貧血概述、缺鐵性貧血、溶血性貧血10831

1、貧血概述貧血概述福建醫(yī)科大學附屬協(xié)和醫(yī)院福建醫(yī)科大學附屬協(xié)和醫(yī)院福建省血液病研究所福建省血液病研究所李乃農李乃農 患者，男，患者，男，51歲，面色蒼白歲，面色蒼白2個月，伴個月，伴頭暈、乏力，無發(fā)熱，無黑便。查血頭暈、乏力，無發(fā)熱，無黑便。查血常規(guī)示：常規(guī)示：wbc5.9109/l，n63%，l36%，hb61g/l，plt370109/l，mcv，mchc，rdw-cv。問題問題1.診斷診斷?問題問題2.還需要檢查什么還需要檢查什么?問題問題3.如何治療如何治療? 男性，男性，54歲，面色蒼白歲，面色蒼白3個月伴手腳發(fā)麻。個月伴手腳發(fā)麻。10年前曾行年前曾行“胃大部切除術胃大部切除術”。 血

2、常規(guī)：血常規(guī)：wbc 3.2109/l, hb 63g/l, plt 83109/l. mcv 鐵蛋白：鐵蛋白： 正常，葉酸：正常，正常，葉酸：正常， vitb12 。 骨髓報告：巨幼細胞性貧血。骨髓報告：巨幼細胞性貧血。 診斷：診斷：? 治療：治療：?l貧血的定義貧血的定義l貧血的分類貧血的分類l臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)l實驗室檢查實驗室檢查l診斷方法診斷方法l治療原則治療原則血紅蛋白血紅蛋白紅細胞比容紅細胞比容 紅細胞計數(shù)紅細胞計數(shù)低于同性別、低于同性別、同年齡、同地區(qū)同年齡、同地區(qū)正常值下限正常值下限成年男性成年男性 hb120g/l成年女性成年女性 hb110g/l孕婦孕婦 hb100g/l影

3、響因素：影響因素： 血液稀釋血液稀釋 血液濃縮血液濃縮貧血是一種癥狀，不是一種疾病。貧血是一種癥狀，不是一種疾病。類型類型mcv（fl） mchc（）（）常見疾病常見疾病大細胞性貧血大細胞性貧血 10032 35巨幼細胞貧血、溶血性貧血、骨髓巨幼細胞貧血、溶血性貧血、骨髓增生異常綜合征、肝疾病增生異常綜合征、肝疾病正常細胞性正常細胞性貧血貧血80 10032 35再生障礙性貧血、溶血性貧血、骨再生障礙性貧血、溶血性貧血、骨髓病性貧血、急性失血、髓病性貧血、急性失血、prca小細胞低色素小細胞低色素性貧血性貧血 80 32缺鐵性貧血、鐵粒幼細胞性貧血、缺鐵性貧血、鐵粒幼細胞性貧血、珠蛋白生成障礙

4、性貧血珠蛋白生成障礙性貧血note: mcv，紅細胞平均體積；，紅細胞平均體積；mchc，紅細胞平均血紅蛋白濃度，紅細胞平均血紅蛋白濃度二、貧血的分類（發(fā)病機制）二、貧血的分類（發(fā)病機制）1、紅細胞生成減少、紅細胞生成減少 1）造血干）造血干/祖細胞異常，如再生障礙性貧血，惡性血液病祖細胞異常，如再生障礙性貧血，惡性血液病 2） 造血調節(jié)異常，如造血調節(jié)異常，如慢性病貧血（慢性病貧血（anemia of chronic disease, acd） 3）造血原料缺乏，如）造血原料缺乏，如缺鐵性貧血缺鐵性貧血(iron deficiency anemia, ida)，巨幼細胞性貧血，巨幼細胞性貧血

5、2、紅細胞破壞過多，如溶血性貧血、紅細胞破壞過多，如溶血性貧血 3、失血性貧血，分急性和慢性、失血性貧血，分急性和慢性三、貧血的臨床表現(xiàn)三、貧血的臨床表現(xiàn)與貧血病因、程度、血容量、緩急、耐受能力有關與貧血病因、程度、血容量、緩急、耐受能力有關1.神經系統(tǒng)輕者頭暈，嚴重者意識障礙神經系統(tǒng)輕者頭暈，嚴重者意識障礙2.皮膚粘膜皮膚粘膜蒼白蒼白3.循環(huán)系統(tǒng)心悸、氣促循環(huán)系統(tǒng)心悸、氣促4.呼吸、消化、泌尿、內分泌、生殖、免疫、血液系統(tǒng)呼吸、消化、泌尿、內分泌、生殖、免疫、血液系統(tǒng)四、貧血的實驗室檢查四、貧血的實驗室檢查1、血常規(guī)、血常規(guī)網(wǎng)織紅細胞網(wǎng)織紅細胞（ret） ret ：反映骨髓造血功能：反映骨髓

6、造血功能2、貧血發(fā)病機制檢查：如鐵代謝各項指標的檢、貧血發(fā)病機制檢查：如鐵代謝各項指標的檢查，血清鐵蛋白、葉酸和查，血清鐵蛋白、葉酸和vitb12水平的測定等水平的測定等3、骨髓象、骨髓象+骨髓活檢骨髓活檢五、貧血的診斷方法五、貧血的診斷方法1.詳細系統(tǒng)的詢問病史詳細系統(tǒng)的詢問病史,特別注意與貧血有關的病史特別注意與貧血有關的病史2.全面認真的體格檢查，特別注意與貧血有關的體征全面認真的體格檢查，特別注意與貧血有關的體征3.必要的實驗室檢查必要的實驗室檢查六、貧血的治療原則六、貧血的治療原則1. 病因治療病因治療 ida-補鐵和缺鐵病因治療補鐵和缺鐵病因治療 巨幼細胞性貧血巨幼細胞性貧血-補充

7、補充vitb12或葉酸或葉酸自身免疫性溶血性貧血自身免疫性溶血性貧血-糖皮質激素糖皮質激素2. 對癥治療對癥治療重度貧血重度貧血-懸浮紅細胞懸浮紅細胞 支持治療支持治療患者，男，患者，男，51歲，面色蒼白歲，面色蒼白2個月，伴頭個月，伴頭暈、乏力，無發(fā)熱，無黑便。查血常暈、乏力，無發(fā)熱，無黑便。查血常規(guī)示：規(guī)示：wbc5.9109/l，n63%，l36%，hb61g/l，plt370109/l，mcv，mchc，rdw-cv。問題問題1.診斷診斷-缺鐵性貧血缺鐵性貧血問題問題2. 胃鏡檢查胃鏡檢查-胃竇部腺癌胃竇部腺癌問題問題3.如何治療如何治療-手術、鐵劑手術、鐵劑 男性，男性，54歲，面色

8、蒼白歲，面色蒼白3個月伴手腳發(fā)麻。個月伴手腳發(fā)麻。10年前曾行年前曾行“胃大部切除術胃大部切除術”。 血常規(guī)：血常規(guī)：wbc 3.2109/l, hb 63g/l, plt 83109/l. mcv 鐵蛋白：鐵蛋白： 正常；葉酸：正常；正常；葉酸：正常； vitb12 。 骨髓報告：巨幼細胞性貧血。骨髓報告：巨幼細胞性貧血。 診斷：診斷：巨幼細胞性貧血（巨幼細胞性貧血（ vitb12 缺乏）缺乏） 治療：治療：補充補充vitb12、葉酸、葉酸缺鐵性貧血缺鐵性貧血（iron deficiency iron deficiency anemia,idaanemia,ida） 患者，男，患者，男，16

9、歲，學生，面色蒼白歲，學生，面色蒼白1個月，個月，伴頭暈、乏力，怕上體育課，無發(fā)熱，無伴頭暈、乏力，怕上體育課，無發(fā)熱，無黑便。查血常規(guī)示：黑便。查血常規(guī)示：wbc 4.8109/l，n68%，l28%，hb70g/l，plt260109/l，mcv，mchc，rdw-cv。問題問題1.初步診斷？初步診斷？問題問題2.還需要檢查什么？還需要檢查什么？問題問題3.如何治療？如何治療？主要內容主要內容 ida的定義的定義 鐵代謝鐵代謝 病因病因 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 實驗室檢查實驗室檢查 診斷診斷 鑒別診斷鑒別診斷 治療治療貯存鐵耗竭（貯存鐵耗竭（iron depletion, id）缺鐵性紅細胞生成

10、缺鐵性紅細胞生成（iron deficient erythropoiesis, ide）缺鐵性貧血（缺鐵性貧血（iron deficiency anemia, ida）鐵缺乏癥的三個階段：鐵缺乏癥的三個階段：缺鐵性紅細胞生成缺鐵性紅細胞生成（iron deficient erythropoiesis, ide）缺鐵性貧血（缺鐵性貧血（iron deficiency anemia, ida）貯存鐵耗竭（貯存鐵耗竭（iron depletion, id）缺鐵性紅細胞生成缺鐵性紅細胞生成（iron deficient erythropoiesis, ide）貯存鐵耗竭（貯存鐵耗竭（iron depl

11、etion, id）缺鐵性紅細胞生成缺鐵性紅細胞生成（iron deficient erythropoiesis, ide）一、缺鐵性貧血的定義一、缺鐵性貧血的定義1. 缺鐵性貧血是臨床上最常見的貧血，缺鐵性貧血是臨床上最常見的貧血， 尤其多見于嬰幼兒和生育年齡的婦女。尤其多見于嬰幼兒和生育年齡的婦女。2. 全球發(fā)病全球發(fā)病 6-7億億3. 發(fā)展中國家多見發(fā)展中國家多見1.鐵的分布鐵的分布 鐵的總量：鐵的總量： 正常成年男性正常成年男性 5055mg/kg；女性女性 3540 mg/kg。骨髓和肝臟骨髓和肝臟2.鐵的來源和吸收鐵的來源和吸收1)來源來源衰老的紅細胞衰老的紅細胞 約約20mg食物

12、食物 約約11.5mg2)吸收部位吸收部位 十二指腸及空腸的上段十二指腸及空腸的上段4.鐵的再利用和排泄鐵的再利用和排泄1)rbc 壽命壽命 120天天 2)每天更新每天更新0.8% 3)釋放的鐵被再利用釋放的鐵被再利用4)每天排泄量約每天排泄量約1mg ；大多從糞便中排出大多從糞便中排出5.鐵的貯存鐵的貯存以以鐵蛋白和含鐵血黃素鐵蛋白和含鐵血黃素的形式的形式 ，貯存于骨髓、肝、脾等器官的單核吞噬貯存于骨髓、肝、脾等器官的單核吞噬細胞系統(tǒng)中細胞系統(tǒng)中1. 鐵攝入不足而需要增加鐵攝入不足而需要增加 嬰幼兒和兒童、青少年和生育年齡的婦女嬰幼兒和兒童、青少年和生育年齡的婦女2. 消耗過多消耗過多 慢

13、性失血，以消化道慢性失血或婦女月經過多更多見。慢性失血，以消化道慢性失血或婦女月經過多更多見。3. 吸收不良吸收不良 胃及十二指腸術后、慢性胃腸炎等胃及十二指腸術后、慢性胃腸炎等1. 貧血的癥狀：貧血的癥狀： 頭暈、乏力、活動后心悸、氣短及耳鳴、頭暈、乏力、活動后心悸、氣短及耳鳴、納差等；納差等；2. 缺鐵的癥狀：缺鐵的癥狀： 兒童生長發(fā)育遲緩、注意力不集中、學習兒童生長發(fā)育遲緩、注意力不集中、學習成績下降、異食癖和吞咽困難等；成績下降、異食癖和吞咽困難等；3. 造成缺鐵的基礎疾病的癥狀造成缺鐵的基礎疾病的癥狀4.體征：體征： 皮膚黏膜蒼白干燥，毛發(fā)干枯，口角炎，皮膚黏膜蒼白干燥，毛發(fā)干枯，口

14、角炎，舌炎，指甲扁平、失光澤、易碎裂或呈匙舌炎，指甲扁平、失光澤、易碎裂或呈匙狀狀(反甲反甲)。部分患者可有原因不明的輕度。部分患者可有原因不明的輕度脾腫大。脾腫大。1.血常規(guī)：血常規(guī)：1) 呈小細胞低色素性貧血（呈小細胞低色素性貧血（mcv80fl，mchc32%）。）。2)血涂片：紅細胞中心淡染區(qū)擴大，紅細血涂片：紅細胞中心淡染區(qū)擴大，紅細胞大小不等。胞大小不等。3)血小板計數(shù)常有偏高。血小板計數(shù)常有偏高。2.骨髓象：骨髓象：1)骨髓涂片呈增生活躍。骨髓涂片呈增生活躍。2)幼紅細胞常數(shù)量增多，早幼紅細胞和中幼紅細胞常數(shù)量增多，早幼紅細胞和中幼紅細胞比例增高，染色質顆粒致密，胞幼紅細胞比例增

15、高，染色質顆粒致密，胞漿少。漿少。3)鐵粒幼細胞極少或消失，細胞外鐵亦缺鐵粒幼細胞極少或消失，細胞外鐵亦缺少。少。3生化檢查：生化檢查：血清鐵水平降低，血清鐵水平降低，64.44mol/l（360g/dl）轉鐵蛋白飽和度轉鐵蛋白飽和度15血清鐵蛋白血清鐵蛋白1214g/l4其他其他 為了明確為了明確ida的病因，尚需進行尿常規(guī)、的病因，尚需進行尿常規(guī)、大便潛血、肝腎功能、胃腸大便潛血、肝腎功能、胃腸x線檢查、線檢查、胃鏡及病理等檢查。胃鏡及病理等檢查。1.ida的診斷的診斷1)貯存鐵耗盡貯存鐵耗盡(id)2)缺鐵性紅細胞生成缺鐵性紅細胞生成(ide)3)缺鐵性貧血（缺鐵性貧血（ida ）2.病

16、因診斷病因診斷 胃癌、子宮肌瘤等胃癌、子宮肌瘤等 (一一)貯存鐵耗盡期（貯存鐵耗盡期（id） 1. 臨床上有鐵缺乏的病因和表現(xiàn)。臨床上有鐵缺乏的病因和表現(xiàn)。 2. 血清鐵蛋白血清鐵蛋白1214g/l。 3. 骨髓涂片鐵染色示細胞內外鐵減少或消失。骨髓涂片鐵染色示細胞內外鐵減少或消失。 4. 血紅蛋白和血清鐵、轉鐵蛋白飽和度正常。血紅蛋白和血清鐵、轉鐵蛋白飽和度正常。 (二二)缺鐵性紅細胞生成期缺鐵性紅細胞生成期 同貯存鐵缺乏期同貯存鐵缺乏期1、2、3。 4.1)血清鐵血清鐵 6 4 . 4 4 m o l / l（360g/dl）；）； 3) 轉鐵蛋白飽和度轉鐵蛋白飽和度15。 (三三)缺鐵性

17、貧血期缺鐵性貧血期 同缺鐵性紅細胞生成期同缺鐵性紅細胞生成期1、2、3、4。 小細胞低色素性貧血小細胞低色素性貧血 男性男性120gl； 女性女性50gl后再停藥。后再停藥。1)重視營養(yǎng)知識的教育及婦幼保健工作，如改重視營養(yǎng)知識的教育及婦幼保健工作，如改進嬰幼兒的喂養(yǎng)，提倡母乳喂養(yǎng)和及時添加進嬰幼兒的喂養(yǎng)，提倡母乳喂養(yǎng)和及時添加輔食，妊娠期及哺乳期婦女應予鐵劑補充。輔食，妊娠期及哺乳期婦女應予鐵劑補充。2)在鉤蟲流行地區(qū)應大規(guī)模地進行防治工作。在鉤蟲流行地區(qū)應大規(guī)模地進行防治工作。3)及時治療各種慢性出血性疾病等。及時治療各種慢性出血性疾病等。 女性，女性，30歲，歲，“面色蒼白伴眼黃面色蒼白

18、伴眼黃2月月”為主訴為主訴入院。體檢輕度黃疸，脾肋下入院。體檢輕度黃疸，脾肋下2cm，血常規(guī)：，血常規(guī)：hb 70g/l，網(wǎng)織紅細胞，網(wǎng)織紅細胞8。血清鐵正常，肝。血清鐵正常，肝功能：總膽紅素和間接膽紅素升高。功能：總膽紅素和間接膽紅素升高。q1：診斷？：診斷？ q2：進一步檢查項目？：進一步檢查項目？l定義定義l病因、分類病因、分類l臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)l實驗室檢查實驗室檢查l診斷診斷l(xiāng)治療治療l溶血性貧血（溶血性貧血（ha）：）：是指由于紅細胞壽命是指由于紅細胞壽命縮短、破壞增加、骨髓造血功能不足以代縮短、破壞增加、骨髓造血功能不足以代償紅細胞的耗損。償紅細胞的耗損。l溶血性疾?。喊l(fā)生溶血，骨

19、髓能夠代償溶血性疾?。喊l(fā)生溶血，骨髓能夠代償（6-86-8倍能力），不出現(xiàn)貧血。倍能力），不出現(xiàn)貧血。（一）紅細胞內在缺陷性（一）紅細胞內在缺陷性ha（二）、紅細胞外在因素性（二）、紅細胞外在因素性ha1.紅細胞膜異常紅細胞膜異常 遺傳性球形紅細胞增多癥，遺傳性球形紅細胞增多癥， 遺傳性橢圓形紅細胞增多癥遺傳性橢圓形紅細胞增多癥, pnh2.紅細胞酶缺乏紅細胞酶缺乏 g6pd缺乏癥缺乏癥 丙酮酸激酶缺乏癥丙酮酸激酶缺乏癥3.珠蛋白生成障礙珠蛋白生成障礙 數(shù)量異常：海洋性貧血數(shù)量異常：海洋性貧血 質量異常：異常血紅蛋白病質量異常：異常血紅蛋白病4.血紅素異常血紅素異常 鉛中毒引起的鉛中毒引起的h

20、a1.免疫性免疫性ha aiha；繼發(fā)于；繼發(fā)于sle等等 新生兒新生兒ha， 血型不合的輸血反應血型不合的輸血反應2.血管性血管性ha 微血管病性微血管病性hattp/hus，dic 人工心臟瓣膜人工心臟瓣膜3.生物因素生物因素 蛇毒，瘧疾等蛇毒，瘧疾等4.理化因素理化因素 大面積燒傷、放射損害等大面積燒傷、放射損害等急性溶血性貧血急性溶血性貧血1.頭痛、嘔吐、高熱頭痛、嘔吐、高熱2.腰背四肢酸痛，腹痛腰背四肢酸痛，腹痛3.醬油色小便醬油色小便4.面色蒼白與黃疸面色蒼白與黃疸5.嚴重者有周圍嚴重者有周圍循環(huán)衰竭、少尿、無尿循環(huán)衰竭、少尿、無尿慢性溶血性貧血慢性溶血性貧血1.貧血貧血2.黃疸黃

21、疸3.肝脾腫大肝脾腫大1.是否有是否有haa.紅細胞壽命縮短：紅細胞壽命縮短：5151r r標記紅細胞標記紅細胞b.紅細胞破壞增多：紅細胞破壞增多： rbc rbc、hbhb，且無出血，且無出血 血清間接膽紅素增高血清間接膽紅素增高 尿膽原陽性，尿膽紅素陰性尿膽原陽性，尿膽紅素陰性 血清結合珠蛋白減少血清結合珠蛋白減少 血管內溶血的檢查：游離血紅蛋白，血管內溶血的檢查：游離血紅蛋白， rous試驗試驗1.是否有是否有hac.紅細胞代償性增生紅細胞代償性增生 網(wǎng)織紅細胞增多，絕對值升高網(wǎng)織紅細胞增多，絕對值升高 外周血中出現(xiàn)幼紅細胞，外周血中出現(xiàn)幼紅細胞， 骨髓幼紅細胞增生骨髓幼紅細胞增生 紅細胞形態(tài)異常：多染性、紅細胞形態(tài)異常：多染性、 howell-jolly小體、小體、cabot環(huán)、環(huán)、 紅細胞碎片紅細胞碎片2.2.進一步確定溶血的病因進一步確定溶血的病因（1 1）coombs試驗：試驗：aihaaiha （2 2）ham試驗陽性：試驗陽性：pnhpnh （3 3）血紅蛋白電泳和堿變性試驗：）血紅蛋白電泳和堿變性試驗： 海洋性貧血海洋性貧血 （4 4）異丙醇試驗：不穩(wěn)定血紅蛋白病