病理腎小球腎炎實用教案

1、一、概念第1頁/共74頁第一頁，共75頁。二、腎小球的組織(zzh)結(jié)構(gòu) 第2頁/共74頁第二頁，共75頁。三、病因和發(fā)病(f bng)機制 內(nèi)源性抗原內(nèi)源性抗原(kngyun) 第3頁/共74頁第三頁，共75頁。腎小球腎炎的發(fā)病與免疫復(fù)合物的形成及其激活炎癥介質(zhì)的作用(zuyng)有關(guān)。 1免疫(miny)復(fù)合物的形成方式第4頁/共74頁第四頁，共75頁。 1免疫(miny)復(fù)合物的形成方式 抗體與非腎小球性可溶性抗原結(jié)合，形成免疫復(fù)合物，沉積在腎小球內(nèi)，常與補體結(jié)合引起腎小球損害，屬III型超敏反應(yīng)。電鏡下呈高電子密度致密物，可定位于(wiy)系膜區(qū)、內(nèi)皮下、上皮下； 免疫熒光顯示沉積物內(nèi)

2、的Ig或補體，呈顆粒性熒光。第5頁/共74頁第五頁，共75頁。第6頁/共74頁第六頁，共75頁。 一般(ybn)認為，免疫復(fù)合物的形成和沉積只是腎小球腎炎的始發(fā)機制，對腎組織無直接損傷作用；在此基礎(chǔ)上只有激活炎細胞及釋放炎癥介質(zhì)才會到會腎小球損傷。第7頁/共74頁第七頁，共75頁。四、基本病理(bngl)改變 增生的內(nèi)皮細胞產(chǎn)生基膜物質(zhì)增生的內(nèi)皮細胞產(chǎn)生基膜物質(zhì)基膜增厚基膜增厚系膜細胞增生系膜細胞增生系膜基質(zhì)系膜基質(zhì)銀黃著色：鞋釘樣第8頁/共74頁第八頁，共75頁。光鏡下表現(xiàn)為毛細血管壁變厚，PASPAS及PASMPASM等染色(rns)(rns)可見 增厚及斷裂的基膜。發(fā)生急性腎炎(j xn

3、 shn yn)(j xn shn yn)的腎小球內(nèi)可有中性粒細胞和纖維 素等滲出，是濾過膜損傷的結(jié)果。毛細血管壁可發(fā)生纖維素樣壞死，伴有血栓形成。光鏡下HEHE染色顯示均質(zhì)的嗜酸性物質(zhì)沉積。硬化的特點是系膜區(qū)和毛細血管袢細胞外膠原數(shù)量增多。第9頁/共74頁第九頁，共75頁。腎小球血流和慮過性狀的改變，管腔出現(xiàn)由蛋白質(zhì)、細胞 或細胞碎片等濃聚成的管型 間質(zhì)充血、水腫、炎細胞浸潤。 腎小球發(fā)生玻璃(b l)(b l)樣變和硬化時，相應(yīng)腎小管萎縮或消失， 間質(zhì)發(fā)生纖維化。 第10頁/共74頁第十頁，共75頁。五、臨床表現(xiàn)及分型第11頁/共74頁第十一頁，共75頁。第12頁/共74頁第十二頁，共75

4、頁。六、腎小球腎炎的病理(bngl)類型 （一）急性彌漫性增生（一）急性彌漫性增生(zngshng)(zngshng)性腎小球腎炎性腎小球腎炎（acute diffuse proliferative glomerulonephritisacute diffuse proliferative glomerulonephritis）又稱毛細血管又稱毛細血管(mo x xu un)(mo x xu un)內(nèi)增生性腎小球腎炎內(nèi)增生性腎小球腎炎 - -為臨床上最常見且預(yù)后最好的一型。為臨床上最常見且預(yù)后最好的一型。第13頁/共74頁第十三頁，共75頁。雙腎對稱性彌漫性腫大，被膜緊張，表面光滑充血(chn

5、gxu)(chngxu)，呈紅色，故稱大紅腎。血管壁纖維素樣壞死、出血，腔內(nèi)血血管壁纖維素樣壞死、出血，腔內(nèi)血栓形成栓形成第14頁/共74頁第十四頁，共75頁。第15頁/共74頁第十五頁，共75頁。極少數(shù)轉(zhuǎn)為新月體性(t xn)(t xn)腎炎多數(shù)痊愈（兒童預(yù)后好，成人預(yù)后差）少數(shù)轉(zhuǎn)為慢性第16頁/共74頁第十六頁，共75頁。（二）急進（二）急進(jjn)(jjn)性（快速進行性）腎小性（快速進行性）腎小球腎炎球腎炎 ( rapidly progressive GN ( rapidly progressive GN，RPGN )RPGN )好發(fā)于青年(qngnin)、中年人新月體形成（新月體性

6、腎小球腎炎） 壁層上皮細胞增生第17頁/共74頁第十七頁，共75頁。成分(chng fn)(chng fn)：IgGIgG和C3C3Goodpasture 綜合癥原位免疫復(fù)合物沿基膜沉積免疫熒光：線形熒光屬于I I型抗GBMGBM腎炎抗基膜抗體與肺基膜發(fā)生交叉反應(yīng)引起 肺泡壁的損傷臨床除新月體性GNGN的表現(xiàn)外，有咳嗽、咯血第18頁/共74頁第十八頁，共75頁。第19頁/共74頁第十九頁，共75頁。第20頁/共74頁第二十頁，共75頁。第21頁/共74頁第二十一頁，共75頁。第22頁/共74頁第二十二頁，共75頁。第23頁/共74頁第二十三頁，共75頁。第24頁/共74頁第二十四頁，共75頁。

7、第25頁/共74頁第二十五頁，共75頁。第26頁/共74頁第二十六頁，共75頁。第27頁/共74頁第二十七頁，共75頁。第28頁/共74頁第二十八頁，共75頁。第29頁/共74頁第二十九頁，共75頁。銀染色： 早期GBM外側(cè)釘突狀-釘突增大、融合(rngh)，沉積物被包埋在GBM內(nèi)，使其增厚-沉積物逐漸被溶解，形成“蟲蝕狀”空隙-空隙漸被基膜樣物質(zhì)充填。銀黃(yn hun)著色：鞋釘樣第30頁/共74頁第三十頁，共75頁。第31頁/共74頁第三十一頁，共75頁。免疫熒光(ynggung)：顆粒熒光(ynggung)，GBM內(nèi)有IgG、C3沉積電鏡：上皮細胞腫脹，足突消失，上皮下有大量電子致密物

8、沉積,沉積物之間形成釘突。 (GBM彌漫均勻性增厚)第32頁/共74頁第三十二頁，共75頁。第33頁/共74頁第三十三頁，共75頁。2. 2. 微小病變性腎小球腎炎微小病變性腎小球腎炎（minimal change glomerulonephritisminimal change glomerulonephritis） 又稱脂性腎病，指腎小球基本正常，腎小管上皮細又稱脂性腎病，指腎小球基本正常，腎小管上皮細胞內(nèi)常有大量胞內(nèi)常有大量(dling)(dling)脂質(zhì)沉積。脂質(zhì)沉積。病變特點：彌漫性上皮細胞足突消失。病變特點：彌漫性上皮細胞足突消失。發(fā)病機制發(fā)病機制 與細胞免疫機制有關(guān)，與細胞免疫機

9、制有關(guān)，T T細胞功能缺陷細胞功能缺陷 腎小球多聚陰離子減少腎小球多聚陰離子減少 足突融合（足突?。┳阃蝗诤希ㄗ阃徊。┡R床表現(xiàn)：腎病綜合癥，兒童，預(yù)后好臨床表現(xiàn)：腎病綜合癥，兒童，預(yù)后好 第34頁/共74頁第三十四頁，共75頁。第35頁/共74頁第三十五頁，共75頁。第36頁/共74頁第三十六頁，共75頁。 臨床病理聯(lián)系：臨床病理聯(lián)系： 兒童兒童(r tng)(r tng)腎病綜合癥腎病綜合癥-高度選擇性蛋白尿，主高度選擇性蛋白尿，主要是小分子白蛋白；高脂血癥；高度水腫；低蛋白血癥。要是小分子白蛋白；高脂血癥；高度水腫；低蛋白血癥。 結(jié)局：結(jié)局： 90% 90%以上患者對皮質(zhì)類固醇敏感，預(yù)后較

10、好。以上患者對皮質(zhì)類固醇敏感，預(yù)后較好。第37頁/共74頁第三十七頁，共75頁。第38頁/共74頁第三十八頁，共75頁。免疫熒光：病變處有IgM和C3沉積。電鏡：彌漫性臟層上皮細胞足突消失(xiosh)，并有明顯的上皮細胞從GBM剝脫現(xiàn)象。第39頁/共74頁第三十九頁，共75頁。第40頁/共74頁第四十頁，共75頁。第41頁/共74頁第四十一頁，共75頁。第42頁/共74頁第四十二頁，共75頁。電鏡：I型內(nèi)皮細胞下出現(xiàn)(chxin)電子致密沉積物。 II型基底膜致密層內(nèi)有大量塊狀高電子密度的沉積物呈帶狀沉積。型型第43頁/共74頁第四十三頁，共75頁。第44頁/共74頁第四十四頁，共75頁。光

11、 鏡：系膜細胞及基質(zhì)(j zh)增生 電 鏡 ：系膜內(nèi)有沉積物，管壁不增厚 免疫熒光 ：IgM(C3、IgG、IgA) 預(yù)后：取決于病變的嚴(yán)重程度。第45頁/共74頁第四十五頁，共75頁。第46頁/共74頁第四十六頁，共75頁。第47頁/共74頁第四十七頁，共75頁。第48頁/共74頁第四十八頁，共75頁。第49頁/共74頁第四十九頁，共75頁。第50頁/共74頁第五十頁，共75頁。第51頁/共74頁第五十一頁，共75頁。第52頁/共74頁第五十二頁，共75頁。 硬化 代償(di chn)性肥大第53頁/共74頁第五十三頁，共75頁。第54頁/共74頁第五十四頁，共75頁。第55頁/共74頁第

12、五十五頁，共75頁。急性腎炎急性腎炎慢性腎炎慢性腎炎快進腎炎快進腎炎腎小球腎小球內(nèi)皮及系膜內(nèi)皮及系膜細胞增生細胞增生玻璃樣變玻璃樣變, ,纖維化纖維化“新月體新月體”形成形成腎小管腎小管上皮細胞濁上皮細胞濁腫腫, ,各種管各種管型型 濁腫濁腫 ，脂變，萎，脂變，萎縮縮, ,代償性擴張代償性擴張萎縮或消失萎縮或消失腎間質(zhì)腎間質(zhì)充血，充血，水腫水腫纖維結(jié)締纖維結(jié)締組織增生組織增生充血，充血，水腫水腫大大 體體“大紅腎大紅腎”、“蚤咬腎蚤咬腎” “ “顆粒固縮腎顆粒固縮腎” ” “大白腎大白腎”第56頁/共74頁第五十六頁，共75頁。第57頁/共74頁第五十七頁，共75頁。back第58頁/共74頁

13、第五十八頁，共75頁。 循環(huán)免疫復(fù)合物沉積(chnj)與否及沉積(chnj)部位、程度取決于：分子大小、電荷（） 上皮下沉積(chnj)內(nèi)皮下沉積(chnj)循環(huán)復(fù)合物back第59頁/共74頁第五十九頁，共75頁。back第60頁/共74頁第六十頁，共75頁?？乖?kngyun)抗體(kngt) 基底膜沉積物原位免疫(miny)沉積back第61頁/共74頁第六十一頁，共75頁。正常(zhngchng)腎小球增生(zngshng)腎小球back第62頁/共74頁第六十二頁，共75頁。back第63頁/共74頁第六十三頁，共75頁。中性(zhngxng)粒細胞滲出back第64頁/共74頁第六

14、十四頁，共75頁。透明(tumng)樣變或硬化back第65頁/共74頁第六十五頁，共75頁。腎小管內(nèi)發(fā)生(fshng)蛋白變性 腎小管間質(zhì)可纖維化back第66頁/共74頁第六十六頁，共75頁。back第67頁/共74頁第六十七頁，共75頁。PSGNback第68頁/共74頁第六十八頁，共75頁。back第69頁/共74頁第六十九頁，共75頁。back第70頁/共74頁第七十頁，共75頁。back第71頁/共74頁第七十一頁，共75頁。back第72頁/共74頁第七十二頁，共75頁。纖維(xinwi)性新月體細胞(xbo)性新月體back第73頁/共74頁第七十三頁，共75頁。感謝您的觀看(gunkn)！第74頁/共74頁第七十四頁，共75頁。NoImage內(nèi)容(nirng)總結(jié)腎小球腎炎（G