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文檔簡介
1、 定定 義義肝組織彌漫性纖維化、肝組織彌漫性纖維化、假小葉和再生結(jié)節(jié)形成假小葉和再生結(jié)節(jié)形成(組織學(xué)改變組織學(xué)改變)肝功能損害、門脈壓增肝功能損害、門脈壓增高多種并發(fā)癥高多種并發(fā)癥 (臨床表現(xiàn))(臨床表現(xiàn)) 慢性肝病慢性肝病一一( (多多) )種病因種病因第1頁/共31頁分 類: Classification 病因分類病理分類第2頁/共31頁病因分類:病因分類:病毒性肝炎病毒性肝炎 乙型乙型 丙型丙型 丁型丁型 重疊感染重疊感染 酒精中毒酒精中毒 攝入乙醇攝入乙醇80g/d80g/d,1010年以上年以上 降低肝對毒物的抵抗力降低肝對毒物的抵抗力第3頁/共31頁病因分類:病因分類:非酒精性脂肪
2、性肝炎非酒精性脂肪性肝炎 20%20%左右可發(fā)展為肝硬化左右可發(fā)展為肝硬化 第4頁/共31頁病因分類病因分類膽汁淤滯膽汁淤滯 循環(huán)障礙循環(huán)障礙 慢性心衰、縮窄性心包炎慢性心衰、縮窄性心包炎、Budd-Chiari Syndrome肝淤血缺氧肝淤血缺氧肝細(xì)胞壞死、纖維化肝細(xì)胞壞死、纖維化淤血性肝硬化淤血性肝硬化第5頁/共31頁代謝紊亂代謝紊亂 營養(yǎng)障礙營養(yǎng)障礙免疫紊亂免疫紊亂血色?。ㄨF質(zhì)沉著)血色?。ㄨF質(zhì)沉著)肝豆?fàn)詈俗冃裕ㄣ~沉積)肝豆?fàn)詈俗冃裕ㄣ~沉積) 病因分類:病因分類:自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎工業(yè)毒物或藥物工業(yè)毒物或藥物 中毒性肝病中毒性肝病KF環(huán)第6頁/共31頁血吸蟲病性肝纖維化血吸
3、蟲病性肝纖維化 原因不明原因不明隱源性肝硬化隱源性肝硬化病因分類病因分類第7頁/共31頁肝細(xì)胞變性壞死、再生結(jié)節(jié)形成肝細(xì)胞變性壞死、再生結(jié)節(jié)形成纖維結(jié)締組織增生、假小葉形成纖維結(jié)締組織增生、假小葉形成再生結(jié)節(jié)擠壓再生結(jié)節(jié)擠壓血管床縮小、閉塞、扭曲血管床縮小、閉塞、扭曲門靜脈門靜脈肝靜脈肝靜脈肝動脈肝動脈門脈高壓形成門脈高壓形成發(fā)發(fā) 病病 機(jī)機(jī) 理理假小葉形成假小葉形成小支關(guān)系失常小支關(guān)系失常交通吻合支形成交通吻合支形成第8頁/共31頁病病 理理 分分 類類大結(jié)節(jié)性肝硬化大結(jié)節(jié)性肝硬化D: 1-3cm D: 1-3cm 見于肝炎后見于肝炎后小結(jié)節(jié)性肝硬化小結(jié)節(jié)性肝硬化D: 3-5mm D: 3-
4、5mm 最常見最常見第9頁/共31頁病病 理理 分分 類類再生結(jié)節(jié)不明顯性再生結(jié)節(jié)不明顯性 結(jié)締組織增生明顯結(jié)締組織增生明顯見于血吸蟲病見于血吸蟲病大小結(jié)節(jié)混合性大小結(jié)節(jié)混合性第10頁/共31頁肝硬化分期肝硬化分期 肝硬化臨床上分為代償期及失代償期。代償期又可稱為隱匿期,可無癥狀,常規(guī)肝功能檢查正常。當(dāng)有臨床癥狀時,已進(jìn)入失代償期,主要有倦怠、乏力、納減、腹腫、兩痛,肝功能顯著減退,腫大的肝臟常會縮小,且出現(xiàn)腹水、浮腫、黃疸、發(fā)熱等醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理。肝硬化的失代償期臨床表現(xiàn)可歸納為兩癥候群,即由肝功能減退和門脈高壓所引起。 第11頁/共31頁具體分期及其依據(jù)具體分期及其依據(jù) 肝硬化的臨床分期
5、主要分為兩期: 1.1.代償期代償期 癥狀輕,缺乏特異性,乏力、食欲減退,伴隨:腹脹、惡心、腹痛、腹瀉,特點(diǎn):間歇性,勞累或伴發(fā)病而出現(xiàn),休息后緩解;肝、脾輕度腫大,肝功能化驗(yàn)正常或輕度改變。 第12頁/共31頁 2.2.失代償期失代償期 (1)肝功能減退的臨床表現(xiàn) 1)全身癥狀:精神不振,消瘦,肝病面容,夜盲,水腫。 2)消化道癥狀:食欲不振,飽脹,腹瀉。 3)出血傾向和貧血。 4)內(nèi)分泌紊亂:肝掌,蜘蛛痣,水腫,色素醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理沉著。 第13頁/共31頁 (2)門靜脈高壓癥的臨床表現(xiàn) 機(jī)制:阻力增加+血流量增多。 1)脾大:淤血,脾功能亢進(jìn)。 2)側(cè)支循環(huán)的建立和開放:特征性意義。
6、 3)腹腔積液:最突出的臨床表現(xiàn)第14頁/共31頁臨床表現(xiàn):失代償期臨床表現(xiàn):失代償期消瘦消瘦乏力乏力肝病面容肝病面容黃疸黃疸納差納差第15頁/共31頁臨床表現(xiàn):失代償期臨床表現(xiàn):失代償期鼻出血鼻出血牙齦出血牙齦出血皮膚紫癜皮膚紫癜胃腸道紫癜胃腸道紫癜第16頁/共31頁臨床表現(xiàn):失代償期臨床表現(xiàn):失代償期n內(nèi)分泌紊亂內(nèi)分泌紊亂蜘蛛痣蜘蛛痣肝掌肝掌男性乳房發(fā)育男性乳房發(fā)育皮膚色素沉著皮膚色素沉著第17頁/共31頁臨床表現(xiàn):臨床表現(xiàn):失代償期失代償期腹水、臍疝形成腹水、臍疝形成BUSBUS:液性暗區(qū):液性暗區(qū)第18頁/共31頁門脈高壓三特征:側(cè)枝靜脈曲張腹水脾臟腫大第19頁/共31頁肝肝硬硬化化腹
7、腹壁壁靜靜脈脈曲曲張張第20頁/共31頁第21頁/共31頁并并 發(fā)發(fā) 癥癥上消化道出血:最常見的并發(fā)癥上消化道出血:最常見的并發(fā)癥, ,常突然發(fā)生常突然發(fā)生表現(xiàn):嘔血、黑便表現(xiàn):嘔血、黑便, ,可致失血性休克、可致失血性休克、肝性腦病,死亡率高肝性腦病,死亡率高原因:原因:食管胃底靜脈曲張破裂食管胃底靜脈曲張破裂急性胃粘膜病變、急性胃粘膜病變、 Peptic UlcerPeptic Ulcer第22頁/共31頁并并 發(fā)發(fā) 癥癥肝性腦病肝性腦病 (Hepatic Encephalopathy)Hepatic Encephalopathy) 為最嚴(yán)重的并發(fā)癥為最嚴(yán)重的并發(fā)癥, ,最常見的死亡原最常
8、見的死亡原因因感染感染 感染途徑:呼吸道、膽道、腸道、泌尿道感染途徑:呼吸道、膽道、腸道、泌尿道 自發(fā)性腹膜炎:發(fā)熱、腹痛、腹脹、腹水自發(fā)性腹膜炎:發(fā)熱、腹痛、腹脹、腹水持續(xù)不減持續(xù)不減第23頁/共31頁并并 發(fā)發(fā) 癥癥肝腎綜合癥肝腎綜合癥 (功能性腎衰)(功能性腎衰) 特征:自發(fā)性少尿、無尿、低尿鈉、特征:自發(fā)性少尿、無尿、低尿鈉、 氮質(zhì)血癥、稀釋性低鈉血癥氮質(zhì)血癥、稀釋性低鈉血癥肝肺綜合征肝肺綜合征嚴(yán)重肝病嚴(yán)重肝病肺血管擴(kuò)張肺血管擴(kuò)張低氧血癥低氧血癥呼吸困難呼吸困難三聯(lián)征三聯(lián)征低氧血癥低氧血癥第24頁/共31頁并并 發(fā)發(fā) 癥癥原發(fā)性肝癌原發(fā)性肝癌電解質(zhì)、酸堿平衡紊亂電解質(zhì)、酸堿平衡紊亂 低
9、鈉:低鈉: 攝入不足、利尿、放腹水?dāng)z入不足、利尿、放腹水 低鉀、低氯、代堿:低鉀、低氯、代堿: 攝入不足、嘔吐、腹瀉、利尿攝入不足、嘔吐、腹瀉、利尿可誘發(fā)肝性腦病可誘發(fā)肝性腦病門靜脈血栓形成門靜脈血栓形成第25頁/共31頁診診 斷斷 早期肝硬化診斷比較困難,許多病理組織學(xué)證實(shí)為肝硬化的患者,??蔁o任何癥狀或僅出現(xiàn)非特異性的消化道癥狀。代償性肝硬化的臨床診斷要點(diǎn)主要包括:可有輕度乏力、食欲減少或腹脹癥狀,但無明顯肝功能不全表現(xiàn);肝臟儲備功能正?;蚧菊?,血清膽紅素60%;可有門靜脈高壓癥,如表現(xiàn)有輕度食管靜脈曲張,但無腹腔積液、上消化道出血及肝性腦病等。以下手段有助于肝硬化的早期診斷:對病毒性
10、肝炎患者必須嚴(yán)密隨訪觀察;對原因不明的肝大,特別是肝質(zhì)地堅(jiān)實(shí)、表面不光滑者,有肝病面容者,出現(xiàn)蜘蛛痣、肝掌及毛細(xì)血管擴(kuò)張等體征者,應(yīng)采用包括超聲、腹腔鏡及肝組織活檢等檢查手段幫助確定性質(zhì)。 第26頁/共31頁診 斷 肝硬化失代償期是指中、晚期肝硬化,一般肝功能屬Child-Pugh分級 B與C級。主要臨床診斷要點(diǎn)包括:有明顯肝功能不全表現(xiàn);肝臟儲備功能異常,血清白蛋白35g/L,A/G35umol/L,凝血酶原活動度60%;出現(xiàn)門靜脈高壓癥,表現(xiàn)為脾大、腹腔積液及門靜脈高壓引起的食管胃底靜脈曲張或破裂出血等。 炎癥活動性和靜止性的診新 1活動性肝硬化:血清酶活性升高,特別是ALT、AST升高,
11、升高程度與炎癥的活動性呈正相關(guān)??砂橛胁煌潭鹊狞S疸。有些患者血清ALT、AST正?;蜉p度升高,但y-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶(y-GT)呈中度或明顯升高,在排除其他原因(如膽道疾病、膽汁淤積、肝癌等)后,提示慢性炎癥活動性的持續(xù)存在。 2靜止性肝硬化:血清酶活性正常,特別是ALT、AST活性正常,一般無明顯膽紅素的升高,y-GT亦正常。 第27頁/共31頁診 斷 肝臟病理學(xué)診斷 肝臟病理組織活檢是早期診斷肝硬化的“金標(biāo)準(zhǔn)”,除具有肝硬化病理形態(tài)學(xué)的主要表現(xiàn)外,還必須同時具備彌漫性肝纖維化、正常肝小葉結(jié)構(gòu)被破壞和結(jié)節(jié)性改變的病理組織學(xué)改變。國內(nèi)對慢性乙型肝炎患者肝組織炎癥壞死的分級(G)、纖維化程度的分期
12、(S),大多是參照2001年病毒性肝炎防治方案而指定的。目前國際上常采用Knodell HAI評分系統(tǒng),亦可應(yīng)用Ishak、Scheuer及Chevallier評分系統(tǒng)或半定量計(jì)分方案,了解肝臟炎癥壞死及纖維化程度。 第28頁/共31頁鑒別診斷 1慢性肝炎:肝硬化代償期需與各種原因引起的慢性肝炎相鑒別,肝硬化代償期可有一定程度的門靜脈高壓癥的表現(xiàn),影像學(xué)和病理組織學(xué)檢查可協(xié)助鑒別。 2肝竇前性門脈高壓癥:肝竇前性門脈高壓癥的病因包括先天性肝纖維化、肝門靜脈硬化癥、肝血吸蟲病及再生結(jié)節(jié)性增生等,患者的肝功能損害相對較輕,肝靜脈壓不高,可依據(jù)這些表現(xiàn)與肝炎后肝硬化門靜脈高壓癥相鑒別。腹部超聲影像學(xué)及CT檢查對兩者的鑒別診斷有重要價值,最后確定診斷尚需進(jìn)行肝活檢組織學(xué)檢查。 3腹腔積液:肝硬化失代償期出現(xiàn)腹腔積液應(yīng)與Buddi-Chiari綜合征、慢性肝小靜脈閉塞病及縮窄性心包炎等循環(huán)障礙所致的腹腔積液相鑒別。 4脾大
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