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1、ENA 抗體譜的檢測及臨床意義 韓駿飛 自身免疫性疾病是以多個臟器系統(tǒng)損害為特點的結(jié)締組織病,許多病例臨床診斷困難, 不易被及早發(fā)現(xiàn), 給患者帶來很大痛苦。目前, 用于體外定性檢測人血清或血漿中自身抗體最為廣泛的是 ENA抗體譜,檢測方法為免疫印跡法,具檢測 項目包括抗 nRNP Sm/SS-A優(yōu)然 SS-A和 Ro-52)、SS-b、Scl-70、PM-Scl、Jo-1、 CENP B PCNA dsDNA核小體、核蛋白、核糖體 P蛋白和AMA M洪有14中不 同抗原 IgG 類抗體。1. 適應(yīng)癥夏普綜合癥(MCTD系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、干燥綜合征、進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥、多肌炎/皮肌炎、重
2、疊綜合征、局限型進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥(CRES琮合癥)、原發(fā)性膽汁肝硬化2. 檢測原理試劑盒檢測莫條上平行寶貝上述高度春花的抗原。第一次文娛時依稀是的血清與檢測莫條反應(yīng)。如果樣本陽性,特異性的IgG 與相應(yīng)抗原結(jié)合。為檢測已結(jié)合的抗體,鍵入美標(biāo)抗人IgG進(jìn)行第二次文娛,然后加入底物,以產(chǎn)生可觀察 的顏色反應(yīng)。3. 臨床意義抗核抗體識別時各種細(xì)胞核組分,包含核酸、細(xì)胞核蛋白及核糖蛋白。可特征性地出現(xiàn)于很多疾病中,尤其是風(fēng)濕性疾病。在炎癥性風(fēng)濕性疾病中,這些抗核抗體的陽性率在20%-100%zhijian , 以風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的陽性率最低,在 20%-40%之間。 因此, 抗核抗體的鑒別診斷在對個別風(fēng)
3、濕疾病的確認(rèn)十分必要,而且對自身免疫性疾病的進(jìn)一步診斷也十分有價值??筺RN啦體:該抗體主要是別核心蛋白 A,C及70kd的u1-nRNR高滴度的抗U1-rRNP抗體是混合性結(jié)綠組織?。∕CTD夏普綜合征)的標(biāo)志,陽性率95-100%, 抗體滴度與疾病活動性相關(guān)。在 15-40%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者中也可檢出抗U1-rRNP 抗體,也見于系統(tǒng)性硬化癥、多肌炎,但幾乎總伴有抗SmR 體??筍mft體:系統(tǒng)性紅斑狼瘡的特異性抗體,與抗dsDNAK體一起,是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷性指標(biāo),但陽性率僅為5-10%。抗SS-A抗體:與各類自身免疫性疾病相關(guān),最常見于干燥綜合征(40-95%)、也見于系統(tǒng)性紅
4、斑狼瘡(20-60%)和原發(fā)性膽汁性肝硬化(20%)中,偶見于慢性活動性肝炎。此外,在100%勺新生兒紅斑狼瘡中抗SS-A抗體陽性。該抗體可經(jīng)胎盤傳給胎兒引起炎癥反應(yīng)和新生兒先天性心臟傳導(dǎo)阻滯。抗SS-B抗體:幾乎僅見于干燥綜合征(40-80%)和系統(tǒng)性紅斑狼瘡(10-20%)的女性患者中,男女比例為1: 29。在干燥綜合征中抗SS-A抗體和抗SS-B抗體常同時出現(xiàn)。抗 Scl-70 抗體:系統(tǒng)性硬化癥分兩型:彌散性和局限型。抗 Scl-70 抗體 見于25-75%的進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥(彌散型)患者中,因?qū)嶒灧椒ê图膊』顒有远悾?&二硬化癥)。在局限型硬化癥中不出現(xiàn)。抗 PM-Scl
5、 抗體:常見于多肌炎與硬化癥的重疊綜合征中,50%的該抗體陽性患者為肌炎與硬化癥的重疊綜合征,抗 PM-Scl 抗體也可見于單獨的多肌炎患者中,陽性率為8%,在彌散型硬化癥中的陽性率為2-5%???Jo-1 抗體:見于多肌炎,陽性率為25-35%。常與合并肺間質(zhì)纖維化相關(guān)??怪z點抗體與局限型進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥(CRES琮合征:鈣質(zhì)沉著、Raynaud, s病、食管功能障礙、指硬皮病、遠(yuǎn)端血管擴張)有關(guān),陽性率為70-90%。在原發(fā)性膽汁性肝硬化患者中也可檢測到該抗體(陽性率10-30%)。還可出現(xiàn)于雷諾氏綜合征中。抗PCNAS體:PCN朋增殖細(xì)胞核抗原,其表達(dá)與細(xì)胞周期有關(guān)???PCNAG體
6、為系統(tǒng)性紅 斑狼瘡的特異性抗體,但陽性率僅為 3%有文獻(xiàn)報道,抗PCNAE體可能與系統(tǒng) 性紅斑狼瘡患者發(fā)展為彌散性增殖性腎小球腎炎有關(guān)。抗dsDN刖體:對系統(tǒng)性紅斑狼瘡具有很高的特異性。除抗 Sm抗體外,抗dsDN刖體也可 作為該病的一個血清學(xué)標(biāo)志,陽性率為 40-90%,并且抗dsDNA抗體滴度與疾病 的活動度相關(guān),可用于療效監(jiān)控??购诵◇w抗體:在系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者血清中的陽性率為50-95%,特異性幾乎為100%。核小體是細(xì)胞染色體的功能亞單位,由DNAffi組蛋白以特殊的方式組成??购诵◇w 抗體比抗dsDNAK體、抗組蛋白抗體更早出現(xiàn)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡的早期,在系統(tǒng)性紅斑狼瘡的誘導(dǎo)和致病中
7、有重要作用。臨床資料顯示,有15-19%的抗dsDNA抗體陰性的SLE患者中抗核小體抗體陽性。因此聯(lián)合檢測抗dsDNAR抗核小體抗 體可提高SLE血清學(xué)檢出率??菇M蛋白抗體:抗一種或幾種組蛋白抗體或抗 H2A-H2BS合物抗體在藥物(普魯卡因胺、肌酞嗪以及其它藥物)誘導(dǎo)的紅斑狼瘡中比較常見(陽性率為95%) 。 另外, 在 30-70%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡和15-50%的類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎患者中也可檢出抗組蛋白抗體。抗核糖體P 蛋白抗體:是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的特異性標(biāo)志,陽性率為 5-15%。普遍認(rèn)為ARPA勺滴度 與SLE的活動性相關(guān),還與SLE合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、腎臟或肝臟受累相關(guān)。抗M即體:高滴度的抗線粒體2 型抗體是原發(fā)性膽汁性肝硬化的標(biāo)志,陽性率為85-95%,另外,在其它慢性肝臟疾病(30%)和進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥(7-25%)中也可檢出抗M2抗體,但滴度較低???Ro-52 抗體:SS-A抗原是一種小核糖核蛋白,由一個 RNA分子
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