梅尼埃病的診治12頁

1、 梅尼埃病的診治一、 梅尼埃病的歷史眾所周知，梅尼埃病是由法國醫(yī)生梅尼埃首先描述的：一年輕女士在數(shù)小時內(nèi)出現(xiàn)耳聾，之前在很冷的夜里乘坐敞篷車。耳聾發(fā)生時并無其他耳部異常。之后不久，該女士病逝，梅尼埃在行顳骨解剖時發(fā)現(xiàn)迷路內(nèi)有淡紅色的機(jī)化的淋巴液。后來，梅尼埃又發(fā)現(xiàn)一相似病例。實際上，梅尼埃的真正貢獻(xiàn)，是將這一疾病定位在內(nèi)耳，此前，一般認(rèn)為是卒中樣大腦充血。梅尼埃病的主要病理特征為膜迷路積水且已經(jīng)發(fā)現(xiàn)40余年了，但其病因還未定論。二、 典型梅尼埃病的臨床表現(xiàn)1發(fā)作性眩暈、波動性聽力下降、耳鳴是典型梅尼埃病三種主要癥狀。2 發(fā)作前常有耳脹滿感，耳鳴增強(qiáng)、聽力下降。3 眩暈持續(xù)時間不短于20min

2、，不超過24h ，多見為持續(xù)數(shù)小時。眩暈可為旋轉(zhuǎn)感、視物水平移動感或不穩(wěn)感。4 聽力下降呈現(xiàn)波動性，發(fā)作時聽力減退，早期可以完全恢復(fù)，但反復(fù)發(fā)作后聽力逐漸下降。5 聽力下降開始為低頻，逐漸累及高頻，而成平坦型曲線，少數(shù)患者的聽力為高頻下降型或槽型下降。6 耳鳴持續(xù)存在，但眩暈前耳鳴一般加重，早期以低頻耳鳴為主，后期可以高頻耳鳴為主。三、 不典型梅尼埃病的臨床表現(xiàn)1 蝸性梅尼埃病 僅有耳鳴、聽力下降、首次發(fā)作與突發(fā)性耳聾相似，但多表現(xiàn)為低頻感音神經(jīng)性聾。但可反復(fù)發(fā)作。2 前庭型梅尼埃病 僅表現(xiàn)為突發(fā)眩暈或傾倒。3 Tumarkin 耳石危象 這是一種患者在意識清醒的情況下出現(xiàn)的突發(fā)傾倒，由于發(fā)作

3、突然，患者會出現(xiàn)頭面部損傷?；颊咄桓型炔繜o力跌倒，猝不及防，可以自行站起，且無眩暈、可見于梅尼埃病的早期或晚期。年輕、年長均可見。4 Lermoyez綜合征 這是梅尼埃病的一種少見的特殊類型，先有耳聾、耳鳴，然后出現(xiàn)眩暈，聽力在眩暈發(fā)作后好轉(zhuǎn)。5 Tullio現(xiàn)象 梅尼埃病患者偶爾可見強(qiáng)聲刺激出現(xiàn)眩暈或者傾倒。一般出現(xiàn)在梅尼埃病的中晚期。梅尼埃病首發(fā)癥狀耳鳴最常見，其次是聽力下降。眩暈是第三位的臨床表現(xiàn)，傾倒的出現(xiàn)率最低。由于很多梅尼埃病患者首發(fā)癥狀并無眩暈，可僅為耳鳴和耳聾，或者為平衡障礙或傾倒，據(jù)統(tǒng)計，首發(fā)癥狀累積耳蝸者占55.9%；耳蝸前庭同時受累占20.07%；首發(fā)癥狀眩暈占19.3%

4、；首發(fā)癥狀為傾倒或平衡障礙占4.1%。這意味著梅尼埃病在疾病的早期已被誤診。四、 梅尼埃病的實驗室檢查1 純音測聽 是梅尼埃病患者必須檢查的項目。2 耳蝸電圖 選擇性檢查項目，不能作為診斷的依據(jù)，可以作為判斷無癥狀耳有無積水的參考。3 耳聲發(fā)射 選擇性檢查項目，不能作為診斷依據(jù)，如果聯(lián)合甘油試驗可以作為判斷早期梅尼埃病的參考。4 甘油試驗 選擇性檢查項目，對于不典型病例可以聯(lián)合純音測聽、耳聲發(fā)射、前庭誘發(fā)的肌源性電位，根據(jù)甘油前后的變化情況得出診斷，陽性結(jié)果有意義，但是陰性結(jié)果不能做出排除診斷。甘油用量：體重（kgB）×1.2，稀釋一倍后頓服。在服用甘油前及服用甘油后1h、2h、3h

5、分別測試純音聽閾。5 眼震電圖（VNG/ENG） 選擇性檢查項目，該項檢查的主要目的是進(jìn)行疾病的定測，早期檢查結(jié)果可以正常，不能作為診斷的依據(jù)。6 搖頭眼震(HSN) 選擇性檢查項目，可以在眼震電圖正常時出現(xiàn)異常，作為眼震電圖的補(bǔ)充。7 前庭誘發(fā)的肌源性電位 選擇性檢查項目，可以了解梅尼埃病患者球囊功能情況，對于診斷不典型梅尼埃病、遲發(fā)性膜迷路積水、Tullio現(xiàn)象作用獨(dú)到。 8 實驗室檢查 對于懷疑有免疫內(nèi)耳病者，可以檢查C反應(yīng)蛋白、血清免疫球蛋白、補(bǔ)體水平、抗核抗體等項目。梅尼埃病的診斷臨床表現(xiàn)最重要，多數(shù)檢查項目的意義可能對判斷疾病的范圍、疾病對治療的反應(yīng)、觀察療效所需，而非診斷所必需。

6、五、 梅尼埃病的診斷梅尼埃病診斷參照2006年貴陽會議標(biāo)準(zhǔn)。六、 梅尼埃病的內(nèi)科治療1 生活指導(dǎo)（1）保持心情愉快。（2）避免熬夜，休息好。（3）低鹽飲食。2 發(fā)作期治療 主要為解除眩暈癥狀和抗吐治療，可以選用：（1）異丙嗪2550mg肌肉注射。（2）地西泮，患者如有焦慮癥狀可以選用。（3）東莨菪堿1020mg次，肌內(nèi)注射。青光眼禁用。（4）無明顯嘔吐，僅有眩暈可以選地芬尼多，25mg，口服。（5）5%碳酸氫鈉溶液200ml靜脈滴注，主要用于嘔吐較劇致代謝性酸中毒的患者。3 間歇性的維持治療（1）對于懷疑為免疫因素導(dǎo)致的雙側(cè)梅尼埃病，可以服用潑尼松，在30天內(nèi)逐漸減量。一般為潑尼松1mg(kg

7、.d)。具體方案如下：13天，60mg；46天，50 mg；79天，40 mg；1012天，30 mg；1316天，20 mg；1720天，10 mg；2130天，5 mg。（2）如果非免疫因素致病，治療方案如下： 1）利尿劑：氫氯噻嗪，50 mgd，或者氨苯蝶啶50 mg+氫氯噻嗪25mg。 注意可能導(dǎo)致低血鉀、血容量降低、血小板減少和中性粒細(xì)胞減少。對于有腎臟病、糖尿病的患者注意觀察。 2）乙酰唑胺，250 mg，2次日。利尿作用弱于氫氯噻嗪。 3）高選擇性鈣通道拮抗劑。氟桂利嗪、尼莫地平等常選用。 4）甲磺酸倍他司?。?2 mg，3次日。附:甲磺酸倍他司汀治療梅尼埃病的機(jī)制： 改善內(nèi)耳微

8、循環(huán)，減輕內(nèi)淋巴水腫； 改善內(nèi)耳對應(yīng)激作用的反應(yīng)； 促進(jìn)前庭損傷后的前庭功能代償。4 中醫(yī)中藥。5 梅尼埃病的外科治療參見梅尼埃病外科治療一章。附 雙側(cè)梅尼埃病梅尼埃?。˙MD）是眩暈門診的常見病。大量臨床資料顯示，梅尼埃病的發(fā)病率在梅尼埃病的患者中占有一定比例。大多數(shù)患者對側(cè)耳在3年或更長的時間后出現(xiàn)癥狀。有學(xué)者認(rèn)為，雙側(cè)梅尼埃病可能與免疫機(jī)制相關(guān)，但是，遺傳、病毒感染、噪聲和過敏因素也可能是致病因素。由于BMD治療與單側(cè)梅尼埃病有很多不同，同時人們對BDM的認(rèn)識不足，因此有必要加強(qiáng)BDM的臨床研究。1 雙側(cè)梅尼埃病的發(fā)病率 Rosenberg （1991）曾經(jīng)總結(jié)10位作者關(guān)于BMD的報道

9、，雙側(cè)累計率為2.3%40.7%，對側(cè)耳起病時間4.520年。實際上，隨著診斷水平的提高，預(yù)計雙側(cè)耳積水的檢出率可能更高。最近即有健側(cè)無癥狀內(nèi)耳積水的報道。當(dāng)然，這種積水的發(fā)病率是動態(tài)變化的。Havia （2004）統(tǒng)計梅尼埃病不同時間點(diǎn)對側(cè)受累的情況時發(fā)現(xiàn)，10年時雙側(cè)12%受累；而在20年時，雙側(cè)受累已達(dá)43%。由此可見，BDM可能是梅尼埃病患者中較為普遍的現(xiàn)象，只是時間和臨床關(guān)注的問題。因此，臨床上有必要提高對BDM的認(rèn)識，提高檢出率。2 雙側(cè)梅尼埃病的臨床診斷 BDM的爭議主要在于原發(fā)耳與繼發(fā)耳不同的評價標(biāo)準(zhǔn)。有人研究了49例BDM，診斷根據(jù)病史、純音聽力、甘油實驗、ABR和前庭功能檢

10、查。其中MRI檢查主要用于鑒別診斷。目前，根據(jù)文獻(xiàn)可以提出以下診斷標(biāo)準(zhǔn):雙側(cè)先后聽力波動性下降、發(fā)作性眩暈、耳鳴以及耳脹滿感；純音測聽雙側(cè)聽力下降；前庭誘發(fā)的肌源性電位檢查、雙側(cè)耳蝸電圖檢查、行波速度檢查可用以發(fā)現(xiàn)無癥狀耳的積水情況。行波速度檢查是比較1.4和5.7KHz高通濾波噪聲的情況下波V潛伏期的變化，潛伏期差值大于0.4ms為異常，提示膜迷路積水。目前，患者前庭-耳蝸病變的病史在梅尼埃病的臨床診斷仍占核心地位，因此必須重視病史的采集。關(guān)于前庭誘發(fā)的肌源性電位(VEMP)在膜迷路診斷中的意義，由于該電位與聽力無關(guān)，所以在ABR不能正常引出時，就凸顯該電位的重要性，VEMP有助于梅尼埃病的

11、診斷。大多數(shù)受累耳內(nèi)淋巴囊和內(nèi)淋巴管MRI顯示不佳，因此，在梅尼埃病的診斷程序中，應(yīng)包括MRI。甘油試驗對部分病例有意義，但將甘油試驗與VEMP聯(lián)合應(yīng)用，對梅尼埃病的診斷有一定的幫助。且應(yīng)注意雙耳評價。3 可能的致病因素（1）內(nèi)分泌與雙側(cè)梅尼埃?。簱?jù)報道，胰島與甲狀腺功能都與梅尼埃病有關(guān)。雙側(cè)梅尼埃病患者聽力波動與血糖波動有關(guān)。梅尼埃病在活動期與甲狀腺功能低下有關(guān)，臨床有必要進(jìn)行甲狀腺功能的篩選試驗，尤其是超過60歲的老年梅尼埃病患者。甲狀腺功能低下引起梅尼埃病有幾種可能的解釋：組織學(xué)層面的甲狀腺功能低下可引發(fā)梅尼埃病的臨床癥狀，但也有反對意見；可能是自體免疫甲狀腺疾病直接引起梅尼埃病，但臨床

12、上這方面的報道很少；可能存在一種不直接的關(guān)聯(lián)，即患者存在某種自體免疫紊亂的易感因素，分別導(dǎo)致自體免疫甲狀腺疾病和梅尼埃病，這里仍是自體免疫在起作用。（2）偏頭痛與雙側(cè)梅尼埃?。弘p側(cè)梅尼埃病也可能與偏頭痛有關(guān)。梅尼埃病與偏頭痛發(fā)作時常常同時存在，說明兩者在病理生理機(jī)制有某種聯(lián)系。目前認(rèn)為可能存在的機(jī)制有遺傳學(xué)機(jī)制、血管機(jī)制、神經(jīng)遞質(zhì)的異常釋放和離子通道疾病等。由于偏頭痛患者梅尼埃病發(fā)病率較高，可能提示兩者有相同的病理生理機(jī)制，可能為梅尼埃病的治療開辟一個新的途徑。（3）變態(tài)反應(yīng)與雙側(cè)梅尼埃?。嚎购丝贵w、抗-DNA抗體、類風(fēng)濕因子、補(bǔ)體水平、抗干燥綜合征抗體A和B、血沉、抗磷脂抗體、熱休克蛋白70

13、等，在單側(cè)梅尼埃病只有27%出現(xiàn)陽性結(jié)果；而雙側(cè)梅尼埃病患者抗核抗體陽性率最高為38%。因此，單側(cè)梅尼埃病患者免疫因素或感染因素是主要原因，而雙側(cè)梅尼埃病患者較單側(cè)梅尼埃病系統(tǒng)，免疫疾病的可能性更大。4 雙側(cè)梅尼埃病的臨床治療 除常規(guī)治療低鹽飲食、利尿劑、前庭功能抑制和前庭康復(fù)治療外，尚包括以下一些治療。（1）抗抑郁及抗偏頭痛藥物治療：Torok 認(rèn)為，特發(fā)性梅尼埃病可能是中樞源性的，主要的病理生理變化是中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管變化，引發(fā)偏頭痛發(fā)作，后來又通過自主神經(jīng)系統(tǒng)影響內(nèi)耳的微循環(huán)，并由此打破內(nèi)耳液體平衡，激發(fā)膜迷路積水和外周病變的癥狀。這方面的藥物主要包括三環(huán)類和高選擇性5-羥色胺再攝取抑制劑

14、。（2）激素或免疫抑制劑治療：大劑量的皮質(zhì)類固醇常為40-80mg/d，可用于自體免疫性內(nèi)耳病變的初期。作用難持久，副作用也很明顯。后又試用細(xì)胞毒性藥物環(huán)磷酰胺，雖然能夠取得一些效果，但毒副作用也非常明顯，增加感染、惡性腫瘤機(jī)會和死亡的風(fēng)險。而小劑量化療藥物甲氨蝶呤卻顯示了明顯的優(yōu)越性。甲氨蝶呤傳統(tǒng)是用來治療風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等自體免疫性疾病，在療效和毒性方面顯示有臨床應(yīng)用價值。甲氨蝶呤用法：每周1次，開始7.5mg/周，在隨后的4-8周內(nèi)增加到17.5mg/周，每天補(bǔ)充葉酸1mg。為了監(jiān)測藥物毒性4-8周內(nèi)復(fù)查1次血常規(guī)和肝臟酶學(xué)檢查，實踐證明安全、有效，能夠很好控制眩暈、穩(wěn)定聽力；副作用小，患者

15、依從性好，對于需要長期服藥而類固醇激素或環(huán)磷酰胺禁忌的患者應(yīng)選用甲氨蝶呤。（3）壓力療法：20多年前就發(fā)現(xiàn)周圍的壓力變化可以改善梅尼埃病的癥狀?，F(xiàn)在使用Meniett治療裝置進(jìn)行斷續(xù)性治療，目前初步的療效滿意，方法是患者先行鼓室置管，治療采用0.6s 6Hz的壓力脈沖，壓力在0-20cmH2O。每次治療5分鐘，分為3個周期，每次1min 壓力脈沖，40s休息。后發(fā)現(xiàn)壓力治療裝置Meniett可以改善耳蝸電圖、明顯減輕眩暈、改善聽力和功能。該裝置已于1999年在美國經(jīng)過FDA批準(zhǔn)。在進(jìn)行破壞性治療之前，推薦進(jìn)行壓力治療。（4）化學(xué)性前庭破壞：采用1次注射或間斷注射可用于治療雙側(cè)梅尼埃病。有采用小

16、量鏈霉素肌內(nèi)注射來治療雙側(cè)梅尼埃病，能夠控制眩暈，并穩(wěn)定聽力。小劑量鏈霉素部分破壞前庭功能可減輕共濟(jì)失調(diào)的程度；因此小劑量鏈霉素可治療雙側(cè)梅尼埃病和唯一的聽力耳累患梅尼埃病。用法：1g，2次日，5天周×2周，共計20g。如果無效，繼續(xù)原方案，可比首次增加5g，達(dá)25 g.對于該項治療后的雙側(cè)前庭功能低下后平衡障礙和振動幻視的治療，前庭康復(fù)是目前較理想的方法。但由于鏈霉素的諸多弱點(diǎn)，目前化學(xué)性迷路切除一般均采用慶大霉素。Lange認(rèn)為可首先在雙側(cè)梅尼埃病的癥狀行耳化學(xué)性迷路切除，方法與單側(cè)梅尼埃病的化學(xué)切除一致。對于無癥狀耳，視病情發(fā)展而定。對于化學(xué)性迷路切除的給藥方法，比較5種慶大霉

17、素的給藥方式如下：每日3次給藥，不短于4天。每周1次給藥，共計4次。低劑量給藥給藥1-2次，只在眩暈復(fù)發(fā)后再次給藥。該方法需連續(xù)幾天或幾周給藥，主要目的是減少耳蝸毒性。微導(dǎo)管連續(xù)給藥，應(yīng)用一種連續(xù)灌注系統(tǒng)。滴定給藥技術(shù)，每天、2次日或每周給藥直到出現(xiàn)眼震、眩暈改變或聽力下降。通過比較發(fā)現(xiàn)，滴定法給藥眩暈控制的最理想，可能是將來首選的給藥方式，低劑量給藥法療效最差，每周1次給藥聽力損失最少，每天多次給藥聽力損失最顯著。慶大霉素化學(xué)性迷路切除治療梅尼埃病是有效的，但對于聽力的安全性目前還不能得出肯定的結(jié)論?？梢钥隙ǖ氖?，短期大劑量療法并不比小劑量或大劑量較長時間應(yīng)用更有效。因此，應(yīng)避免短期的大劑量

18、療法。目前資料尚不能完全肯定眩暈控制和聽力保護(hù)的遠(yuǎn)期療效（超過2年的療效）。因此，小劑量的滴定法給藥可能是目前理想的給藥方式?；颊咴诮邮苤委熐?，應(yīng)首先經(jīng)過梅尼埃病的正規(guī)治療，療效不佳后方可采用，并應(yīng)告知患者所有可供選擇的治療方法及可能的結(jié)果。（5）傳統(tǒng)的外科手術(shù)治療：由于單側(cè)梅尼埃病可能在若干年后累及對側(cè)耳，建議對梅尼埃病行保守的手術(shù)治療。有作者采用內(nèi)淋巴引流和類固醇滴注治療，該方法適用于雙側(cè)梅尼埃病。盡管梅尼埃病有波動的特點(diǎn)，雙側(cè)梅尼埃病患者仍有可能從人工耳蝸植入中受益。雙側(cè)梅尼埃病引起的雙側(cè)重度聾，可以考慮人工耳蝸植入。手術(shù)治療有以下幾個目的：通過手術(shù)可以達(dá)到破壞外周傳入，消除眩暈；影響內(nèi)淋