急進(jìn)性腎炎急性腎功能不全文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

1、疾病概念第1頁/共34頁發(fā)病原因ABDC伴發(fā)于多系統(tǒng)疾病臨床化學(xué)藥物使用原發(fā)性腎小球疾病繼發(fā)于感染性疾病病因概述第2頁/共34頁型IgG顆粒樣沉積（免疫復(fù)合介導(dǎo)）抗中性粒細(xì)胞漿抗體（ANCA）誘發(fā)血管炎型IgG線性沉積（抗腎小球基底膜抗體介導(dǎo)）型少或無Ig沉積（寡免疫沉積）病因概述第3頁/共34頁乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎分流性腎炎HIV相關(guān)性腎病急性或亞急性感染性心內(nèi)膜炎內(nèi)臟化膿性病灶引起的慢性敗血癥急性鏈球菌感染后腎小球腎炎病因概述第4頁/共34頁系統(tǒng)性紅斑狼瘡肺出血-腎炎綜合征過敏性紫癜彌散性血管炎混合性冷球蛋白血癥類風(fēng)濕伴血管炎惡性腫瘤復(fù)發(fā)性多軟骨炎病因概述第5頁/共34頁青霉胺肼苯噠嗪別

2、嘌呤醇利福平丙基硫氧嘧啶病因概述第6頁/共34頁抗GBM抗體相應(yīng)抗原結(jié)合抗原抗體形成免疫復(fù)合物ANCA相關(guān)小血管炎巨噬細(xì)胞T細(xì)胞侵潤細(xì)胞免疫介導(dǎo)炎癥小血管炎腎損害免疫復(fù)合物型腎炎抗腎小球基底膜抗體型腎炎發(fā)病機(jī)理第7頁/共34頁可見免疫復(fù)合物呈顆粒狀沉積和抗基底膜抗體呈線狀沉積兩型基底膜斷裂、纖維素性沉積及系膜基質(zhì)溶解或增生為本病特征性改變腎小囊大量充塞新月體，超腎小囊面積50%，細(xì)胞新月體為主，受累腎小球大于50%病理改變以腎小球新月體形成為病理特征新月體形成數(shù)量、程度與預(yù)后密切關(guān)聯(lián)第8頁/共34頁 抗GBM抗體型新月體PAS染色PAM染色病理改變新月體型IgA腎病第9頁/共34頁纖維細(xì)胞性新

3、月體 HE染色病理改變第10頁/共34頁IgG沿GBM沉積C3在新月體沉積 免疫熒光病理改變第11頁/共34頁影像學(xué)檢查雙腎偏大或不小多數(shù)呈肉眼血尿部分呈腎病綜合征血壓多呈輕中度升高 全身癥狀重腎功能急劇惡化，嚴(yán)重貧血本病患病率占腎穿刺病人中的2%-5%臨床表現(xiàn)各年齡段均可發(fā)病，存在青年、中老年2個(gè)發(fā)病高峰，男性多見第12頁/共34頁轉(zhuǎn)歸轉(zhuǎn)歸轉(zhuǎn)歸急驟起病，進(jìn)展迅速，腎功能進(jìn)行性損害在數(shù)日、數(shù)周或數(shù)月發(fā)展至腎功能衰竭終末期損害進(jìn)展緩慢幾個(gè)月或1年內(nèi)尿毒癥迅速發(fā)展為尿毒癥呈急性腎功能衰竭痊愈或殘留不同程度腎功能損害臨床表現(xiàn)第13頁/共34頁急性起病迅速進(jìn)展急進(jìn)性或亞急性腎衰，腎臟偏大或無明顯縮小應(yīng)

4、盡早活檢，同時(shí)送檢血清抗GBM抗體和ANCA少尿或無尿、肉眼血尿伴大量蛋白尿小球新月體形成進(jìn)行性腎功能損害臨床診斷第14頁/共34頁鑒別診斷第15頁/共34頁12345軍團(tuán)病引起者急性腎功能衰竭溶血性尿毒癥綜合征惡性高血壓腎損害與腎前性及腎后性急性腎功能衰竭鑒別與急性間質(zhì)性腎炎或急性腎小管壞死鑒別重型鏈球菌感染后腎小球腎炎腎前因素加重急進(jìn)性腎炎腎功能損害鑒別診斷第16頁/共34頁腎前性腎后性有效血漿容量減少 心排血量減少 低血容量腎血管阻塞腎血管動(dòng)力學(xué)自身調(diào)節(jié)紊亂腎小管疾患（急性腎小管壞死）腎小球疾患（急進(jìn)性腎炎綜合征）腎間質(zhì)疾患腎血管疾患尿路梗阻 結(jié)石、腫瘤、壓迫等腎 性鑒別診斷第17頁/共

5、34頁RPGN鑒別診斷 腎后性氮質(zhì)血癥慢性腎衰急性進(jìn)展 腎前性氮質(zhì)血癥鑒別診斷第18頁/共34頁積極清除免疫復(fù)合物積極減少或防止新月體形成及早治療評估預(yù)后臨床治療第19頁/共34頁激素免疫抑制劑抗凝血液凈化腎移植臨床治療第20頁/共34頁 500-1000mg甲基強(qiáng)的松龍或500-1000mg琥珀氫化考的松靜脈注射，連續(xù)3-4日，必要時(shí)間歇3-4日，重復(fù)1-2療程，后口服強(qiáng)的松40mg/d 伴間質(zhì)水腫和炎癥細(xì)胞浸潤者，短期大劑量使用激素效果可能較好激素免疫抑制劑 CTX0.5g-1g/月，連續(xù)用6-12月，沖擊治療對II型及III型效果較好，尤其是ANCA相關(guān)性腎衰，對抗GBM型效果不明顯臨床

6、治療第21頁/共34頁5%GS250ml+肝素50-75mg ivdrip Qd5000U ih Qd6-10萬U iv Qd抗凝治療尿 激 酶低分子肝素肝 素臨床治療早期、持續(xù)肝素治療劑量適中嚴(yán)密觀察出血傾向 若無出血等禁忌證發(fā)，生應(yīng)長期連續(xù)使用肝素類制劑 并配合潘生丁、波立維口服，發(fā)揮協(xié)同作用第22頁/共34頁 透析治療 血漿置換血液凈化 非透析療法無肯定療效 ESRD階段，透析治療較長期 使用激素或免疫抑制劑為安全 透析方式的選擇每日置換血漿2L-4L或每周3次，聯(lián)合 應(yīng) 用 激 素 、 細(xì) 胞 毒 藥 物 治 療RPGN，尤其腎小球內(nèi)Ig線性沉積者近期效果顯著對非抗基底膜抗體介導(dǎo)RPG

7、N，血漿置換聯(lián)合免疫抑制劑治療亦可獲得療效，可能存在“頓挫型”系統(tǒng)性壞死性血管炎缺乏糖皮質(zhì)激素沖擊加免疫抑制、和血漿置換加醣皮質(zhì)激素和免疫抑制劑療效的對比性前瞻性研究，血漿置換療效尚能肯定新型血漿置換技術(shù)節(jié)省血漿，降低丙型肝炎發(fā)病率臨床治療第23頁/共34頁腎移植后RPGN存在復(fù)發(fā)可能循環(huán)中存在抗GBM抗體，血透治療后3-6個(gè)月，評估后考慮腎移植腎移植前，雙腎切除術(shù)能否降低復(fù)發(fā)并無定論臨床治療腎臟移植第24頁/共34頁急進(jìn)性腎炎相關(guān)并發(fā)癥基本病因腎病綜合征早期診斷新月體形成數(shù)量與程度增殖病變間質(zhì)病變預(yù)后差，病死率高，5年生存率約25疾病預(yù)后第25頁/共34頁參考文獻(xiàn)第26頁/共34頁謝 謝科室

8、講課第27頁/共34頁乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎分流性腎炎HIV相關(guān)性腎病急性或亞急性感染性心內(nèi)膜炎內(nèi)臟化膿性病灶引起的慢性敗血癥急性鏈球菌感染后腎小球腎炎病因概述第28頁/共34頁纖維細(xì)胞性新月體 HE染色病理改變第29頁/共34頁IgG沿GBM沉積C3在新月體沉積 免疫熒光病理改變第30頁/共34頁影像學(xué)檢查雙腎偏大或不小多數(shù)呈肉眼血尿部分呈腎病綜合征血壓多呈輕中度升高 全身癥狀重腎功能急劇惡化，嚴(yán)重貧血本病患病率占腎穿刺病人中的2%-5%臨床表現(xiàn)各年齡段均可發(fā)病，存在青年、中老年2個(gè)發(fā)病高峰，男性多見第31頁/共34頁12345軍團(tuán)病引起者急性腎功能衰竭溶血性尿毒癥綜合征惡性高血壓腎損害與腎前性及腎后性急性腎功能衰竭鑒別與急性間質(zhì)性腎炎或急性腎小管壞死鑒別重型鏈球菌感染后腎小球腎炎腎前因素加重急進(jìn)性腎炎腎功能損害鑒別診斷第32頁/共34頁5%GS250ml+肝素50-75mg ivdrip Qd500