(duì)功能減退者，主要采用 、 。三、簡(jiǎn)答題1舉例說(shuō)明何謂負(fù)反饋調(diào)節(jié)？2簡(jiǎn)述免疫系統(tǒng)和神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)功能的關(guān)系?！緟⒖即鸢浮恳?、名詞解釋1內(nèi)分泌：內(nèi)分泌腺、內(nèi)分泌組織和細(xì)胞所分泌的激素，通過(guò)血液傳遞到全身各細(xì)胞組織，包括遠(yuǎn)處和相近的靶細(xì)胞，發(fā)揮其對(duì)細(xì)胞的生物作用。2旁分泌：內(nèi)分泌腺或內(nèi)分泌組織和細(xì)胞所分泌的激素，通

8、過(guò)細(xì)胞外液局部或鄰近傳遞，發(fā)揮對(duì)細(xì)胞的生物效應(yīng)。3自分泌：內(nèi)分泌腺或內(nèi)分泌組織和細(xì)胞所分泌的激素，直接作用于自身細(xì)胞。4胞內(nèi)分泌：細(xì)胞內(nèi)的化學(xué)物直接作用在自身細(xì)胞。 二、填空題1肽類(lèi)激素、氨基酸類(lèi)激素、胺類(lèi)激素、類(lèi)固醇激素2細(xì)胞膜、細(xì)胞內(nèi)（核受體和細(xì)胞質(zhì)）37次穿膜受體（與g蛋白偶聯(lián)受體）、1次穿膜受體（含內(nèi)在激酶）、1次穿膜受體（不含內(nèi)在激酶）、4次穿膜受體（配基把閘離子通道）、磷酸化、非磷酸化4功能診斷、病理診斷、病因診斷5興奮試驗(yàn)、抑制試驗(yàn)、興奮試驗(yàn)、貯備功能、抑制試驗(yàn)、反饋調(diào)節(jié)6手術(shù)切除、放射治療、藥物治療、替代或補(bǔ)充治療、內(nèi)分泌腺組織移植三、簡(jiǎn)答題1答：下丘腦、垂體與靶腺（甲狀腺、腎

9、上腎皮質(zhì)和性腺）之間存在反饋調(diào)節(jié)，如crh通過(guò)垂體門(mén)靜脈而刺激垂體促腎上腺皮質(zhì)激素分泌細(xì)胞分泌acth，可acth水平增加又可興奮腎上腺皮質(zhì)束狀帶分泌皮質(zhì)醇，使血液皮質(zhì)醇濃度升高，而升高的皮質(zhì)醇濃度反過(guò)來(lái)可作用于下丘腦，抑制crh的分泌，并在垂體部位抑制acth的分泌，從而減少腎上腺分泌皮質(zhì)醇，維持三者之間的動(dòng)態(tài)平衡，這種通過(guò)先興奮后抑制達(dá)到相互制約保持平衡的機(jī)制，稱(chēng)為負(fù)反饋。2答：內(nèi)分泌、免疫和神經(jīng)三個(gè)系統(tǒng)之間可通過(guò)相同的肽類(lèi)激素和共同的受體相互作用，形成一個(gè)完整的調(diào)節(jié)環(huán)路。神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)對(duì)機(jī)體免疫有調(diào)節(jié)作用，淋巴細(xì)胞膜表面有多種神經(jīng)遞質(zhì)及激素受體，表明神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)通過(guò)其神經(jīng)遞質(zhì)或激素與淋

10、巴細(xì)胞膜表面受體結(jié)合介導(dǎo)免疫系統(tǒng)的調(diào)節(jié)。如糖皮質(zhì)激素可抑制免疫應(yīng)答，而生長(zhǎng)激素等能促進(jìn)免疫應(yīng)答。內(nèi)啡肽與淋巴細(xì)胞的相應(yīng)受體結(jié)合，增強(qiáng)淋巴細(xì)胞的有絲分裂和非殺傷活性，促進(jìn)單核細(xì)胞和中性粒細(xì)胞的趨化性，抑制抗體的產(chǎn)生。免疫系統(tǒng)在接受神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)調(diào)節(jié)的同時(shí)，亦有反向調(diào)節(jié)作用。在神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞膜上有免疫反應(yīng)產(chǎn)物（如細(xì)胞因子）的受體，免疫系統(tǒng)也可通過(guò)細(xì)胞因子對(duì)神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)的功能發(fā)生影響。例如，在下丘腦神經(jīng)元上有il-1特異的結(jié)合受體，il-1通過(guò)受體作用于下丘腦的crh合成神經(jīng)元，促進(jìn)crh的分泌。內(nèi)分泌系統(tǒng)不但調(diào)控正常的免疫反應(yīng)，在自身免疫反應(yīng)中也起作用。如常見(jiàn)的內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病graves病、1型

11、糖尿病就是自身免疫性疾病。（翁孝剛）第二章 垂體瘤【學(xué)習(xí)要點(diǎn)】1了解垂體瘤的分類(lèi)根據(jù)。2熟悉垂體瘤的臨床表現(xiàn)和診斷治療。3熟悉催乳素瘤的臨床表現(xiàn)和診治原則?！局攸c(diǎn)難點(diǎn)剖析】一、概述1發(fā)病情況相當(dāng)常見(jiàn)，約占常規(guī)尸檢時(shí)的11，而生前無(wú)任何表現(xiàn)。2垂體瘤的分類(lèi)根據(jù)：激素分泌細(xì)胞的起源；腫瘤大?。挥袩o(wú)侵襲周?chē)M織；免疫組化和電鏡特征。二、臨床表現(xiàn)1占位病變的擴(kuò)張作用對(duì)鄰近組織的壓迫、損毀及其導(dǎo)致的功能損害；垂體卒中。2激素的異常分泌、分泌過(guò)多，正常垂體激素分泌的減少引起繼發(fā)性靶腺功能減退。三、診斷1腫瘤壓迫癥狀與體征：神經(jīng)系統(tǒng)、眼底、視野，等。2腫瘤及垂體靶腺的內(nèi)分泌功能狀態(tài)相關(guān)激素檢測(cè)：垂體、性腺、

12、腎上腺、甲狀腺功能測(cè)定。3垂體（頭顱）x線、ct、mri檢查。四、治療1治療目標(biāo)：減輕或消除腫瘤占位病變的影響；糾正腫瘤分泌過(guò)多激素；盡可能保留垂體功能；防止腫瘤對(duì)鄰近結(jié)構(gòu)的損毀；激素的替代治療。2手術(shù)治療：原則、方式、療效、并發(fā)癥。3放射治療：原則、療效、并發(fā)癥。4藥物治療：選藥的原則與療效，靶腺激素替代治療。五、催乳素瘤1概述：發(fā)生率高，為最常見(jiàn)的垂體瘤；prl分泌的方式與調(diào)節(jié)。2臨床表現(xiàn)：女性多為微腺瘤，男性多為大腺瘤；男性表現(xiàn)為性欲減退和陽(yáng)痿；女性表現(xiàn)為閉經(jīng)、溢乳、不育；壓迫表現(xiàn)。3診斷：血清prl一般200g/l，若300g/l則可肯定；排除藥物和其他疾病的影響；垂體ct、mri檢查

13、。4治療：藥物治療：溴隱亭的使用的方法、副作用；手術(shù)治療?！就骄毩?xí)】一、名詞解釋 垂體卒中二、填空題1垂體瘤中 稱(chēng)微腺瘤， 稱(chēng)大腺瘤。2垂體瘤臨床表現(xiàn)有兩種，一為 ，二是 。具體治療措施有 、 、 。3垂體瘤的分類(lèi)根據(jù)包括 、 、 、 。4垂體瘤的治療目標(biāo)包括 、 、 、 、 。5prl的分泌抑制因子為 ， 、 、 可增加prl分泌；原發(fā)性甲狀腺功能減退可使增加，刺激prl細(xì)胞分泌prl。6prl瘤多見(jiàn)于女性且多為 ，而在男性多為 ；男性表現(xiàn)為 和 ，女性表現(xiàn)為 、 、 。三、簡(jiǎn)答題簡(jiǎn)述催乳素瘤的診斷與治療。四、病案分析患者，女，28歲。因婚后3年不育，伴月經(jīng)稀少、繼而閉經(jīng)3個(gè)月就診。尿妊娠

14、試驗(yàn)陰性。體檢發(fā)現(xiàn)雙側(cè)乳房溢乳。血prl240g/l。問(wèn)題：該病人的初步診斷。如何才能確診？【參考答案】一、名詞解釋垂體卒中：在垂體腫瘤發(fā)展的基礎(chǔ)上可發(fā)生垂體瘤內(nèi)出血，引起嚴(yán)重頭痛、視力急劇減退、眼外肌麻痹、昏睡、昏迷、腦膜刺激征和顱內(nèi)壓增高。二、填空題1直徑10mm、直徑10mm 2占位病變的擴(kuò)張作用、激素的異常分泌、手術(shù)治療、放射治療、藥物治療3激素分泌細(xì)胞的起源、腫瘤大小、有無(wú)侵襲周?chē)M織、免疫組化和電鏡特征4減輕或消除腫瘤占位病變的影響、糾正腫瘤分泌過(guò)多激素、盡可能保留垂體功能、防止腫瘤對(duì)鄰近結(jié)構(gòu)的損毀、激素的替代治療5多巴胺、吮吸、應(yīng)激、睡眠、trh6微腺瘤、大腺瘤、性欲減退、陽(yáng)痿、

15、閉經(jīng)、溢乳、不育三、簡(jiǎn)答題答：催乳素瘤的診斷包括：臨床特點(diǎn)：本病多發(fā)于女性，主要表現(xiàn)為閉經(jīng)、溢乳、不育；在男性則表現(xiàn)為性欲減退和陽(yáng)痿。大腺瘤則有可壓迫臨近組織，表現(xiàn)視力、視野改變、眼外肌麻痹和顱內(nèi)高壓。血清prl若300g/l則可肯定診斷，若prl200g/l則需要排除藥物（如吩噻嗪類(lèi)抗精神病藥、三環(huán)類(lèi)抗抑郁藥、甲氧氯普胺、甲基多巴、雌激素等）和其他疾?。ㄈ缭l(fā)性甲狀腺功能減退、慢性腎衰、下丘腦病變）的影響。垂體ct、mri檢查有助于診斷，特別是發(fā)現(xiàn)微小病變，并排除顱內(nèi)其他腫瘤。催乳素瘤的治療：藥物治療：首選多巴胺受體激動(dòng)劑溴隱亭，它可抑制prl分泌，恢復(fù)下丘腦-垂體促性腺激素的周期性分泌，恢

16、復(fù)卵巢對(duì)促性腺激素的反應(yīng)性，消除閉經(jīng)和不育。溴隱亭治療可使血中prl水平降至正常，腫瘤縮小，療效優(yōu)于手術(shù)，但停藥后易復(fù)發(fā)，故需長(zhǎng)期治療。術(shù)前應(yīng)用也可便于手術(shù)切除。劑量從2.5mg開(kāi)始，逐漸增加直至臨床奏效。孕期停藥。不良反應(yīng)有惡心、食欲減退、疲乏、直立性低血壓、鼻充血?？溄橇忠灿行?。大多數(shù)微腺瘤并不發(fā)展為大腺瘤，但需長(zhǎng)期隨訪。手術(shù)治療可解除大腺瘤的壓迫癥狀，必要時(shí)配合放療和化療。四、答：該病人的初步診斷為催乳素瘤。由于其血prl水平低于300g/l，故需排除藥物和其他疾病的影響。垂體ct、mri檢查有助于確定診斷。（翁孝剛）第三章 巨人癥和肢端肥大癥【學(xué)習(xí)要點(diǎn)】1了解巨人癥和肢端肥大癥的病因

17、，掌握其臨床表現(xiàn)。2熟悉巨人癥和肢端肥大癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)、疾病活動(dòng)與療效判斷指標(biāo)。3熟悉巨人癥和肢端肥大癥的治療措施和主要治療目標(biāo)?！局攸c(diǎn)難點(diǎn)剖析】一、病因1垂體性：占99%，以腺瘤為主，70%80%為大腺瘤。2垂體外性：異位gh分泌瘤和ghrh分泌瘤。二、臨床表現(xiàn)1巨人癥：常幼年起病，身材較同齡兒童高大，持續(xù)生長(zhǎng)至骨骺閉合。2肢端肥大癥：成年發(fā)病，起病一般緩慢，使診斷延誤1520年。臨床表現(xiàn)決定于垂體瘤本身大小、發(fā)展速度、生長(zhǎng)激素分泌情況以及對(duì)正常垂體組織壓迫的影響。表現(xiàn)為垂體瘤壓迫癥狀、肢端肥大、頭面部改變、骨關(guān)節(jié)病變、內(nèi)分泌改變和性機(jī)能異常、糖耐量減低，常合并心血管和肺部疾病而死亡。三、診斷

18、1身高、典型面貌、肢端肥大外貌。2內(nèi)分泌代謝紊亂證據(jù)：血清gh升高；igf-1升高可反映24小時(shí)gh分泌總體水平，可作為篩選和疾病活動(dòng)性指標(biāo)，也可作為肢端肥大癥治療是否有效的指標(biāo)；trh、lhrh興奮試驗(yàn)；葡萄糖負(fù)荷試驗(yàn)。3影像學(xué)檢查4與厚皮性骨膜病鑒別。四、治療1治療目標(biāo)：一是解決占位性病變所引起的癥狀和體征，二是將生長(zhǎng)激素分泌轉(zhuǎn)為正常，盡可能保存腺垂體功能。2治療措施：手術(shù)治療、放射療法、藥物治療?！就骄毩?xí)】一、名詞解釋 1巨人癥2肢端肥大癥二、填空題1生長(zhǎng)激素分泌過(guò)多在骨骺閉合之前引起 ，而在骨骺閉合之后引起 。2 可作為肢端肥大癥篩選和疾病活動(dòng)性指標(biāo)，也可作為肢端肥大癥治療是否有效的

19、指標(biāo)。 3生長(zhǎng)激素分泌瘤首選 治療。 4治療生長(zhǎng)激素分泌瘤將生長(zhǎng)激素分泌轉(zhuǎn)為正常的具體指標(biāo)是 和 。三、簡(jiǎn)答題1簡(jiǎn)述肢端肥大癥的心血管表現(xiàn)。 2簡(jiǎn)述生長(zhǎng)激素分泌瘤的治療原則和主要治療措施。四、病案分析男性，45歲，進(jìn)行性手足增大，伴輕度頭痛、多汗5年，放免測(cè)定血gh高于正常。問(wèn)題：該病人的初步診斷。下一步應(yīng)做哪些檢查才能確診？【參考答案】一、名詞解釋1生長(zhǎng)激素分泌過(guò)多，在骨骺閉合之前，生長(zhǎng)較同齡兒童高大，持續(xù)長(zhǎng)高直到性腺發(fā)育完全，骨髓閉合，身高可達(dá)2m或以上。2生長(zhǎng)激素分泌過(guò)多，在骨骺閉合之后，引起骨、軟骨、關(guān)節(jié)和軟組織生長(zhǎng)過(guò)度出現(xiàn)一系列癥狀，如皮膚粗厚、唇肥厚、鼻增寬、舌大、下頜增大前突、眉

20、弓和顴骨過(guò)長(zhǎng)、手腳粗大，稱(chēng)之肢端肥大癥。二、填空題1巨人癥、肢端肥大癥2igf-13手術(shù)4igf-1降為正常、葡萄糖負(fù)荷后gh轉(zhuǎn)為正常三、簡(jiǎn)答題1主要表現(xiàn)為心肌肥大，問(wèn)質(zhì)纖維化，心臟擴(kuò)大，左室功能減退，心力衰竭，冠心病，動(dòng)脈粥樣硬化等。2治療原則：一是解決占位性病變所引起的體征和癥狀；二是將生長(zhǎng)激素分泌轉(zhuǎn)為正常，盡可能保存腺垂體功能。具體指標(biāo)是：igf-1降為正常，葡萄糖負(fù)荷后生長(zhǎng)激素轉(zhuǎn)為正常。主要治療措施：手術(shù)治療，應(yīng)首選；放射治療，作為術(shù)后仍有殘余腫瘤的輔助治療；藥物治療，如溴隱亭、奧曲肽等。四、答：該病人的初步診斷為肢端肥大癥。為確定診斷和制定合理的治療方案，可進(jìn)一步行血igf-1測(cè)定、

21、trh、lhrh興奮試驗(yàn)和葡萄糖負(fù)荷試驗(yàn)；垂體其它激素及性腺、腎上腺、甲狀腺功能的測(cè)定也是必要的；垂體的ct、mri等影像學(xué)檢查更是至關(guān)重要的。（翁孝剛）第四章 腺垂體功能減退癥【學(xué)習(xí)要點(diǎn)】1熟悉腺垂體功能減退癥的主要病因。2掌握腺垂體功能減退癥各主要靶腺的臨床表現(xiàn)與診斷。3掌握腺垂體功能減退癥的主要替代治療方法。4熟悉垂體危象的臨床表現(xiàn)與治療?！局攸c(diǎn)難點(diǎn)剖析】一、病因和發(fā)病機(jī)制1垂體瘤：為成人最常見(jiàn)原因。2下丘腦病變3垂體缺血性壞死：sheehan綜合征。4蝶鞍區(qū)手術(shù)、放療、創(chuàng)傷5感染和炎癥6糖皮質(zhì)激素長(zhǎng)期治療7垂體卒中8其他：如空泡蝶鞍、淋巴細(xì)胞性垂體炎等。二、臨床表現(xiàn)1垂體前葉功能減退：

22、表現(xiàn)為性腺（產(chǎn)后無(wú)乳、閉經(jīng)）、甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功能減退。2腫瘤壓迫及原發(fā)病表現(xiàn)3垂體危象三、實(shí)驗(yàn)室檢查1垂體-性腺、垂體-腎上腺皮質(zhì)、垂體-甲狀腺功能測(cè)定及興奮試驗(yàn)。2ct、mri檢查：適用于腺垂體-下丘腦的病變。四、鑒別診斷1多發(fā)性內(nèi)分泌腺功能減退癥2神經(jīng)性厭食3失母愛(ài)綜合征五、防治1預(yù)防：如加強(qiáng)產(chǎn)婦圍生期監(jiān)護(hù)、糾正產(chǎn)科病理狀態(tài)等。2針對(duì)病因治療3替代治療：需長(zhǎng)期、甚至終身維持治療。先補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素，然后再補(bǔ)充甲狀腺激素，后者從小劑量開(kāi)始，緩慢增加劑量。性激素替代，并建立人工月經(jīng)周期。除兒童垂體性侏儒外，一般不需補(bǔ)充生長(zhǎng)激素。4垂體危象的處理【同步練習(xí)】一、名詞解釋1sheehan綜合征二

23、、填空題1垂體分泌的激素有 、 、 、 、 、 等。2腺垂體功能減退主要表現(xiàn)為 、 、 功能減退。3對(duì)于腺垂體功能減退應(yīng)采用相應(yīng) 進(jìn)行 治療，應(yīng)先補(bǔ)充 ，然后再補(bǔ)充 ，以防 的發(fā)生。三、簡(jiǎn)答題1簡(jiǎn)述腺垂體功能減退癥的主要臨床表現(xiàn)。2簡(jiǎn)述垂體危象的誘因、臨床類(lèi)型及如何處理。四、病案分析患者，女性，32歲，以“乏力、怕冷5年”為主訴入院。5年前分娩時(shí)胎盤(pán)滯留，出血量較大，伴意識(shí)喪失，經(jīng)輸血等治療后恢復(fù)。產(chǎn)后無(wú)乳汁分泌，無(wú)月經(jīng)來(lái)潮，漸出現(xiàn)乏力、納差、怕冷、毛發(fā)脫落，未診治。3年前因癥狀加重，在當(dāng)?shù)匕础柏氀敝委熜Р?，后多方求治均無(wú)效。查體：體溫36.0，脈搏64/min，bp 90/65mmhg，粘

24、液水腫面容，頭發(fā)部分脫落，腋毛、陰毛脫落，皮膚干燥粗糙。眉毛外1/3脫落，眼瞼結(jié)膜蒼白，甲狀腺未觸及。雙肺呼吸音清，心音低鈍。神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見(jiàn)異常。問(wèn)題：該病人的可能診斷。確診需進(jìn)一步作哪些檢查？簡(jiǎn)述其治療原則?！緟⒖即鸢浮恳弧⒚~解釋1妊娠期腺垂體增生、肥大、血供豐富，若圍生期因前置胎盤(pán)、胎盤(pán)早期剝離、胎盤(pán)滯留、子宮收縮無(wú)力等引起大出血、休克、血栓形成，使腺垂體大部缺血壞死和纖維化，稱(chēng)為sheehan綜合征。二、填空題1促甲狀腺激素（tsh）、促腎上腺皮質(zhì)激素（acth）、促性腺激素（fsh、lh）、生長(zhǎng)激素（gh）、催乳素（prl）2性腺、腎上腺、甲狀腺3靶腺激素、替代、糖皮質(zhì)激素、甲狀腺

25、激素、腎上腺危象三、簡(jiǎn)答題1癥狀輕重與垂體組織破壞程度有關(guān)，破壞約50%以上才出現(xiàn)癥狀，75%以上癥狀明顯，破壞95%時(shí)可有嚴(yán)重垂體功能減退癥狀。典型癥狀有：促性腺激素不足及泌乳素分泌異常所致的癥群：產(chǎn)后無(wú)乳、乳房萎縮，長(zhǎng)期閉經(jīng)不育，毛發(fā)脫落，性欲減退。促甲狀腺激素不足所致癥群：畏寒、少汗、液膚干而粗粗糙，可出現(xiàn)粘液性水腫，納差、淡漠甚至精神失常。促腎上腺皮質(zhì)合家不足所致癥群：極度疲乏、惡心、厭食，血壓偏低，膚色淡淡，可發(fā)生低血糖。垂體內(nèi)或附近腫瘤壓迫癥群，如頭疼、偏盲、失明。2在全垂體功能減退癥基礎(chǔ)上，各種應(yīng)激如感染、敗血癥、腹瀉、嘔吐、失水、饑餓、寒冷、急性心肌梗死、腦血管意外、手術(shù)、外傷

26、、麻醉及使用鎮(zhèn)靜藥、安眠藥、降糖藥等均可誘發(fā)危象。臨床呈現(xiàn)：高熱型（40）；低溫型（30）；低血糖型；低血壓、循環(huán)虛脫型；水中毒型；混合型。垂體危象的處理：首先靜脈推注50葡萄糖液4060ml以搶救低血糖，繼而補(bǔ)充10葡萄糖鹽水。每5001000ml葡萄糖鹽水中加人氫化可地松50100mg靜脈滴注，每日200300mg。有循環(huán)衰竭者按休克原則治療。由感染敗血癥者應(yīng)積極抗感染治療。有水中毒者主要應(yīng)加強(qiáng)利尿，可給與波尼松或氫化可地松。高熱者，給予物理及藥物降溫；低體溫者可給予小劑量甲狀腺激素，并用保溫毯逐漸加溫。禁用或慎用麻醉劑、鎮(zhèn)靜藥、催眠藥或降糖藥。四、答：可能診斷是腺垂體功能減退（sheeh

27、an綜合征）。需測(cè)定腺垂體激素：fsh、lh、tsh、acth、prl、gh，并測(cè)定把靶腺激素，如甲狀腺激素、腎上腺皮質(zhì)激素、性激素，并行有關(guān)興奮試驗(yàn)以了解垂體及靶腺功能，確定診斷。主要采用激素替代治療。先補(bǔ)充腎上腺皮質(zhì)激素，然后補(bǔ)充甲狀腺激素，后者從小劑量開(kāi)始，視病人反應(yīng)漸加量。補(bǔ)充性激素，建立人工月經(jīng)周期。（翁孝剛）第五章 生長(zhǎng)激素缺乏性侏儒癥【學(xué)習(xí)要點(diǎn)】1熟悉生長(zhǎng)激素缺乏性侏儒癥的病因和發(fā)病機(jī)制。2掌握生長(zhǎng)激素缺乏性侏儒癥臨床表現(xiàn)以及診斷、鑒別診斷。3熟悉生長(zhǎng)激素缺乏性侏儒癥的治療方法?！局攸c(diǎn)難點(diǎn)剖析】一、病因及發(fā)病機(jī)制1特發(fā)性：大部分患者的病因在下丘腦，缺ghrh。2繼發(fā)性：繼發(fā)于下丘

28、腦-垂體病變。3原發(fā)性gh不敏感綜合征：laron侏儒癥、pygmy侏儒癥。二、臨床表現(xiàn)1軀體生長(zhǎng)遲緩，體態(tài)一般尚勻稱(chēng)，成年身高一般不超過(guò)130cm。2性器官不發(fā)育、發(fā)育延遲或第二性征缺乏3智力發(fā)育一般正常4骨骼發(fā)育不全5laron侏儒癥6繼發(fā)性生長(zhǎng)激素缺乏性侏儒癥三、診斷鑒別診斷1身材矮小，骨齡落后2血清gh基值明顯降低或測(cè)不出2血清igf-1和igfbp測(cè)定3興奮試驗(yàn)：胰島素低血糖、精氨酸、左旋多巴、可樂(lè)定興奮試驗(yàn)。4ghrh興奮試驗(yàn)5病因診斷四、鑒別診斷1全身性疾病所致的侏儒癥2青春期延遲3呆小病4turner綜合征六、治療1生長(zhǎng)激素2生長(zhǎng)激素釋放激素：適用于下丘腦性gh缺乏癥。3胰島素

29、樣生長(zhǎng)因子-14同化激素5絨促性素（hcg）6病因治療【同步練習(xí)】一、名詞解釋1laron侏儒癥2青春期延遲3turner綜合征二、填空題1特發(fā)性gh缺乏性侏儒癥患者，生長(zhǎng)速度極為緩慢，即3歲以下低于每年 3歲至青春期不超過(guò)每年 ，成年身高一般不超過(guò) 。2gh缺乏性侏儒癥的診斷，不能依靠gh的基值，需作 ，包括 、 、 、 等。3對(duì)下丘腦性特發(fā)性gh缺乏性侏儒癥可采用人工合成的 治療。三、簡(jiǎn)答題1試述生長(zhǎng)激素缺乏性侏儒癥與呆小病的鑒別診斷。四、病案分析患者，男，18歲，身高125cm，因身材矮小就診。體檢：形體均勻，智力基本正常。骨齡延遲，相當(dāng)于12歲。生長(zhǎng)激素水平明顯增高。問(wèn)題：該病人的可能

30、診斷。確診需進(jìn)一步作哪些檢查？主要治療方法?！緟⒖即鸢浮恳?、名詞解釋1為原發(fā)性gh不敏感綜合征，患者有嚴(yán)重gh缺乏的臨床表現(xiàn)，但血漿gh水平并不降低或反而升高，對(duì)外源性gh有抵抗，血清igf-1低，幾乎無(wú)生長(zhǎng)激素結(jié)合蛋白。2生長(zhǎng)發(fā)育較同齡兒童延遲，十六七歲尚未開(kāi)始發(fā)育，因而身材短小，但智力正常，無(wú)內(nèi)分泌或全身性慢性疾病的證據(jù)。一旦開(kāi)始發(fā)育，骨骼生長(zhǎng)迅速，性成熟良好，最終身高可達(dá)正常人標(biāo)準(zhǔn)。3為一先天性性分化異常疾病，患者表型為女性，體格矮小，性器官發(fā)育不全，常有原發(fā)性閉經(jīng)，伴有頸蹼、肘外翻等先天畸形，血清gh水平不低。典型病例染色體核型為45，xo。二、填空題1 7 cm、45 cm、130

31、cm 2興奮試驗(yàn)、胰島素低血糖興奮試驗(yàn)、精氨酸興奮試驗(yàn)、左旋多巴興奮試驗(yàn)、可樂(lè)定興奮試驗(yàn)3生長(zhǎng)激素釋放素三、簡(jiǎn)答題1甲狀腺功能減退發(fā)生于胎兒或新生兒，可引起明顯生長(zhǎng)發(fā)育障礙，患者除身材矮小外，常伴有甲減的其他表現(xiàn)如淡漠、粘液性水腫、心動(dòng)過(guò)緩、乏力等，智力常遲鈍低下。而gh缺乏性侏儒癥智力發(fā)育一般正常，除身材矮小外，還可出現(xiàn)原發(fā)病如加垂體腫瘤引起的癥狀。為進(jìn)一步鑒別，可行血gh、igf-1和t3、t4、tsh等檢查。四、答：可能診斷是原發(fā)性gh不敏感綜合征，首先考慮laron侏儒癥。主要進(jìn)行血清igf-1和igfbp測(cè)定，并可行甲狀腺功能、垂體影像學(xué)檢查，以確定診斷。主要采用igf-1治療。（翁

32、孝剛）第六章 尿崩癥【學(xué)習(xí)要點(diǎn)】1了解尿崩癥的病因和發(fā)病機(jī)制。2掌握尿崩癥的臨床表現(xiàn)以及診斷、鑒別診斷，禁水-加壓試驗(yàn)的方法與結(jié)果分析。3熟悉尿崩癥的治療方法?！局攸c(diǎn)難點(diǎn)剖析】一、概念：中樞性尿崩癥、腎性尿崩癥二、病因與發(fā)病機(jī)制1繼發(fā)性尿崩癥：約50%患者為下丘腦-神經(jīng)垂體部位的腫瘤；10%由頭部創(chuàng)傷，少數(shù)為腦部感染。2特發(fā)性尿崩癥：約占30%。3遺傳性尿崩癥：少數(shù)。三、臨床表現(xiàn)多尿、煩渴、多飲，低比重尿，24小時(shí)尿量可達(dá)510 l。完全性尿崩癥與部分性尿崩癥。四、診斷1禁水試驗(yàn)2禁水-加壓素試驗(yàn)3血漿精氨酸加壓素測(cè)定4高滲鹽水試驗(yàn)5蝶鞍區(qū)ct或mri檢查以協(xié)助病因診斷五、鑒別診斷1精神性煩渴

33、2腎性尿崩癥3慢性腎臟疾病六、治療1激素替代療法：去氨加壓素、鞣酸加壓素注射液、垂體后葉素水劑。2其他抗利尿藥物：如氫氯噻嗪、卡馬西平、氯磺丙脲。3病因治療【同步練習(xí)】一、名詞解釋1腎性尿崩癥2中樞性尿崩癥二、填空題1創(chuàng)傷性尿崩癥因損傷部位及嚴(yán)重程度的不同可表現(xiàn)為 、 或 三種形式。 2任何病變破壞下丘腦正中隆突以上部位，常引起 ，若病變?cè)谡新⊥灰韵碌拇贵w柄至神經(jīng)垂體，可引起 。3當(dāng)尿崩癥合并腺垂體功能不全時(shí)，尿崩癥癥狀 ，糖皮質(zhì)激素替代治療后癥狀 。4禁水試驗(yàn)結(jié)果：正常人禁水后，尿量 ，尿比重超過(guò) ，尿滲透壓超過(guò) ，不出現(xiàn) 。尿崩癥患者禁水后，尿量 ，尿比重一般不超過(guò) ，尿滲透壓不超過(guò) 。

34、部分性尿崩癥患者，禁水后尿比重可超過(guò) ，但小于 ，滲透壓可超過(guò) 。但與正常人相比 。 三、簡(jiǎn)答題1簡(jiǎn)述尿崩癥的鑒別診斷。2論述禁水加壓試驗(yàn)的方法和意義。四、病案分析患者，女，33歲。既往體健。突然發(fā)生多尿，明顯口渴、多飲，每日約飲水67l。查尿比重1.003。禁飲8小時(shí)后體重下降4%，尿比重升至1.010。問(wèn)題：該病人的可能診斷。確診需進(jìn)一步作哪些檢查？【參考答案】一、名詞解釋1是一種家族性x連鎖遺傳疾病，其腎小管對(duì)avp不敏感。致腎小管吸收水的功能障礙，從而引起多尿、煩渴、多飲與低比重尿和低滲尿。往往出生后即出現(xiàn)癥狀，多為男孩，注射加壓素后尿量不減少，尿比重不增加，血avp濃度正?；蛏?。2

35、是指精氨酸加壓素（avp）又稱(chēng)抗利尿激素嚴(yán)重缺乏或部分缺乏，腎小管吸收水的功能障礙，從而引起多尿、煩渴、多飲、低比重尿和低滲尿?yàn)樘卣鞯囊唤M綜合征。二、填空題1暫時(shí)性、永久性、三相性2永久性尿崩癥、暫時(shí)性尿崩癥3反而會(huì)減輕、再現(xiàn)或加重4明顯減少、1.020、800mosm/l、明顯失水、仍多、1.010、血漿滲透壓、1.015、1020、血滲透壓、仍顯不足三、簡(jiǎn)答題1尿崩癥主要與以下疾病鑒別：精神性煩渴：主要表現(xiàn)為煩渴、多飲、多尿、低比重尿，avp并不缺乏，主要由于精神因素引起煩渴、多飲，伴有其他神經(jīng)癥的癥狀?？呻S情緒而波動(dòng)，試驗(yàn)性診斷均在正常范圍內(nèi)。腎性尿崩癥：是一種家族性x連鎖遺傳性疾病，其

36、腎小管對(duì)avp不敏感。如生后即出現(xiàn)癥狀，多為男孩，注射加壓索后盡量不減少，尿比重不增加，血漿avp濃度正?；蛏?。慢性腎臟疾病：多種疾病包括慢性腎臟疾病、尤其是腎小管疾病，低鉀血癥，高鈣血癥等均可影響腎臟濃縮功能而引起多尿、口渴等癥狀，但有相應(yīng)原發(fā)癥狀的臨床特征，且多尿的程度也較輕。2方法：禁水時(shí)間視患者多尿程度而定，重者數(shù)小時(shí)，當(dāng)尿滲透壓達(dá)到高峰平頂，即連續(xù)2次尿滲透壓之差30mosml，而繼續(xù)禁水尿滲透壓不再增加時(shí)，抽血測(cè)血漿滲透壓，然后皮下注射加壓素5 u，注射后1小時(shí)和2小時(shí)測(cè)尿滲透壓，對(duì)比注射前后的尿滲透壓。意義：正常人禁水后注射加壓素尿滲透壓一般不升高，精神性煩渴者與正常人相似。中

37、樞性尿崩癥患者尿滲透壓明顯上升，而腎性尿崩癥患者尿液幾乎不能濃縮。四、答：可能診斷是尿崩癥?？蛇M(jìn)行禁水-加壓素試驗(yàn)、血漿精氨酸加壓素測(cè)定，并可行蝶鞍區(qū)ct或mri檢查，以確定診斷（原發(fā)性或繼發(fā)性，中樞性或腎性）。（翁孝剛）第七章 抗利尿激素分泌失調(diào)綜合征【學(xué)習(xí)要點(diǎn)】1熟悉抗利尿激素分泌失調(diào)綜合征的病因和病理生理。2掌握抗利尿激素分泌失調(diào)綜合征的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查。3掌握抗利尿激素分泌失調(diào)綜合征的診斷和鑒別診斷4熟悉尿崩癥的治療方法?！局攸c(diǎn)難點(diǎn)剖析】一、概念二、病因和病理生理1惡性腫瘤：合成并自主釋放adh，最常見(jiàn)者為肺燕麥細(xì)胞癌，約80% siadh患者由此所引起。2肺部感染：肺結(jié)核、肺炎、

38、阻塞性肺部疾病。3中樞神經(jīng)病變：腦外傷、炎癥、出血、腫瘤，等。4藥物：氯磺丙脲、長(zhǎng)春新堿、環(huán)磷酰胺、卡馬西平、三環(huán)類(lèi)抗抑郁藥、秋水仙堿、氯貝丁酯，等。5其他：如二尖瓣分離術(shù)后。由于adh釋放過(guò)多，且不受正常調(diào)節(jié)機(jī)制所控制，腎遠(yuǎn)曲小管與集合管對(duì)水的重吸收增加，尿液不能稀釋?zhuān)坞x水不能排出體外，如攝人水量過(guò)多，水分在體內(nèi)潴留，細(xì)胞外液容量擴(kuò)張，血液稀釋?zhuān)邂c濃度與滲透壓下降。同時(shí)，細(xì)胞內(nèi)液也處于低滲狀態(tài)，細(xì)胞腫脹，當(dāng)影響腦細(xì)胞功能時(shí)，可出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。本綜合征一般不出現(xiàn)水腫。由于adh的持續(xù)分泌，雖然細(xì)胞外液已處于低滲狀態(tài)，但尿滲透壓仍高于血漿滲透壓。三、臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查1輕者可無(wú)癥狀2血

39、清鈉低于120 mmol/l時(shí)，可出現(xiàn)精神癥狀，甚至死亡（水潴留表現(xiàn)）3血清鈉一般低于130 mmol/l，尿鈉排出相對(duì)增高4血漿滲透壓常低于270 mosm/l5血漿adh升高四、診斷與鑒別診斷1siadh的主要診斷依據(jù)2鑒別診斷：腎失鈉所致低鈉血癥、胃腸消化液丟失、甲狀腺功能減退癥、頑固性心衰、晚期肝硬化伴腹水、腎病綜合征、精神性煩渴、腦性鹽耗綜合征。3siadh的病因診斷：肺部、中樞神經(jīng)系統(tǒng)檢查。五、治療1病因治療2對(duì)癥治療：糾正水負(fù)荷過(guò)多和低鈉血癥。3抗利尿激素分泌抑制和（或）活性拮抗藥物?！就骄毩?xí)】一、名詞解釋1siadh二、填空題1siadh一般不出現(xiàn)水腫，因?yàn)楫?dāng)細(xì)胞外液容量擴(kuò)張

40、到一定程度，可抑制近曲小管 ，使 ，水分不致在體內(nèi)潴留過(guò)多。加之容量擴(kuò)張導(dǎo)致 ，使尿鈉排出進(jìn)一步增加，因此，鈉代謝處于負(fù)平衡狀態(tài)，加重 與 。同時(shí)，容量擴(kuò)張， ，以及 分泌受到抑制，也增加 的排出。由于adh的持續(xù)分泌，雖然細(xì)胞外液已處于低滲狀態(tài)，但尿滲透壓仍高于血漿滲透壓。2siadh患者血清鈉一般低于 ，尿鈉排出相對(duì) ，一般超過(guò) 。血漿滲透壓低于 ，而尿滲透壓 血漿滲透壓。3輕度抗利尿激素分泌失調(diào)綜合征患者每天水?dāng)z入量限制到 l，癥狀即可好轉(zhuǎn)。4嚴(yán)重抗利尿激素分泌失調(diào)綜合征患者伴有神志錯(cuò)亂、驚厥、昏迷時(shí)可靜脈輸注3%5% 200300 ml使血清鈉上升，癥狀改善。5地美環(huán)素可阻礙 對(duì)腎小管

41、的水回吸收作用。三、簡(jiǎn)答題1簡(jiǎn)述抗利尿激素分泌失調(diào)綜合征的主要診斷依據(jù)。2簡(jiǎn)述抗利尿激素分泌失調(diào)綜合征的治療。四、病案分析患者，男，65歲，以“間斷咳嗽、痰中帶血2月，食欲不振、乏力1周”為主訴入院。查體：精神差，消瘦，無(wú)水腫。右肺中部可聞及干濕性啰音。胸透提示右肺中葉有斑片狀陰影。血鈉122 mmoll。問(wèn)題：該病人的可能診斷。確診需進(jìn)一步作哪些檢查？【參考答案】一、名詞解釋1又稱(chēng)抗利尿激素分泌失調(diào)綜合征，是指內(nèi)源性抗利尿激素（adh）分泌異常增多，血漿adh濃度相對(duì)于體液滲透壓而言呈不適當(dāng)?shù)母咚?，從而?dǎo)致水潴留、尿鈉增多以及稀釋性低鈉血癥等有關(guān)臨床表現(xiàn)的一組綜合征。二、填空題1對(duì)鈉的重吸

42、收、尿鈉排出增加、心鈉肽釋放增加、低鈉血癥、低滲血癥、腎小球?yàn)V過(guò)率增加、醛固酮、尿鈉2130 mmol/l、增高、30 mmol/l、270 mosm/l、高于30.81.0 4氯化鈉5adh三、簡(jiǎn)答題1siadh的主要診斷依據(jù)：血清鈉降低（常低于130mmol/l）；尿鈉增高常超過(guò)30 mmol/l；血漿滲透壓降低（常低于270 mosm/l）；尿滲透壓超過(guò)血漿滲透壓；有關(guān)原發(fā)病或用藥史；血漿adh測(cè)定對(duì)診斷有重要意義（常不適當(dāng)?shù)脑龈撸?；無(wú)浮腫，腎功能、腎上腺皮質(zhì)功能正常2病因治療，及早治療原發(fā)??；糾正水負(fù)荷過(guò)多和低鈉血癥：限制水?dāng)z入對(duì)控制癥狀非常重要。嚴(yán)重者可靜脈輸注3%氯化鈉溶液，注射呋

43、塞米。使血鈉緩慢升高?？估蚣に胤置谝种坪停ɑ颍┗钚赞卓顾幬铮旱孛拉h(huán)素、鋰鹽、苯妥英鈉。四、答：可能診斷是肺部腫瘤伴抗利尿激素分泌失調(diào)綜合征?；颊邽橐焕夏昴行?，有肺部癥狀和體征，伴有低鈉血癥?？蛇M(jìn)一步行肺部影象學(xué)檢查、痰液細(xì)胞學(xué)檢查以確定肺部病變性質(zhì)；并行血、尿滲透壓、血電解質(zhì)、腎功能、尿鈉等定量定量分析以確定siadh的診斷；并檢查排除甲狀腺、腎上腺功能異常；可考慮進(jìn)行限水試驗(yàn)。（翁孝剛）第八章 單純性甲狀腺腫【學(xué)習(xí)要點(diǎn)】1了解單純性甲狀腺腫的病因和發(fā)病機(jī)制。2熟悉單純性甲狀腺腫的病理和慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎的鑒別。3掌握單純性甲狀腺腫的臨床表現(xiàn)和治療?！局攸c(diǎn)難點(diǎn)剖析】一、病因1合成甲狀腺激

44、素的必須原料碘缺乏。2甲狀腺激素合成或分泌障礙。3機(jī)體對(duì)甲狀腺激素的需要量增加。二、臨床表現(xiàn)1甲狀腺腫大。2甲狀腺功能一般正常，甲狀腺攝131i率大多增高，高峰不提前，可被t3抑制。三、診斷和鑒別診斷1主要依據(jù)甲狀腺腫大而甲狀腺功能基本正常。地方性甲狀腺腫地區(qū)的流行病史有助于本病的診斷。2單純性甲狀腺腫與慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎的鑒別。四、治療主要取決于病因。補(bǔ)碘。甲狀腺激素治療?！就骄毩?xí)】一、名詞解釋1碘缺乏2碘甲亢3致甲狀腺腫物質(zhì)二、填空題1單純性甲狀腺腫的臨床表現(xiàn)除 ，往往甲狀腺功能 ，甲狀腺攝131i率大多 ，高峰不提前，可被t3抑制。2單純性甲狀腺腫與慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎的鑒別，后

45、者也可僅表現(xiàn)甲狀腺腫大，但 和 常明顯增高。3單純性甲狀腺腫的治療主要取決于病因， 。甲狀腺激素治療，先 ，老年人的甲狀腺激素劑量應(yīng)酌減，以免 。三、簡(jiǎn)答題1簡(jiǎn)述單純性甲狀腺腫病因。2簡(jiǎn)述單純性甲狀腺腫病理改變。3簡(jiǎn)述單純性甲狀腺腫的診斷?！緟⒖即鸢浮恳弧⒚~解釋 1缺碘是引起地方性甲狀腺腫主要病因，一般正常成人需碘為200-500g/d此外碘的相對(duì)不足，如在生長(zhǎng)發(fā)育期、妊娠、哺乳期，甲狀腺激素需要量增加，碘缺乏更易導(dǎo)致甲狀腺腫。2由于機(jī)體攝取碘過(guò)多（包括消化道、皮膚、靜脈）而誘發(fā)甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)癥稱(chēng)碘甲亢。3某些物質(zhì)可阻止甲狀腺激素合成，引起甲狀腺腫。如硫脲類(lèi)藥物、硫氰酸鹽、保太松、碳酸鋰等。

46、二、填空題1甲狀腺腫大、一般正常、增高。2甲狀腺球蛋白抗體（tgab）、甲狀腺過(guò)氧化物酶抗體（tpoab）3補(bǔ)充碘鹽、從小劑量開(kāi)始逐漸增加、加重心臟負(fù)荷三、簡(jiǎn)答題1答：合成甲狀腺激素的必須原料碘缺乏。甲狀腺激素合成或分泌障礙。機(jī)體對(duì)甲狀腺激素的需要量增加。2答：組織病理改變?nèi)Q于原發(fā)病的病情與病程。早期，甲狀腺濾泡上皮細(xì)胞增生、肥大，血管豐富；病程延長(zhǎng)，濾泡腔內(nèi)充滿膠質(zhì)，濾泡細(xì)胞呈扁平狀；后期，甲狀腺組織出現(xiàn)不規(guī)則增生并形成結(jié)節(jié)，可出現(xiàn)自主功能、出血、鈣化或因結(jié)節(jié)退行性變而形成囊腫。3答：主要依據(jù)甲狀腺腫大而甲狀腺功能基本正常。地方性甲狀腺腫地區(qū)的流行病史有助于本病的診斷。單純性甲狀腺腫與慢性

47、淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎的鑒別，后者甲狀腺球蛋白抗體（tgab）和甲狀腺過(guò)氧化物酶抗體（tpoab）常明顯增高。（王衛(wèi)民）第九章 甲狀腺功能亢進(jìn)癥【學(xué)習(xí)要點(diǎn)】1了解甲亢的分類(lèi)。2熟悉graves病的發(fā)病機(jī)制。3掌握graves病臨床表現(xiàn)、診斷和鑒別診斷。4掌握graves病的實(shí)驗(yàn)室檢查和治療原則?！局攸c(diǎn)難點(diǎn)剖析】一、 發(fā)病機(jī)制以遺傳易感為背景、感染、精神創(chuàng)傷等因素作用下，誘發(fā)體內(nèi)的免疫功紊亂，使ts細(xì)胞對(duì)t淋巴細(xì)胞的抑制作用減弱，特異b淋巴細(xì)胞產(chǎn)生異質(zhì)性免疫球蛋白（自身抗體），以甲狀腺興奮性自身抗體的關(guān)密切。tsh受體抗體（trab）可分兩類(lèi)，即甲狀腺興奮性抗體（tsab）和甲狀腺阻斷性抗體（tba

48、b），tsab與tsh受體結(jié)合后產(chǎn)生與tsh一樣的生物學(xué)效應(yīng)，t3、t4合成和分泌增加導(dǎo)致graves病。二、 臨床表現(xiàn)典型表現(xiàn)有高代謝癥候群，甲狀腺腫大及眼征。1甲狀腺分泌過(guò)多癥群包括高代謝癥群，神經(jīng)、精神、心血管系統(tǒng)及其他系統(tǒng)的表現(xiàn)。2甲狀腺腫大呈彌漫性腫大，腫大程度與甲亢程度無(wú)明顯關(guān)系。3眼征，分單純性（良性）突眼及浸潤(rùn)性（惡性）突眼兩類(lèi)。4甲亢危象。是甲亢惡化時(shí)嚴(yán)重表現(xiàn)，多見(jiàn)于感染、各種應(yīng)激或131i治療早期，甲亢危象表現(xiàn)為原有甲亢表現(xiàn)癥狀加重，高熱39以上、心率快大于140次/分、可伴心房纖顫。煩躁不安、呼吸急促、大汗淋漓。消化道癥狀，休克、意識(shí)障礙。t3、t4增高，但病情與血甲狀腺

49、激素濃度無(wú)平行關(guān)系。5甲亢性心臟病6淡漠型甲亢7t3型和t4型甲亢8亞臨床型甲亢9妊娠型甲亢10脛前粘液型水腫11甲狀腺功能正常的graves眼病12甲亢型周期性麻痹三、實(shí)驗(yàn)室及其他檢查1血清甲狀腺激素測(cè)定2促甲狀腺激素測(cè)定3t3抑制試驗(yàn)4甲狀腺自身抗體測(cè)定5甲狀腺攝131i率四、診斷：1功能診斷。2病因診斷。3鑒別診斷 單純性甲狀腺腫。嗜鉻細(xì)胞瘤。神經(jīng)癥。其他如結(jié)核、惡性腫瘤等。五、治療包括藥物治療、放射性碘治療、手術(shù)治療。1藥物治療：抗甲狀腺藥物：硫脲類(lèi)和咪唑類(lèi)作用機(jī)制、副作用；其他藥物，如受體阻滯劑除阻滯受體外，還有抑制t4轉(zhuǎn)化為t3。2放射性131i治療：適應(yīng)證；禁忌證；并發(fā)癥。3手術(shù)

50、治療適應(yīng)證：禁忌證；術(shù)前準(zhǔn)備；并發(fā)癥。4甲亢危象的防治：去除誘因，積極治療甲亢是預(yù)防甲亢危象發(fā)生的關(guān)鍵。抑制th合成，首選ptu；抑制th釋放，復(fù)方碘溶液；抑制組織t4轉(zhuǎn)化為t3和（或）抑制t3與細(xì)胞受體結(jié)合，ptu、受體阻滯劑、糖皮質(zhì)激素；降低血th濃度，血液透析等；支持治療和對(duì)癥治療；危象控制后選擇適當(dāng)甲亢治療方案。5浸性突眼的防治6妊娠期甲亢治療的注意事項(xiàng)【同步練習(xí)】一、名詞解釋1甲亢2甲亢危象3淡漠型甲亢4甲亢性心臟病5t3型甲亢6脛前粘液性水腫二、填空題1在各種病因所致的甲亢中，以 病最常見(jiàn)。2甲亢的臨床表現(xiàn)有 、 、 。3graves病眼征中 是重要而較特異的體征之一。4131i治

51、療甲亢的機(jī)制是131i能放出 射線而破壞甲狀腺濾泡上皮細(xì)胞。服藥后常見(jiàn)的急性并發(fā)癥為 ，常見(jiàn)的慢性并發(fā)癥為 。5抗甲狀腺藥物治療甲亢常用的兩類(lèi)是 和 。6抗甲狀腺藥物的作用機(jī)制為 ； ，可抑制t4在周?chē)M織轉(zhuǎn)化為t3的藥物為 。7甲亢的治療主要是 、 和 三種。8可作為診斷和抗甲狀腺藥物治療甲亢停藥指標(biāo)是 。9抗甲狀腺藥物治療甲亢常見(jiàn)的副作用主要是 ，當(dāng)?shù)陀?時(shí)，應(yīng)考慮停藥。三、簡(jiǎn)答題1graves病單純性突眼的眼征有哪些？2簡(jiǎn)述甲狀腺危象的誘因及防治原則。3graves病有哪些治療方法及其優(yōu)缺點(diǎn)。4試述抗甲狀腺藥物的常見(jiàn)副作用及處理。5試述放射性131i治療的適應(yīng)證、禁忌證、并發(fā)癥。四、病案

52、分析1女，25歲，以“怕熱多汗消瘦1年”為主訴入院。1年前無(wú)誘因出現(xiàn)怕熱、心慌、乏力、多食、消瘦，大便5-6次/日，呈糊狀無(wú)膿血，無(wú)里急后重感，易激動(dòng)、情緒不穩(wěn)定。在當(dāng)?shù)匕础奥阅c炎”“神經(jīng)官能癥治療無(wú)效。查體：t372，p120次/分。bp20/10kpa，皮膚溫暖潮濕，雙目微突，瞬目動(dòng)作減少，伸舌細(xì)顫。甲狀腺度腫大。質(zhì)軟無(wú)壓痛，可觸及震顫，聞及血管雜音。肺呼吸音清，心率120次/分。律齊，第一心音有力。心尖部可聞及sm2/6級(jí)，柔和。肝、脾不大。雙下肢無(wú)水腫，伸手有震顫，膝腱反射亢進(jìn)。問(wèn)題：（1）該病人的初步診斷？（2）確診需進(jìn)一步作哪些檢查？（3）怎樣應(yīng)用藥物治療？2女，60歲，以“心慌

53、畏寒納差半年”為主訴入院。半年前曾按冠心病治療效果差，體重下降約20公斤。查體：消瘦表情淡漠，顏面虛腫，甲狀腺腫大不明顯，無(wú)震顫，未聞及血管雜音，肺部未見(jiàn)異常，心音強(qiáng)弱不等，心律絕對(duì)不整，心率114次/分，脈博89次/分，腹呈舟狀，肝、脾未觸及，神經(jīng)系統(tǒng)檢查，膝腱反射減弱，病理征未引出。實(shí)驗(yàn)室檢查：輕度貧血，肝腎功能正常，甲狀腺激素測(cè)定，t3 4.9ng/ml（參考值0.92.2），t4 180ng/ml（參考值57128），rt31.3ng/ml，tsh 0.12（參考值0.35.4），mca30%，tga39%，心電圖結(jié)果為快速心房纖顫。問(wèn)題：（1）初步診斷？（2）診斷依據(jù)？（3）主要與哪些疾病鑒別？（4）治療原則？【參考答案】一、名詞解釋1甲亢是指由多種病因?qū)е录谞钕俟δ茉鰪?qiáng)，分泌甲狀腺激素過(guò)多所致的臨床綜合征。其特征有甲狀腺腫大，高代謝癥群、神經(jīng)及心血管系統(tǒng)功能異常等。2t3型甲亢多見(jiàn)于彌漫性、結(jié)節(jié)性、混合性甲狀腺腫患者早期，治療中或治療后復(fù)發(fā)期以及缺碘地區(qū)的甲亢患者，臨床表現(xiàn)與尋常型甲亢相同，但癥狀較輕。特征為血t3與ft3均增高，而t4、ft4正常，甲狀腺攝131i率正?；蚱?，但不受外源性t