空腸間質(zhì)瘤患者報(bào)告的病理診斷

1、空腸間質(zhì)瘤患者報(bào)告的病理診斷 【關(guān)鍵詞】空腸間質(zhì)瘤報(bào)告文獻(xiàn)復(fù)習(xí) 1例1患者，女性，70歲，因發(fā)現(xiàn)左側(cè)腹部腫塊5年，伴乏力、食欲不振、心悸一周入院。體檢一般情況好，全身淺表淋巴結(jié)未腫大，心肺無陽性體征，腹部平坦軟，左側(cè)腹內(nèi)可觸到一腫塊，大小約7cm×7cm。質(zhì)地中等，能活動(dòng)，無觸痛。B超提示左側(cè)腹內(nèi)實(shí)質(zhì)性占位病變。臨床以腹內(nèi)腫塊剖腹探查予以手術(shù)。術(shù)中見屈氏韌帶下5cm處空腸壁有一腫塊，向腸壁漿膜面突出，直徑約8cm。遂行腸段切除，標(biāo)本送病理檢查。 病理檢查：送檢標(biāo)本為小腸一段，長(zhǎng)11cm，腸中段見一腫塊，大小為7cm×7cm×6cm，腫塊位于腸壁肌層并向漿面突出，相

2、對(duì)應(yīng)腸粘膜未見明顯異常。腫塊包膜完整，境界清楚，表面有結(jié)節(jié)狀突起。切面質(zhì)地細(xì)膩灰白與暗紅交織，部分似魚肉狀改變，局限區(qū)已囊性變及出血、壞死。鏡下檢查：腫瘤細(xì)胞呈輕度異型性，部分區(qū)域呈旋渦狀或不規(guī)則排列，偶見核分裂像。部分區(qū)域腫瘤組織出血變性及壞死。SP法免疫組織化學(xué)染色，Actin(+)，NSE(+)，SMA(±)，MG(-)，MBP(-)，Vimeutin(+)，Desmin(-)，S-100(-)。病理診斷：空腸惡性間質(zhì)瘤。 2例2患者，男性，38歲，因反復(fù)解血便二年余，再發(fā)一天入院。人院體檢：貧血貌、消瘦、全身淺表淋巴結(jié)未腫大。心肺檢查無陽性特征，腹軟，外觀平坦，未觸及明顯實(shí)質(zhì)

3、性包塊。曾作胃鏡、纖維結(jié)腸鏡檢查均未發(fā)現(xiàn)出血病灶。腸系膜動(dòng)脈造影檢查也未發(fā)現(xiàn)異常。臨床以下消化道出血原因不明而行剖腹探查手術(shù)。術(shù)中探及空腸中段腸壁有一5cm×4cm腫塊，向漿膜面突起考慮空腸平滑肌瘤，予以腸段切除送病理檢查。 病理檢查：送檢標(biāo)本為小腸一段，長(zhǎng)14cm兩端周徑分別為5cm及55cm。腸中段見一腫塊，大小為4cm×25cm×35cm，腫塊位于腸壁肌層，向漿膜面突出，相對(duì)應(yīng)腸壁粘膜平坦，皺褶減少，局限區(qū)有一潰瘍15cm×1cm。腫塊包膜完整，境界清楚，剖面淡粉紅色，質(zhì)地細(xì)膩，部分似魚肉樣。鏡檢腫瘤細(xì)胞形態(tài)基本同例1。病理診斷：空腸間質(zhì)瘤(低度惡

4、性)。 3討論 胃腸道間質(zhì)瘤(簡(jiǎn)稱GIST)是一種來源于原始間充質(zhì)細(xì)胞的非定向分化的腫瘤，部分腫瘤可伴有局部平滑肌或神經(jīng)鞘細(xì)胞分化。GIST在臨床上可表現(xiàn)為出血、梗阻、疼痛及腹部包塊等。好發(fā)部位依次為胃體、胃竇、賁門、空腸、回腸、十二指腸、直腸、結(jié)腸。臨床上約有1/3的病人可在內(nèi)窺鏡下偶然發(fā)現(xiàn)。GIST大小不一，小者僅1cm，大者可達(dá)20cm以上。良惡性標(biāo)準(zhǔn)的判斷，紀(jì)小龍教授提出判斷GIST的惡性指標(biāo)可分為肯定惡性指標(biāo)和潛在惡性指標(biāo)。由此可分為良性間質(zhì)瘤(無惡性指標(biāo))、潛在惡性間質(zhì)瘤(僅具備1條潛在惡性指標(biāo))、惡性間質(zhì)瘤(具備1條肯定惡性指標(biāo)或2條潛在惡性指標(biāo))?？隙◥盒灾笜?biāo)包括組織證實(shí)的轉(zhuǎn)移

5、；臨近器官的浸潤(rùn)及出現(xiàn)脂母細(xì)胞、軟骨緬胞或惡性纖維組織細(xì)胞瘤樣區(qū)域等三條。潛在惡性指標(biāo)包括腫瘤的大小、核分裂像、細(xì)胞密度對(duì)生長(zhǎng)是否活躍，間質(zhì)瘤中是否出現(xiàn)小細(xì)胞腺泡狀結(jié)構(gòu)或細(xì)胞，腫瘤中心有否明顯壞死，非整倍體DNA含量是否增高等七條。金行藻提出根據(jù)腫瘤細(xì)胞的形態(tài)、密度、結(jié)構(gòu)、腫瘤體積的大小，核分裂像，有無轉(zhuǎn)移或粘膜侵犯，有無壞死及生長(zhǎng)部位等因素加以鑒別。魯香風(fēng)等學(xué)者提出可以根據(jù)光鏡及免疫組織標(biāo)記分成4型來加以鑒別，即(1)典型平滑肌瘩desmin(+)，S-100(-)；(2)梭形細(xì)胞型desmin(+)，S-100(+)，(3)圓形細(xì)胞型demin(-)，S-100(-)，(4)肉瘤型desm

6、in(-)，S-100(-)。前3型均為良性，第4型為惡性胃腸間質(zhì)瘤，其生物學(xué)特性與傳統(tǒng)的平滑肌肉瘤相似。本文在例1腫瘤體積大且伴出血，壞死囊性變，免疫標(biāo)記S-100，desmin均呈陰性，故診斷為惡性。例2雖然鏡下腫瘤細(xì)胞與例1相似，并侵犯相對(duì)應(yīng)腸粘膜，但大小僅4cm×2.5cm×3.5cm，且無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移及臨近器官受損，故診斷為低度惡性或稱潛在惡性間質(zhì)瘤較為妥當(dāng)。GIST預(yù)后及治療應(yīng)根據(jù)其部位及良惡性而分別對(duì)待。金行藻報(bào)告GIST5年生存率5060，10年生存率3543。惡性GIST當(dāng)發(fā)生在胃對(duì)比發(fā)生在小腸預(yù)后好。10年生存率，胃為95，小腸為17。治療上如是良性或低度惡性，手術(shù)范