腸系膜脂膜炎

1、腸系膜脂膜2014-07-31 定義 是以腹部包塊及腹痛為主要表現(xiàn)的腸系膜疾病，臨床少見。 多見于小腸系膜根部，也可累及結(jié)腸系膜，少見于胰周、網(wǎng)膜、腹膜后。 因非特異性炎癥所引起的系膜廣泛增厚，繼而纖維化，故又稱腸系膜脂肪肥厚癥、腸系膜脂性肉芽腫、原發(fā)性腸系膜脂硬化癥、孤立性腸系膜脂營(yíng)養(yǎng)不良癥、退縮性腸系膜炎、Weber-Christian?。ɑ貧w熱型結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎）、特發(fā)性收縮性腸系膜炎等。本病大多數(shù)病人臨床經(jīng)過(guò)良好，有自限性趨勢(shì)。分期 早期腸系膜脂膜炎(mesenteric panniculitis,MP)：以慢性炎癥為主 中期腸系膜脂肪營(yíng)養(yǎng)不良(mesenteric lipodys

2、trophy,ML)：以脂肪壞死為主 晚期回縮性腸系膜炎(retractile mesenteritis,RM)：以纖維化為主 硬化性腸系膜炎(sclerosing mesenteritis,SL)：包含以上三個(gè)亞型 發(fā)病年齡在2380歲，平均年齡60歲，兒童期極少發(fā)病。男性多于女性，男性與女性之比，為23 1。 20%30%的病人有腹部手術(shù)史。 病因不明。本病與機(jī)體免疫功能水平低下、腸系膜脂肪組織創(chuàng)傷、亞急性感染、缺血、藥物、過(guò)敏、潰瘍、惡性腫瘤、特發(fā)性腹膜后纖維化、系統(tǒng)性紅斑狼瘡及Weber Christian 病等不良因素有關(guān)。 本病的致病性缺陷包括脂肪組織過(guò)度生長(zhǎng)以及隨后的變性、脂肪壞

3、死及黃色肉芽腫性炎癥。在增生的腸系膜脂肪組織變性后，可能是正常的脂類物質(zhì)從變性的脂肪細(xì)胞中釋放出來(lái)，而促進(jìn)了肉芽腫性浸潤(rùn)，并最終纖維化。病變部位 病變主要侵襲小腸系膜，而且以腸系膜根部為多見，也可蔓延到腸壁處。結(jié)腸系膜也可受累，但病變常較局限，外觀酷似結(jié)腸惡性腫瘤。病變極少侵及網(wǎng)膜或向腹膜后蔓延。 病變特征 受累的腸系膜表面散在著大小不等的脂肪壞死灶，外觀呈暗棕色或灰黃色。病灶可互相融合呈大片狀，并由腸系膜根部向腸壁側(cè)擴(kuò)展。后期隨著纖維組織的增生及瘢痕組織收縮，腸系膜逐漸縮短所屬之腸襻也隨之紆曲、變形、狹窄，甚至腸腔完全阻塞而出現(xiàn)腸梗阻。腸系膜的血管也常常被包繞。纖維化病變范圍大小不等，但從剖

4、腹探查所見，大多直徑在510cm，腫塊邊界不清楚，較硬，無(wú)包膜，與周圍組織器官常有廣泛、復(fù)雜的粘連，不易分開。臨床表現(xiàn)：無(wú)特異性，絕大多數(shù)病人無(wú)自覺(jué)癥狀。在出現(xiàn)癥狀的病人中，1、一般表現(xiàn) 病人多為體質(zhì)虛弱，消瘦，慢性低熱，食欲不振，以及體重下降等慢性消耗的狀態(tài)，病程可長(zhǎng)達(dá)數(shù)年2.腹部表現(xiàn) 主要為腹部疼痛、腹部腫塊，以右下腹部較多見，左側(cè)腹及上腹痛也可發(fā)生但較少。腹痛程度不太劇烈，呈慢性反復(fù)發(fā)作的隱痛，一般尚可忍受。腹痛無(wú)轉(zhuǎn)移，也不向他處放射。一般情況下，腹部壓痛輕，有時(shí)觸到包塊。相伴隨的癥狀有腹脹、惡心、嘔吐及食欲減退。據(jù)68例的統(tǒng)計(jì)，腹痛發(fā)生率為67.7%，嘔吐32.3%，便秘8.8%，而腹

5、部包塊出現(xiàn)率約為50%。 當(dāng)腸腔完全閉塞出現(xiàn)腸梗阻時(shí)，腹痛較為劇烈，有時(shí)呈絞痛樣發(fā)作。 而腸系膜血管被絞窄后，可出現(xiàn)腸段壞死及化膿性腹膜炎，此時(shí)腹痛呈持續(xù)性并有腹膜刺激征。3 .此外還可出現(xiàn)慢性腹瀉、惡心、厭食、腹脹、消瘦、乏力、便秘和便血、腹膜剌激征等。極少數(shù)病人可出現(xiàn)腸梗阻或血管栓塞、不明原因發(fā)熱、自身免疫性溶血及小腸穿孔等嚴(yán)重并發(fā)癥。 診斷： 病史：據(jù)68例的分析，約1/4病人曾患有腹部外科疾病，而22%病人曾接受過(guò)腹部手術(shù)治療。臨床癥狀有下列情況，可考慮為腸系膜脂膜炎。 (1)病程發(fā)展緩慢，數(shù)月至數(shù)年，伴長(zhǎng)期低熱，慢性消耗體質(zhì)，體重下降等。 (2)腹痛及腹部包塊相繼出現(xiàn)，以右側(cè)腹或右下

6、腹為主，腹部包塊質(zhì)地較硬，伴壓痛，活動(dòng)度極差。 (3)消化道鋇透及纖維結(jié)腸鏡檢查，消化道黏膜無(wú)潰瘍及占位性病變。實(shí)驗(yàn)室檢查：1.血常規(guī)外周血白細(xì)胞可以升高。2.紅細(xì)胞沉降率增快。3.其他輔助檢查：(1) X線檢查(2)鋇餐造影：上消化道鋇餐造影有時(shí)可見小腸移位或受壓，但腸黏膜正常，鋇灌腸雖可出現(xiàn)升結(jié)腸或降結(jié)腸鋇劑通過(guò)受阻，但結(jié)腸黏膜無(wú)破壞，可除外結(jié)腸惡性腫瘤。(3)CT掃描：可見低密度、非均質(zhì)性塊物，表現(xiàn)為脂肪密度區(qū)散布于水密度區(qū)或軟組織密度之中。 腹部B超可發(fā)現(xiàn)右下腹有包塊影，密度較大而無(wú)包膜，有時(shí)可發(fā)現(xiàn)少量腹腔積液。 纖維結(jié)腸鏡除發(fā)現(xiàn)結(jié)腸有外壓征象外，結(jié)腸黏膜無(wú)潰瘍及占位性病變。 SL目前

7、尚無(wú)統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，綜合各家意見，SL的診斷標(biāo)準(zhǔn)包括：1）影像學(xué)表現(xiàn)：腸系膜脂肪單發(fā)或多發(fā)“結(jié)節(jié)樣”軟組織密度病變，界限清楚，包繞但不侵犯腸系膜血管，或系膜廣泛性增厚，密度增高；2）病理組織學(xué)證實(shí)病變?yōu)槁苑翘禺愋匝装Y和/或噬脂細(xì)胞浸潤(rùn)的脂肪壞死和/或纖維化；3）應(yīng)除外胰腺炎、腸道感染疾病引起的脂肪壞死及腸道及腹膜后腫瘤性疾病。鑒別診斷 需要與SL相鑒別的疾病較多，包括腸系膜纖維瘤病、胸膜外孤立性纖維瘤、平滑肌瘤、腸系膜水腫、脂肪類腫瘤、原發(fā)性腸系膜間皮瘤、淋巴瘤、類癌、腸系膜轉(zhuǎn)移瘤等。治療 本病有自限性的趨勢(shì)，臨床資料顯示，約3/4的病人經(jīng)數(shù)月至數(shù)年的支持治療后，癥狀可逐漸緩解。故一般情況下

8、可先行綜合治療。無(wú)明確指征切忌盲目剖腹探查。 1.全身支持治療注意休息，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)及體質(zhì)鍛煉，提高機(jī)體抵抗力。 2.藥物治療文獻(xiàn)報(bào)道，用腎上腺皮質(zhì)激素、抗生素及三苯氧胺綜合治療后，癥狀可得到控制。 3.放射治療個(gè)別病人也可獲得良好的效果。 4.手術(shù)治療剖腹探查的目的，在于明確診斷(經(jīng)術(shù)中冰凍病理切片)，切除病灶、解除腫塊對(duì)腸系膜血管及腸腔的壓迫。手術(shù)方式可根據(jù)病人具體情況選擇。 (1)粘連松解：主要在于解除對(duì)血管及腸管的壓迫。 (2)病灶切除：如有可能，盡量切除有病變的腸系膜，但不應(yīng)傷及周圍的組織及器官。 (3)腸管切除：如病變侵及腸壁而發(fā)生狹窄，無(wú)法矯正者或位于回盲部的病變不能除外惡性腫瘤者，

9、可以將腸管(小腸或結(jié)腸)連同腸系膜病灶一并切除后，重新吻合。并發(fā)癥 病變后期可發(fā)生腸梗阻。預(yù)后 本病有自限性預(yù)后佳。 通常2年內(nèi)，大多數(shù)病人的疼痛消失及腫塊退縮。 15%的病人出現(xiàn)惡性淋巴瘤，但兩者的關(guān)系尚未闡明。 敏感性不高，表現(xiàn)為小腸襻向四周分離、移位、延長(zhǎng)、小腸扭齒、成角、鋸齒狀狹窄或小腸襻增厚、邊界呈細(xì)刺樣、腸系膜脂肪周圍呈方向狀條紋等，并發(fā)腸梗阻時(shí)可見小腸擴(kuò)張、階梯狀液平。結(jié)腸系膜受累時(shí)，結(jié)腸狹窄、僵硬、粘膜粗糙呈鋸齒狀或粘膜向系膜緣集中，呈“拇指紋”樣特殊表現(xiàn)，應(yīng)液意與結(jié)腸癌相鑒別。CT典型CT表現(xiàn)為起自腸系膜根部，直達(dá)小腸腸襻的圍繞系膜大血管、邊界清楚、密度不均勻的單個(gè)或多個(gè)的軟

10、組織密度腫塊，周圍腸襻有推移改變，腫塊內(nèi)部散在分界清楚的軟組織結(jié)節(jié)影，其內(nèi)系膜血管無(wú)狹窄，結(jié)節(jié)及系膜血管周圍脂肪密度正常，呈現(xiàn)清楚的低密度暈圈，稱為“脂肪環(huán)征”。可以此與其他性質(zhì)的疾病鑒別，但無(wú)特異性。部分表現(xiàn)為存在類似腫瘤“假包膜”的密度不均腫塊，其內(nèi)可見脂肪、水樣或軟組織密度區(qū)。此外，還可表現(xiàn)為多房性囊性腫塊、中心鈣化及腸系膜、腹膜后淋巴結(jié)腫大。腸系膜脂膜炎由于其組成主要以慢性炎癥為主，主要表現(xiàn)為腸系膜的密度增高伴小結(jié)節(jié)，無(wú)明顯的軟組織腫塊，即所謂的“霧樣腸系膜”，但無(wú)特異性，也可見于出血、水腫、炎癥或腫瘤等腸系膜受潤(rùn)情況。腸系膜纖維病 腸系膜纖維病為腸系膜的良性增生性病變，表現(xiàn)為局灶性腫塊，與家族性腺瘤性息肉病有關(guān)。平滑肌瘤 平滑肌瘤多起自胃腸壁，與內(nèi)臟關(guān)系密切，而SL一般不侵犯腸壁。脂肪類腫瘤 SL與脂肪類腫瘤在CT上難以區(qū)分，應(yīng)結(jié)合臨床和病理結(jié)果來(lái)鑒別。腸系膜水腫 腸系膜水腫可繼發(fā)于局部或全身性疾病，如肝硬化、低蛋白、心力衰竭、淋巴水腫、血管炎及門靜脈或腸系膜靜脈血栓，通常呈彌漫性并與全身性浮腫和腹水并存。腸系膜水腫在CT的表現(xiàn)為腸系膜密度增高，易與腸系膜脂膜炎的“霧樣腸系膜”表