ig相關(guān)性疾病學(xué)習(xí)教案

1、會(huì)計(jì)學(xué)1ig相關(guān)性疾病相關(guān)性疾病第1頁(yè)/共61頁(yè)第2頁(yè)/共61頁(yè)第3頁(yè)/共61頁(yè)第4頁(yè)/共61頁(yè)第5頁(yè)/共61頁(yè)他炎癥或惡性疾病。第6頁(yè)/共61頁(yè)第7頁(yè)/共61頁(yè)第8頁(yè)/共61頁(yè)第9頁(yè)/共61頁(yè)第10頁(yè)/共61頁(yè)n自身免疫性胰腺炎患者沒(méi)有典型的癥狀,盡管有些病人有輕微腹痛、阻塞性黃疸、體重減輕、糖尿病, 胰腺腫大或伴隨胰腺外器官病變。第11頁(yè)/共61頁(yè)第12頁(yè)/共61頁(yè)約33%-41%的局灶性病變,其影像學(xué)表現(xiàn)可能很難與胰臟癌區(qū)分。第13頁(yè)/共61頁(yè)患者可以觀察到。第14頁(yè)/共61頁(yè)第15頁(yè)/共61頁(yè)圖a.CT平掃示胰腺?gòu)浡阅[大及胰腺小葉輪廓的變形，CBD的狹窄，支架置入；圖b.CT增強(qiáng)示胰

2、腺體尾部周圍的低密度影，這在平掃中一般看不到，右腎囊腫；第16頁(yè)/共61頁(yè)第17頁(yè)/共61頁(yè)圖b.T1WI增強(qiáng)示胰腺實(shí)質(zhì)強(qiáng)化,不強(qiáng)化的低信號(hào)環(huán)第18頁(yè)/共61頁(yè)圖a.T2WI示胰腺?gòu)浡阅[大及銳利的邊緣，似香腸狀圖b.T1WI增強(qiáng)示胰腺實(shí)質(zhì)的明顯強(qiáng)化，及周邊低信號(hào)環(huán)第19頁(yè)/共61頁(yè)第20頁(yè)/共61頁(yè)第21頁(yè)/共61頁(yè)第22頁(yè)/共61頁(yè)圖b.T2WI示上游胰管的輕度擴(kuò)張；第23頁(yè)/共61頁(yè)圖d.主胰腺管的狹窄及上游的擴(kuò)張，碎冰錐征第24頁(yè)/共61頁(yè)n盡管一些自身免疫性胰腺炎和胰臟癌同時(shí)發(fā)生的病例已報(bào)告, 但是還沒(méi)有數(shù)據(jù)支持這種IgG4-相關(guān)性疾病使惡性腫瘤風(fēng)險(xiǎn)增加的觀點(diǎn)。第25頁(yè)/共61頁(yè)n最

3、常受累的部分是膽總管的胰腺段。在這些病人,CBD遠(yuǎn)端的狹窄是由于膽管壁增厚和炎癥的影響和/或胰腺水腫。第26頁(yè)/共61頁(yè)號(hào)增高第27頁(yè)/共61頁(yè)第28頁(yè)/共61頁(yè)IgG4相關(guān)性硬化性膽管炎原發(fā)性硬化性膽管炎多見(jiàn)于老年患者多見(jiàn)于年輕患者常伴隨胰腺或胰腺外病變，包括阻塞性黃疸；類固醇治療有效與炎癥性腸病相關(guān)聯(lián)，癥狀持續(xù)時(shí)間更長(zhǎng)但不太嚴(yán)重ERCP：長(zhǎng)期和持續(xù)的膽道狹窄，CBD遠(yuǎn)端的孤立狹窄也可能發(fā)生ERCP：多病灶性、短的肝內(nèi)膽道狹窄呈串珠或“枯藤征”第29頁(yè)/共61頁(yè)征。第30頁(yè)/共61頁(yè)第31頁(yè)/共61頁(yè)第32頁(yè)/共61頁(yè)度和強(qiáng)化；在MR上，由于纖維化T2WI上信號(hào)相對(duì)較低,T1WI為低信號(hào)。第

4、33頁(yè)/共61頁(yè)增強(qiáng)CT示兩側(cè)腮腺腫大，增強(qiáng)呈均勻性強(qiáng)化第34頁(yè)/共61頁(yè)第35頁(yè)/共61頁(yè)第36頁(yè)/共61頁(yè)第37頁(yè)/共61頁(yè)n在CT,眼眶炎性假瘤顯示低密度軟組織影和均勻性增強(qiáng)。在MR上，由于纖維化，相對(duì)腦實(shí)質(zhì)在T2WI呈低信號(hào)，在DWI上呈高信號(hào)。第38頁(yè)/共61頁(yè)第39頁(yè)/共61頁(yè)。第40頁(yè)/共61頁(yè),特性很難與那些IgG4相關(guān)性疾病區(qū)分。nRiedel疾病的類固醇治療往往導(dǎo)致甲狀腺腫塊顯著減少。第41頁(yè)/共61頁(yè)第42頁(yè)/共61頁(yè)第43頁(yè)/共61頁(yè)n胰腺疾病患者的腎損傷常常被用來(lái)幫助區(qū)分自身免疫胰腺炎和胰腺癌,因?yàn)樗麄兊谋憩F(xiàn)提示是前者病變。IgG4相關(guān)性腎炎患者沒(méi)有血尿,通常皮質(zhì)類固醇治療后改善。第44頁(yè)/共61頁(yè)第45頁(yè)/共61頁(yè)第46頁(yè)/共61頁(yè)第47頁(yè)/共61頁(yè)n組織學(xué)特性與那些有淋巴結(jié)外侵犯的組織學(xué)特性不一樣，他們通常沒(méi)有硬化或靜脈炎。第48頁(yè)/共61頁(yè)第49頁(yè)/共61頁(yè)第50頁(yè)/共61頁(yè)第51頁(yè)/共61頁(yè)第52頁(yè)/共61頁(yè)第53頁(yè)/共61頁(yè)第54頁(yè)/共61